Онкология. Гистиоцитома фиброзная злокачественная. +

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876
 

Злокачественная опухоль мягких тканей и костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей (злокачественная фиброксантома) объединяет большое число опухолей, ранее классифицируемых как фибросаркомы и полиморфные варианты других сарком. Она состоит из чередующихся полей веретенообразных (фибробластоподобных) и круглых (гистиоцитоподобных) клеток с вкраплениями гигантских многоядерных клеток, полей фиброза и других клеточных элементов.

Злокачественную фиброзную гистиоцитому, расценивая как разновидность остеогенных сарком, лечат таким же образом.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Продолжение.

Приложения: 
1.fg_.slayd155.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Приложения: 
1.zl_.slayd147.jpg2.zl_.slayd148.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Приложения: 
1.zlo_.slayd124.jpg2.zlo_.slayd125.jpg3.zlo_.slayd126.jpg4.zlo_.slayd127.jpg5.zlo_.slayd128.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Из литературных источников.

Приложения: 
1.fg_.slayd79.jpg1.fg_.slayd80.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Приложения: 
1.zl_.gist_.slayd13.jpg1.el_gist.slayd14.jpg
Вылегжанина Юлия Анатольевна аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 лет 8 месяцев назад
Зарегистрирован: 15.05.2012 - 22:09
Публикации: 55

спасибо

Вылегжанина Юлия

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Приложения: 
13.sr_.slayd13.jpg15.sr_.slayd15.jpg16.sr_.slayd16.jpg17.sr_.slayd17.jpg18.sr_.slayd18.jpg19.sr_.slayd19.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

 

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Продолжение

 

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Из литературных источников

Приложения: 
yy1slayd113.jpgyy1slayd114.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

Продолжение.

Приложения: 
11yyslayd176.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА (ЗФГ)

ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму. Другие объединяют ее с фибросаркомой, проводя анализ течения и исход лечения больных с ЗФГ в одной группе с больными, страдающими фибросаркомой, или подчеркивают морфологическую схожесть и даже гистогенетическую близость ЗФГ с остеобластокластомой.

В последние же десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени. Есть литературные указания на то, что первичные ЗФГ костей и мягких тканей по гистологической картине неразличимы. Среди злокачественных опухолей мягких тканей ЗФГ встречается значительно чаще, чем среди первичнозлокачественных опухолей костей по отношению к другим первичным их опухолям.

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа с разрушением кортикального слоя.

Периостальная реакция может быть различного, в том числе и линейного типа. По данным РОНЦ РАМН у каждого 4-го больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы, у всех в легкие и у нескольких больных - в регионарные лимфоузлы.

По другим данным метастазы в регионарные лимфоузлы наблюдались значительно чаще.

ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. В некоторых публикациях 3 и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее 1/2 и 1/3 больнык, а 10 лет, по данным РОНЦ РАМН, живут 11%. Но приводятся и более мрачные данные, так по мнению одного из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowez ни один больной с ЗФГ не переживает и 3 лет.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 4 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

https://radiopaedia.org/articles/malignant-fibrous-histiocytoma

  •  
    Рисунок 1: распределение
  • MFH
     
    Случай 1: T1
  • MFH - STIR
     
    Случай 2: STIR
  •  
    Случай 3: T1 FS + Gad
  •  
    Случай 4
  •  
    Случай 5
  •  
    Случай 6: тип myxoid
  •  
    Случай 7: грудь

Дифференциальная диагностика изображения

  •  
    Синовиальная саркома
  • Злокачественные Rhabdoi ...
     
    Злокачественная рабдоидная опухоль