Фиброзный кортикальный дефект (син.: фиброзный кортикальный дефект, кортикальный дефект) и кеоссифицирующая фиброма (син. неостеогенная фиброма) могут быть единичными или множественными и не имеют опухолевой природы. Их сущность заключается в пролиферации фибробластов и гистиоцитов в кортикальном слое кости. Такие поражения соединительной ткани заслуживают внимания в связи с тем, что имеют определенное сходство с опухолью. Излюбленной локализацией для этих заболеваний являются дистальный конец бедренной и большеберцовой кости, а также проксимальный конец большеберцовой кости. Метафизарный фиброзный дефект диаметром 2-5 мм имеется почти у 35 % детей в возрасте 4-8 лет, а затем самопроизвольно исчезает. У некоторых детей и юношей развивается патологический перелом кости или же она удаляется в связи с угрозой перелома. Неоссифицирующая фиброма отличается небольшой болезненностью и представляет собой характерное остеолитическое поражение неправильной формы с четкими контурами и склерозированными краями, которое может быть легко распознано по рентгенологическим данным.
Под микроскопом при обоих заболеваниях обнаруживается разрастание фиброзной ткани, местами беспорядочное, кое-где в виде «вихревых» фигур, между которыми располагаются пенистые макрофаги (гистиоциты), гемосидерофаги и многоядерные гигантские клетки. Обнаруживается также реактивное новообразование костной ткани, особенно у больных с патологическими переломами.
Обе формы следует дифференцировать от доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, десмопластической фибромы, фиброзной дисплазии, гигантоклеточной опухоли.
Дополнение по этой теме из солидного источника «Электронная библиотека диссертаций» с некоторой правкой: http://www.dissercat.com/content/metafizarnyi-fibroznyi-defekt-kosti-u-detei-klinika-diagnostika-lechenie
Там ещё много полезного.
Метафизарный фиброзный дефект кости (МФДК) представляет собой термин, предпочтительно используемый в классификации ВОЗ, поскольку, он является чисто описательным и не отражает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.
1. Метафизарный фиброзный дефект кости является часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей. Очаги поражения локализуются в корковом слои метафизов длинных костей, преимущественно в местах прикрепления наиболее активно функционирующих мышц (75% случаев). Пусковым механизмом МФДК является срыв компенсаторных функций костной ткани в местах приложения наибольшего механического воздействия.
2. По течению патологического процесса в клинико-рентгено-морфологической картине МФДК выделяется: метафизарный костный дефект (МКД), отличающийся скудной клинической симптоматикой и тенденцией к самоизлечению и неоссифицирующая фиброма (НФ), характеризующаяся активным ростом, часто значительными размерами, яркой клинической картиной, формированием в очаге поражения в 40% случаев патологических переломов.
3. Рентгенологическая картина при МФДК весьма характерна и почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. Краевой дефект костной ткани расположенный эксцентрически в метафизарных отделах трубчатых костей, никогда не переходит через ростковую зону, имеет ровный или полициклический контур в виде тонкой полоски склероза, отделяющий очаг от совершенно неизмененной окружающей кости и при динамическом наблюдении смещающийся в сторону диафиза.
Учитывая характер локализации и распространенность патологического процесса, по данным рентгенологического исследования, мы выделяем субпериостальную и интракортикальную форму МФДК.
При субпериостальной локализации краевой дефект располагается поверхностно, непосредственно под надкостницей, отграничен от смежных отделов метафиза зоной склероза и, будучи, выведенным на контур, представляет из себя узуру, дефект коркового слоя, который как бы изъеден со стороны мягких тканей. Такие поверхностно расположенные дефекты, согласно нашей клинической классификации, мы относим к рентгенологическим проявлениям метафизарного костного дефекта.
При интракортикальной локализации дефект более глубоко внедряется в костную ткань, как правило, занимая более 1/3 поперечника кости, имеет стенку, отделяющую его от окружающих мягких тканей и чаще всего ячеистую структуру. Данные рентгенологические изменения мы классифицировали как проявления неоссифицирующей фибромы.
При больших размерах дефекта иногда мы наблюдали смещение надкостницы и ее обызвествление, создающее впечатление о наличии «вздутия» коркового слоя. Реакция надкостницы в виде периостальной реакции наблюдалась только при патологических переломах.
Последнее время в диагностике МФДК стала применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволили визуализировать истинные размеры и структуру патологических очагов, а также их топическое взаимоотношения с нормальными структурами пораженного сегмента кости.
4. По данным морфологического исследования МКД и НФ являются различными вариантами течения одного и того же патологического процесса. МКД характеризуется небольшими участками разрушения кортикальной кости с разрастанием и распространением по гаверсовым и фолькмановским каналам рыхлой соединительной ткани с многочисленными фибробластами, гистиоцитами и отдельными остеокластоподобными клетками. НФ отличается формированием в кортикальной пластинке и/или костномозговом канале более крупных очагов патологической ткани, в которой появляются нехарактерные для МКД гистологические признаки – «муаровый» рисунок, пучки фибробласто-гистиоцитарной ткани с различной степенью активного роста, микрокисты, поля ксантомных клеток.
5. Дифференциальная диагностика МФДК проводится со следующими заболеваниями: солитарная киста кости, монооссальная форма фиброзной дисплазии, остеофиброзная дисплазия , изолированный абсцесс кости .
6. Синдром Jaffe-Campanacci – является наиболее редким вариантом полиоссальной формы МФДК и характеризуется следующими проявлениями: множественное поражение костей метафизарными фиброзными дефектами, пигментация кожи – пятна «кофе с молоком», задержка умственного развития, гипогонадизм или крипторхизм, глазные аномалии или патология сердечно-сосудистой системы.
7. Лечение больных с МФДК, в зависимости от варианта течения заболевания, проводится по 2 направлениям – консервативное и хирургическое. Пациентам с метафизарными корковыми дефектами показано исключительно консервативное лечение, так как в 100% случаев они регрессируют. Лечение больных с неоссифицирующей фибромой требует дифференцированного подхода, так как динамику развития патологического процесса сложно прогнозировать. Если величина патологического очага превышает 1/3 поперечника кости, т.е. существует угроза патологического перелома, больным показано оперативное лечение – краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами. Во всех остальных случаях проводится консервативное лечение.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Метафизарный фиброзный дефект кости по международной гистологической классификации относится к опухолеподобным поражениям кости и является наиболее часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей.
Классификация ВОЗ 1974г. отдает предпочтение именно этому термину, поскольку он является чисто описательным и не подразумевает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.
Неоднозначно всё
Метафизарный фиброзный дефект (син.: фиброзный кортикальный дефект, кортикальный дефект) и кеоссифицирующая фиброма (син. неостеогенная фиброма)
Неостеогенная фиброма. Phemister D. (1929г.) впервые описал неостеогенную фиброму кости и предположил, что она представляет собой хронический фиброзный остеомиелит [184], а Sontag L. W. и Pyle S. I. (1941г.) впервые дали рентгенологическое описания [218]. Однако наболее четко этот процесс выделили Jaffe H. и Lichtenstein L. (1942г.), назвав ее неостеогенная фиброма кости (НФ) или фиброзный кортикальный дефект (ФКД) [70,]. Jaffe H. различал эти образования по размерам: небольшие (протяженностью до 1,5см) − фиброзный кортикальный дефект, а большие (протяженностью более 1,5см) − неостеогенная фиброма, так как гистологически это идентичные процессы и между ними можно ставить знак равенства [41,89,123,132,154,210,228].
Hatcher C. H. (1945г.), с другой стороны, утверждал, что очаг повреждения представляет собой локальный сбой или нарушение костного роста, создаваемый на эпифизарной пластинке и для ее описания использовал термин − фиброзный метафизарный дефект [112,170]. Hatcher различал несколько вариантов развития очагов поражений:
Ponseti I. V. и Friedman B. (1949г.) описали интересный случай у мальчика, который сначала прибыл на обследование в возрасте двух лет из-за сколиоза. На рентгенограммах, вблизи проксимального эпифиза, случайно был обнаружен маленький метафизарный дефект. На последующих рентгенограммах, в течение трех лет, дефект постепенно переместился дистально, увеличился и стал неотчетливым, но второй дефект был уже очевиден в той же области метафиза, где начался первый. К девяти годам исчез и второй дефект, но на прежнем месте образовался третий, который в свою очередь исчез к тринадцати годам [82,186].
Jaffe H. (1958г.) описал редкое клиническое наблюдение: у пациента с множественными НФ, местами присутствовали пятно кофе с молоком и в подмышечной области веснушки, однако данные за нейрофиброматоз отсутствовали [113,129]. Campanacci M. (1983г.) описал 10 пациентов с 67 поражениям и диагнозом множественные НФ, которые развивались также как солитарные НФ, и у которых были различные аномалии, не связанные с костной системой, в том числе отмечалось пятнокофе с молоком, впоследствии это сочетание называлось синдром Jaffe - Campanacci [54,56,113,208].
Jaffe H. (1958г.) утверждал, что МКД является локальным нарушением развития, которое иногда может развиться в неостеогенную фиброму, которую он считает доброкачественным новообразованием [100,129]. Волков М.В. (1985г.) писал, что фиброзный ме тафизарный корковый дефект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта. Необходимо... относить метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период роста [9]. По мнению Schajowicz F. (1995г.), гиперпластический неопухолевый процесс имеет гистиоцитарное происхождение - фиброзная ксантома или гистиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встречаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного ворсинчатого узлового синовита [53,163,204].
По мнению ряда авторов, эти два процесса относятся к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме или гистиоцитарной ксантогранулеме, поскольку их ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунок муара [11,35,106,123,221]. Переломы через НФ могут изменить гистологическую картину. В этих случаях в результате перелома видно присутствие кровяных отложений, и ново-формированная кость [48,142,161,215].
Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не подразделяют фиброзный метафизарный корковый дефект» и неостеогенную или неоссифицирующуюся фиброму кости[41,61,63,123,164,191,228], другие - подразделяют их, считая двумя различными процессами [5,11,19,40,59,77,139,162,214]. Третьи вообще считают неопухолевым заболеванием [23,77,170,194]. Особенно категорично выступал Рейнберг С. А. (1964г.), называвший эти процессы лакунарными тенями и считавший их результатом перестройки кости [23]. По мнению Зацепина С. Т. (2001г.) в настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства между метафизарным кортикальным дефектом и неостеогенной, неоссифицирующейся фибромой кости. При НФ нужна операция, как это полагается при опухолях, так как описаны рецидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы [11,75,111].
Некоторые авторы считают их одним процессом, другие - двумя, часть специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкачественных процесса, о происхождении и сущности которых в течение более 70 лет идут дебаты.
Что касается НФ, то тут к каждому случаю надо подходить индивидуально, учитывая местоположение, размеры, вероятность перелома, болевую симптоматику. По нашим данным, которые совпадают с большинством современных исследований, результаты оперативного и консервативного лечения примерно одинаковы, а если учитывать особенности детского возраста к ранней остеоинтеграции и склонность НФ после переломов к самозакрытию, то чаша весов склоняется в пользу консервативного лечения и динамического рентгенологического контроля.
Метафизарный фиброзный дефект
ФИБРОЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ И НЕОССИФИЦИРУЕМАЯ ФИБРОМА
Клиническая картина. Часто протекает бессимптомно.
Рентгенологически очаг просветления с чёткими склерозированными границами; вздутие кортикального слоя.
Макроскопически очаг неоссифицируемой фибромы продолговатой формы, локализуется эксцентрично в костномозговом канале и прилежащей кортикальной кости метафизов или метадиафизов, окружён краем реактивной кости.
Микроскопия. Переплетающиеся пучки коллагеновых волокон (часто с «муаровым» рисунком), фибробласты, гистиоциты, ксантомные клетки, липоциты, гемосидериновый пигмент, многоядерные гигантские клетки остеокластоподобного типа, клеточные элементы воспалительной реакции (лимфоциты, плазматические клетки).
Дифференциальная диагностика. «Бурая» опухоль гиперпаратиреоза, доброкачественная фиброзная гистиоцитома, десмопластическая фиброма кости, остеофиброзная дисплазия.
Лечение. Хирургическому удалению путём кюретажа подлежат патологические очаги, размер которых превышает50% диаметра кости и которые могут быть причиной перелома кости.
Исход благоприятный; большинство повреждений подвержено спонтанному заживлению.
Метафизарный кортикальный дефект и неостеогенная фиброма кости
Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкачественных процесса в костях, о происхождении и сущности которых в течение более 60 лет идут дебаты.
По мнению ряда авторов, эти два процесса следует считать доброкачественными формами фиброзной гистиоцитами кости. Не являясь морфологом, автор руководства не может и не имеет права утверждать данное положение, однако хочет привлечь к этому вопросу внимание специалистов. В 1929 г. D. Phemister предположил, что «неостеогенная фиброма кости» представляет собой хронический фиброзный остеомиелит; затем появился ряд других предположений: «одиночная ксантома кости», «центральный ксантоматозный вариант гигантоклсточной опухоли» [Schroeder F., 1932], и много позднее, в 1949 г., к этому же мнению пришли C.F. Geschickter и М.М. Copeland. Однако более четко этот процесс выделили в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, назвав его «неостеогенной фибромой кости».
Два других автора — L.W. Sonntag и S.J. Pyle (1941), выполнив рентгенологическое исследование метафизарных отделов длинных трубчатых костей у детей различного возраста, обнаружили у 56 % мальчиков и 2,2 % девочек краевые литические очаги вытянутой формы в метафизарных отделах костей.
С.Н. Hatcher в 1945 г. наблюдал 45 больных с 51 очагом и оперировал 15 больных с подобными изменениями, причем при микроскопическом исследовании была обнаружена картина, характерная для фиброзной ткани. Он назвал эти образования «метафизарным фиброзным дефектом длинных трубчатых костей», считая, что это скорее нарушение развития кортикального слоя, чем истинная опухоль.
J. Caffey в 1955 г. описал 254 подобных изменения у 79 мальчиков и 74 девочек, при этом он обнаружил как односторонние, так и двусторонние изменения, которые наиболее часто встречаются в дистальных метафизах бедренных костей.
Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не подразделяют «фиброзный метафизарный корковый дефект» и «неостеогенную или неоссифицирующуюся фиброму кости», другие — подразделяют их, считая двумя различными процессами по клинико-рентгенологическим симптомам и течению [Виноградова Т.П., 1973; Марин И.М., 1981]. Против мнения Н. Jaffe и J. Lichtenstein особенно категорично выступал С.А. Рейнберг (1964), называвший эти процессы «лакунарными тенями» и считавший их результатом перестройки кости.
По мнению F. Schajowicz (1981), гиперпластический неопухолевый процесс имеет гистиоцитарное происхождение — фиброзная ксантома или гистиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встречаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного ворсинчатого узлового синовита. Пусковая причина этого процесса неизвестна, но С.Н. Hatcher (1945) связывает его с сосудистыми нарушениями или внутрикостными кровоизлияниями и процессом их рассасывания.
М.В. Волков (1985) писал, что «фиброзный метафизарный корковый дефект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя». «Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта». Необходимо... относить метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период роста».
Мы не можем согласиться с мнением М.В. Волкова, что метафизарный корковый дефект и неоссифицирующаяся фиброма — это очаговые формы фиброзной дисплазии, болезни Брайцева—Лихтенштейна, и считаем, что нельзя пройти мимо тех исследований и наблюдений, которые были сделаны на протяжении последних 30 лет — с 1962 г. по изучению фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, а с 1972 г. — по изучению доброкачественной фиброзной гистиоцитомы кости и которые позволяют считать, что и кортикальный дефект, и неостеогенная фиброма кости являются вариантами доброкачественной фиброзной гистиоцитомы. В последние годы многие авторы [Феденко А.Н., Синюков А.П., 1989; Roessner A., Immenkump М., Weidner A., 1981; Spjut H., Fechner R.E., Ackerman L.V., 1981] считают их доброкачественной фиброзной гистиоцитомой кости, поскольку их ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунок «муара».
A. Roessner и др. (1981) и H.I. Spjut (1981) описали подобные «неостеогенные» или «неоссифицирующиеся» фибромы кости у больных от 20 до 50 лет, располагавшиеся не только в метафизе кости, но и в метадиафизе и вызывавшие упорные боли после операции кюретажа. Авторы наблюдали и рецидивы, поэтому без колебаний отнесли их к доброкачественным опухолям, а именно — к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме кости. О двух подобных наблюдениях сообщили А.Н. Феденко и П.А. Синюков (1989), возраст больных составил 17 и 27 лет, при этом гистологическое строение опухолей было идентично таким образованиям у детей.
На основании клинических данных следует считать, что метафизарный кортикальный дефект, наблюдаемый у десятков и сотен детей и чаще всего ничем себя не проявляющий и не имеющий никакой симптоматики, обнаруживаемый случайно на рентгеновских снимках, является неопухолевым диспластическим процессом, связанным с нарушением в развитии и окостенении каких-то излюбленных участков зон роста в нижнем метафизе бедренной кости, верхнем метафизе большеберцовой кости и т.д. Метафизарный кортикальный дефект обычно не требует специального лечения (оно в настоящее время и неизвестно).
Форма МКД типична: он более широк у зоны роста, сужается к диафизарной части метафиза, с ростом кости отодвигается от зоны роста и может оссифицироваться, что говорит о его диспластическом характере. Однако метафизарный кортикальный дефект, по современным морфологическим данным, имеет то же гистологическое строение, что и неоссифицирующаяся фиброма кости; опубликованы сообщения о том, что в некоторых случаях метафизарный кортикальный дефект может превратиться (как и каждый диспластический процесс) в опухоль — неоссифицирующуюся фиброму и что у одного больного на одной бедренной кости может расти неоссифицирующаяся фиброма, а на другой в симметричном месте — возникнуть метафизарный костный дефект.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Метафизарный фиброзный дефект
Данные литературы.
Метафизарный фиброзный дефект
Продолжение.
Случаи и цифры
Дифференциальная диагностика изображения
Fibrous cortical defect
http://radiopaedia.org/articles/fibrous-cortical-defect
http://emedicine.medscape.com/article/1255180-overview#showall
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2483192/
на стр.672
на стр.673
на стр.673
на стр.674
на стр.674
на стр.675
на стр.675
Кликните на картинку чтобы открыть ее в полный размер.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Метаэпифизиальный фиброзный дефект (фиброзный кортикальный дефект).
• Синоним – неоссифицирующая фиброма (не путать с фиброзной дсиплазией), применяется для образований более 3 см
• Ненеоплатическое образование
• Состоит из фиброзной ткани с многоядерными гигантскими клетками, гемосидерином, воспалительными элементами, гистиоцитами с жировой тканью
• Одно из самых частых опухолеподобных образований костной ткани
• 60% — мужчины, 40% — женщины
• 67% — на второй декаде жизни, 20% — на первой
• Наиболее часто поражает дистальный метаэпифиз бедренной кости и проксимальный метаэпифиз большеберцовой кости. Составляют 80 % случаев
• Длинник располагается вдоль оси кости
• 2-4см, редко до 7 см и более
• Кистозное образование в метаэпифизе, всегда вплотную прилежит к эндостальной поверхности компактной пластинки, часто по периферии склероз, четко отграничена от окружающего костного мозга
• Может вызывать деструкцию кортикальной пластинки, осложняться переломом
• Шире в дистальной части
• Роста через метаэпифизиальную пластинку нет, распространяется по направления к диафизу
• Могут быть геморрагические изменения
• Нет периостальной реакции, изменений со стороны прилежащих мягких тканей
• Сниженный сигнал на T1W, вариабельный на T2W, stir чаще — высокий
Дополнение в копилку
Verum plus uno esse non potest.