Внедрение магнитно - резонансной томографии (МРТ) в клиническую практику позволило значительно расширить список прижизненно (в последнее время и антенатально) выявляемой патологии, как приобретенного, так и врожденного характера, в том числе, дисплазий головного мозга (ДГМ) (Chugani H.T., Sankar R., 1993). ДГМ являются «идеальной эпилептической моделью», учитывая, что причиной развития приступов становится изначально порочный морфологический субстрат, не претерпевающий каких-либо изменений от рождения до гибели пациента, в отличие от симптоматических форм эпилепсии, индуцированных опухолями, травмами или инфекциями. Guerrini (2003), обобщая богатый клинический опыт изучения детских форм эпилепсии, сообщает, что на долю ДГМ приходится до 40% всех резистентных случаев. Гемимегалэнцефалия (ГМЭ) или унилатеральная мегалэнцефалия - дисплазия головного мозга, обусловленная унилатеральными нарушениями нейронной миграции и пролиферации, результатами которых является одностороннее диспластическое увеличение одной из гемисфер (В.А. Чадаев и соавт., 2003). Гемимегалэнцефалия может встречаться как изолированный порок, так и сочетаться с гемигипертрофией всего тела - синдром Клиппель-Треноне-Вебера (Anlar B. и соавт., 1988); нейрокожными синдромами: протеуса, линейного невуса, эпидермального невуса, гипомеланоза Ито, нейрофиброматоза, туберозного склероза (De Lone D.R. и соавт., 1999; Sasaki M. и соавт., 2000). Облигатным признаком ГМЭ является чрезмерное развитие одной гемисферы при нормальных размерах другой. Нарушение устройства рисунка извилин (сулькации) может быть представлено участками коры с увеличенными, утолщенными (пахигирия) или удлиненными и истонченными (полимикрогирия) зонами. В гипертрофию обычно вовлекаются глубинные структуры полушарий, реже мозжечок. Гемигипертрофия ствола мозга или спинного мозга является редкостью (Tuxhorn I. и соавт., 1997). Диспластические нарушения могут обнаруживаться и в контралатеральном «здоровом» полушарии. Микроскопический анализ ГМЭ констатирует аномальное развитие обеих гистологических составляющих: нейрональной и глиальной (Barcovich A.J. и соавт., 1990). Нейрональные миграционные изменения заключаются в грубых нарушениях горизонтальной кортикальной организации (дисламинация), нечеткости серо-белой демаркации, аномально расположенных нейрональных скоплениях (гетеротопии). Глиальные нарушения выявляются в 50% случаев и заключаются в увеличенном количестве гипертрофированных (в том числе за счет повышенного количества ДНК) глиальных клеток (Manz H.J. и соавт., 2000). Диагноз ГМЭ в современных условиях устанавливается, в подавляющем большинстве случаев, при МРТ исследовании головного мозга. МРТ у больных с ГМЭ выявляет асимметрию гемисфер за счет диффузно увеличенного, аномального полушария. Характерна вентрикуломегалия диспластичной гемисферы. В Т2 - режиме выявляется интенсивный сигнал в белом веществе - результат сочетания глиоза и участков гипомиелинизации.
Гемимегалэнцефалия
Внедрение магнитно - резонансной томографии (МРТ) в клиническую практику позволило значительно расширить список прижизненно (в последнее время и антенатально) выявляемой патологии, как приобретенного, так и врожденного характера, в том числе, дисплазий головного мозга (ДГМ) (Chugani H.T., Sankar R., 1993). ДГМ являются «идеальной эпилептической моделью», учитывая, что причиной развития приступов становится изначально порочный морфологический субстрат, не претерпевающий каких-либо изменений от рождения до гибели пациента, в отличие от симптоматических форм эпилепсии, индуцированных опухолями, травмами или инфекциями. Guerrini (2003), обобщая богатый клинический опыт изучения детских форм эпилепсии, сообщает, что на долю ДГМ приходится до 40% всех резистентных случаев.
Гемимегалэнцефалия (ГМЭ) или унилатеральная мегалэнцефалия - дисплазия головного мозга, обусловленная унилатеральными нарушениями нейронной миграции и пролиферации, результатами которых является одностороннее диспластическое увеличение одной из гемисфер (В.А. Чадаев и соавт., 2003). Гемимегалэнцефалия может встречаться как изолированный порок, так и сочетаться с гемигипертрофией всего тела - синдром Клиппель-Треноне-Вебера (Anlar B. и соавт., 1988); нейрокожными синдромами: протеуса, линейного невуса, эпидермального невуса, гипомеланоза Ито, нейрофиброматоза, туберозного склероза (De Lone D.R. и соавт., 1999; Sasaki M. и соавт., 2000).
Облигатным признаком ГМЭ является чрезмерное развитие одной гемисферы при нормальных размерах другой. Нарушение устройства рисунка извилин (сулькации) может быть представлено участками коры с увеличенными, утолщенными (пахигирия) или удлиненными и истонченными (полимикрогирия) зонами. В гипертрофию обычно вовлекаются глубинные структуры полушарий, реже мозжечок. Гемигипертрофия ствола мозга или спинного мозга является редкостью (Tuxhorn I. и соавт., 1997). Диспластические нарушения могут обнаруживаться и в контралатеральном «здоровом» полушарии.
Микроскопический анализ ГМЭ констатирует аномальное развитие обеих гистологических составляющих: нейрональной и глиальной (Barcovich A.J. и соавт., 1990). Нейрональные миграционные изменения заключаются в грубых нарушениях горизонтальной кортикальной организации (дисламинация), нечеткости серо-белой демаркации, аномально расположенных нейрональных скоплениях (гетеротопии). Глиальные нарушения выявляются в 50% случаев и заключаются в увеличенном количестве гипертрофированных (в том числе за счет повышенного количества ДНК) глиальных клеток (Manz H.J. и соавт., 2000).
Диагноз ГМЭ в современных условиях устанавливается, в подавляющем большинстве случаев, при МРТ исследовании головного мозга. МРТ у больных с ГМЭ выявляет асимметрию гемисфер за счет диффузно увеличенного, аномального полушария. Характерна вентрикуломегалия диспластичной гемисферы. В Т2 - режиме выявляется интенсивный сигнал в белом веществе - результат сочетания глиоза и участков гипомиелинизации.
Гемимегалэнцефалия
Гемимегалэнцефалия
Гемимегалэнцефалия
Гемимегалэнцефалия
http://radiographics.rsna.org/content/24/3/843.full
http://www.ajnr.org/content/29/4/823.full
http://www.ajnr.org/content/28/4/678.full
http://www.indianpediatrics.net/sep2010/sep-811.htm
http://radiopaedia.org/cases/hemimegalencephaly-1
http://radiopaedia.org/cases/hemimegalencephaly
Случаи и цифры
http://radiopaedia.org/images/26366
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-26492006000300010
http://www.neurologyindia.com/article.asp?issn=0028-3886;year=2013;volume=61;issue=1;spage=85;epage=86;aulast=Singh
Гемимегалэнцефалия
http://radiopaedia.org/articles/emimegalencephaly
Профессор Доктор Фабио Рожерио
http://www.birpublications.org/doi/full/10.1259/bjr/36297676