Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитозы — это группа редких и весьма разнообразных по агрессивности и биологическому потенциалу заболеваний, объединенных наличием пролиферативных процессов в моноцитарно-макрофагальной системе. При этом в одной группе оказываются совершенно разные по клиническому течению болезни: от системных новообразований, быстро приводящих к гибели, до единичных доброкачественных гранулем. Это понятно: особенности клиники, прогноза и лечения находятся в тесной зависимости от дифференцировки и степени зрелости гистиоцитарных элементов.
Клетки системы мононуклеарных фагоцитов являются значимым клеточным компонентом иммунного ответа организма, они происходят из промоноцитов костного мозга, которые служат источником двух функционально различных клеточных линий. Первая клеточная линия — истинно макрофагальная, она включает в себя моноциты периферической крови и их производные — тканевые гистиоциты. Вторая клеточная линия объединяет популяцию дендритических клеток, которые в процессе филогенеза утратили фагоцитарную функцию и являются антигенпрезентативными клетками. К этой линии относятся дендритические ретикулярные клетки, интердигитирующие ретикулярные клетки и клетки Лангерганса.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Из опубликованных наблюдений н сайте.
Костные поражения являются наиболее распространенными скиалогическими проявлениями LCH и встречаются примерно у 80% пациентов.
LCH имеет склонность к поражению всех костей, но излюбленной локализацией являются кости черепа, нижняя челюсть, ребра, кости таза и позвоночника.
Повреждение костей черепа может быть бессимптомным, но может быть локальная болезненность и припухлость мягких тканей.
Визуализируется литический дефект костной ткани «перфорированного» (типа «пробойника») вида в результате асимметричного разрушения наружной и внутренней пластинок, что создает эффект «скошенного» края.
В отличие от других костей, при поражении черепа не возникает периостальной реакции. Литические поражения в черепе могут увеличиваться в размерах и «сливаться» между собой, напоминая «географический рисунок».
При проведении дифференциальной диагностики, при поражении костей черепа LCH необходимо учитывать следующую нозологию:
- эпидермоидная и дермоидная киста (для одиночных поражений);
- лимфому;
- лейкемию;
- плазмоцитому;
- множественную миелому (для множественных поражений);
- метастазов (для множественных поражений);
- остеомиелит также должен быть рассмотрен в качестве возможного поражения.
Боковая рентгенограмма взрослого пациента с LCH с отдельным «литическим» очагом поражения по типу «пробойника» с характерным скошенным краем (стрелки).
Скиалогическая картина напоминает "географический череп" с классическими скошенными краями (наконечники стрел).
Обратите внимание на отсутствие реакции надкостницы на уровне патологического очага.
Литическая деструкция левой подвздошной кости (стрелка).
LCH. Девочка в возрасте 1 год 11 месяцев.
Литический очаг (стрелка) в диафизе б/берцовой кости, с узкой зоной «перехода».
Тело позвонка является наиболее часто поражающейся частью позвоночника. Ранние поражения проявляются, как литические очаги.
Формируется «VERTEBRA PLANA», что может привести к боли и значительным неврологическим расстройствам.
Надо пояснить, что «VERTEBRA PLANA» может иметь место не только при LCH, но и при ряде других процессах, таких как:
- лейкемия;
- метастазы нейробластомы;
- аневризматической костной кисте;
- саркоме Юинга.
Но наиболее распространенной причиной у детей «VERTEBRA PLANA» является LCH.
LCH у 17-летней девочки с болями в спине.
На КТ изображении визуализируется неправильной формы литическая деструкция тела позвонка (стрелка).
Равномерный распад тела позвонка (белая стрелка), с образованием «VERTEBRA PLANA», межпозвонковые диски сохранены (наконечники стрел).
Литические поражения ребер (черные стрелки).
LCH девочка в возрасте 1 год 11 месяцев. Литическая деструкция ребра слева (стрелка).
LCH у 9-летнего мальчика. На рентгенограммах локтевого сустава, в области дистального метафиза плечевой кости визуализируется литическое поражение с вовлечением кортикального слоя кости и периостальной реакцией (с признаками агрессивности).
LCH у 9-летнего мальчика. Аксиальная КТ лучше отображает разрушение кортикального слоя кости (стрелка).
LCH у 9-летнего мальчика. МР изображение регистрирует интрамедуллярное поражение с экстрамедуллярным увеличением мягких тканей (стрелки) и «агрессивным» периоститом (стрелка).
Поражение лёгких наблюдается примерно в 10 % случаев, гораздо чаще у взрослых.
При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать следующие нозологические единицы:
- метастазы;
- милиарный туберкулез;
- саркоидоз;
- силикоз.
По мере прогрессирования заболевания развивается кистозный компонент, и в конечном итоге «кисты» могут стать доминирующим компонентом скиалогической картины.
Кистозные образования, как правило, менее 1 см., в последующем сливающиеся в буллы.
При проведении дифференциальной диагностики нужно учитывать следующие заболевания:
- лимфангиолейомиоматоз;
- лимфоцитарную интерстициальную пневмонию;
- буллезную эмфизему.
Узелки (стрелки) с локализацией преимущественно в верхних отделах. Отсутствие кист предполагает начальную фазу заболевания.
Преобладание кист различных размеров.
Какая многоликая скиалогия! По классическому Рентгену если умудриться такую патологию заподозрить, то только в структуре диффряда.
Verum plus uno esse non potest.
https://radiomed.ru/cases/41201-redkaya-patologiya#new