Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не только из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологического строения и клинического течения.
Название опухоли происходит от греческого esthesio — ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в основном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные признаки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мембран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.
Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее наблюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. В отечественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюдали И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.
Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома значительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.
На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.
По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, легкие, кости, костный мозг, печень.
Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей — узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство — проявляются обычно прогрессирующим расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале слизистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в дальнейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.
Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.
Рост новообразования в задних отделах полости носа и распространения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие патологические офтальмологические симптомы.
Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопически опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэластической консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.
При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль распространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти — стоматологические проявления.
Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с развитием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечением в процесс ряда черепно-мозговых нервов.
Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стадиях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.
Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новообразование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям проводится длительная неадекватная терапия, включающая обычно физиотерапию.
Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью электроаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.
При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда кровоточащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, позволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.
Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточно информативным для установления факта опухоли, но для определения степени и границ ее распространенности необходимо использовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
В комплексе диагностических мероприятий необходимо участие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.
Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические методы диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.
Комплексная диагностика позволяет определить степень распространенности и установить стадию процесса на основании Международной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:
а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
III стадия:
а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
IV стадия:
а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;
б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вызывающей сходную клиническую симптоматику.
К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового дыхания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде тугоэластической массы округлой формы, визуально — розово-красного цвета с большим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится дифференцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и специфическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.
Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследовании предполагает дифференциальную диагностику с системными заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончательно верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое исследование.
Эстезионейробластома - злокачественная опухоль, которая исходит из клеток так называемого обонятельного нейроэпителия. Эти клетки выстилают стенки полости носа, носовой части глотки и решетчатого лабиринта. Стоит отметить, что это довольно редкая опухоль, и встречается она в 3% от всех опухолей полости носа.
Эстезионейробластома - редко встречающаяся опухоль, которая составляет 3% всех злокачественных опухолей полости носа. Интересен тот факт, что с момента ее описания учеными, в 1924 году, в медицине было выявлено около тысячи случаев этой опухоли.
Эстезионейробластома иногда может называться нейроэпителиомой обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомой. По гистологическому типу выделяются три вида обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластома, эстезионейроцитома и эстезионейроэпителиому.
Известно, что эта опухоль развивается у детей чаще всего после 10 лет. В начале эстезионейробластома возникает в верхних отделах полости носа. Затем она может распространяться и заполнять всю половину полости носа, прорастать в околоносовые синусы, основание и даже полость черепа, а также орбиту глаза. Так как эстезионейробластома является злокачественной опухолью, она дает метастазы, как регионарные, так и отдаленные. Регионарные метастазы могут быть в заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. Отдаленные метастазы могут быть в печени, легких, плевры и костях, а также костном мозге.
При возникновении опухоли у детей появляется прогрессирующие расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии (отсутствии обоняния). В начале могут быть слизистые, выделения, затем слизисто-гнойные, а в последствие симптоматика зависит от того, куда прорастает опухоль, и куда она метастазирует. При росте опухоли через решетчатый лабиринт в сторону орбиты глаза, появляется ограничение его движений, возникает смещение глаза кнаружи.
Если опухоль растет в задних отделах полости носа и распространения в орбиту, это приводит к экзофтальму, двоению в глазах и другим офтальмологическим проявлениям.
Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может прорастать в основание и даже полость черепа с появлением симптоматики внутричерепной гипертензии, выраженных головных болей. Постепенно ухудшается общее состояние, в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы.
Диагностика этой опухоли на начальных этапах бывает затруднена, так как опухоль зачастую принимают за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело или полипы носа. В результате пациенты получают неадекватную терапию, обычно в виде физиотерапии. Осмотр полости носа затрудняет выраженная слизь. Одним из методов диагностики данной опухоли является передняя риноскопия, при которой можно обнаружить опухоль в верхних и задних отделах полости носа. Важным методом исследования является биопсия, которую можно провести при инструментальном осмотре.
Для диагностики опухоли также проводится обычная рентгенография придаточных пазух носа и носоглотки, но наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.
Эстезионейробластома
Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не только из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологического строения и клинического течения.
Название опухоли происходит от греческого esthesio — ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в основном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные признаки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мембран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.
Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее наблюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. В отечественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюдали И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.
Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома значительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.
На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.
По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, легкие, кости, костный мозг, печень.
Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей — узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство — проявляются обычно прогрессирующим расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале слизистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в дальнейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.
Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.
Рост новообразования в задних отделах полости носа и распространения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие патологические офтальмологические симптомы.
Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопически опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэластической консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.
При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль распространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти — стоматологические проявления.
Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с развитием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечением в процесс ряда черепно-мозговых нервов.
Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стадиях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.
Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новообразование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям проводится длительная неадекватная терапия, включающая обычно физиотерапию.
Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью электроаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.
При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда кровоточащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, позволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.
Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточно информативным для установления факта опухоли, но для определения степени и границ ее распространенности необходимо использовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
В комплексе диагностических мероприятий необходимо участие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.
Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические методы диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.
Комплексная диагностика позволяет определить степень распространенности и установить стадию процесса на основании Международной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:
а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
III стадия:
а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
IV стадия:
а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;
б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вызывающей сходную клиническую симптоматику.
К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового дыхания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде тугоэластической массы округлой формы, визуально — розово-красного цвета с большим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится дифференцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и специфическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.
Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследовании предполагает дифференциальную диагностику с системными заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончательно верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое исследование.
Эстезионейробластома.
Эстезионейробластома.
Эстезионейробластома.
Эстезионейробластома.
Эстезионейробластома - злокачественная опухоль, которая исходит из клеток так называемого обонятельного нейроэпителия. Эти клетки выстилают стенки полости носа, носовой части глотки и решетчатого лабиринта. Стоит отметить, что это довольно редкая опухоль, и встречается она в 3% от всех опухолей полости носа.
Эстезионейробластома - редко встречающаяся опухоль, которая составляет 3% всех злокачественных опухолей полости носа. Интересен тот факт, что с момента ее описания учеными, в 1924 году, в медицине было выявлено около тысячи случаев этой опухоли.
Эстезионейробластома иногда может называться нейроэпителиомой обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомой. По гистологическому типу выделяются три вида обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластома, эстезионейроцитома и эстезионейроэпителиому.
Известно, что эта опухоль развивается у детей чаще всего после 10 лет. В начале эстезионейробластома возникает в верхних отделах полости носа. Затем она может распространяться и заполнять всю половину полости носа, прорастать в околоносовые синусы, основание и даже полость черепа, а также орбиту глаза. Так как эстезионейробластома является злокачественной опухолью, она дает метастазы, как регионарные, так и отдаленные. Регионарные метастазы могут быть в заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. Отдаленные метастазы могут быть в печени, легких, плевры и костях, а также костном мозге.
При возникновении опухоли у детей появляется прогрессирующие расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии (отсутствии обоняния). В начале могут быть слизистые, выделения, затем слизисто-гнойные, а в последствие симптоматика зависит от того, куда прорастает опухоль, и куда она метастазирует. При росте опухоли через решетчатый лабиринт в сторону орбиты глаза, появляется ограничение его движений, возникает смещение глаза кнаружи.
Если опухоль растет в задних отделах полости носа и распространения в орбиту, это приводит к экзофтальму, двоению в глазах и другим офтальмологическим проявлениям.
Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может прорастать в основание и даже полость черепа с появлением симптоматики внутричерепной гипертензии, выраженных головных болей. Постепенно ухудшается общее состояние, в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы.
Диагностика этой опухоли на начальных этапах бывает затруднена, так как опухоль зачастую принимают за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело или полипы носа. В результате пациенты получают неадекватную терапию, обычно в виде физиотерапии. Осмотр полости носа затрудняет выраженная слизь. Одним из методов диагностики данной опухоли является передняя риноскопия, при которой можно обнаружить опухоль в верхних и задних отделах полости носа. Важным методом исследования является биопсия, которую можно провести при инструментальном осмотре.
Для диагностики опухоли также проводится обычная рентгенография придаточных пазух носа и носоглотки, но наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.