Орбитальная патология. Онк. Глиома. Фибросаркома. +

 Глиома.

 

Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области (обзор литературы)

Борисова И.А.

Институт нейрохирургии им. акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, Украина

Глиома оптических путей включает опухоли, которые могут прорастать в любом месте оптической системы, начинаясь сразу за глазным яблоком, через хиазму и гипоталамус, на всем пути к коленчатым телам.

В серии Кушинга из 2000 опухолей мозга лишь 1% были глиомы, вовлекавшие оптические пути [28]. 75% этих опухолей встречаются в течение первой декады жизни. Глиомы оптических путей составляют 4% всех опухолей мозга, наблюдаемых в детском госпитале Национального медицинского центра в Вашингтоне и 6% - в Детском госпитале в Торонто [22, 29, 30, 37].

Около 10% опухолей оптических путей локализуются в пределах оптического нерва, 1/3 опухолей вовлекает оба оптических нерва и хиазму, еще 1/3 - саму хиазму, 1/4 - преимущественно располагается в гипоталамусе [18].

Глиомы зрительного нерва чаще встречаются в детском возрасте [3, 7]. Они составляют от 3 до 5% всех опухолей головного мозга и 7,3% всех опухолей глазницы [8]. Оптохиазмальными глиомами страдают преимущественно люди молодого возраста.

Глиомы оптических путей у детей и подростков составляют 3% из 700 опухолей головного мозга [26]. Группа исследователей [39] находила 1,7% глиом оптических путей у 2000 больных, страдающих опухолями мозга. По данным других врачей, 75% всех глиом оптического нерва встречается у детей в возрасте младше 12 лет [29], 22% глиом оптического нерва являются интраорбитальными, 65% - вовлекают интракраниальную порцию оптического нерва, 13% - обе области [29], 11% - ограничены орбитой, остальные вовлекают интракраниальную порцию нерва, 33% - имеют признаки вовлечения гипоталамуса [20].

У детей чаще наблюдают опухоли оптических путей - астроцитомы и реже - ганглиоглиомы. Однако глиомы оптических путей могут встречаться у взрослых и в этой ситуации могут иметь характеристики злокачественных опухолей [3].

Реже бывают злокачественные глиомы оптических путей у детей [30]. Некоторые из опухолей остаются статическими многие годы, другие имеют агрессивное течение и часто приводят к смерти больного [14, 20, 23].

Многолетние наблюдения позволили выделить макроскопически различный характер роста глиом зрительного нерва у детей: узловой и инфильтративный [5].

Одни авторы рассматривают глиомы оптического нерва как одну из форм астроцитом, в то время как другие - относят их к спонгиобластомам [16, 26]. Гистология гипоталамических глиом такая же, как тех, которые ограничиваются оптическим нервом и хиазмой. Однако некоторые авторы [29] утверждают, что первичные глиомы гипоталамуса и хиазмы иногда демонстрируют высокую степень малигнизации.

С момента первого описания глиом оптических путей в начале XIX века, лечение постоянно обсуждалось разными авторами. Полемика основывалась на недостаточном понимании биологического поведения опухоли. Биологическое поведение этих опухолей трудно предсказуемо [16]. Хотя некоторые опухоли прогрессируют, несмотря на хирургическое лечение, многие больные имеют сроки жизни более 20 лет, несмотря на неполное удаление опухоли и отсутствие облучения [20, 35, 40]. В литературе [25] описаны случаи долговременного выживания только при применении лучевой терапии. Биологически глиомы ведут себя обычно медленно и длительность жизни при этом составляет более 10 лет [25].

Глиомы оптических путей могут классифицироваться по анатомической локализации. Клинические проявления, дифференциальная диагностика и прогноз зависят от распространения опухоли на оптический нерв, оптический нерв и хиазму, хиазму и гипоталамус и отчетливо различаются [20].

Экзофтальм, потеря зрения, отек или атрофия на глазном дне наиболее часто встречаются у детей с опухолями зрительных нервов [42]. Экзофтальмированный глаз обычно смещен вниз и кнаружи. У самых маленьких снижение зрения может проявляться косоглазием, нистагмом, застоем на глазном дне [27].

По данным некоторых авторов [4], течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва [6].

КТ и МРТ обеспечивают обнаружение точной локализации. Когда опухоль вовлекает в процесс оптический нерв, то это, обычно, грибовидное утолщение оптического нерва, которое иногда продолжается через оптический канал, вовлекая интракраниальную порцию до хиазмы [22]. Кроме того, глиомы могут проявляться в виде расширения и утолщения самого нерва по его длиннику [39]. Глиомы оптических путей обычно изоденсивные, у многих из них плотность увеличивается при введении контрастного вещества внутривенно [17]. При современных дополнительных методах исследования редко возникает необходимость в обычной рентгенографии черепа, которая классически демонстрирует изменения седла по вторичному типу в виде истончения контуров верхней части спинки и утолщения седла за счет увеличения сагиттального размера, оптические каналы имеют диаметр более 7 мм или разница между диаметрами обоих зрительных каналов более 2 мм [18].

Глиомы оптического нерва с интраорбитальной или интракраниальной локализацией, которые не затрагивают хиазму и сопровождаются снижением зрения, обычно должны быть подвергнуты удалению [4]. Если опухоль удалена полностью и отсечена от хиазмы в пределах здоровой ткани, она вновь не рецидивирует [10, 43].

Больные с опухолями, вовлекающими хиазму и заднюю часть зрительного нерва до хиазмы, имеют снижение зрения и нистагм, которые часто сочетаются с клиническими признаками повышения внутричерепного давления, включающими головную боль, тошноту, рвоту, отек на глазном дне [4, 6, 21, 24]. Из дополнительных методов обследования рекомендуется проводить КТ [16], МРТ головного мозга, рентгенографию оптических каналов. На краниограммах видны изменения турецкого седла в виде углубления его дна и "подрытости" передних наклоненных отростков. При прорастании опухоли по зрительному нерву в орбиту (или обе) каналы зрительных нервов расширены [4].

Многие авторы не дифференцируют эту группу от опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус. В литературе [41] описаны 4 случая оптических глиом, ограничивавших хиазму и оптический нерв, которые были подтверждены гистологически, а также 14 случаев глиом хиазмы [19]. Период наблюдения составил 4-18 лет, 9 больных получали лучевую терапию, 3 больных не получали лучевой терапии, у 2 больных после облучения развился пангипопитуитаризм, 1 больной умер.

Симптоматика при поражении зрительного анализатора у больных, получавших и не получавших лучевую терапию, не отличается [13].

Лучевая терапия является "вариантом выбора" [16] для больных с прогредиентностью процесса (доза облучения более 4500 сГр) [13]. Контроль над ростом опухоли может быть достигнуть при экстракорпоральном облучении [33], интерстициальном облучении I-125, которое является альтернативой для лечения опухолей менее 3 см в диаметре [31].

Клинические признаки глиом, происходящие из хиазмы и распространяющиеся в гипоталамус, следующие: повышение внутричерепного давления, дисфункция гипоталамуса. Повышение внутричерепного давления является причиной вторичной гидроцефалии в связи с окклюзией отверстия Монро. Признаки гипоталамической инвазии включают диэнцефальный синдром [15], несахарный диабет, анорексию, ожирение, гиперсомнию, преждевременное половое созревание, постоянное покачивание головы, вынужденное положение головы [10, 11]. Причиной этого состояния является инфильтрация глиомой гипоталамуса и дна III желудочка.

В диагностический комплекс при опухолях зрительных путей, распространяющихся на гипоталамус, входят КТ [12, 17], МРТ головного мозга, иногда ПЭГ, КАГ, которые информативны лишь при опухолях больших размеров. Многие авторы не выделяют глиомы хиазмально-гипоталамической локализации от других локализаций, однако некоторые [19] свидетельствуют, что прогноз при таких опухолях весьма серьезен. В свете различия в дифференциальной диагностике и течении хиазмально-гипоталамических опухолей хирургический подход обсуждается многими аторами [1, 2, 9, 34, 36, 37, 44, 45].

Комбинация хирургического удаления и лучевой терапии является предпочтительной в лечении прогрессирующих глиом оптических путей. По мнению многих авторов [13, 25, 32], лучевая терапия остается значимой у больных с опухолями оптических путей, большинство из них чувствительны к облучению.

Непредсказуемое течение глиом оптических путей ведет к различию во мнении о хирургическом лечении. Некоторые врачи отстаивают резекцию без всякой последующей терапии, другие доказывают, что лечение вообще не перспективно [21, 23, 25, 34, 37, 45]. Многие авторы [18, 19] свидетельствуют о том, что необходимо удалять опухоль в максимальном объеме, а не ограничиваться биопсией, поскольку существенная резекция может вести к значительной задержке роста опухоли. Поскольку глиомы гипоталамуса не могут быть полностью удалены, клинически они протекают как злокачественные опухоли, хотя гистологически они доброкачественны.

Таким образом, глиомы оптических путей встречаются у детей первой декады жизни. Односторонние глиомы зрительного нерва имеют большое место для роста и требуют обязательного хирургического лечения. Хиазмально-гипоталамическое расположение глиом требует дифференциального подхода к хирургическом у лечению [9]. Многие авторы рекомендуют хирургическое вмешательство с биопсией, частичным, субтотальным и при возможности тотальным удалением опухоли с последующим облучением. В случае иноперабельных опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус и подкорковые структуры и сопровождающихся гидроцефалией, необходимо проводить ликворошунтирующую операцию, объединяющую два боковых желудочка с последующим облучением [21, 24].

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Фибросаркома.

Приложения: 
11.f.slayd40.jpg12.f.slayd41.jpg13.f.slayd42.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Глиома, как правило, развивается в первой декаде жизни. Однако в последние десятилетия в литературе описывается все большее количество случаев выявления опухоли у лиц старше 20 лет. Женщины болеют несколько чаще. Поражение только зрительного нерва наблюдается у 28—30 % больных, у 72 % глиома зрительного нерва сочетается с поражением хиазмы. Опухоль состоит из клеток трех типов: астроцитов, олигодендроцитов и макроглии. Характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первый признак, на который обращают внимание родители, — косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм стационарный, безболезненый, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. Репозиция глаза всегда затруднена. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск или атрофию зрительного нерва. При росте опухоли вблизи склерального кольца отек диска зрительного нерва выражен особенно сильно, вены значительно расширены, извиты, с синюшным оттенком.

Кровоизлияния вблизи диска возникают вследствие непроходимости центральной вены сетчатки. В отличие от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, но по стволу зрительного нерва может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы и контралатерального зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.

Диагноз глиомы устанавливают на основании результатов компьютерной томографии, с помощью которой можно не только визуализировать увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о распространении опухоли по каналу зрительного нерва в полость черепа (рис. 20.22). Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней третей зрительного нерва. С учетом крайне медленного роста опухоли лечение строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных — даже улучшение зрения. Хирургическое лечение показано при поражении опухолью только орбитального отрезка зрительного нерва в случаях быстро прогрессирующего снижения зрения. Вопрос о сохранении глаза решают до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или полость черепа вопрос о возможности выполнения оперативного вмешательства решает нейрохирург. Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20—55 %. Невринома (синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома) составляет 1/3 от всех доброкачественных опухолей орбиты. Возраст больных к моменту операции от 15 до 70 лет. Женщины болеют несколько чаще. В орбите источником этой опухоли в большинстве случаев являются ци-лиарные нервы, надблоковый или надорбитальный, она может формироваться также из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25 % больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смещением. Опухоль чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предположить "заинтересованность" надблокового или надорбитального нерва. У 1/4 больных отмечается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. Изменения на глазном дне обнаруживают у 65—70 % больных, чаще констатируют отек диска зрительного нерва. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На компьютерной томограмме видны не только тень опухоли, но и ее взаимоотношения со зрительным нервом.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Лечение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Оптическая глиома.

Приложения: 
1.opt_.slayd176.jpg2.opt_.slayd177.jpg3.opt_.slayd178.jpg4.opt_.slayd179.jpg5.opt_.slayd180.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932