МПС. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. +

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ У ДЕТЕЙ
Под собирательным термином инфравезикальной обструкции понимают препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основными из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врож­денные клапаны заднего отдела мочеиспускательного канала и гипертрофия семенного бугорка, врожденная облитерация моче­испускательного канала.
Основным признаком инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание, нередко регистрируемое со дня рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадок­сальной ишурией
При наличии обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсут­ствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония. В этот период мочевой пузырь достигает больших размеров; для его опорожнения дети прибегают к надав­ливанию на пузырь. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хрони­ческий пиелонефрит.
Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона). Заболевание наблюдают весьма редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления,
Симптоматика. Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки моче­испускания по типу парадоксальной ишурии), развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной не­достаточности.
Диагноз. Контрактуру шейки мочевого пузыря устанавли­вают на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманомет-рией подтверждает наличие обструкции в области шейки и определяет функциональное состояние детрузора.
При уретроцистографии констатируется приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контра­стирование мочеиспускательного канала, при ццстоскопии - трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячива­ние задней стенки шейки, а у некоторых больных - гипертрофия межмочеточниковой складки.
Лечение. Применяются чреспузырные хирургические вме­шательства - продольное рассечение шейки или У-образная пластика и трансуретральная резекция шейки пузыря. Последний вид оперативной коррекции наиболее распространен, так как вы­сокоэффективен и малотравматичен.
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала. Аномалия встречается относительно часто у мальчиков и представляет со­бой наличие перепонок (складок) в мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой.
Различают три типа клапанов уретры: I тип - клапан, имею­щий чашеобразную форму (встречаются наиболее часто) и распо­ложенный ниже семенного бугорка; II тип - воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; III тип - клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка (рис. 56).
Несмотря на различные типы клапанов, клиническая симптоматика их проявлений однотипна и характеризуется теми же симптомами, что и при диагностировании врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря. Иногда отмечается энурез и дневное недержание мочи.
Диагноз. В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря при клапанах уретры бужи, катетеры и цисто­скопы свободно проходят в мочевой пузырь. При выведении головчатого бужа из пузыря в случае наличия клапана ощущается препятствие на уровне задней части уретры. При уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.
На уретроцистограммах констатируется увеличение в раз­мере мочевого пузыря и расширение задней части уретры в более поздние сроки - дивертикулы и пузырно-мочеточниковый реф-люкс.
При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии кон­статируется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в области уретры.
Лечение. При наличии клапанов мочеиспускательного кана­ла лечение оперативное - трансуретральная резекция.
Гипертрофия семенного бугорка. Врожденная аномалия харак­теризуется гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Раз­мер увеличенного семенного бугорка бывает различным; иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного ка­нала.
Клиническая картина аналогична врожденной контрактуре шейки мочевого пузыря и клапанов уретры. У детей старшего возраста нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.
Диагноз. Устанавливается диагноз по результатам восходя­щей уретроцистографии: в области заднего отдела уретры выявляется дефект наполнения. При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной бугорок.
При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается пре­пятствие в задней части уретры; нередко эта манипуляция сопро­вождается умеренным кровотечением.
Лечение. При гипертрофии семенного бугорка лечение заключается в его эндоуретральной резекции.
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала. У маль­чиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. При облитерации уретры моча иногда выделяется из незаращеиного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влага-лищный свищ.
Диагноз. Обычно диагноз устанавливается на основании отсутствия у новорожденного на протяжении первых 2 сут моче­испускания и подтверждается невозможностью катетеризации мочевого пузыря.
Лечение. При врожденной облитерации мочеиспускатель­ного канала проводится цистостомия, а при небольших зонах облитерации ее иссечение и сшивание участков уретры после их мобилизации.
Врожденные сужения мочеиспускательного канала. У мальчи­ков и девочек встречаются редко; чаще они локализуются в дис-тальном отделе. Основными симптомами врожденных сужений мочеиспускательного канала являются затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез.
Диагноз. Устанавливается диагноз по данным уретрогра-фии (нисходящей и восходящей): в проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен. Такие признаки, как тра-бекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, остаточная моча, выявляются только при резко выраженном сте­нозе.
Калибровка уретры у девочек бужами (от меньшего размера к большему соответственно возрасту девочки) позволяет только заподозрить стеноз, а не установить правильный диагноз, так как калибр уретры у них достаточно вариабелен.
Лечение. При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании уретры. При стенозе дистального от­дела мочеиспускательного канала показана меатотомия (рассече­ние наружного его отверстия). При этом в уретре на несколько дней оставляют катетер размера, соответствующего возрасту ребенка.
Прогноз при инфравезикальной обструкции, обусловленной различными аномалиями шейки и уретры, после восстановления пассажа мочи в первую очередь зависит от степени потери функ­ции почек.

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.
Удвоение мочевого пузыря. Редкий порок развития характери­зуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответ­ственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.
Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускатель­ного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная пере­городка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фрон­тальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Лечение заключается в иссечении перегородки.
Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковид­ное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Мно­жественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и пред­ставляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогеиного мочевого пузыря.
Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже - на верхушке и в области дна пузыря. Величина их различ­на. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.
Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особен­но при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиело­нефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции мочепузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.
Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря - затруд­нение мочеиспускания, иногда полная его задержка, и мочеис­пускание в два приема - сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.
Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоско­пия и цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем (рис. 54). Тень ди­вертикула наиболее четко определяется в косой или боковой проекции.
Лечение. При наличии истинного дивертикула лечение опе­ративное: трансвезикальная дивертикулэктомия. При расположе­нии устья мочеточника в дивертикуле выполняется дивертикул­эктомия и уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике. При ложных дивертикулах необходима ликвидация инфравези-кальной обструкции.
Экстрофия мочевого пузыря. Аномалия представляет собой врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря (рис. 55), Отмечается у одного на 40 тыс. новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 2 раза больше, чем девочек. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних от­делов мочевых путей.
Клиническая картина.
Для экстрофии весьма харак­терно, что в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. При натужи-вании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно вы­пячивается. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилло-матозными разрастаниями, Мочепузырный треугольник сохранен; в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изме­нения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Диаметр экстрофирован-ного мочевого пузыря в состоянии покоя у новорожденных и груд­ных детей колеблется в пределах 3-8 см. Расхождение костей лобкового симфиза (лонного сочленения) достигает 4-7 см, что отражается на походке больных - «утиная» походка.
Экстрофия всегда сопровождается пороком развития моче­испускательного канала - тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек - удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней сре­дой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. - все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.
Лечение. При экстрофии мочевого пузыря лечение только оперативное, оно должно выполняться в самые ранние сроки - от периода новорожденности до года. Способы операций делят на три группы: 1) реконструктивно-пластические операции, направ­ленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов; 2) пересадка изолированных моче­точников (чаще) или вместе с мочепузырным треугольником (реже) в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксного меха­низма или без него (при условии нормальной функции анального сфинктера); 3) пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. Первая группа операций выполняется у новорожденных и грудных детей первых месяцев жизни при наличии мочевого пузыря не менее 5 см по ширине и отсутствии выраженной недо­ношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Опера­ция сопровождается пересечением крыльев подвздошных костей для ушивания костей лобкового симфиза. У большинства детей этим видом операций не удается создать механизма удержания мочи.
Отведение мочи в сигмовидную кишку посредством пересадки изолированных мочеточников по антирефлюксной методике или треугольника пузыря позволяет ликвидировать неудержание мочи. В последние годы эти операции стали наиболее распространенны­ми. При отсутствии сформированного антирефлюксного механизма у детей возникает частое обострение хронического пиелонефрита, калькулезный пиелонефрит, хроническая почечная недостаточ­ность.
Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного жома. Анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи. В изолированную прямую кишку через 1,5-2 мес вторым этапом пересаживают оба мочеточ­ника.
К сожалению, вследствие расслоения сфинктера прямой кишки у большого процента детей возникает недержание кала, а в случае рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой создается единая клоака.
На сегодняшний день наиболее распространенными операция­ми при экстрофии мочевого пузыря остаются операции второй группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты.
При попадании мочи в кишечник и ее всасывании, особенно в первые месяцы после операции, может развиться гиперхлореми-ческий ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия. В течение 1,5-2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасы­ванию мочи, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений. Эти больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Экстрофия мочевого пузыря - это врожденная аномалию развития мочеполовой системы. Зачастую эта патология сочетается с пороками развития уретры в виде эписпадии и расщеплением лобковых костей.

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой наиболее тяжелый порок развития в урологии и заключается в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря встречается с частотой 1 у 30000 - 50000. Эта патология в два раза чаще встречается у девочек. В случае, если у первого ребенка была такая патология, то риск повторного рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря выше (1:100).

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - это аномалия, при которой отмечается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и части стенки живота. Эта аномалия сочетается так же и с другой аномалией - отсутствием передней стенки уретры. Эта аномалия распознается практически сразу же после рождения.

Моча при такой аномалии изливается наружу. Как уже сказано выше, кроме аномалии мочеполовой системы, эта патология сочетается и с расщеплением костей лонного сочленения, что проявляется так называемой «утиной» походкой.

Дети с экстрофией мочевого пузыря бывают лишены нормальной возможности играть со сверстниками и контактировать с ними. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует быстрому появлению инфекционного воспаления в почках - пиелонефрита.

Когда ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче) стенка мочевого пузыря значительно выпячивается, в результате чего изливание мочи становится больше.

Кроме указанной выше сопутствующей патологии, экстрофия мочевого пузыря может сопровождаться паховой грыжей, крипторхизмом (у мальчиков), пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением прямой кишки (ее слизистой оболочки), а у девочек - удвоением влагалища, аномалиями развития матки и т.д. При экстрофии мочевого пузыря отмечается также и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что сопровождается развитием гидронефроза. 

 

Экстрофия мочевого пузыря это пожалуй наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изивается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

http://www.drrudin.ru/pictures/8_1.jpg

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, - решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безысходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

В нашей клинике накоплен успешный опыт первичной пластики мочевого пузыря местными тканями у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

http://www.drrudin.ru/pictures/8_2.jpg

Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот же больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

http://www.drrudin.ru/pictures/8_3.jpg

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б- тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

В случае рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря, в соответствии с международными стандартами, коррекцию данного порока целесообраз-но выполнить в ранние сроки ( первые 2-3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) - пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом.

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках имеющих большой опыт проведения подобных операций. Данный подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжелой патологии. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

АНОМАЛИИ УРАХУСА
Урахус, или мочевой проток, при нарушении процессов его об­ратного развития, происходящих в период внутриутробной жизни плода, соединяется с верхушкой мочевого пузыря и остается от­крытым. В этом случае после рождения ребенка и отпадания пу­повины из пупка отмечается выделение мочи по каплям или при натуживании струйно - это полный пузырно-пупочный свищ. Такой вид свища встречается редко, чаще диагностируется остав­шийся незаросшим пупочный конец урахуса или его киста, образо­вавшаяся вследствие облитерации наружного и внутреннего отделов мочевого хода, или при облитерации только наружного и среднего отделов (дивертикул верхушки мочевого пузыря). Вокруг свища кожа мацерирована, воспалена, имеются гранулированные участки ткани. При инфицировании из свища выделяется гнойная жидкость. В случае полного свища в диагностике помогает введе­ние в него метиленовой сини. Наличие метиленовой сини в моче свидетельствует о сообщении свища с мочевым пузырем. При диагностике свища также выполняется фистулография и цисто-графия .
Неполные свищи необходимо отличать от свищей желчного протока. Значительные трудности возникают в диагностике кис­ты урахуса. При значительных размерах кисты ее удается прощу­пать по средней линии живота между мочевым пузырем и пупком. В большинстве случаев правильный диагноз устанавливается при выполнении оперативного вмешательства.
Лечение. При выявлении полного свища лечение заключа­ется в его иссечении - вместе с пупком проток выделяют до пузыря внебрюшинно, перевязывают и отсекают. Операцию реко­мендуют выполнять детям в возрасте 6 мес и старше. При непол­ных свищах вначале выполняется консервативная терапия: ванны с перманганатом калия, обработка пупка 1 % раствором бриллиан­тового зеленого, прижигания 2-10 % раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативного лечения детям старше года производят операцию. Лечение кисты урахуса только оперативное.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

ДРУГИЕ АНОМАЛИИ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА
Удвоение мочеиспускательного канала. Аномалия встречается довольно редко. Двойная уретра может наблюдаться при одном и удвоении полового члена (дифаллия).
Встречается полное и неполное удвоение уретры. При полном удвоении добавочный мочеиспускательный канал отходит от шей­ки пузыря и открывается на головке или теле полового члена. При неполном удвоении добавочная уретра ответвляется от ос­новной, открываясь на головке, вентральной или дорсальной поверхности полового члена, либо заканчивается слепо.
Из различных форм удвоения наиболее часто встречаются парауретральные ходы, которые представляют собой узкий слепой канал, идущий параллельно уретре и открывающийся самостоя­тельно отверстием в области головки полового члена. Последние диагностируют по данным фистулографии.
Добавочная уретра и парауретральные ходы приобретают клиническое значение только при развитии в них воспаления и затрудненном мочеиспускании. Лечение обычно заключается в их полном иссечении.
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала. Анома­лия относительно редкая и представляет собой мешковидное вы­пячивание задней стенки уретры.
При дивертикуле висячего отдела уретры обнаруживается опу­холевидное образование, которое во время мочеиспускания увели­чивается в размере. При надавливании на него по уретре вы­деляется мутная моча или гной. Дивертикул заднего отдела мочеиспускательного канала определяют через прямую кишку, который прощупывается в виде тестоватой опухоли, опорожняю­щейся при надавливании.
Существование дивертикула приводит к затрудненному и болезненному мочеиспусканию, инфицированию мочевых путей. При узкой шейке дивертикула в нем могут образовываться камни.
Диагноз. Диагностика врожденного дивертикула мочеис­пускательного канала основывается на результатах уретрографии и уретроскопии.
Лечение. Дивертикул удаляют оперативным путем.
Гипоспадия. Аномалия заключается в отсутствии задней стен­ки мочеиспускательного канала. Чаще встречается у мальчиков (у одного на 150 новорожденных). Наружное отверстие мочеис­пускательного канала открывается на вентральной поверхности полового члена, мошонки или на промежности. По локализации наружного отверстия различают четыре формы гипоспадии: го-ловочную, стволовую, мошоночную и промежностную (рис. 57).
Для гипоспадии характерно искривление полового члена в сторону мошонки вследствие несоответствия длины уретры и ка­вернозных тел: более короткая уретра приводит к искривлению полового члена. Препуциальный мешок недоразвит, вследствие чего кожа крайней плоти располагается над открытой головкой полового члена. Реже отверстие мочеиспускательного канала от­крывается на обычном месте, но половой член из-за короткой уретры деформирован в виде крючка - «гипоспадия без гипоспа­дии». Гипоспадия у девочек встречается крайне редко. Тяжелые формы гипоспадии иногда сочетаются с пороками развития внут­ренних половых органов (мужской или женский псевдогермафро­дитизм).
Диагноз. При внимательном осмотре половых органов он может быть поставлен в родильном доме. В случаях тяжелых форм гипоспадии необходима дифференциальная диагностика с истинным и ложным гермафродитизмом - это ответственный момент в определении пола ребенка.
Гипоспадия головки - самая легкая форма, которую обнару­живают в 70 % всех случаев гипоспадии, характеризуется смеще­нием отверстия мочеиспускательного канала к венечной бороздке.
Истинный гермафродитизм, характеризующийся одновремен­ным наличием яичек и яичников, встречается редко. Чаще наблю­дают детей с ложным гермафродитизмом (гонады - одного пола, вторичные половые признаки - другого).
При женском ложном гермафродитизме гипертрофированный клитор имеет крайнюю плоть, которая переходит с тыльной на волярную поверхность и сливается с малыми половыми губами. Вход во влагалище не изменен, предверие влагалища формиру­ется малыми половыми губами, тогда как при гипоспадии отсут­ствуют развитые малые половые губы, влагалище рудиментарное, вход в него, так же как и наружное отверстие уретры, имеет ру­диментарную площадку и покрыто толстой слизистой оболочкой.
Иногда у девочек с ложным гермафродитизмом диагностирует­ся гиперплазия коры надпочечников или их опухоль, которая является причиной угнетения функции женских половых желез, создавая так называемый адреногенитальный синдром.
На рентгенограммах костей для этого синдрома характерно преждевременное появление ядер окостенения. Пресакральныи пневморетроперитонеум и компьютерная томография позволяют установить правильный диагноз - гиперплазия или опухоль над­почечников.
Большую помощь в сложных случаях определения истинного пола новорожденного оказывает определение полового хроматина в эпителии кожи или слизистой полости рта либо лапароскопия и эксплоративная лапаротомия. Последняя позволяет выявить нали­чие внутренних женских половых органов.
При мужском ложном гермафродитизме оба яичка расположе­ны, как правило, в брюшной полости, половой член недоразвит, наблюдается гипоспадия, мошонка расщеплена.
Лечение. При гипоспадии лечение оперативное. Абсолют­ным показанием для него у детей является сужение дистопиро-ванного наружного отдела уретры, нарушающее акт мочеиспуска­ния, вызывающее искривление полового члена и исключающее половую жизнь в будущем. Наибольшую степень выраженности искривления полового члена отмечают при стволовой, мошоночной и промежностной гипоспадии. У этих детей первым этапом кор­рекции является ликвидация этого искривления. Операцию выпол­няют в возрасте 2-4 лет, что создает возможность для нормального развития кавернозных тел. Проводят тщательное иссечение Руб­цовых тканей и хорды на волярной поверхности полового члена и перемещение треугольных кожных лоскутов, которые необходи­мы не только для закрытия возникшего дефекта, но и создания пластического материала, необходимого для последующего фор­мирования уретры из местных тканей. При гипоспадии дистальной части полового члена в случае возникновения дефицита кожи иногда используется кожа крайней плоти и кожа мошонки.
После выполнения первого этапа операции дефицит висячей части уретры увеличивается. Второй этап операции производится до начала учебы в школе (в 4-6 лет). Вновь сформированная уретра у ребенка не должна препятствовать росту полового члена в период роста пациента и иметь такой диаметр, который обеспе­чивал бы свободный акт мочеиспускания. Наиболее распростра­ненными являются методы, при которых пластику уретры выпол­няют из кожи волярной поверхности полового члена или же с использованием кожи крайней плоти или мошонки. В редких случаях пластику уретры выполняют за счет свободных трансплан­татов (мочеточник, червеобразный отросток, слизистая оболочка мочевого пузыря и т.д.). Наиболее простым считается метод, при котором лоскут для формирования недостающей части уретры выкраивают из кожи волярной поверхности полового члена для формирования уретральной трубки. Просвет уретры должен быть не менее 4-6 мм. Возникший дефект кожи ликвидируется путем наложения сближающих узловых швов на кожные края раны. При дефиците кожи используется метод встречных лоскутов или кожа крайней плоти либо мошонки; в ряде случаев проводится про­дольный разрез на передней поверхности полового члена, с по­мощью которого удается уменьшить напряжение на волярной по­верхности.
При «гипоспадии без гипоспадии» на первом этапе выполня­ются пересечение уретры, иссечение эмбриональных фиброзных тяжей, что позволяет выпрямить кавернозные тела и произвести пластику кожи вентральной поверхности члена указанными методами. Вторым этапом производят уретропластику, как и при других видах гипоспадии.
Гипоспадия головки ввиду незначительности деформации по­лового члена обычно не требует оперативного лечения.
Гипоспадия у девочек характеризуется смещением наружного отверстия уретры во влагалище. Девственная плева расщеплена по верхнему своду. При тотальной гипоспадии отмечается щеле-видное сообщение между шейкой мочевого пузыря и влагалищем. Иногда «женская гипоспадия» сопровождается постоянным не­держанием мочи. Оперативное лечение заключается в создании уретры из стенки влагалища. В случае недержания мочи произво­дится пластика сфинктера мочевого пузыря.
Эписпадия. Эта аномалия является следствием незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Встречается у одного на 50 тыс. новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Предполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодер-мальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения данного процесса возникают различные формы эписпадии.
Различают три формы эписпадии: у мальчиков - эписпадия головки (отсутствует передняя стенка в области головки полового члена), эписпадия полового члена (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена); полная эписпадия (отсутствует стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря); у девочек - клиторная, субсимфизарная, полная или ретросимфизарная эписпадия. Полная (тотальная) эписпадия встречается чаще, чем остальные формы.
Симптоматика. Симптомы зависят от формы эписпадии. При эписпадии головки половой член незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке. Головка уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсаль­ной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспус­кание не нарушено, отмечается незначительное разбрызгивание мочи. При эрекции половой член имеет нормальную форму.
При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Пе­редняя стенка уретры отсутствует на протяжении члена. Дистопи-рованное наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. Констатируют расхождение костей лобкового симфиза и прямых мышц живота, половой член укорочен, искрив­лен и подтянут к животу. Нередко при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается подтекание мочи. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет мальчиков мочиться сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. У взрослых в связи с выраженной деформацией члена половой акт значитель­но затруднен или невозможен.
При тотальной эписпадии передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которой постоянно выделяется моча. Иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Поло­вой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела рас­щеплены на всем протяжении. Большой диастаз костей лобкового симфиза является причиной «утиной» походки. Живот распластан («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пахнет мочой. Заболевание часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией яичек, пороками развития верхних отделов мочевых путей (до 30 %).
У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплен клитор, над которым открывает­ся смещенное кверху наружное отверстие уретры. Оно обычно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Мочеиспуска­ние не нарушено. При субсимфизарной и тотальной форме клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Наруж­ное отверстие мочеиспускательного канала имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Лонные кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи. При полной форме моча постоянно вытекает, и лишь в горизонтальном положении тела незначительное ее количество скапливается в мочевом пу­зыре.
Лечение. Головочная и клиторная формы эписпадии лече­ния не требуют. Основными задачами при лечении других форм эписпадии являются восстановление отсутствующей части уретры и функции сфинктера мочевого пузыря. Наибольшие трудности возникают при решении второй задачи. Операции выполняются в возрасте 4-5 лет в два этапа - восстановление сфинктера пузыря и через год - пластика мочеиспускательного канала. С целью удержания мочи применяются хирургические методы, направленные на использование недоразвитых мышц сфинктера пузыря, детрузора нижней половины мочевого пузыря. При отсут­ствии положительного результата применяют изолированную пере­садку мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике или применение искусственного сфинктера мочевого пузыря. Восстановление расщепленной части уретры достигается пластическими операциями, во многом аналогичными тем, которые выполняют при гипоспадии.
Прогноз хирургической коррекции эписпадии зависит от опыта проведения данных операций.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

КЛАПАНЫ ЗАДНЕЙ УРЕТРЫ (Дорошевич Р.В., Беларусь)

Автор Дорошкевич Р.В.

Научный руководитель к.м.н., доц. Скобеюс И.А.

Введение. Клапаны задней уретры (КЗУ) - аномалия мочеиспускательного канала у мужчин, представляющая собой врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры, препятствующие свободному опорожнению мочевого пузыря. Частота встречаемости КЗУ - примерно 1 случай на 8000 мужчин.

Цель и задачи исследования. Цель исследования - определить хронологическую зависимость появления изменений в мочевыделительной системе (МВС) при КЗУ.

Задачи исследования:

  1. проанализировать основные функциональные методы обследования, позволяющие верифицировать диагноз КЗУ и вторичные изменения в МВС,
  2. выявить хронологическую зависимость основных видов изменений в МВС у больных с КЗУ,
  3. определить оптимальные сроки проведения клапаноразрушающих операций.

Материалы и методы. В работе представлен анализ историй болезней 26 детей (26 мальчиков), находившихся на лечение во 2 ДГКБ в период с 01.01.2005 по 01.12.2005. Возраст детей составлял от 3 месяцев до 12 лет. Комплексное клиническое обследование включало в себя: общесоматическое обследование, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, бактериологическое исследование мочи, УЗИ органов МВС. По показаниям назначали: микционную цистоуретрографию, экскреторную урографию, урофлоуметрию, пробу Роберга-Тареева, изотопное сканирование почек, анализы мочи по Нечипоренко и по Зимницкому.

Результаты и обсуждения. Одним из наиболее достоверных методов, позволяющий верифицировать диагноз КЗУ является - микционная цистоуретрография. Микционная цистоуретрография позволяет определить деформацию и расширение предстенотического заднего отдела уретры, листки клапанов, гипертрофию детрузора мочевого пузыря (МП), возможные ячеистость и дивертикулы МП, гипертрофию шейки МП, степень пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР). Уретроскопия - является тем методом, который при должной квалификации эндоскописта позволяет поставить диагноз КЗУ в 100% случаев. Большое значение в диагностике КЗУ отводится ультразвуковому исследованию (УЗИ). У детей с КЗУ имеют место следующие УЗИ - признаки: расширение задней уретры, увеличение МП, гипертрофия стенок МП, мегауретер, двустороннее расширение гиперэхогенных почек и др. В ряде случаев с помощью УЗИ можно установить диагноз КЗУ ещё в пренатальном возрасте.

С учётом возраста обследуемые дети были разделены на три группы. Первую группу составили 10 детей до 1 года. Вторая группа включала 10 детей в возрасте от 1 до 6 лет. Третью группу составили 6 детей в возрасте от 6 до 12 лет. Двум детям из второй группы выполнялась трансуретральная резекция (ТУР) КЗУ в анамнезе, одному ребёнку из второй группы и двум детям из третей - уретеронеоцистоанастамоз (УНЦА), а двум детям из третей группы выполнялась как ТУР, так и УНЦА в анамнезе. Во всех трёх группах в 100% случаев у детей имели место: инфекция мочевыводящих путей (ИМП), одно- или двусторонний мегауретер. Из таблицы 1 видно, что с возрастом у детей с КЗУ увеличивается процент следующих осложнений: увеличение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), ПМР, вторично сморщенная почка и хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Таблица. Структура вторичных изменений в МВС у детей с КЗУ.

Вторичные изменения в МВС
до 1 года
1-6 лет
6-12 лет
ИМП (хр. пиелонефрит)
10 (100%)
10 (100%)
6 (100%)
Мегауретер 1- или 2-сторонний
10 (100%)
10 (100%)
6 (100%)
Увеличение ЧЛС 1- или 2- стороннее
8 (80%)
10 (100%)
6 (100%)
ПМР 1- или 2-сторонний
1 (10%)
4 (40%)
4 (67%)
Дивертикулы МП
-
-
2 (33%)
Вторично сморщенная почка
-
2 (20%)
2 (33%)
ХПН
-
1 (10%)
1 (17%)
ВСЕГО:
10
10
6

Лечение КЗУ складывалось из консервативного и оперативного методов. Консервативная терапия была направлено на лечение ИМВП. С этой целью применялись: нитрофураны, ингибиторзащищённые аминопенициллины, цефалоспорины II-III поколения. Оперативное лечение было направлено на хирургическую деструкцию клапана. Всем детям была выполнена ТУР КЗУ. Послеоперационный период у всех детей протекал без осложнений. При выписке больным было рекомендовано: наблюдение уролога поликлиники, ограничение физических нагрузок, приём нитрофуранов, контроль анализов мочи, контрольное УЗИ почек и органов МВС через полгода, контрольный осмотр в отделении урологии 2 ДГКБ с данными амбулаторного обследования через полгода.

Выводы. Патогенез вторичных изменений МВС при КЗУ представляет собой поэтапный, постепенно усугубляющийся процесс, распространяющийся от зоны обструкции (уретры) - к почкам. Своевременная диагностика и лечение КЗУ должны проводиться как можно раньше, так как с возрастом растёт риск тяжёлых осложнений (ПМР, ХПН, вторично сморщенная почка). Операцией выбора при лечении КЗУ в настоящее время является ТУР КЗУ, которая должна проводиться в первые месяцы жизни до развития необратимых изменений в МВС у ребёнка. Недостаточно изученными остаются отдалённые результаты эндоуретрального разрушения КЗУ.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Аномалии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря по справедливости считается наиболее тяжелым пороком развития мочевой системы. Встречается она у женщин редко- один случай на 100000-120000 новорожденных. При этой аномалии мочевой пузырь открыт со стороны брюшной стенки, мочеиспускательный канал полностью отсутствует. Половая щель расщеплена. Седалищные кости широко разведены. На месте лобкового симфиза имеется соединительная ткань, укрепляющая тазовое кольцо.

039.jpg

Рис. 39. Рентгенограмма. Типичное расхождение лобкового симфиза при экстрофии мочевого пузыря.

Моча выделяется через открытый со стороны передней брюшной стенки мочевой пузырь, мацерируя кожу промежности и бедер.. Эта аномалия нередко сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и половых органов (аплазия влагалища, двурогая матка и др.). Более половины больных, не достигая 20 лет, погибают вследствие почечной недостаточности или гнойно-воспалительных процессов в почке.

040.jpg

Рис. 40. Экстрофия мочевого пузыря. Общий вид больной во время мочеиспускания.

Оперативную коррекцию целесообразно осуществлять в раннем детском возрасте. Предложены разнообразные операции, но создать произвольное мочеиспускание естественным путем крайне трудно. Дефект экстрофированного мочевого пузыря закрывают лоскутами кожи живота, твердой мозговой оболочкой или отрезками кишки, а многочисленные попытки сформировать сфинктер очень редко заканчиваются успехом.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Незаращение урахуса

При этой аномалии сохраняется просвет мочевого протока (урахус), который облитерируется при рождении ребенка. Урахус отходит от верхушки мочевого пузыря и по средней линии достигает пупка. В 2-3% случаев сохраняется частично или полностью просвет урахуса, т. е. он не превращается в соединительнотканный тяж (lig. umbilicale medianum). При сохранении просвета урахуса из пупка выделяется инфицированная моча. С помощью фистулографии нетрудно распознать этот порок. Лечение оперативное. Удаляют канал и восстанавливают целость мочевого пузыря. При неполном заращении урахуса формируются пупочные кисты или свищи. На фистулограмме виден слепо заканчивающийся ход различной длины. Кисты урахуса подлежат оперативному лечению. Пупочные фистулы обрабатывают 1-2% раствором нитрата серебра и, как правило, после нескольких сеансов они закрываются.

043_a_b.gif

043_v.gif

Рис. 43. Урахус.

а-общин вид (схема); б - изолированная киста урахуса; в - киста урахуса, сообщающаяся с мочевым пузырем.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Клапаны задней уретры.

Приложения: 
1._kl.slayd119.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908