КСС. Аневризматическая костная киста. Эозинофильная гранулёма. Фиброзная дисплазия. +

Опухолеподобные поражения костей.

Аневризмальная костная киста. Это доброкачественное образование характеризуется наличием в кости аневризмально расширенных сосудистых пространств. Встречается редко. Располагается в метафизах длинных трубчатых костей, но может поражать кости осевого скелета, в том числе позвоночника. На рентгенограммах, как правило, видна хорошо отграниченная опухоль, истончающая кортикальный слой и проявляющаяся в виде вздутия кости (эффект «пузыря»). Подобная рентгенологическая картина может наблюдаться при телеангиэктатической остеогенной саркоме у детей и подростков. В связи с этим в таких случаях очень важно проведение адекватной биопсии и тщательное морфологическое исследование удаленного материала. В редких случаях отмечены патологические переломы.

Лечение аневризмальной костной кисты осуществляется путем выскабливания или, во избежание рецидивов, - посредством кюретажа в сочетании с криохирургией. Эффективным методом является также лучевая терапия. Особое внимание следует уделить планированию лучевой терапии при поражении позвоночника, особенно если в процесс вовлечены тела нескольких позвонков. Имеются единичные сообщения об индукции саркомы на фоне аневризмальной костной кисты после лучевой терапии.

Эозинофильная гранулема. Это доброкачественное образование в кости, состоящее из гистиоцитов и эозинофилов, возникает в виде солитарной или множественной форм. В классическом варианте типичными для опухоли клетками являются гистиоциты, содержащие гранулы Лангерганса. Эозинофильная гранулема чаще поражает детей, реже встречается у лиц в возрасте старше 30 лет. Мультифокальный вариант отмечается у детей младшего возраста и может прогрессировать, что требует наравне с местным и системного лечения. Солитарные узлы всегда носят доброкачественный характер, заболевание не прогрессирует и имеет благоприятный прогноз. Клинически эозинофильная гранулема проявляется болью и ощущением дискомфорта в зоне поражения. Часто пальпаторно могут определяться мягкотканные массы. Рентгенологическая картина представлена в виде «выбитого» очага. Эозинофильная гранулема может поражать любую кость, однако чаще всего она встречается в костях черепа, в частности в челюсти, а также в костях таза, позвонках, других плоских костях. Опухоль может быстро расти, и рентгенологические признаки ее приобретают деструктивный характер. Больные с подозрением на эозинофильную гранулему должны тщательно обследоваться с использованием остеосцинтиграфии, обзорной рентгенографии костей скелета для исключения множественного поражения и в обязательном порядке - биопсии.

Лечение заключается в экскохлеации очага поражения с замещением дефекта костным трансплантатом. Последующее облучение (при выраженных деструктивных формах) обязательно. Опухоль высоко радиочувствительна. Иногда даже большие солитарные очаги, располагающиеся в костях нижних конечностей, подвергающиеся повышенной физической нагрузке, или в позвоночнике могут быть излечены адекватным облучением, причем частичное восстановление кости наблюдается спустя 3-4 мес после лечения, а полное - через 6-24 мес. Судя по данным обзора мировой литературы, местный контроль после лучевой терапии в сочетании с хирургическим лечением или без него достигается в 97,5% наблюдений.

Фиброзная дисплазия. Этиология неизвестна. Заболевание наблюдается в возрасте 10-30 лет. Клинически различают монооссальную и полиоссальную фиброзную дисплазию. При некоторых формах полиоссальной дисплазии поражаются три системы - кожа (пигментация), кости и эндокринная система. Опухоль содержит низкодифференцированную доброкачественную фиброзную строму с образованием кости. Фиброзная дисплазия характеризуется медленной резорбцией костной ткани, вызывая неопределенные ноющие боли в костях, часто сочетается с патологическим переломом, причем в значительном числе случаев заболевание обнаруживается лишь после внезапно наступившего патологического перелома. При полиоссальной форме поражается несколько костей, иногда лишь на одной стороне. Заболевание необходимо дифференцировать с патологическими переломами, возникшими на фоне злокачественных опухолей костей, в частности с высокодифференцированной остеогенной саркомой (low grade). Против наличия высокодифференцированной остеогенной саркомы говорит отсутствие анаплазии и полиморфных по размерам и форме ядер в клетках фиброзной стромы. При сканировании костей могут выявляться «горячие» очаги. Рентгенологически в зонах поражения видны участки просветления («часовое стекло», «мыльные пузыри»), могут выявляться множественные патологические переломы. При сращении таких переломов проксимального конца бедренной кости в зоне поражения фиброзной дисплазией возникает симптом, называемый «пастушьим посохом (клюкой)». Пациенты с полиоссальной фиброзной дисплазией должны быть обязательно обследованы на предмет скрытых гормональных и метаболических нарушений. Малигнизация фиброзной дисплазии происходит редко (0,5%).

Лечение. Тактика лечения монооссальной фиброзной остеоплазии почти всегда состоит в наблюдении (кроме случаев патологического перелома, требующего соответствующего ортопедического пособия). Лечение полиоссальной фиброзной дисплазии заключается в профилактике таких осложнений, как вывихи бедер, несращенные переломы (ложные суставы), значительные деформации конечностей. Лучевая терапия не должна применяться из-за ее потенциальной угрозы в отношении малигнизации фиброзной дисплазии. Ряд авторитетных исследователей считает наиболее эффективной сегментарную резекцию кости на всем протяжении пораженного участка кости с замещением дефекта массивными ауто-, гомотрансплантатами.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
1.f.slayd54.jpg1.f.slayd55.jpg2.f.slayd56.jpg3.f.slayd57.jpg4.f.slayd58.jpg5.f.slayd59.jpg6.f.slayd60.jpg7.f.slayd61.jpg8.f.slayd62.jpg9.f.slayd63.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Фиброзная дисплазия, осложненная развитием фибросаркомы

Приложения: 
1.f.slayd64.jpg2.f.slayd65.jpg3.f.slayd66.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
1.f.slayd150.jpg2.f.slayd151.jpg
ЛГ аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 года 3 недели назад
Зарегистрирован: 06.01.2010 - 12:31
Публикации: 3524
Приложения: 
thmb_4bc8b94f5d2874.jpgthmb_4bca2b06c1ae92.jpgthmb_4bca2bf102dbb5abcprimsecii0047556btc.jpgthmb_4bca2d7b2b7bd6-abc-versus-adam.jpgthmb_4c49fc37370c3abc-femur.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
111.fdslayd239.jpg1.fib_.slayd45.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
1.f.slayd270.jpg2.f.slayd271.jpg3.f.slayd272.jpg4.f.slayd273.jpg5.f.slayd274.jpg6.f.slayd275.jpg7.f.slayd276.jpg8.f.slayd277.jpg9.f.slayd278.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Эозинофильная гранулёма костей черепа

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3168004/

Легочная эозинофильная гранулёма

http://www.ajronline.org/doi/pdf/10.2214/ajr.161.6.8249718

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Эозинофильная гранулёма

 

Приложения: 
1.1.1.1.slayd211.jpg