Онкология. Опухоли мягких тканей. +

Саркомы мягких тканей 

 

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).

Гистогенез. Источник роста - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань - липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы - лейомиосаркома • Синовиальная ткань - синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные - периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.

Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные - «a» - опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие - «b» - опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 - имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 - имеются отдалённые метастазы.

• Группировка по стадиям: •• Стадия IА - G1-2T1a-1bN0M0 - высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB - G1-2T2aN0M0 - высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА - G1-2T2bN0M0 - высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB - G3-4T1a-1bN0M0 - низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC - G3-4T2aN0M0 - низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III - G3-4T2bN0M0 - низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV - наличие любых метастазов - G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.

Лечение, общие принципы

• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого - хирургическим методом.

• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

• Рецидивирование - характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) - только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.

• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация - мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак - отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) - у 15-20% • Лечение -иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) • Лечение - широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость - 70%, с малодифференцированными - 20%.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).

• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение - хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости - 30%.

Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение - операцию сочетают с лучевой терапией.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Фиброма

Развивается из соединительной ткани любой части тела. Растет медленно, в виде ограниченного узла различной плотности, иногда на ножке, имеет четкие границы, на разрезе серовато-белого цвета. Различают твердые и мягкие фибромы. Лечение оперативное - удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз удовлетворительный.

Липома

Развивается из жировой ткани, может возникнуть в любой части тела, включая стенки внутренних органов. В 3-4 раза чаще встречается у женщин. Растет медленно и чаще достигает довольно больших размеров. Имеет мягкую консистенцию, окружена хорошо выраженной капсулой, подвижна по отношению к окружающим тканям, не спаяна с кожей. Иногда встречаются множественные липомы. Лечение оперативное: иссечение опухоли с капсулой. Прогноз благоприятный.

Миома

Развивается из мышечной ткани. Опухоли из гладкой мускулатуры - лейомиомы - наблюдаются редко. Наиболее часто встречаются опухоли из поперечно-полосатой мускулатуры - рабдомиомы. Клинически представляет собой новообразование плотноэластичной консистенции, хорошо подвижное, отграниченное от окружающих тканей, расположенное в толще мышц, вблизи крупных сосудов. Растет очень медленно. Не причиняет особых беспокойств больному. Лечение хирургическое - иссечение в пределах здоровых тканей. Прогноз благоприятный. В редких случаях возникает рецидивирование.

Гемангиома

Гемангиома - сосудистая опухоль. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы. Возникают преимущественно в детском возрасте.Наиболее часто встречаются гемангиомы кожи. Чаще поражается кожа лица. Опухоль представляет пурпурные или розовые пятна, несколько возвышающиеся над кожей, может достигать больших размеров, приводя к косметическим и функциональным дефектам. На конечностях чаще всего встречаются гемангиомы подкожной основы и мышц. При сообщении с крупными артериальными сосудами опухоль пульсирует и над ней иногда можно выслушать шум. Иногда растет очень быстро. Возможны такие осложнения, как кровотечение, изьязвление и тромбозы. При отсутствии роста опухоли допускается наблюдательная тактика. Применяют криотерапию, электрокоагуляцию, вводят в толщу опухоли склерозирующие вещества, иногда применяют лучевую терапию или хирургическое лечение. Прогноз благоприятный. В некоторых случаях возникает рецидивирование.

Лимфангиома

Развивается из лимфатических сосудов и в большинстве случаев является врожденным заболеванием. Чаще всего выявляется в раннем возрасте. Растет очень медленно, имеет тенденцию к обратному развитию. Вид лимфангиомы весьма типичен: припухлость больших размеров, синевато-бурого цвета. При пальпации опухоль мягкая и безболезненная. Прощупываются плотные включения. Может осложняться воспалением с развитием нагноения. Лечение и прогноз аналогичный таковым при гемангиоме.

Гломусная опухоль

Преимущественно локализуется в ногтевых фалангах пальцев рук, особенно под ногтем в ногтевом ложе. Важным признаком является их одиночность. Могут быть множественные в одном участке. Самым характерным является типичный болевой синдром. Боль необычайной силы, жгучая, «зудящая», возникает при местном давлении на определенный участок еще до того, как становится заметной сама опухоль. Опухоль округлой формы, мягкоэластичной консистенции, кожа над ней нередко синюшная. Лечение хирургическое - иссечение опухоли. Прогноз благоприятный.

Нейрофиброма

Нейрофиброма - опухоль из нервной ткани. Множестественный нейрофиброз носит название болезни Реклингаузена. Клиника аналогична клинике неврином. Лечение хирургическое - иссечение опухоли. Прогноз удовлетворительный. Возможно злокачественное перерождение опухоли. Миксома развивается из остатков примитивной мезенхимы. Имеет вид узлов разной величины с гладкой поверхностью, плотноэластичной консистенции, хорошо ограниченных, но малоподвижных. Растут медленно, глубоко инфильтрируют подлежащие ткани. Упорно рецидивируют. Приводят к летальному исходу вследствие сдавления жизненно важных органов. Лечение - иссечение в пределах здоровых тканей.

Десмоидная опухоль

Опухоль из соединительной ткани. Чаще встречается в прямой мышце живота, поражение обычно одностороннее. Клиническая картина обычно скудная. Пальпаторно определяется опухоль плотной консистенции, безболезненная. Кожа над опухолью, как правило, подвижная. Течение длительное, опухоль постепенно увеличивается в размерах, в запущенных случаях может прорастать кожу и изъязвляться Часто рецидивирует после иссечения, никогда не метастазирует. Лечение хирургическое.