Гистиоцитоз из клеток Лангерганса 1. +

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитозы — это группа редких и весьма разнообразных по агрессивности и биологическому потенциалу заболеваний, объединенных наличием пролиферативных процессов в моноцитарно-макрофагальной системе. При этом в одной группе оказываются совершенно разные по клиническому течению болезни: от системных новообразований, быстро приводящих к гибели, до единичных доброкачественных гранулем. Это понятно: особенности клиники, прогноза и лечения находятся в тесной зависимости от дифференцировки и степени зрелости гистиоцитарных элементов.

Клетки системы мононуклеарных фагоцитов являются значимым клеточным компонентом иммунного ответа организма, они происходят из промоноцитов костного мозга, которые служат источником двух функционально различных клеточных линий. Первая клеточная линия — истинно макрофагальная, она включает в себя моноциты периферической крови и их производные — тканевые гистиоциты. Вторая клеточная линия объединяет популяцию дендритических клеток, которые в процессе филогенеза утратили фагоцитарную функцию и являются антигенпрезентативными клетками. К этой линии относятся дендритические ретикулярные клетки, интердигитирующие ретикулярные клетки и клетки Лангерганса.

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.gi_.slayd14.jpg2.gi_.slayd15.jpg3.gi_.slayd16.jpg1.gis_.slayd15.jpg2.gis_.slayd16.jpg3.gis_.slayd17.jpg4.gis_.slayd18.jpg5.gis_.slayd19.jpg6.gis_.slayd20.jpg7.gis_.slayd21.jpg8.gis_.slayd22.jpg9.gis_.slayd23.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.gi_.slayd6_.jpg2.gi_.slayd7_.jpg3.gi_.slayd8_.jpg4.gi_.slayd9_.jpg5.gi_.slayd10.jpg6.gi_.slayd11.jpg7.gi_.slayd12.jpg8.gi_.slayd13.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.e.slayd85.jpg2.e.slayd86.jpg3.e.slayd87.jpg4.e.slayd88.jpg5.e.slayd89.jpg6.e.slayd90.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.g.slayd13.jpg2.g.slayd14.jpg119.g.slayd23.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.gis_.slayd66.jpg2.gis_.slayd67.jpg3.gis_.slayd68.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.g.slayd97.jpg2.g.slayd98.jpg3.g.slayd99.jpg4.g.slayd100.jpg5.g.slayd101.jpg6.g.slayd102.jpg7.g.slayd103.jpg8.g.slayd104.jpg9.g.slayd105.jpg10.g.slayd106.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.gis_.slayd7_.jpg2.gis_.slayd8_.jpg3.gis_.slayd9_.jpg4.gis_.slayd10.jpg5.gis_.slayd11.jpg6.gis_.slayd12.jpg7.gis_.slayd13.jpg8.gis_.slayd14.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.gi_.slayd199.jpg2.gi_.slayd200.jpg3.gi_.slayd201.jpg4.gi_.slayd202.jpg1.ggi_.slayd157.jpg2.ggi_.slayd158.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1._gistiocitozslayd127.jpg1.eoz_...slayd12.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Приложения: 
1.gis_.slayd108.jpg2.gis_.slayd109.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Приложения: 
1.gi_.slayd219_0.jpg2.gi_.slayd220.jpg3.gi_.slayd221.jpg4.gi_.slayd222.jpg5.gi_.slayd223.jpg6.gi_.slayd224.jpg7.gi_.slayd225.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Приложения: 
slayd1it.jpgslayd2it.jpgslayd3it.jpgslayd4it.jpgslayd5it.jpgslayd6it.jpgslayd7it.jpgslayd8it.jpgslayd9it.jpgslayd10it.jpgslayd11it.jpgslayd12it.jpgslayd13it.jpgslayd14it.jpgslayd15itit.jpgslayd16it.jpgslayd17it.jpgslayd18it.jpgslayd19it.jpgslayd20it.jpgslayd21it.jpgslayd22it.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Из опубликованных наблюдений н сайте.

 

Приложения: 
0.23.n.2_552_gggg.jpg0.25.n.5_289_gggg.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Костные поражения являются наиболее распространенными скиалогическими проявлениями LCH и встречаются примерно у 80% пациентов.

LCH имеет склонность к поражению всех костей, но излюбленной локализацией являются кости черепа, нижняя челюсть, ребра, кости таза и позвоночника.

Повреждение костей черепа может быть бессимптомным, но может быть локальная болезненность и припухлость мягких тканей.

Визуализируется литический дефект костной ткани «перфорированного» (типа «пробойника») вида в результате асимметричного разрушения наружной и внутренней пластинок, что создает эффект «скошенного» края.

В отличие от других костей, при поражении черепа не возникает периостальной реакции. Литические поражения в черепе могут увеличиваться в размерах и «сливаться» между собой, напоминая «географический рисунок».

При проведении дифференциальной диагностики, при поражении костей черепа LCH необходимо учитывать следующую нозологию:

- эпидермоидная и дермоидная киста (для одиночных поражений);

- лимфому;

- лейкемию;

- плазмоцитому;

- множественную миелому (для множественных поражений);

- метастазов (для множественных поражений);

- остеомиелит также должен быть рассмотрен в качестве возможного поражения.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Боковая рентгенограмма взрослого пациента с LCH с отдельным «литическим» очагом поражения по типу «пробойника» с характерным скошенным краем (стрелки).

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png1.rg_.347130132.fig1_bokovaya_rentgenogramma_u_vzroslogo_pacienta_s_lch.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Скиалогическая картина напоминает "географический череп" с классическими скошенными краями (наконечники стрел). 

Обратите внимание на отсутствие реакции надкостницы на уровне патологического очага.

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png2.rg_.347130132.fig3alch_v_devushke_v_vozraste_1_god_11_mesyacev.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Литическая деструкция левой подвздошной кости (стрелка). 

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png3.rg_.347130132.fig3blch_v_devushke_v_vozraste_1_god_11_mesyacev.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

LCH. Девочка в возрасте 1 год 11 месяцев. 

Литический очаг (стрелка) в диафизе б/берцовой кости, с узкой зоной «перехода».

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png4.rg_.347130132.fig3clch_v_devushke_v_vozraste_1_god_11_mesyacev.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Тело позвонка является наиболее часто поражающейся частью позвоночника. Ранние поражения проявляются, как литические очаги.

Формируется «VERTEBRA PLANA», что может привести к боли и значительным неврологическим расстройствам.

Надо пояснить, что «VERTEBRA PLANA» может иметь место не только при LCH, но и при ряде других процессах, таких как:

- лейкемия;

- метастазы нейробластомы;

- аневризматической костной кисте;

- саркоме Юинга.

Но наиболее распространенной причиной у детей «VERTEBRA PLANA» является LCH.   

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

LCH у 17-летней девочки с болями в спине.  

На КТ изображении визуализируется неправильной формы литическая деструкция тела позвонка (стрелка). 

 

Приложения: 
5.rg_.347130132.fig4a.jpeg0.radiographics_logo.png
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Равномерный распад тела позвонка (белая стрелка), с образованием «VERTEBRA PLANA», межпозвонковые диски сохранены (наконечники стрел). 

Литические поражения ребер (черные стрелки).

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png6.rg_.347130132.fig5a.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

LCH девочка в возрасте 1 год 11 месяцев. Литическая деструкция ребра слева (стрелка).

Приложения: 
0.radiographics_logo.png7.rg_.347130132.fig5b.gif
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

LCH у 9-летнего мальчика. На рентгенограммах локтевого сустава, в области дистального метафиза плечевой кости визуализируется литическое поражение с вовлечением кортикального слоя кости и периостальной реакцией (с признаками агрессивности).

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png8.rg_.347130132.fig6a_lch_v_9-letnego_malchika.jpeg9.rg_.347130132.fig6b_lch_v_9-letnego_malchika.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

LCH у 9-летнего мальчика.  Аксиальная КТ лучше отображает разрушение кортикального слоя кости (стрелка). 

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png10.rg_.347130132.fig6c_lch_v_9-letnego_malchika.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

LCH у 9-летнего мальчика.  МР изображение регистрирует интрамедуллярное поражение с экстрамедуллярным увеличением мягких тканей (стрелки) и «агрессивным» периоститом (стрелка).

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png11.rg_.347130132.fig6d.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Поражение лёгких наблюдается примерно в 10 % случаев, гораздо чаще у взрослых.

При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать следующие нозологические единицы:

- метастазы;

- милиарный туберкулез;

- саркоидоз;

- силикоз.

По мере прогрессирования заболевания развивается кистозный компонент, и в конечном итоге «кисты» могут стать доминирующим компонентом скиалогической картины.

Кистозные образования, как правило, менее 1 см., в последующем сливающиеся в буллы.

При проведении дифференциальной диагностики нужно учитывать следующие заболевания:

- лимфангиолейомиоматоз;

- лимфоцитарную интерстициальную пневмонию;

- буллезную эмфизему. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Узелки (стрелки) с локализацией преимущественно в верхних отделах. Отсутствие кист предполагает начальную фазу заболевания.

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png12.rg_.347130132.fig9a11.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Преобладание кист различных размеров.

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png13.rg_.347130132.fig9b22.jpeg
brainmodel аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 неделя 19 часов назад
Зарегистрирован: 18.03.2010 - 22:04
Публикации: 2828

Какая многоликая скиалогия! По классическому Рентгену если умудриться такую патологию заподозрить, то только в структуре диффряда.

Verem plus uno esse non potest.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934