Кастельмана болезни. +

 Кастельмана болезни.

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 10 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Болезнь Кастлемана включает 3 типа:
• гиалиноаый сосудистый;
• плазмоклеточный вариант — локализованный;
• мультицентричная болезнь Кастлемана.

Возможно, из-за того, что фолликулы при плазмоклеточном варианте становятся со временем более гиалинизированными, может казаться, что есть некоторое перекрытие этих типов.

Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана.

Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана наиболее часто встречается у молодых людей. Чаще всего поражаются лимфатические узлы средостения, но возможно также поражение периферических лимфоузлов и различных внеузловых юн. Поражение обычно солитарное и не сопровождается системными проявлениями.

Гистологически при гиалиновом сосудистом типе определяются характерные фолликулы с широкой, состоящей из малых лимфоцитов мантийной зоной, которая часто напоминает концентрическую структуру наподобие слоев луковицы. В центрах фолликулов количество клеток уменьшено, они представлены главным образом эндотелиальными и дендритными ретикулярными клетками, в некоторых из них может выявляться ядерная атипия.

В отдельных фолликулах, в зависимости от уровня среза, определяется пенетрация окруженных коллагеном сосудов через мантию, что придает им вид «леденца на палочке».

Межфолликулярные ткани построены, главным образом, из сети сосудов на толстом коллагеновом каркасе — признак, хорошо определяемый в срезах, окрашенных на ретикулин. Среди этих сосудов обнаруживаются рассеянные или расположенные группами малые лимфоциты, плазмоциты и плазмоцитоидные моноциты. Структура синусов обычно не идентифицируется.

Типичный гиалиновый сосудистый гип болезни с характерными проявлениями диагностируется легко. Трудности возникают, когда расположение гиалиновых сосудистых фолликулов (малое или большое их количество) напоминает изменения на поздних стадиях ВИЧ-инфекции. В этих случаях, в отличие от типичного гиалинового сосудистого типа болезни, обычно определяются некоторые резидуальные элементы синусов, большое количество плазмоцитов и исчезновение межфолликулярной сосудистой сети.

Гиалиновый сосудистый тип болезни Кастлемана является доброкачественным пролиферативным процессом, который обычно лечится путем локальной резекции. Редко он ассоциируется с дендритно-клеточной саркомой.

Плазмоклеточный тип болезни Кастлемана.

Плазмоклеточный (локализованный) вариант болезни Кастлемана встречается в различных возрастных группах. Наиболее часто он проявляется в форме абдоминальной лимфаденопатии с поражением одного или группы узлов. Медиастинальная или периферическая лимфаденопатия встречается намного реже, чем при сосудистом гиалиновом типе. У больных обычно отмечаются системные проявления и изменения лабораторных показателей: анемия, повышение уровня гюликлонального глобулина, увеличение СОЭ и возрастание количества плазмоцитов в костном мозге.

Хирургическое удаление пораженных узлов приводит к исчезновению этих симптомов и возвращению к норме лабораторных показателей.

Гистологически при плазмоклеточном (локализованном) варианте выявляется фолликулярная гиперплазия с сужением мантийной зоны, окруженной слоями зрелых плазмоцитов. Плотность расположения плазмоцитов часто затрудняет изучение структуры синуса, хотя синус можно идентифицировать по зонам. В большинстве случаев при плазмоклеточном (локализованном) варианте в плазмоцитах определяется экспрессия легкой цепи полипептинного Ig, более чем в 1/3 обнаруживается укорочение легкой цепи (обычно лямбда—светлая цепь).

Гистологически основная дифференциальная диагностика проводится с реактивными лимфаденопатиями, при которых выявляется значительный плазмоцитоз (как при ревматоидном артрите и сифилисе). Однако в таких лимфатических узлах структура синусов обычно остается более четкой, а интерфолликулярный инфильтрат состоит не только из плазмоцитов.

По сравнению с двумя предыдущими вариантами болезни Кастлемана, мультицентрический вариант встречается в старшей возрастной группе Он может проявляться как в форме первичного заболевания, так и в сочетании с ВИЧ-инфекцией, саркомой Капоши, плазмоклеточными опухолями, злокачественными лимфоцитами и аутоиммунными заболеваниями.

Как и плазмоклеточный (локализованный), мультицентрический вариант сопровождается системными проявлениями и отклонениями лабораторных показателей. Показано, что в основе патогенеза заболевания лежит сверхпродукция IL-6 — либо эндогенного происхождения, либо из вирусного гомолота IL-6, продуцируемого вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8). В связи с этим предлагается называть мультицентрический вариант болезни Кастлемана IL-6-лимфаденопатией.

Гистопатологические проявления мультицентрического варианта болезни Кастлемана подобны таковым при плазмоклеточном (локализованном) варианте. Они могут прогрессировать до фазы выгорания с появлением центров размножения с большим количеством гиалина и сосудов, что может быть интерпретировано как гиалиновый сосудистый или смешанный гиалиновый сосудистый / плазмоклеточный (локализованный) варианты.

Приблизительно в 60 % случаев с мультицентрическим вариантом болезни Кастлемана связан POEMS-синдром. Признаки этого синдрома (полинейропатия, оргаиомегалия, эндокринные отклонения моноклоиальпая патия, кожная сыпь), как полагают, развиваются вследствие продукции аутоантител и аномалий цитокинов.

Прогноз при мультицентрическом варианте болезни Кастлемана неблагоприятный.    

 

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 10 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

 Болезни Кастельмана редкое заболевание, характеризующееся незлокачественные (доброкачественная) наросты (опухоли), которые могут развиваться в ткани лимфатических узлов по всему телу (например, системные заболевания). Чаще всего они встречаются в грудь, живот, и / или шеи, но также может быть найден в подмышки (подмышечной впадины), таза, и поджелудочной железы. Обычно наросты представляют собой ненормальное увеличение лимфатических узлов, обычно находящиеся в этих областях.

Болезни Кастельмана можно разделить на четыре типа. Существуют два основных типа болезни Кастельмана, которые определяются микроскопических появление лимфатических узлов: гиалиновые-сосудистой типа и типа плазматических клеток.Гиалиновые сосудистой счетов типа для примерно 90 процентов случаев. Большинство людей не проявляют симптомы этой формы заболевания (бессимптомной) или же они могут развиваться без злокачественных опухолей в лимфатические узлы.Тип плазмы ячейки болезни Кастельмана могут быть связаны с лихорадкой, потерей веса, кожная сыпь, рано разрушение красных кровяных клеток, что приводит к необычно низкие уровни циркулирующих эритроцитов (гемолитическая анемия), и / или ненормально повышенное количество определенных иммунных факторов в крови (гипергаммаглобулинемия). Кроме того, болезни Кастельмана можно разделить на категории, которые определяются по количеству анатомических областей тела, страдающих этим заболеванием. Болезни Unicentric Кастельмана влияет лимфатические узлы только в одной части тела, в то время как болезнь многоцентровое Кастельмана влияет на несколько частей тела.Человек может иметь любую комбинацию из микроскопических и анатомических вариантов, таким образом, Есть четыре варианта: unicentric гиалиновых сосудистой, unicentric плазматических клеток вариант, многоцентровое гиалиновых сосудистой варианте, так и многоцентровые вариант клеточной плазмы. Многие люди с болезнью многоцентровое Кастельмана могут проявлять аномально большие печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 10 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

http://www.ajronline.org/content/182/3/769.full

http://radiopaedia.org/articles/castleman-disease

Случаи и цифры

  •  
    Дело 1
  •  
    Случай 2
  •  
    Случай 3: при участии подмышечных и шейных узлов

http://radiographics.rsna.org/content/31/6/1793.full

http://www.ajronline.org/content/175/1/115.full

 

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 10 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Многоочаговая болезнь Кастельмана у ВИЧ - инфицированного

http://www.eurorad.org/eurorad/case.php?id=10387