Склеродермия. +

Склеродермия

Student_Andrew аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 лет 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 21.08.2011 - 23:18
Публикации: 106

Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.

Этиология

Развивается при ряде заболеваний:

  • диффузные заболевания соединительной ткани, в первую очередь системная склеродермия;
  • ревматоидный артрит;
  • системные заболевания сосудов (артериальная гипертензия, васкулиты, узелковый периартериит);
  • заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов);
  • болезни крови, парапротеинемия, полицитемия, криоглобулинемия;
  • эндокринные заболевания (токсический зоб);
  • диэнцефальные расстройства;
  • регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавочные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы);
  • воздействие профессиональных факторов (вибрация, охлаждение).

Патогенез

Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией.

В патогенезе имеют значение симпатическая гиперактивность; дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминергической вазодилатационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.

Клиническая картина

  • Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей стоп, реже нос, уши, подбородок.
  • Во время приступа - парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные.
  • По окончании приступа - болезненность, чувство жара и распирания, кожа гиперемирована.
  • Постепенно развиваются трофические изменения (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохо заживающие язвы).
  • В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные.
  • Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, почек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.
Приложения: 
Цианоз пальцевИшемия пальцевСтадии при болезни Рейно. Первая стадия — ишемия пальцев. Рис. 5. Вторая стадия — цианоз пальцев. Рис. 6. Третья стадия — гангрена пальцев.Ишемия пальцевЦианоз пальцев Ишемия кистиТермограмма кистей и дистальных отделов предплечий при болезни Рейно: изображение пальцев отсутствует в результате значительного снижения их температуры («тепловая ампутация»), отмечается понижение температуры дистальных отделов кистей и предплечий.Феномен Рейно.Термография: отмечается резкое снижение температуры в пораженных фалангах, ассиметрия свеченияСиндром Рейно

Medicus curat, natura sanat

Student_Andrew аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 лет 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 21.08.2011 - 23:18
Публикации: 106

Клиническая классификация ССД

Приложения: 
Клиническая классификация ССД

Medicus curat, natura sanat

Student_Andrew аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 лет 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 21.08.2011 - 23:18
Публикации: 106

Склеродактилия - поражение пальцев рук при системной склеродермии: они полусогнуты, тонки, кожа на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены.

Приложения: 
sklerodaktiliya.jpgСклеродактилия-2Склеродактилия-1

Medicus curat, natura sanat

Student_Andrew аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 лет 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 21.08.2011 - 23:18
Публикации: 106

Еще симптомы

Приложения: 
Вид больной с ССДХарактерные изменения при склеродермии: «клювовидный нос», «кисетные» складки вокруг рта, «барабанная» натянутая кожа, нарушение кровотока в пальцах рукДиффузный склероз кожи

Medicus curat, natura sanat

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Смирнов Александр Викторович
Ведущий научный сотрудник, д.м.н. ГУ Институт Ревматологии РАМН

Системная склеродермия (ССД)
При ССД часто обнаруживаются рентгенологические изменения в мягких тканях, костях и суставах кистей. Патологические изменения в мягких тканях характеризуются их истончением, особенно концевых фаланг, и отложением в подкожно-жировой клетчатке и в периартикулярных и артикулярных мягких тканях кальцификатов. Истончение мягких тканей связано с синдромом Рейно и встречается наиболее часто. Оно характеризуется уменьшением расстояния между кончиком фаланги и поверхностью кожи (в норме > 20% от поперечного диаметра основания одноименной дистальной фаланги пальца) [27]. Со временем кончик пальца конически истончается и часто сочетается с кальцификатами в мягких тканях этой области.
Кальцификаты в мягких тканях при ССД (симптом Тибьержа - Вейсенбаха) наиболее часто встречается в мягких тканях кистей, но также могут быть обнаружены и в области других суставов [5, 28] (Рис.8). Кальцификаты могут обнаруживаться в подкожно-жировой клетчатке, суставной капсуле, в сухожилиях и связках. В основном они состоят из кристаллов гидроксиапатита и рентгенологически выявляются в виде небольших единичных или множественных, округлых или линейной формы включений слабой или умеренной плотности. Иногда могут быть выявлены крупные и множественные высокой плотности конгломератов, располагающиеся в периартикулярных мягких тканях, а также описаны внутрисуставные и внутрикостные кальцификаты.

Остеолиз фаланг пальцев рук - частый рентгенологический симптом ССД. Наиболее частой и ранней локализацией остеолиза являются ногтевые бугристости дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз) и обычно он сочетается с синдромом Рейно и кальцификацией мягких тканей. Вначале остеолиз захватывает только часть ногтевых бугристостей (Рис.7), но со временем патологический процесс распространяется на всю дистальную, затем проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца (Рис.8). Необходимо отметить, что рассасывание фаланг пальцев при ССД имеет свою строгую направленность, описанную выше. Этим остеолиз отличается от внутрисуставного остеолиза в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах кистей при псориатической артропатии, который может быть выявлен в любом из этих суставов при неизмененной ногтевой бугристости (Рис.4).

Приложения: 
7.risunok_7._sistemnaya_sklerodermiya..jpg8.risunok_8._sistemnaya_sklerodermiya..jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Склеродермия

Приложения: 
0.radiologyinfo_eng.gif11.sklerodermiya.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

https://radiopaedia.org/articles/scleroderma

Случаи и цифры

  •  
    Дело 1
  •  
    Случай 2
  •  
    Csse 3: при участии мелких кишечников
  • склеродермия
     
    Случай 4
  •  
    Случай 5
  •  
    Случай 6
  •  
     Случай 7
  •  
    Случай 8

Дифференциальная диагностика изображения

  •  
    Эпидермолизная буллоза
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932