Онкология. КСС. СОВРЕМЕННЫЕ КРИТЕРИИ ПРОГНОЗА В КОМПЛЕКСНОЙ ДИАГНОСТИКЕ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ. +

Костеобразующие опухоли

 

Остеоидная остеома – доброкачественная, продуцирующая остеоид опухоль, характеризующаяся малыми размерами (< 2 см), ограниченным ростом и непропорционально размерам первичного новообразования, резко выраженным болевым синдромом. Исследовано 18 случаев остеоидной остеомы.

Рентгенологическая картина. На обзорных рентгенограммах очаг поражения характеризуется утолщением и уплотнением кортикального слоя кости вокруг небольшого литического гнезда.

Макроскопическая картина. Остеоидная остеома выглядит как маленький, красноватый, кортикально расположенный, крупнозернистый очажок четко отграниченный от желтовато-белой склерозированной окружающей кости.

Гистологическая картина. Опухоль представлена центральным ядром из соединительной ткани, богатой сосудами с обилием продуцирующих остеоид дифференциованных остеобластов, являющихся основным диагностическим критерием, в структуре опухоли встречаются остеокласты.

Остеоид в ядре остеоидной остеомы может располагаться пластами, но чаще микротрабекулами, окруженными остеобластами с «пухлыми» ядрами, что помогает отличить остеоидную остеому и остеобластому от остеосаркомы. Отсутствие ядерного полиморфизма также свидетельствует в пользу доброкачественной, остеоид продуцирующей опухоли.

Остеобластома (оссифицирующаяся гигантоклеточная опухоль, гигантская остеоидная остеома) - доброкачественная, остеоид продуцирующая опухоль, сходная по строению с остеоидной остеомой, формирующая мелкие спикулы волокнистой кости, окруженные остеобластами, обладает неограниченным потенциалом роста. Исследовано 12 случаев остеобластомы различной локализации.

Рентгенологическая картина остеобластомы представляет литический или смешанный, четко очерченный округлый или овальный дефект целостности кости с периостальной реакцией и зоной реактивного костеобразования.

Макроскопическая картина. Остеобластома хорошо кровоснабжается, поэтому ее поверхность макроскопически имеет ярко красный или красно-коричневый цвет, часто с подобием «песчаной крошки» вследствие продукции мелких костных включений. Опухоль окружена скорлупой или зоной реактивного остеогенеза, обладает оппозиционным характером роста. Инфильтративный рост не характерен для остеобластомы. Возможно образование вторичной аневризмальной кисты.

Гистологическая характеристика. Гистологическое строение остеобластомы полностью повторяет остеоидную остеому. Структура опухоли складывается из хаотически расположенных спикул или трабекул волокнистой кости, выстланных рядом остеобластов. Характерна высокая степень васкуляризации опухолевого узла с капиллярами, наполненными эпитроцитами. Могут встречаться физиологические митозы.

В редких случаях, в структуре опухоли встречаются островки гиалинового хряща, формирующего костные микромозоли. При формировании островков или агрегатов из спикул волокнистой кости необходимо проводить дифференциальный диагноз с остеосаркомой.

Остеосаркома (синонимы: центральная остеосаркома, остеофибросаркома, остеохондросаркома, медуллярная остеосаркома) - злокачественная опухоль, при которой новообразованная кость или остеоид продуцируются непосредственно самими опухолевыми клетками. Среди всех сарком кости, остеосаркома встречается наиболее часто и локализуется в длинных костях скелета.

Рентгенологическая картина. Типичной картиной является наличие очага смешанной деструкции кости с разрушением кортикальной пластинки и формированием мягкотканного компонента опухоли. В процессе роста опухоли, периост приподнимается или отслаивается от коркового слоя, это вызывает новое костеобразование, обычно проксимальнее основного узла, данное явление получило название козырька Кодмана. Зона поражения на рентгеновском снимке имеет различную плотность, а характер матрикса часто облаковидный. КТ и МРТ могут играть важную роль в определении распространенности опухолевого процесса. Радионуклидное сканирование скелета выявляет «skip» метастазы, многоузловые опухоли, системное поражение. В ряде клиник принято использовать артериографию, так как остеосаркомы - гиперваскуляризованные опухоли.

Классификация остеосарком. Выделяют центральную классическую остеосаркому и ее основныe гистологические варианты: остеобластический, хондробластический, фибробластический.

Следует выделять особые варианты остеосарком: телангиэктатическую, мелкоклеточную, высокодифференцированную центральную остеосаркому, вторичную, паростальную, периостальную и поверхностную низкодифференцированную остеосаркому. В работе представлено 87 остеосарком, 41 опухоль отнесена к центральному классическому варианту. Опухоль выявлена преимущественно у лиц мужского пола, а в 92% наблюдали поражение метафизов трубчатых костей конечностей.

Макроскопическая картина при классической остеосаркоме представлена крупным метафизарным узлом, расположенным центрально или эксцентрично. По консистенции опухолевая ткань может быть очень плотной или содержать хрящ, кистозные изменения не характерны. Миксоматоз сторомы узла и кистообразование наблюдали после проведения успешных курсов химиотерапии.

Гистологически остеосаркома может быть упрощенно охарактеризована как веретеноклеточная опухоль. Однако только веретеноклеточного компонента недостаточно, чтобы описать микроскопическое строение остеосаркомы. Необходимым минимумом являются два компонента: элементы саркомы и непосредственная продукция остеоида опухолевыми клетками.

В типичных случаях остеоид, окрашенный в розовый цвет, формирует анастомозирующие сплетения, между которыми находятся опухолевые клетки, вся структура может напоминать «кружево». Только при наличии остеоида с опухолевыми клетками, можно с уверенностью поставить диагноз остеосаркомы. При хондробластических вариантах остеосаркомы, основную массу опухоли составляют дольки хрящевой ткани. Данные структуры обладают зональностью, характерно увеличение количества вытянутых клеток по периферии долек, существует переход от хрящевой центральной зоны дольки к периферическим ее отделам, где преобладают вытянутые клетки. Преобладание веретеноклеточного компонента предполагает диагноз фибробластического варианта остеосаркомы.

Существуют особые гистологические формы остеосаркомы: склерозирующий тип остеосаркомы, остеосаркома, напоминающая остеобластому, хондромиксоидную фиброму, хондробластому, ЗФГ. Отдельными гистологическими вариантами описаны остеосаркома богатая гигантскими клетками и эпителиоидная остеосаркома [рис. 9]

Телангиэктатическая остеосаркома - вариант остеосаркомы, рентгенологически, макроскопически и морфологически напоминающий аневризмальную костную кисту при которой наблюдается сходная локализация и возраст пациентов. Дифференциальный диагноз, прежде всего, включает аневризмальную кисту кости и гигантоклеточную опухоль. В работе исследовали 3 телангиэктатических остеосаркомы.

Мелкоклеточная остеосаркома - редкий вариант остеосаркомы с наличием мелких округлых или вытянутых клеток, продуцирующих остеоид. Только в 1 из 87 наблюдений выявлена мелкоклеточная остеосаркома, характеризующаяся наличием мелких клеток с гиперхромными ядрами овальной или вытянутой формы. В структуре мелкоклеточной остеосаркомы могут встречаться фокусы гемангиоперицитарного строения, а также хондроидные зоны. Основным заболеванием, с которым проводится дифференциальный диагноз, является саркома Юинга. Дополнительное иммуногистохимическое исследование с моноклональным общим лейкоцитарным антигеном и CD99 помогает в постановке диагноза.

Центральная высокодифференцированная остеосаркома - медуллярно расположенная опухоль, клетки которой продуцируют остеоид, но сохраняют высокую степень дифференцировки, что затрудняет постановку диагноза злокачественного новообразования. В настоящем исследовании только в 1 из 87 наблюдений выявлена центральная высокодифференцированная остеосаркома.

Рентгенологическая картина при высокодифференцированной центральной остеосаркоме представлена литическим очагом с нечеткими, размытыми контурами, обычно опухоль локализуется в метадиафизарных отделах кости, некоторые очаги поражения имеют трабекулярную структуру.

Макроскопическая картина при высокодифференцированной остеосаркоме: ткань опухоли имеет волокнистый, муаровый рисунок, поверхность разреза опухолевого узла не имеет характерного для низкодифференцированных сарком рыхлого, белесовато-серого вида.

Микроскопическая картина выявляет малоклеточный, гиалинизированный, веретеноклеточный очаги поражения кости, опухолевые клетки организованы в разнонаправленные пучки, ядерная атипия не выражена, митозы могут быть единичными. Опухоль внедряется между костными трабекулами костномозгового канала, в части случаев микроскопическая картина напоминает паростальную остеосаркому, характерный «кружевной» остеоид отсутствует.

Дифференциальная диагностика высокодифференцированной центральной остеосаркомы включает десмопластическую фиброму и фиброзную дисплазию. В отличие от десмопластической фибромы, остеосаркома продуцирует матрикс, при фиброзной дисплазии не отмечается разрушения кортикального слоя кости и мягкотканного компонента опухоли.

Паростальная остеосаркома развивается на поверхности кости, является высокодифференцированной саркомой, отличается высокой степенью минерализации. В настоящем наблюдении выявлено 11 паростальных остеосарком.

Рентгенологическое исследование выявляет характерный минерализованный опухолевый узел, прилежащий к поверхности кортикальной пластинки кости. При длительно текущем процессе, иногда более 3-5 лет, минерализация опухолевого узла становится настолько выраженной, что обычная рентгенография не позволяет установить характер поражения в медуллярной части кости, в таких случаях дополнительную информацию вносят КТ и МРТ.

Макроскопическая картина при паростальной остеосаркоме характеризуется наличием белесоватого, плотного, слоистого опухолевого узла, ткань которого настолько интенсивно минерализована, что с трудом распиливается специализированными инструментами.

Микроскопическая картина при паростальной остеосаркоме складывается из веретеноклеточной высокодифференцированной стромы и четко сформированных костных трабекул, расположенных в параллельном направлении. Атипия ядер опухолевых клеток проявляется в минимальной степени, клетки мономорфные, митозы редки. Вновь сформированные костные структуры могут обладать минерализованными или «цементированными» линиями и педжетоидным рисунком.

Для паростальной остеосаркомы характерны фокусы хрящевой дифференцировки. Хрящ на периферии опухолевого узла формирует так называемую «шапочку» и может симулировать костно-хрящевой экзостоз. Помимо костно-хрящевого экзостоза, паростальную остеосаркому необходимо дифференцировать с остеомой, гетеротопической оссификацией, периостальной и низкодифференцированной поверхностной остеосаркомой.

Периостальная остеосаркома - хондробластический вариант умеренно дифференцированной остеосаркомы, локализующейся на поверхности кости без распространения на костномозговой канал. В работе исследовали 3 периостальных остеосаркомы.

Рентгенологическая картина выявляет очаг поражения на поверхности кости. Очаговые фокусы кальциноза, формирование спикул, нечеткая граница опухолевого узла, мягкотканный компонент, отсутствие поражения медуллярного отдела кости, все названные рентгенологические признаки характерны для периостальной остеосаркомы. Для выявления характера поражения костномозгового канала проводится дополнительное исследование с применением КТ и МТР.

Макроскопическая картина при периостальной остеосаркоме складывается из фокусов дольчатой, преимущественно хрящевидной, белесоватой опухолевой ткани на поверхности кортикальной пластинки кости без внедрения в костномозговой канал.

Микроскопическая картина при периостальной остеосаркоме имеет признаки хондробластического варианта остеосаркомы, но не обладает специфичностью. Характерно дольчатое строение, хондроидная дифференцировка клеток, умеренная степень атипии ядер опухолевых клеток.

Дифференциальная диагностика периостальной остеосаркомы достаточно сложна и включает остеохондрому, паростальную остеосаркому, классическую остеосаркому, поверхностную низкодифференцированную остеосаркому.

Вторичная остеосаркома может развиваться на фоне болезни Педжета, остеобластомы, множественных врожденных экзостозов. В работе выделено 3 остеосаркомы на фоне болезни Педжета, 3 - постлучевых остеосарком и 1 - остеосаркома костей таза при болезни Оллье.

Макроскопическая картина выявляет границу саркоматозного компонента, особенно если разрушена кортикальная пластинка пораженной кости.

Микроскопическая картина остеосаркомы при болезни Педжета - удается выявить мозаичные структуры цементирования в окружении веретеноклеточного саркоматозного компонента, гистологический вариант остеосаркомы и степень дифференцировки опухоли отличается от случая к случаю. В наших наблюдениях все три остеосаркомы обладали признаками низкой степени дифференцировки с фокусами патологического остеоида.

Оценка результатов предоперационной химиотерапии морфологическими методами. К наиболее чувствительным к химиотерапии относятся телангиэктатическая остеосаркома, остеосаркомы с преобладанием веретеноклеточного компонента по типу фибросаркомы с незначительными по площади фокусами продукции патологического остеоида. Макроскопически, эффект от проводимой терапии выражался в появлении кист, миксоидных изменений стромы, «разрыхления» саркоматозной ткани, кровоизлияний, «крошковатой» консистенции фокусов опухолевой ткани. Для остеосарком, наличие некротизированных участков в структуре опухоли не всегда связано с последствиями химиотерапии, считается, что спонтанному некрозу подвергается до 60% опухолевой ткани, однако тотальный некроз, или повреждение 90% опухолевой ткани возникает только как результат проведения химиолучевого лечения.

 

Хрящеобразующие опухоли костей

Остеохондрома (солитарная остеохондрома, костнохрящевой экзостоз) представляет собой вырост на наружной поверхности кости с хрящевым покрытием или так называемой хрящевой шапочкой, при этом центральная часть выроста заполнена костно-мозговым содержимым и, что особенно важно, сохраняет связь с костно-мозговым каналом основной (материнской) кости. Исследованы 39 остеохондром в различных отделах скелета (28 мужчин, 11 женщин).

Рентгенологическая картина. Солитарные остеохондромы могут располагаться на ножке или прилегать к основной кости. КТ и и МРТ, как правило, документируют продолженную связь костномозгового содержимого основной кости и остеохондромы.

Макроскопическая картина. Неравномерное утолщение хрящевого покрытия (> 2 см), является индикатором возможной опухолевой трансформации.

Микроскопическая картина. Хондроциты поверхности шапочки располагаются группами. Хондроциты более глубокого слоя в точности напоминают ростковую пластинку, они располагаются колонками и подвергаются энхондральному окостенению как в зоне роста материнской кости.

Дифференциальный диагноз. Редко возникает необходимость дифференцировать остеохондрому с поверхностной остеосаркомой, которая характеризуется отсутствием костного стержня или ножки, наличием хрящевых долек, инфильтрирующих мягкие ткани. Паростальная остеосаркома обладает участками симулирующими хрящевое покрытие остеохондромы, однако рентгенологическая картина и полная гистологическая характеристика опухоли не вызывают трудностей в дифференциальной диагностике

Хондрома (солитарная энхондрома, центральная хондрома) - доброкачественная опухоль из гиалинового хряща, расположенная в костномозговом канале кости. Обследовали 23 мужчины и 18 женщин с хондромой кости.

Рентгенологическая картина хондромы представляет четко очерченный опухолевый узел. Очаги минерализации в хондромах выглядят достаточно характерно и представлены очаговыми, глыбчатыми или кольцевидными , арочными отложениями извести. Полного разрушения кортикального слоя трубчатой кости с выходом опухолевых масс в мягкие ткани не наблюдается.

Макроскопическая картина. Большинство хондром не превышают в размерах 3 см и подвергаются кюретажу, поэтому макроскопически выглядят как дольчатые фрагментированные образования.

Микроскопическая картина хондром представлена опухолью с преобладанием гиалинового хрящевого матрикса, отличается малой клеточностью и слабой васкуляризацией. Встречаются клетки с развернутым или дисперстным характером хроматина, мелкими нуклеолами. Клетки равномерно расположены в матриксе или формируют скопления. Более одной клетки в лакуне или единичные двуядерные клетки могут наблюдаться в обычных интактных хондромах. Митотическая активность данных опухолей крайне низкая. 

 

Хондробластома (кальцифицирующаяся гигантоклеточная опухоль, эпифизарная хондроматозная гигантоклеточная опухоль) - доброкачественная, хрящевая опухоль, развивающаяся в эпифизарных отделах костей. В настоящем исследовании хондробластома выявлена у 5 мужчин и 3 женщин.

Рентгенологическая картина. Хондробластома выглядит как небольшой, от 3 до 6 см литический очаг, центрально или эксцентрично расположенный, с четкими контурами, занимающий около половины площади эпифизарной зоны. Хондробластома плоских костей и мелких трубчатых костей больших размеров, может сопровождаться припухлостью мягких тканей, вздутием кости и периостальной реакцией. Распространение процесса на метафизарную зону встречается часто.

Макроскопическая картина при хондробластоме выявляет характерные опухолевые структуры. Фрагменты опухолевой ткани, полученные при кюретаже обычно серовато-желтые, зернистые. Нередко отмечается кистообразование.

Микроскопическая картина. При гистологическом исследовании обнаруживаются однотипные овальные или полигональные хондробласты с четко контурированной границей нежной, эозинофильной цитоплазмы и округлым или овальным ядром. Нежные, эозинофильные включения хондроидного вещества различной величины, также характерны для данной опухоли. Зрелый гиалиновый хрящ встречается редко. Важным диагностическим признаком является сетчатое, межклеточное, базофильное обызвествление, напоминающее проволочную изгородь. Формирование вторичной аневризмальной кисты наблюдается в трети всех случаев хондробластомы.

Хондромиксоидная фиброма - доброкачественная опухолью, представлена дольчатыми структурами из вытянутых и звездчатых клеток, расположенных в обильном миксоидном или хондроидном межклеточном веществе. Обследовали 2 мужчин и 4 женщины с хондромиксоидной фибромой кости.

Рентгенологическая картина. Хондромиксоидная фиброма длинных трубчатых костей в типичных случаях представлена метафизарным или метадиафизарным, эксцентричным, четко очерченным, овальным очагом разряжения костной ткани с истон чением и вздутием коркового слоя с одной стороны.

Макроскопическая картина. Опухолевая ткань при хондромиксоидной фиброме имеет характерный вид несколько выбухающей из границ белесовато-голубой ткани.

Микроскопическая картина хондромиксоидной фибромы представляет сочетание звездчатых или вытянутых клеток в миксоидной или хондроидной строме. В ряде случаев преобладает дольчатая структура с малым количеством клеток в центральных отделах опухолевых долек и гиперклеточными периферическими отделами.

Хондросаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из гиалинового хряща. Миксоидные изменения, отложение солей извести и костеобразование характерны для структуры хондросаркомы. Нами проведен анализ 118 клинических наблюдений больных классической первичной хондросаркомой, 32 - вторичной хондросаркомой , 10-дедифференцированной хондросаркомой, 4 - периостальной хондросаркомой и 1-мезенхимальной хондросаркомой.

На рентгенологическом снимке первичная хондросаркома выглядит как литический очаг с вкраплениями или кольцевидными включениями плотного вещества, документирующего очаги минерализации. Эрозия и разрушение коркового слоя зачастую сопровождают развитие первичной хондросаркомы. Корковый слой утолщен, реакция периоста не характерна для первичной хондросаркомы. МРТ помогает определить степень распространения опухолевого процесса в костномозговом канале, наличие выхода опухолевых масс в мягкие ткани, а КТ помогает охарактеризовать опухолевый матрикс и выявить кальцификацию, что соответствует наличию гиалинового хряща. Всегда присутствует характерное дольчатое строение опухолевых узлов, встречаются участки миксоматоза, мелкие кисты. Желто-белые, мелообразные включения характеризуют наличие извести. Изъеденный край кортикальной пластинки, выход в мягкие ткани характерен для хондросаркомы плоских костей.

Микроскопическая картина. При малом увеличении опухоль характеризуется наличием серо-голубого хрящевого матрикса, формированием опухолевых долек различной величины и формы. Дольки разъединены нежными фиброзными перегородками и тонкими костными балками. По сравнению с хондромой, хондросаркома отличается большей клеточностью, но этот признак различается в различных полях зрения.

Хондроциты представлены полиморфными клетками с увеличенными, гиперхромными ядрами. Степень ядерной атипии клеток при хондросаркоме обычно умеренно выражена. В опухоли часто встречаются двуядерные клетки.

Инфильтративное внедрение опухолевых комплексов в структуры костномозгового канала и прорастание кортикального слоя служат отличительным признаком хондросаркомы по сравнению с хондромой. Некротизированные участки опухолевой ткани в сочетании с митотическими фигурами более характерны для низкодифференцированной хондросаркомы. Кроме того, критерии диагностики хондросаркомы в длинных трубчатых и плоских костях различаются от таковых в мелких костях кисти и стопы. Главным дифференциально диагностическим признаком хондросаркомы мелких костей конечностей является инфильтративный характер роста в костномозгвом канале среди костных балок, разрушение кортикальной пластинки, выход опухолевых масс в прилежащие мягкие ткани. Определение степени зрелости хондросаркомы по гистологическим признакам является важным критерием прогноза, производится по шкале 1-3 и основан на величине ядер, характере окраски ядер, клеточности. Подавляющее большинство первичных хондросарком относятся к высокодифференцированным или умеренно дифференцированным опухолям, в редких случаях регистрируется низкодифференцированная первичная хондросаркома.

Вторичная хондросаркома развивается на основе предсуществовавшей доброкачественной хрящевой опухоли, остеохондромы или хондромы. Деструктивное прорастание костной ткани с разрушением кортикального слоя кости и формированием мягкотканного компонента наблюдается при злокачественной трансформации хондромы.

Периостальная хондросаркома (юкстакортикальная хондросаркома) - злокачественная опухоль из гиалинового хряща, развивающаяся на поверхности кости. Опухоль поражает кортикальный слой кости и не имеет четких границ. Размеры узла больше, чем при периостальной хондроме и превышали 5 см. Узел представлен литическим очагом с точечными вкраплениями плотной ткани в участах отложения извести. Узел покрыт вздутым периостом, кортикальный слой в той или иной мере эрозирован. В проведенном исследовании только 4 опухоли классифицированы как периостальная хондросаркома.

Макроскопически опухолевый узел представлен узловатым образованием более 5 см на поверхности кости, а поверхность разреза - сочетанием хрящевой ткани с белесоватыми очагами энхондрального окостенения и оссификатами.

Микроскопическая картина. Гистологическое строение опухоли сходно с классической первичной хондросаркомой. Узловатые опухолевые массы могут проникать в прилежащие мягкие ткани.

Мезенхимальную хондросаркому относят к редким злокачественным хрящевым опухолям с бифазным гистологическим строением, представленным низкодифференцированными мелкими округлыми клетками и островками высокодифференцированного гиалинового хряща. В настоящем исследовании мезенхимальная хондросаркома выявлена у 1 женщины.

Рентгенологическое изображение при мезенхимальной хондросаркоме не обладает специфичностью и во многом сходно с обычной классической хондросаркомой, представлено литическим очагом без четких границ.

Микроскопическая картина. Типичная бифазная гистологическая картина при мезенхимальной хондросаркоме складывается из полей мелких низкодифференцированных клеток, формирующих сосудисты структуры и островков зрелого гиалинового хряща. Количество хрящевых включений различается. Могут наблюдаться отграниченные от основной опухолевой ткани хрящевые структуры. Низкодифференцированные участки опухоли напоминают по строению саркому Юинга, клетки могут обладать вытянутой формой. Единичные остеокластоподобные гигантские клетки являются частой находкой.

Мелкоклеточный низкодифференцированный компонент представлен мономорфными клетками с минимальным обьемом межклеточного матрикса, имеющими строение примитивных мезенхимальных клеток.

Дедифференцированная хондросаркома (хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) - один из вариантов хондросаркомы, при котором четко различаются два обязательных компонента опухоли. Одним из компонентов является высокодифференцированная хрящевая опухоль, как например, хондрома или высокодифференцированная хондросаркома. Вторым компоненом является низкодифференцированная нехрящевая саркома. Гистологически можно проследить границу между двумя компонентами дедифференцированной хондросаркомы. При этом, наиболее часто, хрящевым компонентом дедифференцированной хондросаркомы является высокодифференцированная (grade 1) хондросаркома. В работе изучено 10 случаев дедифференцированной хондросаркомы.

Нехрящевой саркоматозный компонент в большинстве случаев представлен злокачественной фиброзной гистиоцитомой. В качестве низкодифференцированного саркоматозного нехрящевого компонента дедифференцированной хондросаркомы наблюдается также остеосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома, лейомиосаркома.

Дифференциальная диагностика. При подозрении на дедифференцированную хондросаркому необходимо исключить хондробластический вариант остеосаркомы, которая наиболее часто развивается в возрасте 20-30 лет. При хондробластической остеосаркоме поля опухоли с хрящевой дифференцировкой отличаются клеточностью, представлены низкодифференцированными хрящевыми элементами, переходящими в веретеноклеточную саркому. Веретеноклеточные зоны тесно переплетаются с хрящевыми. При дедифференцированной хондросаркоме практически всегда можно проследить границу между высокодифференцированной хондросаркомой и веретеноклеточной саркомой, оба компонента прилежат друг к другу, но не переплетаются и структурно не смешиваются.

Злокачественные мелкоклеточные новообразования костей

(молекулярно-биологические исследования)

Саркома Юинга. Обследовали 46 больных саркомой Юинга (19 женщин и 27 мужчин) в возрасте от 16 до 56 лет. У большинства пациентов опухоль локализовалась в длинных костях скелета и костях таза, единичные опухоли обнаружены в лопатке, позвонках, мелких костях стопы.

Рентгенологическое исследование в большинстве случаев (более 75%) выявило значительное по протяженности поражение кости, в трубчатых костях преобладает поражение метафизарно-диафизарных отделов. Опухоль расслаивает кортикальный слой кости наподобие «луковичной шелухи» и вызывает периостальную реакцию с мягкотканным компонентом. При саркоме Юинга могут формироваться спикулы, что затрудняет дифференциальный диагноз с остеосаркомой. Опухоль Юинга не продуцирует матрикса, однако в очаге поражения может присутствовать реактивный остеогенез. Вследствие периостального новообразования кости, кортикальный слой может быть утолщенным, мягкотканный компонент опухоли может преобладать по сравнению с костным.

 

Первичная лимфома кости - злокачественная лимфома кости построена из опухолевых лимфоидных элементов, расположенных в нежной ретикулярной строме. Обследовали 17 мужчин и 11 женщин с первичной лимфомой кости.

Рентгенологическая картина при первичной лимфоме костей неспецифична, в длинных костях чаще вовлекается в процесс диафизарная зона, очаг поражения значительный по протяженности - от 25 до 50% кости, иногда поражается вся кость. Границы очага нечеткие, зоны склероза перемежаются с литическими очагами, что создает характерный симптом «побитой молью» кости.

Микроскопическая картина при первичной костной лимфоме выявляет диффузный характер роста опухоли, костные лимфомы относят к диффузным В-клеточным крупноклеточным вариантам. При малом увеличении отмечается инфильтративный рост опухолевых клеток в межтрабекулярных пространствах, характерна сеточка из тонких ретикулиновых волокон, иногда волокна соединяются в коллагеновые перемычки. Несмотря на то, что первичная лимфома кости относится к крупноклеточному варианту, опухолевые клетки различаются по размерам. Для лимфомы типично сочетание мелких, более крупных и крупных клеточных элементов. Ядра опухолевых клеток с нечеткими очертаниями и часто расщепленные, ядрышки могут быть значительно выраженными, ободок цитоплазмы узкий. Необходимо иметь в виду, что возможны варианты с выраженным склерозом стромы и зажатыми в фиброз вытянутыми опухолевыми клетками при этом картина может напоминать веретеноклеточную саркому, возможно также формирование вихреватых структур, напоминающих муаровые. Зажатые в фиброз и деформированные клетки сигарообразной формы образуют участки, характерные для так называемого «краш-феномена». Поражение костей при злокачественной лимфоме Ходжкина, является вторичным. Лейкемические инфильтраты также могут наблюдаться в костях и часто развиваются при гранулоцитарной саркоме.

Все 28 наблюдений (100%) были отнесены к крупноклеточному B клеточному варианту костной лимфомы, подтвержденному экспрессией маркеров СD20 и CD79?. В 12 наблюдениях отмечена положительная экспрессия белка Bcl-2.

Миелома. Принято выделять три основные варианта миеломы при поражении кости: множественная, солитарная или плазмоцитома и остеосклеротический вариант миеломы кости. Диагноз миеломы в высоком проценте случаев (более 85%)ставится на основе пункционной биопсии. Появление моноклонального белка в крови и моче наблюдается в большинстве случаев.

Рентгенологические проявления миеломы бывают классическими с четкими литическими очагами, окруженными ободком склероза, также характерен остеопороз различной степени выраженности, что часто приводит к патологическим переломам. В 25% случаев очаг поражения не выявляется при обычной рентгенографии, при помощи КТ и МРТ выявляют маленькие очаги поражения.

Микроскопическая картина при миеломе на малом увеличении соответствует диффузному росту опухолевых элементов при любой другой мелкокруглоклеточной опухоли. При большем увеличении выявляются характерные особенности ядер плазматических клеток, напоминающих циферблат или спицы в колесе, а также эксцентрическое расположение ядер.

Материал заимствован по ссылке -

http://dibase.ru/article/21032011_bulychevaiv

Опухоли костей

П.А. Синюков

Общие сведения. Первичные опухоли костей встречаются сравнительно редко и среди других злокачественных опухолей человека удельный вес их незначителен. По литературным данным заболеваемость первичными опухолями костей в среднем составляют у мужчин 1 , а у женщин 0,6-0,7 на 1 00 000 населения. Принято считать, что доброкачественные опухоли костей встречаются в 2-2,5 раза реже злокачественных опухолей костей. Первичные опухоли костей в большинстве случаев встречаются у людей молодого и среднего возраста. Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и кости таза.

Для первичных опухолей костей причина их возникновения остается невыясненной. Вторичные опухоли костей, как правило, возникают как озлокачествление диспластических процессов (костно-хрящевой экзостоз, множественный хондроматоз костей и деформирующий остеоз), которые следует относить в группу предопухолевых заболеваний. Опухоли костей значительно хуже изучены, чем другие злокачественные новообразования. Это можно объяснить их редкостью, отсутствием в больничной сети страны специализированных отделений и эти опухоли не учитываются как самостоятельная нозологическая форма. Наибольший опыт в изучении и лечении этой патологии в нашей стране накоплен в ОНИ РАМП и ПИТО им. Н.Н.Приорова.

В настоящее время наиболее точно отвечает требованиям клиники гистологическая классификация ВОЗ первичных опухолей и опухолеподобных поражений костей:

I . Костеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные.

1. Остеома.

Остеоид-остеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).

Б. Злокачественные.

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

II . Хрящеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные.

Хондрома.
Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).

Хондробластома (эпифизарная хондробластома).
Хондромиксоидная фиброма.

Б. Злокачественные.

Хондросаркома.
Юкстакортикальная хондросаркома.
Мезенхимальная хондросаркома.

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

IV. Костномозговые опухоли.

Саркома Юинга.
Ретикулосаркома кости.
Лимфосаркома кости.
Миелома.

V. Сосудистые опухоли.

А. Доброкачественные.

Гемангиома.
Лимфангиома.
Гломусная опухоль (гломангиома).

Б. Промежуточные.

Гемангиоэндотелиома.
Гемангиоперицитома.

В. Злокачественные.

1. Ангиосаркома.

VI. Другие соединительнотканные опухоли.

А. Доброкачественные.

Десмопластическая фиброма.
Липома.

Б. Злокачественные.

Фибросаркома.
Липосаркома.
Злокачественная мезенхимома.
Недифференцированная саркома.

VII. Прочие опухоли.

Хордома.
"Адамантинома длинных костей".
Неврилеммома (шваннома, невринома).
Нейрофиброма.

VIII. Неклассифицируемые опухоли.

IX. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная киста и др.).

Для опухолей костей не выработана единая классификация по стадиям развития.

Многие формы опухолей, представленные в классификации ВОЗ, встречаются чрезвычаной редко, в связи с чем мы их не описываем.

Основные принципы диагностики опухолей костей. Основными клиническими признаками опухолей костей являются боли и (или) наличие опухолевого образования неподвижного относительно кости. При подозрении на опухоль кости больной подлежит полному клинико-рентгенологическому обследованию.

Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и на короткое время купируются аналгетиками. Нередко применяемая до установления правильного диагноза физиотерапия, как правило, усиливает боли, или несколько снижает их интенсивность на короткий промежуток времени.

Важнейшим методом диагностики является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо произвести снимки таза с тазобедренными суставами, т. к, часто при поражении области тазобедренного сустава боли иррадиируют в коленный сустав. Рентгенограммы должны быть хорошего качества и расшифровываться рентгенологом, имеющим подготовку по костной патологии. Важными моментами являются локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. У некоторых больных возникают показания для специальных методов исследования (ангиография, томография, компьютерная томография). При подозрении на наличие очага деструкции кости показано повторное рентгенологическое обследование через 2-4 недели.

Лабораторные методы исследования помогают в проведении дифференциального диагноза с воспалительными процессами, остеодистрофиями (паратиреоидная остеодистрофия) и некоторыми другими заболеваниями.

Клинико-рентгенологический диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования. Производится трепан-биопсия или операционная биопсия опухоли.

Для правильной трактовки патологического процесса важна совместная работа клинициста, рентгенолога и патолога, специализирующихся в области костной патологии.

Основные принципы лечения опухолей костей. Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное с использованием химио- и(или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей к химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии и для них единственным радикальным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. В противном случае опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и полихимиотерапии, что делает эти методы основными в лечении этих больных, а оперативное вмешательство - дополнительным компонентом, используемым по показаниям участи больных. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения для больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.

Применяются как калечащие (ампутации, экзартикуляции), так и сохранные (резекции) операции. И тот, и другой тип оперативных вмешательств должен быть выполнен радикально и абластично. Это означает, что злокачественная опухоль удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем, производится на вышележащем сегменте конечности с пересечением ее выше места прикрепления мышц, переходящих с пораженного на непораженный сегмент конечности (принцип футлярности по А.И. Ракову). При радикальной резекции опухоль также удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем. В зоне, где граница футляра технически недоступна, опухоль удаляется со значительным слоем окружающих ее мышц (принцип зональности по Ракову). Сохранная операция по радикальности и абластичности выполнения должна быть адекватна соответствующей ампутации (экзартикуляции). На плечевом поясе конечностей такой сохранной операцией является межлопаточно-грудная резекция; на тазовом - межподвздошно-брюшная резекция; на конечностях - резекция целого ее сегмента, при этом удаляется не только пораженный отдел кости, но и все мягкие ткани сегмента. Для этого производятся циркулярные разрезы кожи и мягких тканей на двух уровнях (выше и ниже границ опухоли). Сохраняются только магистральные сосуды и нервы, питающие и иннервирующие периферический отдел конечности. Иммобилизация осуществляется в аппарате внешней фиксации. Возникающее при этом значительное укорочение конечности (до 25 см) компенсируется в последующем специальной обувью, протезами с двойным следом или больным осуществляется удлинение конечности.

При резекции кости линия ее пересечения должна отстоять от проксимального полюса опухоли на расстоянии не менее ее длины и только при некоторых ограниченных формах хондросарком, паростальной саркоме - на расстоянии, равном половине длины опухоли. При распространении опухоли на большую часть трубчатой кости производится ее тотальное удаление.

Наиболее распространенным у нас в стране методом замещения дефекта кости является эндопротезирование по К.М. Сивашу. После тотального удаления бедренной кости используется протез-комплекс Сиваша (коленный и тазобедренный суставы). При тотальном удалении плечевой кости используются эндопротезы из пластмасс.

Не потеряли своего значения алло- и аутопластическое замещение дефектов. Существенно улучшаются исходы аутопластики при пересадке васкуляризованных трансплантантов с применением микрохирургической техники.

Выбор метода лучевой терапии в основном определяется морфологическим строением опухолей с учетом различной их радиочувствительности. Лучевые методы используются только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозах до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависит от возраста больного, локализации и размеров опухоли, других данных и характера планируемого оперативного вмешательства.

Доброкачественные опухоли костей

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой вырост на поверхности кости как следствие нарушения энхондрального окостенения и может быть как солитарной, так и множественной. Остеохондрома состоит из костного основания и его хрящевого покрытия. Интенсивность ее роста совпадает с интенсивностью роста скелета. По окончании периода роста прекращается и рост экзостоза. Интенсивный рост экзостоза или возобновление его роста после остановки роста скелета характеризует его превращение в хрящевую опухоль - хондрому или вторичную хондросаркому, т. е. опухолевая трансформация экзостоза происходит только за счет его хрящевого покрытия.

Клиника, Наличие единичных или множественных костной плотности образований разной величины (от нескольких см до десятков см), локализующихся в метафизе длинной трубчатой кости или в плоских костях и неподвижных по отношению к кости. Как правило, безболезненных. При больших размерах могут ограничивать движения в близлежащем суставе. Проявляется, как правило, в детском или юношеском возрасте. Одинаково часто встречаются у лиц обоего пола. Рост опухоли медленный и прекращается с ростом организма. Клинические размеры приблизительно соответствуют рентгенологическим. Чаще всего локализуются в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и бедренной костей, но может встречаться в подвздошной кости, лопатке, позвоночнике.

На рентгенограммах определяется изменение формы за счет наличия дополнительного образования, исходящего тонкой или широкой ножкой из кости. Контур кортикального слоя четкий, плавно переходит в основание ножки. Дистальные отделы образования имеют неровный контур. Возможны известковые вкрапления. Иногда отмечается увеличение объема мягких тканей над образованием и оттеснение мышечных групп. Клинико-рентгенологическая картина настолько характерна, что, как правило, нет необходимости в дифференциальном диагнозе.

Озлокачествление солитарных остеохондром отмечается в 1-2% случаев, множественных остеохондром - в 5-10% случаев. Чаще озлокачествление происходит при локализации в костях таза и лопатке.

Озлокачествление остеохондромы проявляется заметным ускорением роста опухоли, могут появляться боли. На рентгенограммах появляются размытость контуров, увеличение обызвествлений в мягкотканном компоненте опухоли. Характерно значительное несоответствие клинических и рентгенологических размеров опухоли (клинические размеры значительно больше), что объясняется наличием рантгенопрозрачного хрящевого компонента, за счет которого и растет опухоль. В случае озлокачествления тактика лечения как при хондросаркоме.

Патологическая анатомия, Остеохондромы представляют костные выросты с хрящевым покрытием. Хрящевая ткань имеет строение гиалинового хряща, но обычно клетки в нем располагаются беспорядочно. Нередко у молодых лиц строение хряща приближается к строению хондромы. Обычно хрящевое покрытие не отграничено от костной ткани субхондральной костной пластинкой и хрящевая ткань продолжается в подлежащую костную ткань экзостоза в виде нерегулярно расположенных участков.

Лечение. Единственным методом лечения является хирургический - краевая резекция кости с обязательным удалением основания ножки экзостоза. Пластики краевого дефекта кости не требуется. Оперативное лечение показано в случае начала роста опухоли или когда остеохондрома ограничивает движения в близлежащем суставе. В остальных случаях - динамическое наблюдение.

Прогноз хороший. После удаления остеохондромы наступает стойкое выздоровление.

Хондробластома является сравнительно редкой опухолью, возникающей во втором, реже в третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин.

Клиника. Характерна длительно существующая непостоянной интенсивности боль ноющего характера. Очень часто нарушение функции близлежащего сустава. Наличие выпота в суставе, повышение местной температуры над опухолью. Длительное прогрессирующее течение. Характерна локализация в эпифизах и эпиметафизах длинных трубчатых костей. При адекватном хирургическом вмешательстве не рецидив Пруст.

На рентгенограммах - эксцентрически расположенный бесструктурный очаг деструкции литического характера округлой или овальной формы с участками крапчатого обызвествления (приблизительно в половине случаев), локализующийся в подавляющем числе случаев в эпифизарном отделе. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью и распространение процесса на область метафиза. Очаг деструкции отграничен от неизмененных отделов кости зоной склероза. В процессе роста опухоли происходит истончение, вздутие кортикального слоя. Возможно истончение и вздутие замыкательной пластинки эпифиза, иногда появляются слившиеся периостальные наслоения в области метафиза кости. Суставная щель может быть расширена в связи с выпором в суставе. Патологических переломов не бывает (!). В динамике отмечается увеличение очага деструкции, истончение и вздутие кортикального слоя (замыкательная пластинка эпифиза).

Хондробластому необходимо дифференцировать от хондросаркомы и ос- теобластокластомы. Отличительными особенностями хондробластомы являются молодой возраст больного, эпифизарная локализация опухоли, наличие зоны склероза вокруг опухоли, отсутствие периостальной реакции, наличие мелких очагов обызвествления.

Патологическая анатомия. Микроскопически опухоль построена из клеток полиэдрической или округлой формы. Границы клеток неотчетливы, ядро крупное. Могут быть митозы, обычно немногочисленные. Характерной принадлежностью хондробластом является наличие многоядерных клеток остеокластического типа. Они часто разбросаны в опухоли одиночно или группами, а иногда образуют вместе с одноядерными клетками опухоли ткань типа остеобластокластомы.

Лечение хирургическое - околосуставная резекция с ауто- или аллопластическим замещением дефекта кости. При опухолях больших размеров с разрушением кортикального слоя кости или при рецидивных опухолях показана резекция суставного конца длинной трубчатой кости с ауто- или аллопластикой дефекта, возможно также эндопротезирование.

При рецидивной хондробластоме необходима консультация гистологических препаратов в специализированном учреждении для исключения светлоклеточной хондросаркомы. Прогноз благоприятный.

Хондрома, Редко встречающаяся солитарная доброкачественная хрящевая опухоль, источником роста которой является необызвествившийся в процессе оссификации скелета участок хрящевой ткани или участок эктопированной эмбриональной хрящевой ткани в костях, не проходящих хрящевую стадию формирования (ключица и др.). Множественные хондромы развиваются вторично у больных, страдающих врожденным диспластическим процессом - множественным хондроматозом костей (болезнь Олье). Хондромы чаще всего локализуются в костях кисти и стопы, реже в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, плоских костях.

Клиника, Течение большинства хондром бессимптомное. Могут беспокоить периодически возникающие ноющие боли в близлежащем суставе, возможно длительное бессимптомное течение, при котором первым проявлением заболевания м. б. патологический перелом. Признаком опухолевого превращения очага болезни Олье является начавшийся его рост, при этом может происходить опухолевая трансформация одновременно в нескольких очагах дисхондроплазии. Хондромы могут озлокачествляться с образованием вторичных хондросарком, что чаще происходит в плоских костях, проксимальном отделе бедренной кости и чрезвычайно редко - в костях кисти и стопы.

На рентгенограммах - остеолитический очаг деструкции, отграниченный от неизмененных отделов кости зоной склероза. Характерны участки обызвествления. Остеолитический очаг может иметь центральное расположение (энхондрома) или эксцентрическое расположение (экхондрома). В динамике при длительном наблюдении возможно истончение кортикального слоя и его вздутие без нарушения целостности. Патологический перелом при хондроме, как правило, срастается.

Патологическая анатомия. Макроскопически хондромы представляют собой хорошо отграниченные опухоли округлой формы. Микроскопически ткань хондромы приближается к типу зрелого гиалинового хряща . От нормального гиалинового хряща хондромы отличаются беспорядочным расположением клеток. Хондромы из волокнистого хряща исключительно редки.

Лечение только хирургическое - краевая или реже сегментарная резекция кости с ауто- или аллопластикой дефекта. Операция должна быть радикальной и абластичной, т. к, нередко такая опухоль уже является вторичной хондросаркомой.

Прогноз благоприятный, но при нерадикальном удалении есть склонность к рецидивам и озлокачествлению, кроме энхондром кисти, которые практически не рецидивируют.

Хондромиксоидная фиброма. Клиника. Возможно длительное бессимптомное течение. Первым симптомом является деформация кости, появление припухлости. Чаще встречается в детском и подростковом возрасте (второе десятилетие жизни). Локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, возможна локализация в костях таза (чаще всего в крыле подвздошной кости вблизи крестцово-подвздошного сочленения). Боли умеренно выраженные, ноющего характера. Патологических переломов не бывает.

На рентгенограммах- эксцентрически расположенный остеолитический очаг деструкции, отграниченный от смежных отделов неизмененной кости зоной склероза. Контуры очага четкие и ровные, возможна фестончатость контуров. Очаг может истончать и "вздувать" кортикальный слой. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью. Вкрапления известковой плотности в проекции очага деструкции встречаются очень редко и не характерны для этой опухоли. Случаи озлокачествления чрезвычайно редки и описываются как казуистика. Озлокачествления хондромиксоидной фибромы у детей не описаны.

Патологическая анатомия. Макроскопически ткань опухоли имеет сероватый оттенок, консистенция ее плотноватая. Микроскопически опухоль обычно представляется разделенной на дольки тяжами более мелких клеток, группирующихся вокруг сосудов капиллярного и синусоидного характера. Клетки опухоли многочисленны, в основном мелкие, имеют вытянутую или звездчатую форму и заключены в однородное межклеточное вещество.

Лечение только хирургическое - краевая резекция кости. При больших размерах образующегося дефекта кости показано его ауто- или аллопластическое замещение.

Остеоид -остеома. Клиника характеризуется упорными длительными ночными болями, проходящими при приеме аналгетиков (аналгин, аспирин и т. д.), с постепенно повышающейся дозировкой до нескольких таблеток в день. Несмотря на длительное течение, интенсивность болей не нарастает. Процесс, как правило, локализуется в диафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей. Возможна локализация в коротких трубчатых, губчатых и плоских костях. Встречается чаще во втором-третьем десятилетиях жизни. У мужчин встречается в 4-5 раз чаще. Патологических переломов не бывает.

На рентгенограммах - характерен остеолитический очаг деструкции небольших размеров, округлой или овальной формы, отграниченный от неизмененной костной ткани широкой зоной склероза с наличием очага просветления в центре (гнездо остеоид-остеомы) . Очаг деструкции часто сопровождается утолщением кортикального слоя за счет частично слившихся периостальных наслоений. В ряде случаев для выявления гнезда остеоид-остеомы показана рентгенография "жесткими лучами" или томографическое исследование. При локализации остеоид-остеомы в губчатых костях характерен остеосклероз вокруг гнезда и отсутствие периостальной реакции.

Дифференциальный диагноз проводить с воспалительными процессами - кортикалитами.

Лечение хирургическое - краевая резекция с обязательным удалением гнезда остеоид-остеомы. Показателем удаления гнезда является исчезновение характерных для остеоид -остеомы болей в первый послеоперационный день.

Остеобластома - гигантская остеоид-остеома.

Клиника. Характерны длительные интенсивные боли, преимущественно в ночное время. При локализации в позвоночнике возможна иррадиация болей в суставы нижних конечностей (тазобедренный, коленный). Боли снимаются или значительно облегчаются приемом аналгетиков. Течение заболевания длительное (годами до рентгенологического выявления очага деструкции кости).

Наиболее часто локализуется в дужках позвонков, костях запястья, предплюсны, редко - в длинных трубчатых костях. Наиболее часто встречается во втором-третьем десятилетии жизни.

При локализации опухоли в костях кисти и стопы отмечается увеличение объема мягких тканей над очагом деструкции, болезненное при пальпации. При локализации опухоли вблизи сустава возможно нарушение его функции (ограничение движений). При локализации опухоли в позвоночнике отмечается ограничение подвижности, выпрямление физиологических искривлений, возможны боли радикулярного характера.

На рентгенограммах - характерен литический очаг деструкции округлой формы с четкими, возможно фестончатыми, контурами, отграниченный от смежных отделов костной ткани узкой зоной склероза. Опухоль вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Мягкие ткани над очагом увеличены в объеме. Возможны участки обызвествления в проекции очага деструкции. При локализации в позвоночнике опухоль чаще поражает элементы дуги (корень дужки, поперечный отросток, суставные отростки). При этом на рентгенограммах, как правило, выявляется очаг деструкции литического характера, вызывающий вздутие кортикального слоя выше указанных элементов позвонка. При значительных размерах опухоли возможен разрыв кортикального слоя с выходом опухоли в окружающие мягкие ткани.

При сходной клинической картине с остеоид-остеомой в рентгенологическом отображении отличается большими размерами, отсутствием гнезда и менее выраженными периостальными наслоениями.

Описаны случаи озлокачествления с формированием вторичной остеогенной саркомы.

Лечение хирургическое - краевая или опухолевая резекция кости с ауто- или аллопластическим замещением дефекта по показаниям.

Остеома. Выделяют компактную, губчатую и смешанную формы. Характеризуется длительным бессимптомным течение и очень медленным ростом. Как правило, является случайной рентгенологической находкой. Компактная остеома преимущественно локализуется в костях черепа (гайморова пазуха, лобная пазуха, решетчатый лабиринт), реже - в позвонках. Губчатая и смешанные формы остеомы, как правило, локализуются в метафизарных или метадиафизарных отделах. В процессе роста отодвигается от зоны роста. При значительных размерах может пальпироваться как безболезненное неподвижное образование костной плотности.

Рентгенологически компактная остеома характеризуется дополнительным образованием небольших размеров, большой плотности с четкими контурами в проекции придаточных пазух или задних отделов позвонков. Возможны множественные остеомы.

Губчатая или смешанные остеомы напоминают по рентгенологической картине остеохондрому или костно-хрящевой экзостоз, исходящий из метафизарных или метадиафизарных отделов с широкой ножкой, имеющий четкий контур, без наличия обызвествлений. В отличие от остеохондромы не имеет хрящевого покрытия.

Ввиду клинико-рентгенологической схожести с остеохондромой, окончательный диагноз ставится с учетом гистологического исследования.

Лечение - динамическое наблюдение, а при росте опухоли - краевая резекция кости.

Гемангиома - доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Встречается в любом возрасте. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. При значительных размерах опухоли возможно появление болей при физической нагрузке.

Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальный слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками. При этом могут поражаться тела смежных позвонков. Возможно изменение структуры в виде мелкоочаговых участков разрежения, отграниченных выраженной зоной склероза. Возможно поражение задних отделов дужки. Часто встречаются патологические переломы, при которых изменяется характер структуры, что делает возможным постановку правильного диагноза только в динамике.

Лечение. Основным методом лечения является лучевая терапия. При отсутствии клинических симптомов и случайном выявлении гемангиомы кости лечение не проводится. Лучевая терапия показана при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг, поскольку основной локализацией костных гемангиом являются позвонки или кости черепа. Облучение дистанционное, проводят разовой очаговой дозой 1,6-2 Гр, суммарной дозой 20-35 Гр. В результате лечения наблюдается исчезновение клинических симптомов, которое может происходить быстро или на протяжении 4-6 месяцев.

Гигантоклеточная опухоль (ГКО). В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм ГКО со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Возможно, что наиболее зло протекающие ГКО в самом деле оказывались нераспознанными злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

Клиника, Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных - третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях. При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется костной плотности дополнительное болезненное образование. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. ГКО способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающую кость мягкие ткани, метастазированию в отдаленные органы, озлокачествлению доброкачественных форм, существованию первично злокачественных ГКО.

Выделяются доброкачественные ГКО со спокойным течением (рентгенологически - ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически - литическая фаза). Злокачественные формы: первично злокачественная, озлокачествленная (вторично злокачественная) и метастазирующая с доброкачественной анатомической структурой.

Ретгенологически ГКО характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженной склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса). Очаг деструкции при значительных размерах опухоли вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Возможно разрушение кортикального слоя с выходом опухоли в экстраоссальные мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста. Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. Остеолитическая деструкция свидетельствует о более агрессивном течении опухоли. ГКО относится к условно доброкачественным опухолям. Возможно озлокачествление опухоли. Частота озлокачествления возрастает после лучевой терапии в дозе более 40 Гр и при рецидивах после нерадикальных операций. Рентгенологические признаки озлокачествления ГКО: быстрое увеличение, преимущественно остеолитического очага деструкции, с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероз, с разрушением кортикального слоя, возможным его разволокнением и появлением козырька Кодмэна, появление экстраоссального компонента опухоли без четких контуров. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие.

Лечение хирургическое. При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли.

При литических формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости.

Процент рецидивов и метастазов возрастает в несколько раз при разрушении кортикального слоя кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. В таких ситуациях м. б. показана предоперационная лучевая терапия. Лучевая терапия может использоваться при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и некоторых других локализациях, где радикальное и абластическое удаление опухоли затруднено. Доза не должна превышать 40 Гр. Эти больные нуждаются в тщательном и длительном динамическом наблюдении.

Опухолеподобные поражения

Солитарная (юношеская) костная киста ранее ошибочно трактовалась как конечная фаза развития гигантоклеточной опухоли. В подавляющем большинстве случаев бессимптомное течение. Выявляется как случайная рентгенологическая находка или при патологическом переломе. Чаще наблюдается во втором десятилетии жизни. В процессе роста кисты возможно поражение зоны роста кости с появлением вторичной деформации сегмента конечности (относительно редко). Типичная локализация в метафизарных отделах длинных трубчатых костей (преимущественно плечевая и бедренная кости) с тенденцией распространения в сторону диафиза с отдалением зоны роста. Для течения кист характерна стадийность процесса (при динамическом наблюдении). Выделяют активную фазу, фазу отграничения и фазу репарации, или обратного развития.

Рентгенологически солитарная костная nucia характеризуется участком разрежения кости с четкими контурами, иногда ячеистого строения, преимущественно центрально расположенного, округлой или овальной формы, отграниченного от неизмененной костной ткани зоной склероза. Кортикальный слой может быть истончен изнутри, возможно вздутие кортикального слоя без нарушения его непрерывности. Характерны патологические переломы, срастающиеся в обычные сроки с последующей репарацией кисты.

Активная фаза костной кисты характеризуется очагом разрежения, не везде четко отграниченным, округлой или овальной формы, расположенным вблизи зоны роста. Кортикальный слой истончен, циркулярно вздут. В динамике отмечается увеличение очага разрежения кости с возможным распространением как в сторону диафиза, так и в сторону зоны роста. Возможны повреждения зоны роста с последующим развитием деформаций кости. Характерны патологические переломы.

Фаза отграничения костной кисты: при динамическом контроле очаг разрежения не увеличивается или уменьшается в размерах, отграничивается широкой зоной склероза, кортикальный слой утолщается. После патологического перелома возможна частичная репарация кисты.

Фаза репарации: в процессе динамического наблюдения отмечается уменьшение размеров кисты с частичным восстановлением ее структуры. Появляются участки склероза, утолщение кортикального слоя за счет слившихся периостальных наслоений, смещение очага в сторону диафиза.

Аневризмальная костная киста. Клиническое течение медленное, спокойное, часто бессимптомное. Боли незначительные, в основном при ходьбе (при локализации в ноге), может встречаться нарушение функции близлежащего сустава. Встречается преимущественно в первое-второе десятилетия жизни, реже в третье десятилетие. Часто наблюдаются патологические переломы, которые консолидируются в обычные сроки. Может локализоваться во всех отделах скелета, но чаще в метадиафизах длинных трубчатых костей. Клиническое течение характеризуется стадийностью процесса. Выделяют три фазы в течении заболевания: активная, стабилизации, восстановления. Важный дифференциально-диагностический признак: при пункции очага - истекающая под большим давлением кровь.

Активная фаза характеризуется наличием болей, припухлостью, повышением местной температуры, иногда пальпируется, опухолевидное образование, чаще возникают патологические переломы. Рентгенологически: солитарный очаг деструкции, расположенный эксцентрично, не связанный с зоной роста и нередко достигающий больших размеров, форма очага деструкции неправильная, контур нечеткий, зона склероза выражена умеренно, на отдельных участках может отсутствовать. Деструкция остеолитического характера, ячеистой структуры, над очагом возможен линейный периостит или слившиеся периостальные наслоения. Часто встречается вздутие кортикального слоя.

Фаза стабилизации (отграничения) характеризуется уменьшением клинической симптоматики и стабилизацией процесса. Рентгенологически: очаг отграничивается выраженной зоной склероза на всем протяжении, утолщается кортикальный слой. Очаг в динамике уменьшается в размерах, усиливаются признаки репарации. В процессе роста больного очаг деструкции сдвигается в сторону диафиза.

Фаза восстановления. Клинически на первый план выходят деформации кости (укорочение, искривление). Рентгенологически: костная структура восстанавливается, возможно наличие остаточных полостей небольших размеров после репарации аневризмальной костной кисты с последующим, почти полным восстановлением костной структуры.

Лечение костных кист, В подавляющем большинстве случаев консервативное. В фазе остеолиза - 2-3 пункции кисты с интервалом 7-10 дней с введением склерозирующих лекарственных препаратов (после промывания аминокапроновой кислотой вводится 20000 ЕД контрикала). При длительно существующих кистах вводится гидрокортизон в дозе 40 мг (2 мл) или кеналог (- 1 мл). В дальнейшем -динамическое наблюдение. При слабо выраженной положительной динамике - повторные лечебные пункции. Оперативное лечение в фазе остеолиза неэффективно и проводится только при распространении очага на зону роста, что вызывает ее преждевременное закрытие с последующим развитием укорочения и деформации конечности.

В фазе отграничения показано динамическое наблюдение. При больших размерах кисты - лечебные пункции. Оперативное лечение проводится по показаниям (большие размеры кисты, повторные переломы).

В фазе репарации также - динамическое наблюдение. Оперативное лечение не показано. Возможны остаточные полости кисты, не требующие специального лечения.

Эозинофильная гранулема, не являясь собственно опухолью, важна .в плане проведения дифференциальной диагностики. Характеризуется наличием умеренных болей ноющего характера. Преимущественно встречается у детей и подростков, чаще у мальчиков, редко у взрослых. Возможно бессимптомное клиническое течение. В этом случае эозинофильная гранулема является случайной рентгенологической находкой. Не имеет излюбленной локализации, но чаще встречается в плоских (ребра, лопатка, подвздошная кость) и губчатых (тела позвонков) костях.

Ретгенологически эозинофильная гранулема характеризуется стадийностью течения. Активная фаза -остеолитический очаг деструкции без четких контуров с отсутствием зоны склероза. При близком расположении к кортикальному слою возможна периостальная реакция в виде линейного периостита.

Фаза отграничения характеризуется уменьшением размеров очага, появлением выраженной разлитой зоны склероза, периостальные наслоения склонны к ассимиляции и утолщению кортикального слоя.

Фаза восстановления - неравномерное восстановление костной структуры с участками склероза и утолщением кортикального слоя над очагом.

Изменения в позвоночнике также имеют стадийный характер от остеолитического очага в теле позвонка до равномерного снижения его высоты и появления равномерно уплощенного позвонка с уплотненной структурой - вертебролана, причем выше и нижележащие межпозвонковые пространства остаются неизмененными.

Эозинофильная гранулема характеризуется клиническим и рентгенологическим полиморфизмом проявлений что делает ее на разных этапах сходной с различными доброкачественными и злокачественными опухолями. При этом основой в постановке правильного диагноза является клиника и динамика рентгенологических изменений и морфологическая верификация процесса.

Лечение, Оперативная эксцизионная (тотальная) биопсия одновременно является и методом лечения. При локализации в хирургически труднодоступных зонах (позвоночника может проводиться лучевая терапия(36-40 Гр)

Прочие опухоли

Хордома - злокачественное новообразование, развивающееся из остатков примитивной эмбриональной спинной струны (хорды).

Клиника. Характеризуется длительными довольно часто бессимптомным течением . Жалобы на периодические боли ноющего характера, малой интенсивности, не усиливающиеся к ночи. По мере роста опухоли клиническая картина определяется локализацией процесса в позвоночнике. Наиболее часто опухоль локализуется в области крестца (60-70 %) где на первый план наряду с болями выходит нарушение функции тазовых органов. При осмотре через прямую кишку (через ее заднюю стенку) пальпируется плотноэластической консистенции, умеренно болезненная при пальпации опухоль, слизистая прямой кишки подвижна. На втором месте по частоте опухоль локализуется в шейных позвонках и основании черепа, где в клинической картине на первый план выходят общемозговые симптомы и симптомы сдавления (дислокации) мозга. При локализации в грудном и поясничном отделе позвоночника клиническая и неврологическая картина зависит от уровня поражения позвоночника. У мужчин встречается более чем в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст - 40-50 лет.

При рентгенографии определяется очаг деструкции остеолитического характера, больших размеров с неровными, фестончатыми контурами, с наличием невыраженной зоны склероза вокруг опухоли. При локализации в области крестца характерно поражение нескольких позвонков, центральное расположение опухоли. Характерно истончение и вздутие кортикального слоя, возможно разрушение кортикального слоя опухолью с наличием экстраоссального компонента в полости малого таза. При локализации в верхнешейных позвонках и основании черепа остеолитический очаг вызывает разрушение костных элементов основания черепа, без четких границ, или тел позвонков с наличием истончения и вздутия кортикального слоя с увеличением тени предпозвоночных мягких тканей или появления дополнительного мягкотканного компонента в проекции носо- и ротоглотки. При локализации опухоли в других отделах позвоночника очаг деструкции преимущественно располагается в области тел позвонков, вызывая истончение и вздутие кортикального слоя с увеличением слоя предпозвоночных мягких тканей. Возможен быстрый рост опухоли с появлением рентгенологических признаков злокачественного роста (разрушение кортикального слоя, отсутствие четких границ, быстро увеличивающийся экстраоссальный компонент).

Лечение хордомы хирургическое - радикальное удаление опухоли. При невозможности осуществить радикальное оперативное вмешательство показана с паллиативной целью лучевая терапия с обезболивающей целью используется любая общепринятая методика.

Злокачественные опухоли костей

Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже -третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте - чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.

Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме аналгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков - боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.

Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. Выделяются центральная и периферическая формы, а по характеру очага деструкции: остеолитическая - бесструктурный очаг разрушения кости, остеопластическая форма - очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная форма - сочетание участков остеодитической и остеопластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периостита. В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литическим очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах.. Характерно гематогенное метастазирование в легкие.

Патогномоничных лабораторных признаков не существует.

Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепанобиопсии. Исследование проводится патологом, специализирующимся в диагностике опухолей костей.

Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластическии вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома и др.), от которых остеогенную саркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости. Другие злокачественные опухоли кости развиваются существенно медленнее остеогенной саркомы и редко встречаются в возрасте моложе 20-25 лет. Симулировать остеогенную саркому могут некоторые формы безсвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов. У больных старше 40-45 лет дифференциальный диагноз необходимо проводить с метастатическим поражением костей.

Лечение. Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных.

Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеогенной саркомы, является химиотерапия. Ее роль при лечении локализованной формы заболевания обобщенно выглядит следующим образом: уменьшение размеров опухоли и предупреждение ее возможного рецидива при сохранных операциях и профилактика отдаленного метастазирования.

Пути разрешения этих задач м. б. различными, но наиболее перспективным является метод неоадъювантной химиотерапии. Лечение начинается с предоперационной химиотерапии в одном из следующих режимов:

1 . Адриамицин внутриартериально в дозе 30 мг/м2 сутки в течение З-хдней. В зависимости от ответа опухоли больные получали 2-3 курса с интервалом 3- 4 недели.

2. Цисплатин внутриартериально из расчета 150 мг/м2 в течение З-х часовой инфузии однократно, максимально 6 курсов с интервалом 3-4 недели.

3. Метотрексат в дозе 7-10 г/м2 (но не более 20 Гр на 1 курс) под защитой лейковорина: (в разовой дозе 15 мг/м2 внутрь или парентерально вводят через 6, 12, 18 и 24 часа в течение 3 суток). Планируется 1-2 введения с интервалом 7-14 дней в стационаре, располагающем опытом применения больших доз метотрексата.

Далее следует операция.

При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% (HI-IV степень) основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции, при меньшем повреждении клеток он меняется на другой. Подобный подход позволяет надеяться на > 60% 5-летней безрецидивной выживаемости. Несоблюдение режима лечения ухудшает результаты на 30% и более. Общая продолжительность лечения занимает около 1,5 лет и проводить его предпочтительно в специализированных центрах, имеющих соответствующие возможности и опыт.

Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома, Встречается довольно редко. Заболевание начинается исподволь, чаще всего не вызывает болей. Появляется припухлость в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 и даже 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Но и на этом этапе часто общее состояние больного остается удовлетворительным. Такое торпидное течение дало основание некоторым авторам считать, что на определенном этапе своего развития опухоль доброкачественна. Но черты злокачественности, органически присущие этой опухоли, неизбежно проявляются в процессе ее роста склонностью к рецидивированию после недостаточно радикально произведенных операций и метастазированию (преимущественно в легкие). Чаще встречается во 2-3 десятилетии жизни и локализуется в области метафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей (дистальный метадиафиз бедренной и плечевой костей, реже большеберцовая кость). Опухоль пальпируется в виде костной плотности малоболезненного неподвижного по отношению к кости образования. Возможно ограничение движений в близлежащем суставе, связанное с большими размерами опухоли. Патологические переломы не описаны.

Рентгенологические изменения для этой опухоли очень характерны. Метафиз и близлежащая треть диафиза длинной трубчатой кости муфтообразно окутываются очень плотными костными массами. Наружный контур этой "муфты" полицикличен и чаще всего имеет четкие очертания. На рентгенограммах и особенно сериограммах видно, что массив опухоли как бы образовался из отдельных "шаров" или "полушаров", свободные края которых и создают резко полицикличный наружный контур - характерную картину, свойственную только параоссальной саркоме. Рентгенологическая структура опухоли неравномерна. Хотя контуры костной ткани четко и интенсивно обозначены и имеется большая масса опухолевой ткани, деструкция самой кости и периостальная реакция отсутствуют или весьма слабо выражены. Представленные рентгенологические признаки ярко выражены у больных с достаточно запущенным процессом. В начальных же стадиях развития параоссальной саркомы рентгенологическая диагностика может вызывать значительные трудности, в такой фазе развития ее нелегко отдифференцировать от периферической хондросаркомы.

Патологическая анатомия. Патологи, описывая морфологическую структуру опухоли, подчеркивают ее полиморфность и обнаруживают участки, имеющие характер остеомы, обычно компактной. В некоторых местах строение опухоли приближается к оссифицирующему миозиту, а в некоторых - опухоль имеет строение веретеноклеточной саркомы. Иногда обнаруживаются клеточные поля, напоминающие остеобластокластому. Некоторые авторы считают, что существует зависимость между плотностью оссификации параоссальной саркомы и темпом ее роста. По периферии опухоли всегда имеется хрящ, по своему строению напоминающий хондросаркому, а при более агрессивном течении обнаруживается картина остеогенной саркомы. Микроскопическое исследование этой опухоли требует тщательности и кропотливости с просмотром многих ее отделов.

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения, но местное иссечение опухоли приводит к рецидиву процесса. Агрессивность же каждой последующей рецидивной опухоли нарастает. Параоссальная саркома обладает способностью к аутотрансплантации, о чем свидетельствует рост опухоли в мягких тканях по ходу биопсийного канала с последующим образованием опухолевых узлов в обсемененных мягких тканях. Методом выбора считается резекция целого сегмента кости единым блоком с опухолью (для длинных трубчатых костей - резекция суставного конца) с пластическим замещением образовавшегося дефекта. В случаях, где такая операция радикально и абластично не может быть произведена, или у больного с рецидивом процесса после ранее произведенной операции, показана ампутация или экзартикуляция конечности. Лучевая терапия мало эффективна: химиотерапия на современном этапе не разработана. Исходы лечения больных с этой опухолью несравненно лучше, чем для больных с остеогенной саркомой. 5-летнее выздоровление составляет 60-70% леченых.

Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым - больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.

Клиника, Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет.

При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют. Лабораторные исследования не выявляют ничего характерного для хондросаркомы.

Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). При развитиии периферической, экстраоссального типа хондросаркомы кость м. б. почти не изменена, а в прилежащих мягких тканях определяется добавочное образование. Нередко на фоне этой мягкотканной тени имеются очаги обызвествления, которые при компьютерной томографии выявляются постоянно, что является характерным признаком для этой опухоли.

Патологическая анатомия, Патоморфологическая диагностика хондросарком, в типично выраженных и далеко зашедших случаях, обычно не представляет затруднений. Однако, ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Еще одной особенностью хондросаркомы, присущей только этой опухоли, является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Определяющим диагностическим признаком хрящевой природы опухоли является межуточное вещество, количество и качество которого значительно варьирует.

Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза. Биопсию опухоли следует проводить так, чтобы очаг поражения вместе с биопсийным раневым каналом по ходу операции был убран целиком в пределах здоровой ткани без его вскрытия, чтобы рана не оказалась обсемененной опухолевыми клетками.

Описана также мезенхимальная и недифференцированная формы хандросаркомы, протекающие более злокачественно, а также светлоклеточная форма хондросаркомы, близкая по своему строению к хондробластоме . Наиболее характерным элементом гистологической картины являлись своеобразные "светлые" клетки, содержащие включения гликогена, а также многоядерные гигантские клетки.

Лечение. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичность проведения операции - удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы избежать попадания опухолевых клеток в рану. При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и костях таза - межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли - ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в крестце, позвоночнике. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Исходы лечения и судьба больных с хондросаркомой прямо коррелирует со степенью анаплазии этой опухоли. По данным Н.Н. Петровичева с соавт.(1984), трех-, пяти- и десятилетняя выживаемость больных соответственно составляла: при анаплазии I ст. -90,9%, 83,3% и 77,2%; при анаплазии II ст. - 74,5%, 60% , 27 % , при анаплазии IIIст. - 33,3 % , 19,1 % , 14,2% . При мезенхимальной хондросаркоме - 22,2%, 22,2% и 0%. При недифференцированной хондросаркоме - 11,1 %, 11,1 %, 0%.

Опухоль Юинга. Клиника. Возраст - наиболее часто второе десятилетие жизни, реже - третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этой опухоли разрушать кортикальный слой и распространяться на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39 градусов, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Патологические переломы не редки. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение . Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу - 26 недель. Наиболее короткий анамнез - 2 недели, наиболее продолжительный - 2 года. Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях. Опухоль Юинга - одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.

Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит. При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция луковичного периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.

Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде "псевдорозеток", правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.

Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3-4% больных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена адъювантная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством. Исход лечения зависит от объема опухоли, который определяется рентгенологически и по данным компьютерной томографии. При объеме опухоли до 100 см3 (диаметр более 5 см), 3 года жили 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%. Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет - до 60 и даже 80%. Наилучшие исходы регистрируются при сочетании химиотерапии с лучевой терапией и оперативным вмешательством, при этом могут применяться органосохраняющие операции.

В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.

I. На первом этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага - СОД - 55-60 Гр в течение 5-6 недель. На втором этапе - химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2-х лет) : на протяжение первого года с интервалом в 3 мес., в течение второго года - с интервалом в 6 мес. Хотя опухоль высокочувствительна к сарколизину и циклофосфану, следует отдавать предпочтение полихимиотерапии.

II. На первом этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов с интервалами 3 нед.), на втором этапе - облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД - 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии (винкристин 1 ,5 мг/м2 в/в 1 -й день, дактиномицин 10 мкг/кг в/в 1 - 5 дни) с интервалом 3 недели. На третьем этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов), идентичная первому этапу.

Ретикулоклеточная саркома кости, выделенная в самостоятельную нозо- логическую форму, во многом сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже опухоли Юинга, обычно в 30-40 лет. Мужчины болеют чаще в 2 с лишним раза. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Клиника. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Это объясняется тем, что опухоль почти неизменно возникает в костном мозгу метафиза кости и иногда в процесс вовлекаются синовиальные оболочки. Процесс протекает относительно долго. При значительных размерах опухоли возможно усиление сосудистого рисунка. Опухоль у большинства больных пальпируется, и это может быть единственным симптомом. В запущенных случаях возникают метастазы в регионарные узлы и другие кости скелета. Патологические переломы встречаются довольно часто.

Рентгенологическое исследование. Большинство авторов указывает, что у ретикулоклеточной саркомы нет патогномоничных рентгенологических признаков. В начальных фазах развития рентгенодиагностика ретикулоклеточной саркомы весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет каких-либо характерных особенностей. Чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей. Кроме остеолитических возможны и остеопластические очаги деструкции. В динамике -увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разволокнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений. Возможно истончение и вздутие кортикального слоя. При больших размерах очага деструкции возможно разрушение кортикального слоя с появлением экстраоссального компонента опухоли. Возможно метас- тазирование в кости, легкие, лимфатические узлы.

Патологическая анатомия. Морфологическая диагностика ретикулоклеточной саркомы костей не представляет особых трудностей. Характер клеток, некоторый их полиморфизм, характер расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки, достаточно характерны. Однако, надо иметь в виду, что в менее дифференцированных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения м.б. слабо развиты и не образовывать характерного сплетения вокруг отдельных клеток.

Лечение. Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом, терапия ретикулоклеточной саркомы идентична лечению саркомы Юинга. Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при опухоли Юинга и остеогенной саркоме: 5-летняя выживаемость, поданным различных авторов, достигает 35-40 и даже 60%.

Все изложенное касается только солитарных форм ретикулоклеточной саркомы у взрослых больных.

Фибросаркома кости. Клиника. Опухоль встречается редко (1-4% всех костных опухолей), наиболее часто в 20-40 лет (средний возраст - 32 года). До 70% случаев локализуется в костях, формирующих коленный сустав. Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками. Видимая причина отсутствует, эффект от лечения отсутствует или кратковременный (неспецифическое лечение). Длительность заболевания до обращения к врачу более 6 месяцев (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встречаются патологические переломы (10%).

Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага, как правило, остеолитический, обызвествления отсутствуют или неявно выражены, возможно наличие козырька Кодмена, разрушение кортикальною слоя. Динамика отрицательная. В отличие от остеогенной саркомы не бывает игольчатого периостита. Может быть патологический перелом (не срастается). Выделяют периферическую форму фибросаркомы, при которой преимущественно поражается кортикальный слой и окружающие мягкие ткани. Характерно пальпируемое опухолевидное образование. Окончательный диагноз выставляется при гистологическом исследовании.

Лечение. Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндо-протезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекции и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции.

Редкие злокачественные опухоли кости

Есть целый ряд редких злокачественных опухолей костей, которые не имеют характерной клинико-рентгенологической картины и окончательный диагноз которых ставится только при наличии данных гистологического исследования, причем всей опухоли (по данным трепан-биопсии диагноз, как правило, не ставится). Это следующие опухоли: ангиосаркома, липосаркома, лимфосаркома, злокачественная мезенхимома, злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома и некоторые другие.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени. Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью времени и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких с ЗФГ.

Первичная ЗФГ кости, поданным Н.Н. Петровичева с соавт., составляет - 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в ОНИ РАМН она наблюдалась у 3,4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ - самая частая опухоль.

Клиника. Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно. ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем - большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина больных обращается в первый месяц (начало заболевания).

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя. По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более, чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейного периостита. По данным ОНИ РАМН у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных - в регионарные лимфатические узлы). По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистрировались у 16% леченых пациентов.

Патологическая анатомия. ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы. Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму. Теоретически рассматриваются три основных источника развития ЗФГ:

1. Опухоль развивается из гистиоцитов (гистиоцитарная теория).

2. Опухоль развивается из плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток, которые в процессе дифференцировки и роста опухоли формируют как гистиоцитоподобные, так и фибробластоподобные клеточные элементы, но в постнатальном периоде их развитие идет независимым путем (плюрипотентная теория).

3. Опухоль формируют фибробласты, которые в процессе опухолевого роста приобретают свойства гистиоцитов (фибробластическая теория). Основу этой теории заложил М.Ф. Глазунов, который показал, что способность накапливать только внутриклеточно разнообразные вещества не является прерогативой только гистиоцитарных элементов. Но, как свидетельствуют К.М. Пожарисский и А.Ю. Никитин, в настоящее время ни одна из этих теорий не может считаться доказанной.

Лечение. При небольших размерах опухоли показаны органосохраняющие операции - различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта (см. остеогенную саркому). ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. В некоторых публикациях 3- и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее половины и трети больных, а 10 лет, по данным ОНИ РАМП, живут 11,6% больных. Но приводятся и более мрачные данные. Так, один из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowcz считает, что ни один больной ЗФГ не переживет 3- летний рубеж.