ГМ. Гидроцефалия. +

Экскурс в анатомию

иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009 Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков (в каждом из которых выделяют лобный рог, центральную часть, задний рог, и нижний рог); щелевидного III желудочка, заключенного между двумя половинами промежуточного мозга, и IV желудочка, простирающегося от моста до продолговатого мозга. Боковые желудочки сообщаются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро); III желудочек сообщается с IV желудочком через водопровод мозга. СМЖ вытекает из IV желудочка в субарахноидальное пространство сквозь три отверстия: непарную срединную апертуру (отверстие Мажанди) и парные латеральные апертуры (отверстия Лушки)[7].

Все желудочки мозга через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Лушки сообщаются с подпаутинным пространством, окружающим со всех сторон головной и спинной мозг. Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009

Особенности физиологии ликворной системы новорожденных

Спинномозговая жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями – железами, поверхность которых выстлана эпителиальными клетками [6].

Сосудистые сплетения располагаются в желудочках мозга, куда и поступает продуцируемая ими жидкость (ликвор). Соответственно различают сосудистые сплетения боковых желудочков (2), III желудочка (1) и IV желудочка мозга (3).[6]

Сквозь отверстия Лушки и Мажанди СМЖ просачивается из желудочковой системы в субарахноидальное пространство, по которому она обтекает головной мозг и далее оттекает в субарахноидальное пространство спинного мозга. Часть СМЖ всасывается на уровне спинного мозга. Всасывание СМЖ (то есть выведение ее из субарахноидального пространства обратно в кровь) происходит как внутри черепа, так и вдоль спинного мозга. Часть СМЖ вытесняется из субарахноидального пространства и вступает в кровоток через многочисленные ворсинчатые грануляции паутинной оболочки (пахионовы грануляции), размещенные в верхнем сагиттальном синусе и диплоических венах черепа. Остальная СМЖ всасывается в периневральных пространствах черепных и спинномозговых нервов в зонах выхода нервов из ствола мозга и спинного мозга, а так же через эпендиму и капилляры лептоменингеальных оболочек. Таким образом, СМЖ непрерывно вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и на разных уровнях вновь всасывается из субарахноидального пространства в кровоток. [7] Субарахноидальное пространство представляет собой тканевую щель, возникшую в результате расслоения ликвором единой окружающей мозг эмбриона так называемой мягкой оболочки – leptomeninx. [6]

Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009

Висцеральная часть этой оболочки - pia плотно сращена с тканью мозга, париетальная –arachnoidea превращается в тонкую соединительно-тканную мембрану. Внутренняя поверхность арахноидальной оболочки, так же как обращенная к ней поверхность пиальной оболочки соединяются друг с другом многочисленными трабекулами и перегородками.[6]

Деятельность ликворной системы тесно связана с деятельностью и развитием мозга. Сосудистые сплетения образуются в просвете мозговых пузырей эмбриона человека на III месяце внутриутробного развития. Их образование совпадает по времени с бурным ростом всех отделов мозга и в первую очередь больших полушарий, в полости которых эти сплетения достигают колоссальных размеров.
В этом периоде сосудистые сплетения передних мозговых пузырей представлены широкими складками, выстланными чрезвычайно богатыми гликогеном клетками. Эти клетки вырабатывают особые белковые вещества, которые, поступая в ликвор, используются в качестве пластического материала герминативными, так называемыми материнскими клетками развивающегося мозга. В этом периоде все они расположены у желудочковой поверхности стенки больших полушарий, образуя слой матрикса.По мере миграции зародышевых клеток и возникновения коркового слоя ликвор в области заднего мозгового пузыря просачивается из желудочков и, расслаивая Leptomeninx, распространяется по всей наружной поверхности мозга.
Во внутриутробном периоде наряду с системой кровеносных капилляров ликворная система является важным источником питания мозга, обеспечивая его, по-видимому, специфическими белковыми веществами, что и делает возможным быстрое нарастание его клеточной массы.
С VIII месяца внутриутробного развития у плода человека трофическая функция ликворной системы постепенно угасает, завершаясь через некоторое время после рождения. Об этом свидетельствует, в частности, сравнительно высокая концентрация белка в ликворе у новорожденных детей и детей раннего возраста. Лишь к 6-му месяцу жизни ребенка концентрация белка снижается до величин, характерных для всей последующей жизни. Угасание трофических функций ликворной системы выражается изменением сосудистых сплетений: эпителиальные клетки уменьшаются в размерах, утрачивают большую часть гликогена и превращаются в мелкие кубические клетки. Меняется общая форма сплетений: складки становятся тоньше, в то же время количество складок и общая секретирующая поверхность сплетений значительно возрастают. Одновременно возрастает и продукция ликвора. К этому же времени относится постепенное преобразование внутренней поверхности полушарий. Слой матрикса исчезает, образуется пограничный слой эпендимы.
Основная масса спинномозговой жидкости после рождения всасывается в области субарахноидальных пространств больших полушарий головного мозга.
Какие функции выполняет ликворная система в постнатальном периоде? Помимо защитной гидравлической подушки, защищающей со всех сторон нежное вещество головного мозга, ликвор выполняет обменную функцию. За сутки у человека ликвор обновляется приблизительно 5 раз в сутки. [6]
Гидроцефалия это полиэтиологичное заболевание, характеризующееся расширением ликворосодержащих полостей за счет уменьшения объема вещества головного мозга в результате нарушения ликвородинамики и избыточного накопления СМЖ. [1,2,3] Термин употребляется очень широко. Однако, когда речь идет о гидроцефалии как о текущем патологическом процессе, всегда имеется ввиду прогрессирующее накопление жидкости, находящейся под повышенным давлением, и, как следствие этого, - нарастающая атрофия ткани мозга от сдавления. Комплекс указанных патологических явления составляет основное содержание болезни, носящей название гидроцефалии.[6]
0БЩИЕ СВЕДЕНИЯ
Распространенность гидроцефалии в первые 3 мес постнатального перида составляет 0,1-0,4% [7]
• Частота врожденной гидроцефалии по данным литературы составляет 3-4 случая на 1000 живорожденных.
• В виде изолированного врожденного нарушения гидроцефалия возникает с частотой 0.9-1.5:1000 живорожденных.
• В сочетании с расщеплением позвонков (spina bifida) гидроцефалия наблюдается с частотой 1.3-2.9:1000 живорожденных; у 95% детей со spina bifida разовьётся гидроцефалия.
• В целом, при гидроцефалии продуцируется меньше ликвора, чем в норме.
• Выявлено, что при гидроцефалии снижен метаболизм в прилежащих тканях головного мозга. [1,3]
КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ [2,6]
Гидроцефалия традиционно подразделяется на I. А. Сообщающаяся (син. Открытая, необструктивная):
*гиперсекреторная-только при наличии папилломы сосудистых сплетений и при острых воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек
*гипорезорбционная (арезорбтивная)
КТ головы

Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер Топический диагноз по Петеру Дуусу М., 2009
А.Субарахноидальные пространства дают гиперденсивный сигнал (светлее) – это кровь, которая нарушает всасывание СМЖ.
Б.желудочки расширены, особенно височные рога. Они выглядят черными, поскольку крови в них попало мало. Та кровь, что проникла в желудочковую систему за счет рефлюкса, скопилась в задних рогах боковых желудочков (граница между СМЖ и кровью указана стрелками)
*гиперсекреторно-гипорезорбционная форма
Б. не сообщающаяся (син. закрытая, окклюзионная, обструктивная) – формируется при наличии блока ликворопроводящих путей и в зависимости от уровня локализации блока выделяют следующие формы не сообщающейся гидроцефалии:
* моновентрикулярная (асимметричная) гидроцефалия – возникает в результате окклюзии одного из межжелудочковых отверстий, характеризуется расширением ипсилатерального бокового желудочка.

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
*бивентрикулярная гидроцефалия обусловлена окклюзией обоих межжелудочковых отверстий передних и средних отделов III желудочка и характеризуется расширением обоих боковых желудочков.

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
*тривентрикулярная гидроцефалия обусловлена блокадой водопровода мозга или IV желудочка, характеризуется расширением боковых и III желудочка.
*тетравентрикулярная гидроцефалия вызвана окклюзией срединной и латеральной апертуры IV желудочка и характеризуется расширением всех отделов желудочковой системы, водопровода мозга и межжелудочковых отверстий.

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
II В зависимости от особенностей деформации ликворных полостей гидроцефалию подразделяют на:
А. наружную – расширяются преимуществе субарахноидальные пространства
Б.Внутреннюю – расширяются преимущественно желудочки мозга
В. Смешанную (внутренне-наружную) –расширены как желудочки, так и подпаутинное пространство.
III в зависимости от величины ликворного давления гидроцефалию подразделяют на
А. Гипертензивную
Б. Нормотензивную - обычно наблюдается у взрослых, а не в педиатрической практике. При этой форме гидроцефалии ликворное давление не повышено или сопровождается эпизодическим повышением ВЧД. Это состояние возникает при неполном блоке путей резорбции ликвора, что позволяет ликворному давлению удерживаться в физиологических пределах
В.Гипотензивную формы
IV По течению (в зависимости от динамики проявлений заболевания со временем):
А.прогрессирующую
Б.Стационарную
В.Регрессирующую гидроцефалию
V. по степени компенсации
А. Компенсированная форма (стационарная, регрессирующая, нормотензивная, гипотензивная формы)
Б. декомпенсированная форма (гипертензивная гидроцефалия, окклюзионная гидроцефалия и прогрессирующая гидроцефалия) VI. По времени появления
А. врожденную – это те формы гидроцефалии в которых действие повреждающих агентов приводящих к заболеванию приходится на период внутриутробного развития и родов.
Б. приобретенную гидроцефалию – формы, обусловленные причинными факторами, повлиявшими на появление заболевания в постнатальном периоде.
Гидроцефалия ex vacuo - увеличение желудочковой системы вследствие атрофии мозговой ткани. Это состояние не является истинной гидроцефалией, поскольку продукция ликвора эквивалентна его резорбции. Радиологическое исследование обнаруживает увеличение размеров желудочков в сочетании с признаками атрофии (например, расширение борозд). Размеры головы обычно меньше нормы (в зависимости от возраста) и её рост замедлен. Встречается при системных атрофиях головного мозга - б-нь Пика, Альцгеймера, хорея Гентингтона, б-нь Фридрейха и т.д., а так же при недоразвитии головного мозга, циклопии. Случаи, когда после периода существования активной гидроцефалии ВЧД нормализовалось, но желудочки мозга остались расширенными. Термин, в настоящее время употреблять не рекомендуется.( Отличается от нормотензивной ГЦ, расширением не только желудочков, но и уменьшением ширины борозд)
Функциональная гидроцефалия может развиться в результате гиперсекреции ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль и сама по себе может закупорить желудочковую систему, приводя к развитию несообщающейся гидроцефалии. В других случаях небольшие кровоизлияния из этих опухолей могут вызвать обструкцию субарахноидальных пространств. Этим объясняются случаи сохранения гидроцефалии после удаления опухоли.
Этиология [2,4,6]:
По этиологическому фактору А.А.Арендт (1948) выделяют следующие формы гидроцефалии:
1. гидроцефалия возникающая вследствие пороков развития (мальформация Арнольда-Киари, случаи гидроцефалии при spina bifida, нераскрытие или окклюзия отверстий Мажанди и Лушки, стеноз и полное заращение просвета сильвиева водопровода, дефекты строения субарахноидальных пространств.
2.травматическая – травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением прилежащей паутинной оболочки, может стать причиной приобретенной гидроцефалии.
3.инфекционная – гидроцефалии обусловленные генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом. Токсоплазмозная и генерализованная ЦМВ инфекция (вследствие тяжелого менингоэнцефалита и вентрикулита)
Листериоз (чаще вызывает гнойный менингоэнцефалит, развивающийся в постнатальном периоде при инфицировании плода не за долго до рождения или при рождении)
Менингоэнцефалиты вирусной и бактериальной природы как пренатальные так и постнатальные.
• Фиброз лептоменинкса вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.
• Аневризмы вены Галена и другие сосудистые мальформации могут также вызвать гидроцефалию.
• Доброкачественные внутричерепные кисты, такие как арахноидальные и эпендимальные кисты.
• Опухоли.
• Гидроцефалия сцепленная с Х-хромосомой относится к редким формам врожденной гидроцефалии у мужчин.
• Тромбоз вен также может вызвать гидроцефалию. Частичным стенозом венозного синуса может быть объяснено сохранение гидроцефалии у больных после удаления опухоли задней черепной ямки.
• Карциноматозный менингит может быть результатом поражения опухолевым процессом базальной цистерны [2].
Патоморфологически

Иллюстрация с сайта
Изменения мозга, возникающие как следствие стойкого повышения ВЧД, проявляются прежде всего в атрофии больших полушарий и других отделов мозга. В тяжелых случаях гидроцефалии большие полушария превращаются в растянутые мешки, заполненные ликвором. Мозолистое тело приподнимается вверх, прозрачная перегородка растягивается и перфорируется. Оба боковых желудочка сливаются в единую полость, подкорковые узлы уплощаются. Изменениям подвергаются также промежуточный мозг – зрительные бугры и особенно гипоталамическая область. В ряде случаев стенки гипоталамуса истончаются до пленки и вся эта область приобретает вид пузыря, выбухающего спереди и назад перекреста зрительных нервов. Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено [8].
Влияние стойкой ВЧГ на развивающийся мозг [6]
О каком бы этиологическом факторе ни шла речь, возникновение гидроцефалии всегда обусловлено изменениями структурных элементов мозга или его оболочек.
Тяжесть этих первичных изменений мозга может широко варьировать. В одних случаях первичные изменения мозга незначительны (например, окклюзия сгустком крови сильвиева водопровода), и вся последующая неврологическая симптоматика обусловлена вторичными изменениями мозга вследствие нарастающей гидроцефалии. В других случаях (например, при внутриутробно перенесенном менингоэнцефалите или пороком развития мозга) первичные изменения мозга оказываются очень тяжелыми и независимо от темпа и длительности нарастания гидроцефалии, предопределяют безнадежность прогноза.
Во всех эти случаях клиника будет включать симптомы и первичных поражений мозга, и симптомы вторичные обусловленные собственно гидроцефальными изменениями.
Общие вопросы патогенеза [6]
Многие заболевания могут вызывать нарушение равновесия между выделением и всасыванием СМЖ. Избыточное выделение или уменьшение ее всасывания приводят к расширению желудочковой системы. Повышение давления СМЖ в желудочках вызывает смещение и в дальнейшем развитие атрофии перивентрикулярного белого вещества, в то время как серое вещество, по крайней мере, на начальной стадии патологического процесса, не страдает. Эксперименты на животных показали, что гидроцефалия способствует пропотеванию СМЖ сквозь эпендиму желудочков и перивентрикулярной инфильтрации белого вещества. Повышение гидростатического давления в белом веществе вокруг желудочков нарушает перфузию нервной ткани, что влечет за собой фокальную ишемию, повреждение миелиновых нервных волокон и в итоге – необратимый глиоз.
Многие исследователи связывают атрофические изменения нервной ткани с нарушениями кровообращения, а именно со сдавлением капилляров и возникающими вследствие этого нарушениями ее трофики (циркуляторная гипоксия).
Уже небольшое затруднение оттока крови по венам в результате ВЧГ сопровождается компенсаторным повышением давления крови и в капиллярах, и в венах. Кроме того, растяжение мозга, а вместе с ним и твердой мозговой оболочки при гидроцефалии у детей ведет к сдавливанию и сужению синусов. Сдавление синусов сопровождается увеличением роли венозных эмиссариев, через которые во все возрастающем количестве начинает отводится кровь от венозной сети на поверхности полушарий. Соответственно возникает картина расширения подкожных вен головы, столь характерная для гидроцефалии у детей.
В условиях ВЧГ некоторое повышение венозного давления следует расценивать как благоприятный момент, ибо это сопровождается повышением давления крови в капиллярах, отчего повышается их устойчивость к сдавлению. Тем не менее кровоток в капиллярном русле нарушается, и происходит это прежде всего в зонах так называемого коллатерального кровообращения расположенных на периферии бассейнов мозговых артерий, поскольку здесь давление притекающей крови оказывается минимальным (отсюда и топика преимущественных поражений больших полушарий при гидроцефалии).

Иллюстрация из В.Р.Пурин, Т.П. Жукова «Врожденная гидроцефалия» М.,1976

Иллюстрация с сайта найти ссылку
Из рисунка видно, что область лобного полюса, парасагиттальные отделы полушария, внутренняя поверхность теменной доли и височная доля мозга снабжаются периферическими ветвями мозговых артерий. Именно эти области и подвергаются при гидроцефалии максимальной атрофии.
Распределение кровеносных сосудов определяет собой последовательность атрофии различных отделов полушарий во времени, что имеет большое значение для понимания ряда клинических феноменов. Так, в пределах коркового конца двигательного анализатора простирающегося от верхне-медиального края полушария в меридиальном направлении до сильвиевой борозды, атрофия начинается и всегда оказывается максимально выраженной в парасагиттальной области, и лишь на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной области полушарий. В клинике этому соответствует появление парезов прежде всего мускулатуры ног на фоне прогрессирующей гидроцефалии. По мере дальнейшего нарастания гидроцефалии парезы распространяются на мускулатуру туловища и лишь на заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица.
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА [1,2,5,8,9]
При обследовании ребенка, страдающего гидроцефалией, большое значение имеет детальный сбор анамнеза. Во всех случаях необходимо выяснить состояние здоровья родителей ребенка, профессию, особенности развития в детстве, в частности, полезно поинтересоваться, не отличались ли отец или мать и их родственники в детстве крупной головой. Подробно собирают так же акушерский анамнез матери, выясняют состояние ее здоровья до беременности, во время беременности. Проходила ли исследования на вирусные заболевания, чем болела во время беременности, особенно в 3-4 месяца. Болели ли суставы ног (листериоз), есть ли дома животные (кошки, собаки), были ли травмы живота т.д. Расспрашивая женщину, следует уточнить особенности течения родов, в том числе время отхождения плодных вод, характер ОПВ, длительность безводного периода, характер применявшихся мер родовспоможения. Состояние ребенка сразу после рождения. Поведение ребенка, время появления жалоб и т.п.
Исследование ребенка начинают с общего осмотра, констатируют особенности его телосложения, а так же общий уровень развития двигательных и психических навыков. Обращают внимание на поведение ребенка, его крик в норме длительность крика здорового ребенка адекватна действию раздражителя(голод, тактильные или болевые раздражения, мокрые пеленки); вскоре после его устранения крик прекращается (эмоциональный крик). При заболеваниях сопровождающихся повышением внутричерепного давления эта взаимосвязь нарушена. Может наблюдаться Раздраженный крик, что сопровождает повышение внутричерепного давления различного генеза в остром периоде заболевания и свидетельствующий о болевом синдроме. Монотонный (неэмоциональный) оттенок крика бывает при врожденной гидроцефалии. И процессе подостром и хроническом. Затем приступают к детальному исследованию головы. Необходимо обратить внимание на кожные покровы, их цвет, состояние подкожных вен. Резкое набухание подкожных вен головы, если оно сохраняется при общем спокойном состоянии ребенка, служит признаком тяжелой гидроцефалии. Для врожденной гидроцефалии характерен особый вид новорожденного с глубоко посаженными глазами и нависающими лобными буграми.
Далее пальпаторно производится Оценка швов и родничков. У здоровых детей они обычно находятся на уровне края костей, их образующих. Выбухание и пульсацию большого родничка при крике ребенка не следует относить к патологии. А постоянное выбухание швов и родничков свидетельствует о повышении внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит, внутричерепные кровоизлияния).
Размеры большого родничка индивидуальны, обычно составляют от 1 до 3 см, может быть 4x5 см. При измерении переднего родничка регистрируют высоты ромба, образованного краями лобных и теменных костей. Оценивают состояние большого родничка: его уровень относительно костных краев, напряженность, пульсацию, плотность краев - они истончены при быстро нарастающей гидроцефалии и достаточно плотные при медленно нарастающей водянке. Исследовать большой родничок желательно при спокойном поведении ребенка, приподняв его голову, или в вертикальном положении новорожденного. Малый родничок у доношенных новорожденных чаще вмещает только конец указательного пальца исследователя, а у недоношенного может иметь размеры 1x1 см.
Сагиттальный шов у новорожденных нередко открыт: его ширина у доношенных не превышает 0,3 см, а у недоношенных — не более 0,5 см; остальные швы пальпируются на стыке костей.
У новорожденных с задержкой внутриутробного развития швы черепа могут быть широкими (до 1 см) из-за замедленного роста костей черепа.

Иллюстрация из Шабалов Н.П Неонатология. М.,2004
Боковые роднички открыты только у недоношенных детей. Широкие швы и незакрытый малый родничок бывают у доношенных новорожденных при врожденном гипотиреозе, внутриутробной гипотрофии, гидроцефалии.
Окружность головы

Ссылка на иллюстрацию
измеряется через наиболее выступающие части лба и затылка. Измерение окружности головы в родильном доме повторно целесообразно проводить не ранее чем на 3-й день жизни, так как к этому сроку изменяется конфигурация и обычно исчезает родовой отек. Окружность головы новорожденного коррелирует с его гестационным возрастом, ростом. Как правило, окружность головы равна половине длины (роста) ребенка плюс 10; с точностью +-1,5 см (Скенлон Дж., 1983). Окружность головы доношенного новорожденного обычно составляет 34—37 см, что, как правило, на 1—3 см больше окружности грудной клетки. Эта разница у новорожденных с задержкой внутриутробного развития может достигать 5—6 см. Окружность головы как доношенного, так и недоношенного новорожденного увеличивается на 0,5 см в неделю, т.е. на 2—2,5 см за первый месяц жизни, у детей же с задержкой внутриутробного развития — на 3 см за первый месяц. При отклонении окружности головы и индекса Тура (грудоголовной показатель) от средних величин можно думать о микро- или гидроцефалии. Следует помнить, что у недоношенных здоровых новорожденных голова растет быстрее с начала 2-й недели: у недоношенных новорожденных массой 1500 г — +0,5 см — во вторую неделю; +0,75 см — в третью и +1,0 см после третьей недели (Volpe).
При перкуссии черепа звук " треснутого горшка" [8].
Гидроцефалия в клиническую картину включает синдром внутричерепной гипертензии [5] проявляющийся обнаружением у новорожденного напряженного, выполненного и даже выбухающего большого родничка, отсутствие его пульсации, что указывает на повышение внутричерепного давления. При этом возможно расхождение швов черепа, а при стойкой внутричерепной гипертензии — чрезмерное увеличение окружности головы гипертензионно-гидроцефальный синдром. Наряду с краниальными признаками внутричерепной гипертензии, у новорожденных нередко выявляются следующие нарушения: угнетение деятельности ЦНС (ступор, кома), судороги или гипервозбудимость, срыгивания, нерегулярное дыхание с апноэ, зевота, тенденция к брадикардии, гиперестезия головы при пальпации, повышение тонуса экстензоров шеи, оживление сухожильных рефлексов. Подобная клиника сопровождает внутричерепную гипертензию, обусловленную нарушениями ликвородинамики (увеличение секреции спинномозговой жидкости, блоки ликворных путей).
Такие признаки внутричерепной гипертензии, как симптом «заходящего солнца», парез VI пары черепно-мозговых нервов, гипертонус разгибателей туловища и конечностей, спастические сухожильные рефлексы являются поздними симптомами стойкой внутричерепной гипертензии. Дифдиагноз [5,6]:
1. отек мозга гипоксически-ишемического, инфекционно-токсического генеза. (Родничок не выбухает, на первый план выступают симптомы не гипертензии, а угнетения)
2.внутричерепные кровоизлияния (сопровождаются разной неврологической симптоматикой, что зависит от основного заболевания, на фоне которого произошло кровоизлияние, от массивности и локализации последнего).
3. инфекционное поражение головного мозга (менингиты, энцефалиты и т.п.)
Вероятность диагностики внутричерепных кровоизлияний, менингоэнцефалита, врожденной гидроцефалии возрастает, если признаки внутричерепной гипертензии появляются у новорожденного в первый день жизни или в конце первой недели.
4.врожденная макрокрания (характеризуется нормальными темпами роста головы и семейным анамнезом макрокрании).
5. Рахит нормальные по размерам роднички и швы , мягкие. Симптомов только в виде раздражительности, плаксивости
Инструментальные методы обследования новорожденных с синдромом внутричерепной гипертензии: 1.ультразвуковое сканирование головного мозга. Позволяет определить есть головной мозг или нет, есть/нет субарахноидальные пространства, есть/нет желудочков мозга. Если есть желудочки и нет САП – то это внутренняя гидроцефалия. Если наоборот – наружная ГЦ.
Ультразвуковое исследование помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние. Это простое, недорогое исследование, которое можно выполнять у постели больного и которое особенно подходит для недоношенных младенцев с нестабильным клиническим состоянием. Оно может проводиться повторно до тех пор, пока не зарос родничок. Этот метод полезен также для внутриутробной диагностики гидроцефалии.
2. люмбальная пункция, если острые проявления при подозрении на инфекционное поражение ЦНС. Во время люмбальной пункции измеряют давление спинномозговой жидкости, которое в норме не превышает 90 мм водн.ст. (ликвор вытекает со скоростью 1 капля в секунду), а при внутричерепной гипертензии возрастает до 150 мм водн.ст. и более.
Даже при наличии очевидных признаков внутричерепной гипертензии у новорожденных крайне редко обнаруживают отек дисков зрительных нервов на глазном дне.
Спинномозговая жидкость. Средние цифры
цитоза у здоровых новорожденных — 8—9 клеток в 1 мм3.
Пределы нормальных значений цитоза — от 0 до 32 клеток в 1 мм3. Около 60% клеток могут составлять полиморфноядерные лейкоциты. Средние цифры содержания белка в СМЖ — 0,9—1,5 г/л при диапазоне значений от 0,2 до 1,7 г/л.
Уровень глюкозы в СМЖ в среднем составляет 74% от уровня глюкозы крови у доношенных и 81% — у недоношенных новорожденных при нижней границе нормы 44%.
При ВЖК – люмбальная пункция п/п. Клинически это не гипертензия, а угнетение, судороги, кома и т.п.
3.КТ позволяет получить значительно более точное изображение желудочковой системы и обнаружить в ряде случаев внутрижелудочковые перегородки. Она также выявляет такие сопутствующие аномалии как мальформация Арнольда-Киари. Это исследование особенно полезно при обструктивной гидроцефалии, причиной которой служит опухоль либо сосудистая аномалия. При многокамерности желудочковой системы введение контрастного вещества в различные полости позволяет оценить их сообщаемость.
4.МРТ должна использоваться в случаях сочетания гидроцефалии с опухолями и сосудистыми мальформациями, а также при многокамерности желудочков.
5.Ангиография показана в случаях сочетания гидроцефалии с мальформациями вены Галена и другими сосудистыми аномалиями.
6.ЭЭГ головного мозга – позволяет оценить соответствие биоэлектрической активности головного мозга возрасту и оценить степень ее нарушения. После оперативного лечения подтвердить эффективность функционирования шунтирующей системы или ее неэффективность. Диагностировать эпилептические нарушения, обусловленные самим заболеванием или последствиями нейрохирургического вмешательства.
Источники информации:
1. Гескилл С., Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия.1996
2.Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
4..Ходос Х.Г Нервные болезни М., 1974 с.338-342
5.Шабалов Н.П. Неонатология. М.,2004
6. Пурин В.Р., Жукова Т.П. «Врожденная гидроцефалия» М.,1976
7. Бер М., Фротшер М.Топический диагноз по Петеру Дуусу М., 2009
8.Бадалян А.О. Детская неврология
9. Юрьев В.В., Симаходский А.С. Рост и развитие ребенка С.-П.,2007 [/center]

Гидроцефалия

Гидроцефалия.

Гидроцефалия.

http://neuropathology-web.org/chapter11/chapter11eHydrocephalus.html

Гидроцефалия

http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview#showall