Мукополисахаридозы (МПС) - большая группа моногенных наследственных заболеваний, обусловленных нарушением многоступенчатого процесса ферментативного катализа гликозамингликанов (ГАГ) в лизосомах. ГАГ представляют собой сложные гетеросахара, состоящие из длинных полисахаридных цепей, построенных из остатков глюкуроновой кислоты и сульфатированного гексозамина. К гликозамингликанам относятся дерматансульфат, гепарансульфат, кератансульфат, а также хондроитин-4- и хондроитин-6-сульфат.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т.6, № 4 - 2005

САРКОМА ЮИНГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ПРИМИТИВНЫЕ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

(клиника, диагностика, лечение)

А.И. Семенова

ГУН НИИ онкологии

им. проф. Н.Н. Петрова,

Санкт-Петербург

I. Эпидемиология

Впервые в самостоятельную нозологическую форму данная опухоль была выделена в 1921 г. J. Ewing.

Гетеротопическая окостенения и обызвествления.

Костно-хрящевые экзостозы

1.

Синдром Маффуччи - редкое врожденное заболевание, не передающееся по наследству, при котором энхондроматоз сочетается с гемангиоматозом. Кавернозные гемангиомы развиваются в коже и подкожной клетчатке любой области тела, в том числе и на конечностях, вовлеченных в энхондроматоз. При синдроме Маффуччи отмечается высокая вероятность малигнизации энхондром и гемангиом с возникновением хондросарком, ангио- и фибросарком, а также других опухолей.

Также дополнительный материал по ссылке -

http://www.radiomed.ru/publications/niekroz-ostieokhondropatii#comment-53740

Частичные клиновидные остеохондропатии суставных поверхностей (рассекающий остеохондроз,  osteochondritis dissecans), (болезнь Кенига)