Онкология. Десмоидные опухоли. +

Десмоидные опухоли.

 

Агрессивный фиброматоз.

Брюшной десмоид.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Десмоидная опухоль. Опухоль мягких тканей фибропластического ряда, обладает местно-деструктивным ростом, чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. Отличается также медленным ростом, нередко возникает на месте старых послеоперационных рубцов. Различают десмоиды передней брюшной стенки и так называемые экстраабдоминальные десмоид (соотношение 1:4).

Десмоиды передней брюшной стенки возникают в толще прямой и косых мышц живота (чаще в подвздошной области). Одним из единственных проявлений заболевания является наличие пальпируемого, плотной консистенции опухолевого образования. Подвижность последнего напрямую зависит от степени инвазии в подлежащие ткани (мышцы, апоневроз) и размеров. Иногда десмоид инфильтрирует весь массив передней брюшной стенки и может иметь место даже врастание его в органы , брюшной полости. Данное положение особенно актуально при упорно рецидивирующих опухолях (нередки 7-8 и более рецидивов у одного больного).

Лечение десмоида хирургическое, производится широкое иссечение опухоли. При возникновении больших дефектов используется аллотрансплантант из консервативной фасции.

С целью предотвращения возникновения рецидивов после сомнительно радикальных операций часто назначается тамоксифен с учетом наличия рецепторов эстрогенных гормонов в опухоли.

Экстраабдоминальные десмоиды имеют склонность к более агрессивному течению. Не имея склонность к лимфогенному или гематогенному метастазированию, экстраабдоминальные десмоиды являются достаточно агрессивными опухолями с выраженным местно-деструирующим ростом. В отличии от многих других мягкотканных сарком , десмоиды в процессе роста поражают не только мышцы, фасции, кости, суставы, но и (имеется в виду истинное врастание) стенки магистральных сосудов, крупные нервные стволы. Экстраабдоминальные десмоиды могут локализоваться в любом участке тела.

Морфологически опухоль состоит из переплетенных пучков грубых коллагеновых волокон и одноморфных зрелых фибробластов. По этой причине нередко отсутствуют клеточные элементы при цитологическом исследовании пунктата из опухоли. Плотная волокнистая ткань десмоида прорастает на значительном участке в здоровые ткани. Этим можно объяснить частое появление рецидивов.

Не совсем удовлетворительные результаты хирургического лечения (частые рецидивы, первично неоперабельные опухоли) стали основанием для применения лучевой терапии на фоне местной гипертермии, как самостоятельного метода лечения, иногда в комбинации с тамоксифеном. Данная методика лечения применяется при огромных, местно-распространенных процессах.

Калечащие операции производятся в исключительно редких случаях, когда имеется синдром вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка и неэффективности примененной консервативной терапии.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Агрессивный фиброматоз (десмоидиая фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, экстраабдомииальиый десмоид) наблюдается в большинстве случаев у молодых людей, локализуется в зоне апоневрозов и фасций, преимущественно на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Некоторые авторы указывают на возникновение процесса в рубцах в зоне бывшей травмы. Обладает выраженным инфильтративным ростом, склонностью к повторным рецидивам. Макро- и микроскопически идентичен абдоминальному десмоиду, отличаясь от последнего наличием гигантских клеток, почти полным отсутствием митозов, более обильной лимфогистиоцитариой инфильтрацией по периферии. При электронной микроскопии отмечают обилие миофибробластов. Процесс часто рецидивирует. 

Абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид, мышечно-апоневротический фиброматоз, десмоидиая опухоль, десмоидиая фиброма, фибросаркома) — плотное опухолевидное образование, локализующееся в толще передней брюшной стенки, гланиым образом в связи с задним листком влагалища прямой, реже — других мышц. Характеризуется выраженным инфильтратявным ростом. Часто отмечается семейное предрасположение, может быть компонентом синдрома Гарднера. Встречается преимущественно у женщин после родов. В редких случаях наблюдается у мужчин, детей к даже новорожденных. Микроскопически характеризуется упорядоченной структурой пучков коллагена и наличием расположенных между ними фибробластов, напоминает строение апоневроза.  

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Агрессивный фиброматоз

http://www.ajronline.org/content/186/1/247.full