Онкология. Саркома. Фибросаркома. +

Фибросаркома.

 

Orthopaedia

 

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Джеймс О. Джонсон, доктор медицинских наук

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фибросаркому выделили и описали еще в прошлом веке H.Lebert и L.Birket (1858), Р.Вирхов (1864), I.Paget (1895). В 1925 г. Американским комитетом по регистрации костных опухолей она включена в остеогенные саркомы. В гистологической классификации костных опухолей ВОЗ 1974 г. в разделе VI «Прочие соединительнотканные опухоли» фибросаркома определена как «Злокачественная опухоль, характеризующаяся образованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон и отсутствием других типов гистологической дифференцировки, таких, как хрящ или кость», т.е. особо подчеркнуто, что фибросаркомы в связи с изменившейся точкой зрения более не относят к классу остеосарком, а выделены в отдельную группу. Как мы покажем далее, взгляды на эту опухоль продолжают претерпевать изменения, вернее - получают дальнейшее развитие. В последние годы ряд авторов, пересматривая свой материал по фибросаркомам, изменили свою оценку частоты наблюдений, отнеся их к злокачественным фиброгистиоцитомам. Поэтому, хотя мы и приведем некоторые цифровые данные авторов, наблюдавших больных с фибросаркомами, нужно иметь в виду, что авторы, выполняя расчеты, не проводили дифференциальной диагностики со злокачественной фиброзной гистиоцитомой.
Фибросаркома - редкая опухоль, которая по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям костей составляет: по D.C.Dahlin, C.Charles (1967) - 3,3 %, по A.Glauber, Zs.Csato, J.Junacs (1979), - 10 % (авторы вряд ли выделяли злокачественную фиброзную гистиоцитому).
В 1978 г. D.C.Dahlin из клиники Мейо сообщает о 158 больных, что составило 3,3 %; A.G.Huvos, N.L.Higinbotham (1975) из Memorial Sloan Kettering cancer center - о 130 больных за 50-летний период; Н.Н.Трапезников и Л.А.Еремина (1986) располагали данными о 30 больных. По сборной статистике ВОНЦ, ЦИТО (материал отделения костной патологии взрослых) и Киевского института рентгенорадиологии, в 1986 г. фибросаркома кости по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям составила 1,3 %; несколько чаще она встречается у мужчин - у 25 из 42 (59,9 %), чем у женщин - у 17 из 42 (40,5 %). Чаще всего опухоль развивалась у больных в возрасте 3-5-го десятилетий (78,6 %). Трубчатые кости были поражены у 34 больных (80,9 %), бедренная кость - у 21 (50,0 %), большеберцовая - у (21,4 %), лучевая - у 3 (7,1 %), ребра - у 3, кости таза - у 2, лопатка - у 1 и скуловая кость - у 1 больного.
Как указывают Н.Н.Трапезникова и Л.А.Еремина (1986), D.Fisher и соавт. (1972), фибросаркома наиболее часто (56-77 %) поражает концы бедренной и большеберцовой костей, образующих коленный сустав. Нередко опухоль распростарняется по костномозговому каналу; мы наблюдали больную с одним очагом в нижней и вторым - в верхней трети бедренной кости. P.E.Steiner сообщил о случае множественного поражения фибросаркомой - ребер, грудины, плечевой, бедренной, черепных костей с очагами такого же характера во внутренних органах у мужчины 43 лет.
Фибросаркома может развиться на месте предшествующего процесса (болезнь Педжета, гигантоклеточная опухоль и т.д.) и, по данным некоторых авторов, после лучевой терапии при различных процессах. Последнее утверждение нуждается, по нашему мнению, в проверке, поскольку у наблюдаемых нами больных после лучевой терапии чаще развивалась злокачественная фиброзная гистиоцитома (на месте гигантоклеточной опухоли костей таза через 7 и 11 лет после лучевой терапии).
Обычно фибросаркомы подразделяются на внутрикостные (центральные, эндостальные, медуллярные) и периостальные.
Клиническая картина. Как правило, первым симптомом бывает боль; припухлость при периостальной форме проявляется раньше, чем при внутрикостной. Боли не достигают той силы, что при остеогенной саркоме, поэтому больные обращаются за помощью не так рано - обычно через 3-8 мес, иногда и позже - до 14 лет.

И.Т.Кныш наблюдал 22 больных с фибросаркомами: 20 - с центральной и 2 - с периостальной формой; среди больных было 11 мужчин и 11 женщин. Патологические переломы, как отмечал И.Т.Кныш (1984), не так уж редки, поскольку при росте фибросаркомы происходит только разрушение кости без ее воссоздания. Рост опухоли сопровождается нарушением контуров кости, появлением припухлости, нарушением функции.
А.Аннамухаммедов (1986), опубликовавший сводный материал ВОН Ц, ЦИТО, Киевского ИРР (всего 42 больных), выявил, что у 31 больного (73,8 %) были обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет - у 27 больных (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4 %), причем в первые 5 лет - 26 больных (61,9 %). Наиболее часто наблюдались метастазы в легкие, но их появление возможно также в других костях и мягких тканях. По данным Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой, в среднем метастазы развиваются через 23,2 мес.
Рентгенологическая картина неоднозначна: это или литический очаг, расположенный эксцентрично и разрушающий с одной стороны кортикальный слой, или центральный очаг, наиболее часто располагающийся в метадиафизной области. Рост опухоли сопровождается появлением мягкотканного, внекостного участка опухоли и некоторым распространением опухоли по длинной оси кости; периостальная реакция, как правило, отсутствует. В плоских костях чаще встречается ячеистое очаговое поражение различной степени с лизисом костной ткани в отдельных очагах. При периостальной форме обнаруживается тень опухоли в мягких тканях, или разрушающая кортикальный слой кости, или прилежащая к ней.
Морфологическая диагностика сложна, поскольку фибросаркому приходится дифференцировать от фибромы кости, фиброзной дисплазии, неостеогенной фибромы с узлом нейрофиброматоза, злокачественной нейролеммомы с метастазами лейомиомы матки [Виноградова Т.П., 1973], ретроперитонеальной липосаркомы [Dahlin D.C., Jvins J.C., 1969], от злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (об этом подробнее нами будет сказано ниже). Морфологи не всегда могут дать определенный ответ по материалу, полученному путем пункционной биопсии. Трепанобиопсия, позволяющая получить кусочек опухоли большого размера, более надежна. На разрезе ткань опухоли имеет различную плотность, белый цвет с различными оттенками - желтоватым, розоватым.
Микроскопически строение фиброзной опухоли представлено Т.П.Виноградовой (1973): «... пучки вытянутых несколько полиморфных клеток, иногда имеются митозы в них. Между пучками клеток расположены коллагеновые волокна. Васкуляризация опухоли обычно слабая».
H.L.JafTe еще в 1958 г. подразделял фибросаркомы по гистологическому строению на два типа. D.C.Dahlin (1978) предлагал разделить фибросаркомы на 4 группы, F.Schajowicz (1981) - на 3 группы: хорошо дифференцированные (moderately), среднеумеренно-дифференцированные, малодифференцированные.
Г.А.Ирзуманян и соавт. (1987) считают, что фибросаркомы следует подразделять на дифференцированные и низкодифференцированные формы. F.Schajowicz (1981) писал: «Многие опухоли анапластического, недифференцированного типа с клетками, имеющими одно или более уродливых ядер (гигантоклеточные опухоли), которые раньше назывались «pleumorphic fibrosarcoma», в настоящее время классифицируются как «злокачественная фиброзная гистиоцитома» - фиброксантосаркома».
В этом смысле представляет очень большой интерес работа Л.А.Пашкевич (1980), по сообщению которой в Белорусском НИИ травматологии и ортопедии за последние 30 лет лечился 41 больной с первичной фибросаркомой кости - 22 мужчины и 19 женщин в возрасте от 12 до 62 лет. Автор, тщательно проанализировав клинику и морфологическую картину, отметила, что были выявлены очень злокачественные формы с быстрым ростом и ранними метастазами, которые напоминали по своему течению остеогенные саркомы с инфильтративным ростом.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фибросаркома

Приложения: 
0.journal_logo.jpg1.f14.mediumdetskiy_fibrosarkoma_v_2-mesyachnyy_malchik.gif
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Из литературных источников.

Приложения: 
yy1slayd115.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

ФИБРОСАРКОМА КОСТИ

Фибросаркома - злокачественная опухоль, встречающаяся в 1-2°/о ко всем злокачественным опухолям костей. Опухоль встречается у людей среднего возраста или в старших возрастных группах. По морфологической картине фибросаркома близка к злокачественной фиброзной гистиоцитоме, а некоторыми авторами рассматривается как одна с ней нозологическая форма. Другие авторы подчеркивают более благоприятное течение фибросаркомы по сравнению с остеогенной саркомой или злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Чаще всего фибросаркома возникает в отделах бедренной или большеберцовой костей, которые формируют коленный сустав. Клинически фибросаркома кости проявляет себя умеренно выраженными болями и припухлостью.

Рентгенологически фибросаркома в ранних стадиях обнаруживает себя нарушением трабекулярности, а в поздних - деструктивными изменениями, характерными для злокачественной опухоли. Симптом «козырька», как правило, отсутствует. Наряду с этим встречаются периостальные наслоения, имеющие чаще всего бахромчатый вид. Клинически определяемая припухлость может на рентгенограммах выявляться нечетко или вовсе не выявляться. Лучше она видна на компьютерных томограммах.

При локализации фибросаркомы в глубоких отделах кости ее почти невозможно отличить от остеогенной саркомы I стадии. В некоторых случаях опухоль содержит отложение извести, но оно никогда не достигает такой интенсивности, как при хондросаркоме.

Морфологически различают дифференцированные и малодифференцированные формы фибросарком. При последних  прогноз хуже.