Онкология. Саркома. Хондросаркома мезенхимальная. +

Мезенхимальная хондросаркома (син.: полигистиома, примитивная мультипотентная первичная саркома) — один из редчайших вариантов хондросаркомы, частота которого составляет 2 % от общего числа хрящеобразующих сарком. Локализация: наиболее часто поражаются челюстные кости, ребра и позвонки, несколько реже — кости таза и бедренные кости. Не исключается и поражение длинных трубчатых костей, фаланг пальцев, а также одновременное вовлечение нескольких костей, но это наблюдается очень редко. При рентгенологическом исследовании видно, что поражение носит остеолитический характер, но, кроме того, имеются участки обызвествления. Края опухолевого узла обычно имеют нечеткий вид, лишь изредка они хорошо очерчены, поскольку претерпели склеротические изменения. У 50 % больных отмечается разрушение кортикальной пластинки и прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани. Описан и такой вариант, как субпериостальная мезенхимальная хондросаркома. У разных лиц опухоль имеет различную консистенцию и цвет. Островки хрящевой ткани макроскопически не определяются. В некоторых опухолях на разрезе видна дольчатая структура, в других нет. Мезенхимальная хондросаркома может метастазировать в легкие, другие кости, в лимфатические узлы и внутренние органы. Эти метастазы обнаруживаются большей частью через много лет (5—22 года) после выявления первичного узла опухоли

Под микроскопом картина варьирует даже в одной и той же опухоли. Опухолевые клетки, то мелкие и округлые, то более крупные, овальные или веретеновидные, обладают небольшим полиморфизмом. Распределение хроматина в ядрах обычно неравномерное, хорошо видны ядрышки. В одних новообразованиях много фигур митоза, в других их нет. Островки хряща встречаются непостоянно и обычно очень мелкие. Крайне редко хряща может быть много. Хрящевая ткань обычно четко отграничена от окружающей стромы. Лакуны вокруг хрящевых клеток едва сформированы. При иммуногистохимическом исследовании в хондроцитах обнаруживается S1OO-протеин, но в других клеточных элементах этот маркер отсутствует. Местами определяются сморщенные пучки коллагена, напоминающие остеоид, однако «кружевные» структуры остеоида в мезенхимальной хондросаркоме не обнаруживаются. Зачастую отмечается богатая васкуляризация опухоли.

При дифференциальной диагностике следует отличать мезенхимальную хондросаркому от саркомы Юинга и мелкоклеточной остеосаркомы.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Мезенхимальную хондросаркому относят к редким злокачественным хрящевым опухолям с бифазным гистологическим строением, представленным низкодифференцированными мелкими округлыми клетками и островками высокодифференцированного гиалинового хряща. В настоящем исследовании мезенхимальная хондросаркома выявлена у 1 женщины.

Рентгенологическое изображение при мезенхимальной хондросаркоме не обладает специфичностью и во многом сходно с обычной классической хондросаркомой, представлено литическим очагом без четких границ.

Микроскопическая картина. Типичная бифазная гистологическая картина при мезенхимальной хондросаркоме складывается из полей мелких низкодифференцированных клеток, формирующих сосудисты структуры и островков зрелого гиалинового хряща. Количество хрящевых включений различается. Могут наблюдаться отграниченные от основной опухолевой ткани хрящевые структуры. Низкодифференцированные участки опухоли напоминают по строению саркому Юинга, клетки могут обладать вытянутой формой. Единичные остеокластоподобные гигантские клетки являются частой находкой.

Иммуногистохимические маркеры мало помогают в дифференциальной диагностике мезенхимальной хондросаркомы, особенно при необходимости различить низкодиференцированный мелкоклеточный компонент с мелкими круглыми опухолевыми клетками при саркоме Юинга. При мезенхимальной хондросаркоме клетки мелкоклеточного низкодифференного компонента проявляют положительную реакцию с виментином, а также CD99. Клетки хрящевого компонента проявляют положительную реакцию с белком S-100. Гемангиоперицитарное строение подчеркивается при реакции с CD34.

Мелкоклеточный низкодифференцированный компонент представлен мономорфными клетками с минимальным обьемом межклеточного матрикса, имеющими строение примитивных мезенхимальных клеток.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.
Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.
Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.
A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости.
Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования.
Локализация опухоли.
Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям [Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.
Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.
Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее. 

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых