КСС. Остеофиброзная дисплазия. +

Остеофиброзная дисплазия.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
 

Остеофиброзная дисплазия (оссифицирующая фиброма) — редкое диспластическое заболевание, поражающее большеберцовую, реже — малоберцовую кости у детей и подростков, имеющее сходство с монооссальной фиброзной дисплазией. Проявляется обычно у детей первого десятилетия жизни, с преобладанием лиц мужского пола. Наиболее частая локализация — диафиз большеберцовой кости, иногда поражается вся кость, а также обе кости голени. В некоторых случаях выявляется при дифференцированной адамантиноме.

Клиническая картина. Саблевидная деформация большеберцовой кости в связи с её эксцентричным вздутием; проходящие через очаг повреждения патологические переломы.

Рентгенологически выявляют множественные просветления с очагами склерозирования кортикального слоя большеберцовой кости.

Патоморфология.
Макроскопически — очаг расположен преимущественно интракортикально, мягкой консистенции, на разрезе — гранулированная поверхность, от белесовато-жёлтого до красноватого цвета.

Микроскопия. Костные трабекулы различной степени зрелости; коллагеновые волокна иногда формируют «муаровый» рисунок; «зональность» архитектоники патологического очага; костные трабекулы окаймлены активными остеобластами.
Дифференциальная диагностика. Монооссальная фиброзная дисплазия, адамантинома, высокодифференцированная центральная остеосаркома.

Лечение. При ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента, предпочтение отдаётся консервативному ортопедическому лечению. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении длинника и поперечника кости, проводится хирургическое лечение, заключающееся в краевой резекции кости с пластикой дефекта.

Исход благоприятный; при проведении оперативных вмешательств в детском возрасте, в отличие от фиброзной дисплазии, неизбежно рецидивирует.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Остеофиброзная дисплазия
Врожденное диспластическое заболевание, впервые описанное R.L. Kempson в 1966 г. В 1976 г. М. Campanacci присвоил этому заболеванию наименование «остеофиброзная дисплазия». Затем появился целый ряд публикаций, в которых заболевание получило различные названия, в том числе «оссифицирующая фиброма». Однако Т.П. Виноградова (1969) справедливо и четко указывала, что фибромы никогда не подвергаются оссификации, поэтому название «фиброма» неправомерно. М. Campanacci (1976), проанализировав 22 наблюдения, отметил, что это заболевание отличается от типичных форм фиброзной дисплазии. Как зарубежные, так и отечественные авторы [Самойлова Л.И., 1969; Снетков А.П., 1984, и др.] отмечали агрессивность заболевания, рецидивирование после краевых, сегментарных резекций и стали выделять его в отдельную группу болезней, имеющих сходство с бластоматозным процессом. В отечественной литературе наибольшее число наблюдений принадлежит А.И. Снеткову и Л.Ф. Савкиной и морфологу Г.Н. Берченко (25 больных). Они пришли к выводу, что остеофиброзная дисплазия является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости (большеберцовая, бедренная, локтевая). Начало клинических проявлений — мягкое в возрасте 2—8 лет. Клинические проявления: эксцентрично интракортикально образуется очаг различной величины, вздувающий кортикальный слой, при этом наружный контур кортикального слоя остается гладким. Округлые или эллипсовидные участки разрежения разделены перегородками, вся кость имеет ненормальный вид — она дугообразно деформирована по всей длине.
В последующие годы ряд авторов описывают это заболевание (обычно от 2 до 5 случаев, но G. Nakashima и др. наблюдали 12 больных). Во второй классификации костей ВОЗ остеофиброзная дисплазия выделена в самостоятельную нозологическую единицу.
Как правило, поражается средняя треть (верхняя или нижняя) диафиза большеберцовой кости, нижняя половина малоберцовой кости, а также плечевая, лучевая, локтевая, редко одновременно обе большеберцовые кости. Т. Ozaki и др. в 1993 г. наблюдали ребенка с поражением трех костей.
Л.Ф. Савкина отметила, что с течением времени очаг или очаги могут распространяться на всю длину диафиза большеберцовой кости. При ангиографии Л.Ф. Савкина (1998) отметила слабую васкуляризацию очага, наличие извитых мелких сосудов 3—4—5-го порядка в окружающих мягких тканях и повышенную кровоточивость мягких тканей, как и при других формах фиброзной дисплазии.
Морфологически в центре очага преобладала фиброзная ткань с функциональными активными фибробластами, ближе к центру располагались тонкие, а по периферии грубоволокнистые незрелые трабекулы. Компактная кость имела «педжетоидный» рисунок, что подтверждает нашу гипотезу о потере памяти строения кости и, следовательно, о патологической ремоделяции.
Патогенез. Гипотетически было предложено несколько теорий, но вряд ли хоть одна из них верна. А это очень важно, так как после различных видов резекций, даже сегментарных с надкостницей, возникают рецидивы, и ряд авторов рекомендуют консервативное лечение. Правда, при анализе опубликованных работ нам не удалось выяснить, применял ли кто-либо электрокоагуляцию стенок очага поражения.
После операции удаления очага и исправления дугообразной кривизны она возникает вновь. Вот почему А.И. Снетков, Л.Ф. Савкина (1998) советуют, если нет особых показаний, воздержаться от корригирующих остеотомии. Переломы, возникающие в области очагов, быстро срастаются при простой иммобилизации. Нужно считать, что патологический процесс неясного генеза распространяется на всю кость, при этом имеет место синдром Зацепина «потеря памяти формы костной ткани и кости», но пока неясен патогенез патологического процесса. Врожденный патологический процесс остается и у взрослых, но пока недостаточно изучен.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Из литературных источников.

 

Приложения: 
1.osteofibroznaya.slayd84.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Остеофиброзная дисплазия

Приложения: 
1.ost_.slayd18.jpg2.ost_.slayd19.jpg