Эластофиброма.
Эластофиброма — редкая, нечетко отграниченная опухоль, локализующаяся преимущественно в мягких тканях спины, особенно в лопаточной области, у пожилых лиц, чаще женщин. Изредка имеет семейный, но чаще посттравматический характер. Макроскопически представляет собой плотноватый или мягкий, серовато-белый узел диаметром 10—15 см, который имеет резиновую консистенцию и редко бывает двусторонним. Опухоль способна прорастать периост подлежащих костей (лопатка, ребра). В анамнезе у больных нередко отмечается травма той зоны, где впоследствии возникла эластофиброма. Под микроскопом отмечается почти полное отсутствие фибробластов и фиброцитов в очаге, который представлен коллагенизированными и гиалинизированными структурами, а также грубыми оксифильными, нередко ШИК-положительными эластическими волокнами.
Последние подвержены лизису при обработке срезов эластазой, но лучше всего они выявляются с помощью окраски на эластин по Ферхеффу. Встречаются также прослойки жировой клетчатки. Эластофиброму следует отличать от фибромы и фибролипомы.
Эластофиброма встречается только у пожилых людей, больные почти всегда старше 55 лет, преобладают женщины.
Эластофиброма прогрессирует медленно, в течение 5 лет и более от первого обнаружения опухоли до хирургического вмешательства. Клинические симптомы, связанные со сдавлением окружающих тканей, такие как напряжение мышц, боли, нарушение движения, возникают поздно.
Макроскопически эластофиброма представляет собой округлое или сферическое образование диаметром в среднем 5-10 см. На разрезе ткань серо-белого цвета, нередко с фокусами кистознои дегенерации и включениями жировой субстанции, подобная фибролипоме. Микроскопически основу образования составляет примерно одинаковое количество отечных эозинофилвных коллагеновых и эластических волокон, связаннвк с редко встречающимися фибробластами. Обнаруживаются также небольшие участки интер-стициального мукоидного материала и различного размера скопления жировых клеток. Типична дегенерация эластических волокон, фрагментация их в небольшие глобули или капли, имеющие линейное расположение в виде бус. Поврежденные волокна в ультрафиолетовом свете дают зеленую флюоресценцию. Наиболее вероятно, что эластофиброма является псевдоопухолью дегенеративного характера. Подтверждением концепции реактивного процесса являются медленная прогрессия образования, иногда возникающее двустороннее поражение, а также преобладание у лиц. род деятельности которых связан с тяжелыми физическими нагрузками, Однако, поскольку подобное поражение возникает у небольшого числа таких людей, можно предположить наличие генетической предрасположенности или наследственного энзимного дефекта. В литературе есть данные о наличии эластофибромы у 3 родственников. Существует несколько предположений, объясняющих механизм ее образования. Согласно одному из них, эластофиброма возникает в связи с чрезмерным образования коллагена с последующим формированием эластоподоб-ного материала в результате травматизации коллагеновых волокон. Согласно другому это образование развивается вследствие гиперпродукции патологически измененных эластичных волокон, вторично подвергающихся повреждению при травматизацией тканей, например между углом лопатки и грудной стенкой.
Keith D. Мортман, MD * , Gary M. Hochheiser, доктор медицинских наук , Эрика М. Гиблин, доктор медицинских наук ,Yorell Манон-Матос, доктор медицинских наук , Кеннет М. Френкель, MD
Эластофиброма