МНОГОЛИКИЙ САРКОИДОЗ

Уважаемые доктора! Мой коллега предоставил мне клиническое наблюдение девяностых годов по саркоидозу. Задача этой публикации показать поражения саркоидозом различных органов и тканей.

Cаркоидоз — системное доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулёмы без казеозных (творожистых) изменений.

История изучения саркоидоза началась с обнаружения дерматологических проявлений заболевания. В настоящее время частота саркоидоза кожи варьирует в пределах 20-35%, т.е. он встречается почти у каждого третьего больного системным саркоидозом. Синдром узловатой эритемы (erythema nodozum) ассоциирован с саркоидозом в 28% случаев. Поэтому обнаружение данных проявлений на коже при осмотре больного позволяет с большой долей вероятности заподозрить саркоидоз и провести целенаправленное исследование.

Больной (36 лет), инженер.

Жалобы на момент обследования: слабость, утомляемость, боли в суставах, субфебрильную температуру, снижение аппетита.

Анамнез заболевания. Считает себя больной, когда стал отмечать периодические кратковременные подъемы температуры до малых субфебрильных цифр. При исследовании крови отмечалось увеличение СОЭ -30 мм/ч. Лечился самостоятельно аспирином. Через 6 мес. стал беспокоить сухой кашель. При обращении к врачу диагностирован хронический бронхит? По этому поводу проведен курс иглорефлексотерапии. В это же время при осмотре выявлено увеличение печени и по поводу гепатолиенального синдрома пациент госпитализирован в терапевтическую клинику, а затем переведен в хирургическую клинику, где была проведена лапаротомия и удалена увеличенная селезенка. Взята биопсия ткани печени и мезентериального лимфатического узла. Гистологически: в печени субтотальный эпителиоидный гранулематоз с обильной и полиморфной гигантоклеточной реакцией. Гранулемы без некрозов принадлежат к различным генерациям по степени зрелости, что документирует повторность волн гранулематоза. В селезенке выявлен гранулематоз идентичный вышеописанному при наличии участков гиалиноза между гранулами. В лимфоузле – гранулём нет. Заключение: саркоидоз печени, селезенки, волнообразное течение. В течение 2-х месяцев проводилось лечение преднизолоном 30 мг в сутки в сочетании с изониазидом, витамином B6, аспаркамом. На фоне лечения быстро наступило улучшение общего состояния. В течение первой недели исчез субфебрилитет, сохранявшийся более полугода, сократилась печень. В конце лечения выявлен стероидный сахарный диабет в связи с чем, дальнейшее назначение преднизолона прекращено. Получал манинил ½ табл 1 раз в день. Состояние больного было хорошее, и он самостоятельно прекратил всякое лечение. К врачам не обращался. Флюорографию не делал.

Через 1,5 года стал отмечать недомогание, сухой кашель, слабость, повышение температуры до 37,5оС, потливость, понижение аппетита, боли в грудной клетке. Быстро присоединилась одышка при физической нагрузке, а затем и в покое. С диагнозом «пневмония» больной госпитализирован. Лечение препаратами пенициллинового ряда, макролидами была малоэффективна. С подозрением на туберкулёз органов дыхания пациента перевели в противотуберкулёзный диспансер.

Объективно. Состояние относительно удовлетворительное. Температура тела 37,1С. Периферические лимфатические узлы: пальпируются передне и заднешейные, мягко-эластической консистенции, безболезненные до 1см в диаметре. На передней поверхности правой голени узловатая эритема (см. рис.6). Оба голеностопных сустава слегка отечны, болезненные при пальпации. ЧДД – 28 в 1 мин. При аускультации в лёгких дыхание жесткое везикулярное на фоне, которого определялись сухие рассеянные хрипы, в нижних отделах преимущественно справа влажные мелкие хрипы.

Общий клинический анализ крови: Hb – 125 г/л; лейкоциты - 8,3×109/л; лимфоциты – 7%, СОЭ – 35 мм/ч;

Реакция на пробу Манту с 2 TE ППД – Л - отрицательная.

Микобактерии туберкулёза в содержимом бронхов методом люминесцентной микроскопии и посева не обнаружены.

Рентгенологическая документация органов грудной клетки № 1, 2, 3, 4, 5 прилагается.

На основании клинико-рентгенологических, лабораторных методов исследовании был заподозрен саркоидоз органов грудной клетки.

Бронхоскопия: обнаружена резкая гиперемия и утолщение слизистой оболочки правого верхнедолевого бронха. При гистоморфологическом исследовании биоптата слизистой бронха обнаружены эпителиоидные бугорки и гигантские клетки Пирогова - Лангханса без признаков казеоза.

Таким образом, диагноз саркоидоза был верифицирован. После излечения заболевания (рентгенограмма №5) чувствовал себя хорошо.

Через 3 года после лечения саркоидоза обратился в кожно-венерологический диспансер (КВД) с жалобами, что последние 2 года появились незначительные высыпания, зуд на волосистой части головы, выпадение волос. Заболевание прогрессировало: на голове образовался обширный очаг поражения, гиперемированный, отечный, с участками мокнутия, изъязвлениями, корками. Проводимое лечение было без особого эффекта. Тогда больной обратился к лечащему врачу противотуберкулезного диспансера. Рентгенологически видимых изменений в органах грудной клетки не обнаружено. После осмотра больного доктор вспомнил слова основоположника русской терапевтической школы Матвея Яковлевича Мудрова, «ИЩИ ОДНУ БОЛЕЗНЬ». Врач заподозрил саркоидоз и дал рекомендацию в КВД провести биопсию, что и было сделано. Биопсия кожи головы: в сосочковом слое дермы определяется эпителиодно-клеточные гранулемы без казеоза.

Со слов больного, после установления диагноза саркоидоза кожи волосистой части головы его часто приглашали для демонстрации на многие кожно-венерологические конференции. После лечения пациент принёс врачу фтизиатру фотографию своей головы, на которой хорошо видна алопеция в виде атрофии кожи головы с телеангиэктазиями (смотрите фото №7)

Уважаемые коллеги. Благодарю Вас за внимание.