Онкология. Миеломная болезнь 1. +

Миеломная болезнь.

1.

 

БУЛЫЧЕВА Ирина Владиславовна        

 

Миелома. Принято выделять три основные варианта миеломы при поражении кости: множественная, солитарная или плазмоцитома и остеосклеротический вариант миеломы кости. Диагноз миеломы в высоком проценте случаев (более 85%)ставится на основе пункционной биопсии. Появление моноклонального белка в крови и моче наблюдается в большинстве случаев.

Рентгенологические проявления миеломы бывают классическими с четкими литическими очагами, окруженными ободком склероза, также характерен остеопороз различной степени выраженности, что часто приводит к патологическим переломам. В 25% случаев очаг поражения не выявляется при обычной рентгенографии, при помощи КТ и МРТ выявляют маленькие очаги поражения.

Микроскопическая картина при миеломе на малом увеличении соответствует диффузному росту опухолевых элементов при любой другой мелкокруглоклеточной опухоли. При большем увеличении выявляются характерные особенности ядер плазматических клеток, напоминающих циферблат или спицы в колесе, а также эксцентрическое расположение ядер.

Отложения амилоида встречаются в 10-15% наблюдений и могут сочетаться с наличием гигантских клеток. Характерные поля из плазматических клеток располагаются между глыбками амилоида, в некоторых случаях депозиты амилоида настолько массивные, что не сохраняется клеточной опухолевой ткани.

Опухолевые клетки продуцируют моноклональный цитоплазматический иммуноглобулин, диагностическим признаком является экспрессия либо каппа (?), либо лямбда (?) легких цепей, а также CD138.

В отдельных наблюдениях морфологическая картина отличается от классических проявлений миеломы. Так, могут встречаться очаги опухолевого роста или вся опухоль с резким полиморфизмом ядер клеточных элементов или выраженными склеротическими изменениями стромы опухоли.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

МИЕЛОМА, МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА, МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, СЕКРЕТИРУЮЩАЯ ЛИМФОМА, ПЛАЗМАЦИТОМА, БОЛЕЗНЬ РУСТИЦКОГО и т.д. – все это синонимы одного заболевания, которое обусловлено неконтролируемым ростом плазматических клеток, продуцируемым костным мозгом. Плазматические клетки, в свою очередь, являются конечной стадией дифференциации В-лимфоцитов – основного звена клеточно-гуморального иммунитета, основная функция которых – продукция иммунных белков – иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD, участвующих в гуморальном иммунитете. Поэтому в норме костный мозг всегда содержит некоторое количество плазматических клеток. Однако, в случае их неконтролируемого роста увеличение количества плазматических клеток приводит к их сосредоточению в виде плазмацитомы в костном мозге, особенно в позвоночном столбе, тазовых костях, ребрах, плоских костях черепа, головках тазобедренных суставов, в результате чего нормальная костная ткань и костный мозг разрушаются. Очаги деструкции видны при рентгеновском исследовании, но, к сожалению, разрешающая способность рентгена позволяет выявить разрежение костной ткани, если порядка 30% ее уже разрушено. Миеломные клетки продуцируют иммуноглобулин одного вида (моноклональный), который при специфическом электрофоретическом исследовании сыворотки крови и мочи проявляется пиком, называемым М-градиентом, где М - означает моноклональный или миеломный. Отсюда происходит название болезни – миелома. Моноклональные белки (протеины), продуцируемые миеломными клетками, имеют измененную структуру, не выполняют функций иммунитета и называются «парапротеинами». Иногда они теряют какую-то свою часть и могут продуцироваться только моноклональные легкие цепи (белок Бенс-Джонса), или моноклональные тяжелые цепи.

Неконтролируемый рост плазматических клеток приводит к множеству тяжелых последствий, из которых наиболее характерные:

  • Разрушение костной ткани скелета;
  • Нарушения кроветворения в костном мозг;
  • Увеличение вязкости крови из-за большого количества парапротеинов;
  • Снижение иммунитета из-за подавления продукции нормальных иммуноглобулинов;
  • Развитие почечной недостаточности из-за оседания нарушений в почечных клубочках и канальцах;

Миеломная болезнь может развиваться долгое время бессимптомно, но становится понятным, почему одними из первых характерных клинических симптомов Миеломы являются:

  • Боли различной интенсивности в нижней части спины, ребрах или других участках скелета;
  • Анемия, сопровождающаяся одышкой, слабостью, потерей зрения, болями в области сердца;
  • В крови наблюдается повышенное СОЭ;
  • Повышение содержания кальция в крови и моче из-за разрушения костной ткани;
  • Появляется белок в моче, что приводит к серьезным нарушениям функции почек, особенно опасно появление белка Бенс-Джонса.

Понятно и то, что из-за незнания о существовании такого заболевания пациент идет к врачам другого профиля и часто теряет драгоценное время из-за отсутствия целенаправленного и компетентного обследования. Диагностика миеломной болезни зачастую проводится уже в последнюю очередь. Что еще хуже, с проблемами в костной ткани часто больные приходят к мануальным терапевтам, не зная, что миелома – это прямое противопоказание для мануальных процедур.

При наличии одного или нескольких из перечисленных выше симптомов абсолютно необходимо обследоваться в специализированной лаборатории для исключения миеломы, поскольку раннее выявление гарантирует успешное лечение. Следует помнить, что диагноз Миеломы не может быть установлен без результатов иммунохимической диагностики крови и мочи. Своевременная диагностика миеломной болезни – залог вашего выздоровления.

Если же выявлена множественная миелома, то для пациентов с таким диагнозом нормальным поведением является систематическое рациональное обследование и определение прогностических факторов (бета2-микроглобулин в сыворотке крови и в моче, СРБ, белок Бенс-Джонса в моче, тип парапротеина), чтобы судить о развитии миеломы, ее агрессивности и контролировать эффективность выбранной схемы лечения. Такой контроль необходимо осуществлять не реже, чем 1 раз в 3 месяца во время лечения и 1 раз в 6-12 месяцев при стойкой ремиссии.

Приложения: 
1.m.slayd140.jpg2.m.slayd141.jpg3.m.slayd142.jpg4.m.slayd143.jpg5.m.slayd144.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение

Приложения: 
1.plaz_.slayd53.jpg2.plaz_.slayd54.jpg3.plaz_.slayd55.jpg1.pil_.slayd56.jpg2.pil_.slayd57.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.mi_.slayd20.jpg2.mi_.slayd21.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.m.slayd117.jpg1.pl_.slayd47_0.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.i.slayd201.jpg2.i.slayd202.jpg3.i.slayd203.jpg4.i.slayd204.jpg5.i.slayd205.jpg6.i.slayd206.jpg7.i.slayd207.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.m.slayd68.jpg2.m.slayd69.jpg3.m.slayd70.jpg4.m.slayd71.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
29.o.slayd94.jpg30.o.slayd95.jpg31.o.slayd96.jpg32.o.slayd97.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.m.slayd156.jpg2.m.slayd157.jpg3.m.slayd159.jpg4.m.slayd158.jpg1.m.slayd137.jpg2.m.slayd138.jpg3.m.slayd139.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.m.slayd114.jpg2.m.slayd115.jpg3.m.slayd116.jpg4.m.slayd117.jpg1.m.slayd118.jpg2.m.slayd119.jpg4.m.slayd120.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
21.1.m.slayd70.jpg22.1.pl_.slayd15.jpg23.2.pl_.slayd16.jpg26.2.m.slayd39.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Множественная миелома

Приложения: 
slayd1smi.jpgslayd2smi.jpgslayd3smi.jpgslayd4smi.jpgslayd5smi.jpgslayd6smi.jpgslayd7smi.jpgslayd8smi.jpgslayd9smi.jpgslayd10smi.jpgslayd11smi.jpgslayd12smi.jpgslayd13smi.jpgslayd14smi.jpgslayd15smi.jpgslayd16smi.jpgslayd17smi.jpgslayd18smi.jpgslayd19smi.jpgslayd20smi.jpgslayd21smi.jpgslayd22smi.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Миеломная болезнь

 

click to enlargeclick to enlargeclick to enlargeclick to enlarge
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Вертебральная плазмоцитома

Приложения: 
1yoyoyo_slayd86.jpg
Танюшка аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 год 11 месяцев назад
Зарегистрирован: 16.12.2013 - 14:23
Публикации: 179

Спасибо за представленный материал. Я его быстро "надела" на свой случай - эозинофильная гранулема- "опять находка" У девочки было обследоваине черепа, ПОП, таза- изменений не найдено; в нашем случае помогла пункция грудины. Но зерно сомнения все же есть.

 С уважением, Татьяна.

Михай

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

 

Приложения: 
slayd3.yuyu_.jpgslayd4.yuyu_.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

 

Приложения: 
slayd151it.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

 

Приложения: 
131slayd2.jpg249slayd4.jpg350slayd5.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

 

Приложения: 
11slayd61.jpg11slayd62.jpg11slayd63.jpg11slayd64.jpg11slayd65.jpg11slayd66.jpg