Доброкачественная фиброзная гистиоцитома возникает чаще у молодых женщин, преимущественно на нижних конечностях.
Классификация
Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли: • клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома; • аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома; • эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома; • атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома.
Этиология и патогенез
В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.
Клинические признаки и симптомы
Одиночное, реже множественное, узелковое или бляшковидное образование диаметром около 1 см, незначительно возвышающееся в центре. Пальпаторно опухоль плотная, легко смещается, поверхность гладкая, иногда гиперкератотическая, веррукозная. Цвет чаще красновато-коричневый, более насыщенный в старых элементах. Множественные диссеминированные мелкие дерматофибромы могут сочетаться с остеопойкилией (синдром Бушке—Оллендорфа).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходима биопсия. Гистологическая картина вариабельна. В связи с этим некоторые авторы варианты дерматофибромы выделяют в отдельные нозологические формы. По нашему мнению, целесообразно считать эти опухоли разновидностями дермато-фибромы, поскольку их морфологические признаки и гистогенез являются сходными. Различия состоят в преобладании того или иного компонента и степени их зрелости. • Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаровых структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты. Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда же ее границы расплывчатые. • Клеточный тип характеризуется наличием большого количества клеточных элементов, в основном фибробластов, окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фиброб-ластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фиб-робластов, ядра их овальные, в цитоплазме содержится значительное количество липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочисленными ядрами, иногда сгруппированными, в массивной цитоплазме. Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопреломляющие липиды, иногда могут встречаться типичные ксантомные клетки. В тех случаях, когда последние преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы состоит из нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур. При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание некоторым авторам называть подобную опухоль склерозирующей гемангио-мой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблюдаются более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые волокна образуют характерные муаровые структуры. В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды (ангиофиброксантома, по классификации А.К. Апатенко).
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома (дерматофиброма, гистиоцитома, склерозирующая гемангиома) — доброкачественная опухоль кожи соединительно-тканного генеза.
Эпидемиология
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома возникает чаще у молодых женщин, преимущественно на нижних конечностях.
Классификация
Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли:
• клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
• аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
• эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
• атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома.
Этиология и патогенез
В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.
Клинические признаки и симптомы
Одиночное, реже множественное, узелковое или бляшковидное образование диаметром около 1 см, незначительно возвышающееся в центре. Пальпаторно опухоль плотная, легко смещается, поверхность гладкая, иногда гиперкератотическая, веррукозная. Цвет чаще красновато-коричневый, более насыщенный в старых элементах. Множественные диссеминированные мелкие дерматофибромы могут сочетаться с остеопойкилией (синдром Бушке—Оллендорфа).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходима биопсия.
Гистологическая картина вариабельна. В связи с этим некоторые авторы варианты дерматофибромы выделяют в отдельные нозологические формы. По нашему мнению, целесообразно считать эти опухоли разновидностями дермато-фибромы, поскольку их морфологические признаки и гистогенез являются сходными. Различия состоят в преобладании того или иного компонента и степени их зрелости.
• Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаровых структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты. Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда же ее границы расплывчатые.
• Клеточный тип характеризуется наличием большого количества клеточных элементов, в основном фибробластов, окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фиброб-ластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фиб-робластов, ядра их овальные, в цитоплазме содержится значительное количество липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочисленными ядрами, иногда сгруппированными, в массивной цитоплазме. Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопреломляющие липиды, иногда могут встречаться типичные ксантомные клетки. В тех случаях, когда последние преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы состоит из нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур. При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание некоторым авторам называть подобную опухоль склерозирующей гемангио-мой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблюдаются более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые волокна образуют характерные муаровые структуры. В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды (ангиофиброксантома, по классификации А.К. Апатенко).
Из литературных источников.
Из литературных источников
James C. Wittig, MD