ОГК. Врождённая лобарная эмфизема.

Это мой перевод статей сайта virtualpediatrichospital.org, который я уже пробывал выкладывать. Прошу коллег сильно не ругаться, конструктивная критика только приветствуется.

Клинические проявления - Обычно наблюдаются симптомы дыхательной недостаточности в течение первой недели жизни. Хотя большинство симптомов обнаруживаются в первые 6 месяцев жизни, они могут иметь несвоевременное появление . Симптомы зависят от степени компрессии нормального легкого.

Этиология / патофизиология — Врожденное вздутие доли может быть связано с обструкцией дыхательных путей или альвеолярным разрастанием. Как правило, участвует только одна доля. Этиологию можно определить только у 50% пациентов.

Патоморфология: Аномалия хряща бронха или компрессия внешней сосудистой структурой (рис. 1).

Рис.1

Интерпретация рентгенограмм: Прогрессирующее перерастяжение доли лёгкого, которая сдавливает соседние доли и смещает средостение в противоположную сторону. Перерастянутая доля проявляется постепенно. Наиболее часто поражаются верхняя доля левого легкого (43%) (рис 2), средняя доля правого лёгкого (32%) (рис.3), и верхняя доля правого лёгкого (20% ) (рис. 4).

Рис. 2-4

Такие изменения редко встречаются в нижних долях. Врождённая лобарная эмфизема может вначале проявляться с наличия жидкости в альвеолах, но когда происходит резорбция жидкости из альвеол, и замещение её воздухом, то становится видным кистозный внешний вид пораженного лёгкого (рис. 5)

Рис.5

Дифференциальная диагностика:

-  кистозноаденоматозная мальформация - обычно имеет множественные кисты, в отличие от врожденной долевой эмфиземы, которая проявляется только одной кистой;

- диафрагмальная грыжа - петли кишечника в грудной клетке, как правило, легко определить, может быть подтверждена с помощью рентгеноскопии верхних отделов желудочно кишечного тракта;

- бронхиальная обструкция инородным телом или слизистой пробкой - как правило, встречается у детей более старшего возраста;

- внешнее сдавление внелёгочными сосудистыми структурами;

- врожденная киста легкого.