Случайная находка, а жаль.

А крестец-то где? Плохо видно, потому что топограмма или это он так вздут?

Alex!

Вы имеете в виду хордому?

Спасибо за прекрасные иллюстрации. Действительно, довольно редко встречается, и по рентгенограмме, выполненной в прямой стандартной проекции (без боковой), к примеру, при проведении внутривенной урографии, весьма можно и не обратить внимание. Впервые встретился с хордомой на заре своей практической деятельности, и тогда по достоинству оценил "титанический труд" С.А. Рейнберга, в виде известного всем двухтомника.

Уважаемый Алекс!

Интересный случай, редко встречающееся злокачественное образование, прекрасные иллюстрации.

СПАСИБО!

http://netoncology.ru/patient/diagnostics/adult/neuraxis/458/

Хордома составляет от 1,3% до 4,1% от злокачественных опухолей. Опухоль чаще всего локализуется в области крестца, реже в области основания черепа и других отделах позвоночника. Хордома чаще поражает мужчин, 3/4 случаев приходится на возраст от 45 до 70 лет с длительностью заболевания до 10 лет. Клиническое течение хордомы определяется ее локализацией, направленностью роста и взаимоотношениями с окружающими тканями. Клиническая картина крестцово-копчиковой хордомы в начальных стадиях заболевания имеет сходство с дискогенным радикулитом, что приводит к диагностическим ошибкам и необоснованному лечению. Основной жалобой является боль в крестце, иногда с иррадиацией в промежность или ноги. Часто развивается синдром поражения сакральных корешков: тянущие боли с иррадиацией в промежность, ноги, половые органы; расстройства чувствительности в аногенитальной зоне и нарушение функции тазовых органов. При исследовании per rectum и per vaginum определяется плотное образование, неподвижное, болезненное при пальпации. Ведущим методом диагностики является КТ исследование. Характерный симптом для хордомы – кальцификация по периферии опухоли, обусловленная наличием некротизированной кости и участками обызвествления. Для хордомы характерен остеолитический очаг деструкции, без четких контуров, истончение и разрушение коркового слоя с наличием паравертебрального компонента, четко отграниченного от соседних органов и мягких тканей.Хордома является длительно растущей, агрессивной опухолью, отличающейся инфильтративным ростом, склонностью к рецидивированию, озлокачествлению и позднему метастазированию. Лечение – хирургическое.

Хордома

Это -злокачественное новообразование, Прорастающее из остатков примитивной эмбриональной спинной струны. Поэтому хордома развивается только в связи с позвоночным столбом И1 может располагаться на любом уровне его - от основания черепа (от клиновидно-затылочной области) до копчика. Но 60% всех хордом определяется в области крестца и, в частности, 40 % у основания копчика. Только небольшой процент хордом гнездится в области основания черепа: Под микроскопом видны весьма типичные большие клетки с малыми ядрами, причем клетки лежат столбиками, правильными рядами, тяжами. Макроскопически хор-дома имеет Вид крупных шаровидных масс, напоминающих желатину сероватой или розоватой окраски, с многочисленными кровоизлияниями в толще опухоли, некротическими участками, кистами, обызвествлениями сначала в сумке, а затем и в середине ее.

В клинических условиях хордомы наблюдаются в любом возрасте: редко у детей и юношей, а также в глубокой старости, и чаще всего поражается зрелый возраст - люди в возрасте 50-60 лет. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Иногда хордома растет очень медленно и длительно, достигая огромных размеров. Без лечебного воздействия хор-дома всегда ведет к смерти больного. Хордомы имеют неплотную, а иногда даже мягкую консистенцию. В области основания черепа характерны инфильтрация носоглотки, а также неврологические нарушения. Боли различны, в зависимости от многих причин (быстрота роста, локализация, величина и т. д.), то сильные, то довольно слабо выраженные.

В рентгенологической семиотике хордом самым значительным проявлением служит обширное разрушение. Хордоматозная ткань не обладает функцией костеообразоваиия и поэтому на месте роста опухоли полностью исчезает костная структура. Костный дефект захватывает ряд позвонков, является либо однородным, либо крупнокамерным, т. е. перегороженным скудными, тонкими костными полосками или нежными дугообразными прослойками. Очень характерная черта - это экспансивный рост опухоли изнутри костного массива, крестец увеличивается главным образом спереди назад, так что для расшифровки природы заболевания очень ценны обязательные боковые снимки таза. При этой опухолевой форме обширные разрастания выходят из пределов костей и внедряются в соседние мягкие ткани, по этой причине видимая глазом или прощупываемая опухоль обычно значительно более объемиста, чем это могут демонстрировать рентгенограммы. При поражениях черепа особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости.

Диференциальная диагностика хордомы требует учета хондросаркомы крестца, ряда опухолей спинного мозга и его оболочек злокачественного характера, грыжи спинномозговой оболочки, коллоидного рака прямой кишки и опухолей женской половой сферы, вызывающих прорастание костной ткани извне, из полости малого таза. Необходимо также помнить о дермоидных кистах и тератомах нижнего конца позвоночного столба - о врожденных крестцово - копчиковых опухолях.

Последние наблюдаются в трех четвертях всех случаев у девочек и без особого труда могут быть распознаны как неправильности развития или уродства. Рентгенодиагностика крестцово-копчиковой тератомы или дермоидной кисты становится достоверной,, если на снимке обнаруживаются патологические костные включения, в частности, зубы и недоразвитые костные элементы. Крестец и копчик здесь показывают краевые разрушения, а также значительные смещения в сторону, которые выходят из нормальных пределов девиации, т. е. осевых уклонений.

Лечение хордом - оперативно-хирургическое; поэтому нужно стремиться к своевременной их клинической рентгенодиагностике. Большие и тем более все еще попадающиеся огромные крестцовые хордомы, понятно, представляют слишком серьезные технические трудности. Рентгенотерапия дает в нашей собственной серии наблюдений различные результаты: иногда сравнительно небольшие хордомы или их рецидивы после недостаточно радикальной операции очень плохо поддаются лучевому лечению. С другой стороны, наблюдаются отличные исходы в крайне неблагоприятно протекающих и запущенных случаях этого заболевания с избавлением больных от тягостных неврологических осложнений. Поэтому следует яри неизлечимых формах и фазах применять рентгенотерапию. Особенно чувствительными к лучистой энергии чаще всего оказываются эти опухоли в молодом возрасте, в первую очередь у детей и юношей.