КСС. Гемофилическая артропатия. +

Гемофилическая артропатия

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Поражение суставов при гемофилической болезни развивается в результате кровоизлияния в полость сустава. Имеет рецидивирующее течение; впоследствии развиваются тяжелые дегенеративные изменения. Суставная патология в 94 % случаев появляется в течение первых 2 лет болезни.

Заболевание наследственное, встречается сравнительно редко. Тяжелое поражение суставов наиболее часто наблюдается в возрасте 20—40 лет. Вначале слабые геморрагические явления появляются в ворсинках синопиальной оболочки. Кровь смешивается с суставным экссудатом, возникает лимфоплазмоклеточная инфильтрация синовиальных ворсин. Сгустки крови и клеточная инфильтрация, отложение гемосидерина способствуют развитию фиброзных изменений, сращиванию ворсин между собой. Повторное кровоизлияние в сустав приводит к развитию утолщения и ригидности синовиальной оболочки, суставной капсулы и других тканей.

Клиника. Симптоматика зависит от частоты и обилия кровоизлияния в сустав. Первая фаза заболевания характеризуется острым кровоизлиянием в сустав, появлением выраженных болей, припухлостью и ограничением движений, вторая — воспалением суставных и периартикулярных тканей, третья — развитием фиброзных изменений, контрактур, анкилоза.

Наиболее часто кровоизлияние возникает в коленный сустав, затем локтевой, голеностопный, тазобедренный. Наблюдается кровотечение из носа, десен, желудка.

Накопление в полости сустава большого количества крови приводит в дефигурации сустава и развитию воспалительно-деструктивных изменений во всех суставных и околосуставных тканях. Отмечается флюктуация и болезненность сустава, умеренное повышение местной температуры. В дальнейшем после каждого кровоизлияния наступает обострение процесса, возникают фиброзные изменения, прежде всего в синовиальной оболочке, что способствует прогрессированию дегенеративно-дистрофического процесса.

Рентгенологическое исследование. В ранней стадии обнаруживаются увеличение плотности синовиальной и околосуставных тканей, расширение суставной щели, остеопороз эпифиза, костные кисты, суставные поверхности неровные, шероховатые, краевые остеофиты, субхондральный остеосклероз, подвывихи, вальгусная деформация шейки бедра, гипоплазия суставной впадины и головки бедра. В тазобедренном суставе можно выявить рассекающий остеохондрит. На рентгенограммах коленных суставов определяются деформация костных эпифизов, увеличение межмыщелковых впадин, краевые остеофиты.

В биоптатах синовиальной оболочки выявляются гипертрофия синовиальных ворсин, лимфоплазмоклеточная инфильтрация, фиброзные изменения.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (кровоподтеки при небольших травмах у мальчиков, повторные геморрагии слизистых оболочек кожи, мышц, внутренних органов, время коагуляции больше 1 ч, характерные изменения на рентгенограмме).