ГМ. Вена Галена (пороки). Из архива AFIP. +

 Вена Галена (пороки и аномалии). 

 

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидапьном пространстве, известном под названием цистерны вены Гапена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Гапена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Гапена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже - в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимаетучастия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

При рождении у половины детей клиническая симптоматика отсутствует. У остальных 50% новорожденных имеются признаки сердечной недостаточности, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Гидроцефалия при рождении диагностируется редко, но в некоторых случаях она развивается спустя некоторое время. В более позднем возрасте могут возникнуть внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, приводящие к ишемии. 

Прогноз при аневризме вены Галена неблагоприятный - более чем в 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте. Большие надежды возлагаются на эмболизацию артериовенозной мальформации (окклюзия как артериальной, так и венозной части). Несмотря на отдельные успешные клинические случаи оперативного лечения, преимущественно путем эмболизации, смертность остается высокой и составляет 78%, поэтому пренатальная диагностика аневризмы вены Галена имеет важное практическое значение.

С 1937 г., когда впервые Jr. Jaeger и соавт. описали аневризму вены Галена, опубликовано более 300 описаний клинических наблюдений этой патологии, из них только около 50 случаев было диагностировано в пренатальном периоде, как правило в середине III триместра. При ультразвуковом исследовании плода аневризма вены Галена визуализируется в виде срединного гипоэ-хогенного образования, расположенного над мозжечковым наметом. ЦДК значительно упрощает пренатальную диагностику аневризмы вены Гале-на.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы вены Галена в 1983 г. сообщили J. Hirsch и соавт. и К. Мао, J. Adams. A. Reiter и соавт. первыми в 1986 г. для дифференциальной диагностики аневризмы использовали допплер-эхографию, а Т. Hata и соавт. - ЦДК в 1988 г.

В таблице суммирован международный опыт пренатальной диагностики и перинатальных исходов 42 случаев аневризмы вены Галена. При этом отбирались только те наблюдения, в которых обязательно использовалась допплерэхография и были представлены полные клинические сведения.

Как видно из данных таблицы, в большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Согласно суммарным данным литературы, среди сочетанных изменений, выявляемых у плодов с аневризмой вены Галена, кардиомегалия отмечена в 28 (66,7%) случаях, расширение сосудов шеи - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неиммунная водянка - в 7 (16,2%) наблюдениях.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы. Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Прогноз при аневризме вены Галена в большинстве случаев неблагоприятный, особенно в случаях сочетания с кардиомегалией, вентрикуломегалией и неиммунной водянкой. В исследованиях, проведенных Н. Hoffman и соавт. в конце 70-х-начале 80-х гг., смерть новорожденных с аневризмой вены Галена в детской больнице Торонто была зарегистрирована в 8 из 9 случаев. У выжившего ребенка отмечались выраженные неврологические нарушения. Согласно данным I. Johnston и соавт., полученным в середине 80-х гг. при анализе 80 историй болезни новорожденных с аневризмой вены Галена, летальные исходы были зафиксированы в 91,4% случаев. В последние годы в связи с проведением своевременной эмболизации перинатальные потери снизились. Проведенный нами суммарный анализ 42 опубликованных случаев пренатальной диагностики этой аномалии показал, что перинатальные потери или смерть в младенческом возрасте была отмечена в 29 (69%) наблюдениях. Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

Схема анастомозов, соединяющих систему вены Галена с венами наружной поверхности мозга (по Шлезингеру):

 

Схема анастомозов

  • 1 — вена Галена;
  • 2 — внутренние мозговые вены;
  • 3 — поперечная вена хвостатого тела;
  • 4 — продольная вена хвостатого тела;
  • 5 — вены, соединяющие вену Галена с верхним продольным синусом и поверхностными венами сильвиевой борозды;
  • 6 и 7— верхние наружные и внутренние вены чечевице-обрасного ядра;
  • 8 и 9 — нижние наружные и внутренние вены того же ядра;
  • 10 — поверхностные вены сильвиевой борозды;
  • 11— глубокие вены той же борозды;
  • 12 — верхний продольный синус.

«Циркуляция крови в мозгу», Б.Н.Клоссовский

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

Схема венозных синусов твердой мозговой оболочки (ло Шенкину): 1 — верхний продольный синус; 2 — вена Галена; 3 — Схема венозных синусов твердой мозговой оболочкинижний продольный синус 4 — вены Троларда; 5 — внутренняя мозгоьая вена; 6 — основная вена; 7— интеркавернозный синус; 8 — пещеристый синус; 9 — крыловидное сплетение; 10 — основное сплетение; 11—нижний каменистый синус; 12—верхний каменистый синус; 13 — общая лицевая вена; 14 — внутренняя яремная вена; 15— наружная яремная вена; 16 — правый поперечный синус; 17 — затылочный синус; 18—Torcular herophili; 19 — вена Лаббе; 20 — прямой синус.

Такое смещение верхнего продольного синуса в ту или другую сторону имеет место приблизительно в 50% всех случаев. Наиболее часто местом впадения его является правый поперечный синус, причем к левому отходит небольшой канал. Наблюдается также деление синуса на правую и левую ветви, продолжающиеся затем в соответствующие поперечные синусы.
В отдельных случаях можно отметить вторичное слияние правой и левой ветви синуса, в дальнейшем вновь распадающихся и сливающихся в поперечные синусы (Н. Н. Бурденко, 1927). В. Н. Шевкуненко описал редкий случай удвоения верхнего продольного синуса, причем каждая из пазух непосредственно продолжалась в поперечный синус своей стороны.

На поперечном разрезе верхний продольный синус имеет трехгранный просвет, постепенно увеличивающийся спереди назад. Особенностью уса является наличие лакун, представляющих собой расширение дупликатуры твердой мозговой оболочки, расположенных по краю синуса и соединяющихся с ней рядом небольших отверстий.

«Циркуляция крови в мозгу», Б.Н.Клоссовский

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Вена Галена (пороки и аномалии).

Приложения: 
f7.mediumveny_galena_urodstvo.giff8.mediumveny_galena_urodstvo.gif
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Аневризма (эктазия) из вены Галена

http://www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=139

http://www.ajnr.org/content/23/10/1717.long

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934