МПС. Мочевого пузыря болезни. +

Болезни мочевого пузыря, особенно воспаление (цистит), представляют значительную урологическую проблему. Эти заболевания практически не бывают смертельными, но обусловливают длительное снижение трудоспособности. Цистит чаще встречается у женщин репродуктивного возраста, а также у лиц пожилого возраста обоего пола. Опухоли мочевого пузыря являются важной причиной заболеваемости и смертности.

 

Врожденные и приобретенные аномалии мочевого пузыря. Дивертикулы. Дивертикул мочевого пузыря представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Дивертикулы могут быть врожденными, но чаще это приобретенные повреждения, возникающие в результате стойкой обструкции уретры.
Врожденная форма может быть обусловлена очаговой недостаточностью мускулатуры или возникает в ответ на обструкцию мочевыводящих путей в процессе развития плода. Приобретенные дивертикулы чаще всего появляются при увеличении предстательной железы (гиперплазия или новообразование), приводящем к затруднению оттока мочи и выраженному утолщению мышечного слоя стенки мочевого пузыря. Повышенное внутрипузырное давление обусловливает образование мешковидного выпячивания стенки мочевого пузыря и формирование дивертикула. Выпячивания часто бывают множественными и имеют узкую шейку, расположенную между пучками гипертрофированных мышечных волокон. Как врожденный, так и приобретенный дивертикул представлен округлым или овальным мешковидным выпячиванием с диаметром 1-10 см. Дивертикулы имеют клиническое значение, так как в них застаивается моча и возникают условия для инфицирования и образования камней. Кроме того, они создают условия для появления везикоуретерального рефлюкса. Карциномы из дивертикулов мочевого пузыря образуются редко.
Экстрофия мочевого пузыря. Это заболевание связано с пороками развития передней стенки живота и мочевого пузыря. При этом мочевой пузырь сообщается через большой дефект с поверхностью тела или лежит как открытый мешок. В таких условиях выстилка пузыря может подвергаться толстокишечной железистой метаплазии и представляет собой входные ворота для инфекции, которая часто распространяется в верхнюю часть мочевыводящей системы. При персистировании хронических инфекций слизистая оболочка часто превращается в изъязвленную поверхность с грануляционной тканью, а сохранный уротелий - в многослойный плоский эпителий. Существует тенденция к метаплазии уротелия в рак, обычно в аденокарциному.

Смешанные аномалии. Наиболее серьезной и распространенной аномалией является везикоуретеральный рефлюкс. Именно он служит основной причиной инфицирования и рубцевания почечной ткани, а также развития пиелонефрита. Связи между мочевым пузырем и влагалищем, прямой кишкой и маткой могут быть причиной везикоректальных или врожденных везикоутеральных фистул.
Воспалительные заболевания мочевого пузыря. Острый и хронический цистит. Бактериальный пиелонефрит часто развивается в результате инфекции мочевого пузыря с последующим ретроградным попаданием микроорганизмов в почку и ее собирательную систему. Основными возбудителями цистита являются E.coli, Proteus, Klebsiella и Enterobacter. Туберкулезный цистит почти всегда приводит к туберкулезу почек. Candida albicans (Monilia) и значительно реже криптококковые агенты тоже вызывают цистит, особенно у больных с ослабленным иммунитетом (или принимающих иммуносупрессоры) либо у тех пациентов, которые длительно получают антибиотики. Шистозомиаз (S. haematobium) - заболевание, редкое в Европе, но распространенное на Ближнем Востоке - тоже может быть причиной цистита. Вирусы, например аденовирус, а также Chlamidia и Mycoplasma могут вызывать цистит. У больных, получающих цитотоксические противоопухолевые препараты (такие как циклофосфан и миелосан) иногда развивается геморрагический цистит. Наконец, облучение области мочевого пузыря приводит к радиационному циститу.
Большинство форм цистита протекает как неспецифическое острое или хроническое воспаление мочевого пузыря. Микроскопически наблюдают гиперемию слизистой оболочки, иногда сопровождающуюся появлением экссудата. Когда в экссудате обнаруживается геморрагический компонент, процесс называют геморрагическим циститом. Эта форма нередко развивается после облучения или противоопухолевой химиотерапии. Аденовирусная инфекция тоже способна индуцировать геморрагический цистит. Скопление гнойного экссудата может привести к развитию флегмонозного цистита. Когда под действием гноеродной флоры изъязвляются большие участки слизистой оболочки или вся слизистая оболочка мочевого пузыря, то возникает язвенный цистит. Долгое сохранение инфекции обусловливает хронический цистит, который отличается от острого только характером воспалительного инфильтрата. Хронизация процесса сопровождается утолщением собственной пластинки слизистой оболочки, а также потерей эластичности стенки мочевого пузыря.
Гистологические данные при большинстве вариантов острого и хронического неспецифического цистита такие же, как при любом неспецифическом воспалении. Специфической формой хронического воспаления можно считать фолликулярный цистит, при котором происходит накопление лимфоцитов в лимфоидных фолликулах, расположенных в слизистой оболочке и подлежащих слоях стенки мочевого пузыря. Эозинофильный цистит характеризуется инфильтрацией подслизистого слоя эозинофилами одновременно с развитием фиброза и появлением гигантских клеток.
Интерстициальный цистит, или язва Xун-нера. Это персистирующий хронический цистит, чаще встречающийся у женщин, протекающий с воспалением и фиброзом всех слоев стенки мочевого пузыря. В воспалительном инфильтрате много тучных клеток. Часто встречаются язвы. Этиология заболевания неизвестна, однако полагают, что оно имеет аутоиммунное происхождение, так как иногда сопровождает системную красную волчанку и другие аутоиммунные заболевания.
Малакоплакия. Это особый вид воспаления мочевого пузыря, внешне характеризующийся появлением на слизистой оболочке мягких, желтых, хрупких и приподнятых бляшек диаметром 3-4 см. Под микроскопом бляшки представляют собой скопления плотно упакованных, крупных, пенистых макрофагов, находящихся вместе с многоядерными гигантскими клетками и лимфоцитами. Макрофаги имеют обильную зернистую цитоплазму. PAS-положительная зернистость этих клеток обусловлена наличием фагосом, заполненных остатками мембран бактериального происхождения. Кроме того, обнаруживают ламинированные (пластинчатые) включения [известные как тельца Михаэлиса-Гутманна (L.Michaelis, P.Gutmann)], расположенные как в макрофагах, так и между клетками. Подобные изменения описаны в толстой кишке, легких, костях, почках, предстательной железе, придатке яичка. Малакоплакия чаще всего выявляется у больных, получающих иммуносупрессоры после трансплантации (см. главу 5). Механизм изменений при малакоплакии неясен. Превалирует точка зрения, что необычного вида макрофаги и гигантские фагосомы образуются в результате нарушения процессов фагоцитоза и ферментного расщепления. Таким образом, фагосомы становятся хранилищами бактерий.
Гиперплазия, дисплазия, метаплазия. Уротелий приобретает эти изменения под действием различных факторов: инфекции, неспецифического воспаления, вызванного камнями, радиацией и различными веществами, образовавшимися в результате метаболизма лекарств и выделяемыми с мочой. Такие изменения слизистой оболочки представляют собой факультативно предраковые процессы. Это подтверждается тем, что, если указанные воздействия продолжаются, то возможно развитие рака.
Железистая метаплазия (энтеролизация, тонкокишечная метаплазия) слизистой оболочки мочевого пузыря появляется как при хроническом цистите, так и без него. Несомненно, однако, что эти изменения связаны с хроническим воспалением. Солидные комплексы (гнезда) переходного эпителия (гнезда фон Брунна; A. von Brunn) проникают в собственную пластинку слизистой оболочки (зернистый цистит). Далее в них происходит трансформация эпителиоцитов, лежащих в центре гнезд, в бокаловидные и цилиндрические (кишечные) клетки, которые выстилают щелеподобные или кистозные пространства (кистозный цистит). Эти изменения сходны с таковыми при кистозном уретерите. Крупные участки железистой метаплазии представляют собой зоны повышенного риска развития малигнизации.
Плоскоклеточная метаплазия - частое изменение при длительном хроническом воспалении. Она нередко сочетается с экстрофией мочевого пузыря, камнями и шистосомной инфекцией. При долгом нахождении катетеров внутри мочевого пузыря плоскоклеточная метаплазия эпителия может быть ограничена зоной мочепузырного треугольника, т.е. участком между устьями мочеточников и отверстием уретры. Появление плоскоклеточной метаплазии тоже свидетельствует о риске малигнизации.
Нефрогенная метаплазия - относительно редкое поражение мочевого пузыря, а также мочеточника и уретры. Она имеет вид дискретных, обычно множественных, мелких (миллиметры) выступов слизистой оболочки; представляет собой скопление просветов канальцев в собственной пластинке слизистой оболочки.
Опухоли мочевого пузыря. Несмотря на существенные успехи в исследовании причин возникновения, а также в совершенствовании методов диагностики и лечения новообразований мочевого пузыря эти опухоли продолжают оставаться довольно частой причиной заболеваемости и смертности. Около 95 % таких новообразований имеют уротелиальное переходно-клеточное происхождение, остальные относятся к мезенхимальным опухолям.
Переходи клеточные опухоли. Экзофитная папиллома - экзофитное, переходноклеточное новообразование, которое трудно отличить от неинвазивного папиллярного рака. Папиллома, обычно, единичная, но бывает и множественной. Как правило, мелкая опухоль (0,5-2,0 см) представляет собой мягкую, ветвящуюся структуру, прикрепленную к слизистой оболочке с помощью тонкой ножки. Отдельные пальцевидные сосочки имеют сердцевину в виде слабо развитой фиброзно-сосудистой ткани, покрытой гиперплазированным уротелием толщиной 7 или менее слоев клеток. Заметных признаков клеточной атипии и полиморфизма обычно не бывает.
Папиллому можно удалить с помощью трансуретральной резекции, так как ее основание достигает только собственной пластинки слизистой оболочки. Частота рецидивов сильно варьирует у разных пациентов. Однако известны многочисленные примеры, когда наблюдается рост новых опухолей. Считается, что мелкие нежноворсинчатые папилломы мочевого пузыря, растущие на узком основании, реже сопровождаются рецидивами и малигнизацией, чем более крупные грубоворсинчатые. Повторная экзофитная опухоль вначале тоже может быть доброкачественной. Но затем (3-5 % случаев) в ней обнаруживаются признаки клеточной атипии и полиморфизма, свидетельствующие о развитии папиллярной переходноклеточной карциномы. Гистологическая граница между папилломой и экзофитной переходноклеточной карциномой очень условна. Однако все высокодифференцированные экзофитные опухоли уротелия, будь то папиллома или папиллярная, неинвазивная, переходно-клеточная карцинома, редко обладают инвазивным ростом, и для 95-98 % больных характерен 10-летний период выживаемости.
Инвертированная папиллома - редкая и обычно доброкачественная опухоль, представляющая собой одиночный полиповидный узел диаметром 1-3 см в слизистой оболочке. Ворсины со стромальными стержнями, покрытые уротелием, растут не в полость мочевого пузыря, а в собственную пластинку слизистой оболочки. Клеточная атипия и полиморфизм, равно как и малигнизация, встречаются крайне редко.
Переходно-клеточный рак. К этому типу рака относятся до 90 % карцином мочевого пузыря. Чаще всего поражается зона треугольника или заднебоковые части стенки мочевого пузыря. Макроскопически все раки мочевого пузыря выглядят как грубоворсинчатые папилломатозные или бляшковидные, неинвазивные или инвазивные. Папиллярный рак представляет собой экзофитную опухоль, прикрепленную к слизистой оболочке мочевого пузыря с помощью ножки. Инвазия раковых клеток за пределы базальной мембраны встречается не всегда. Бляшковидный рак - это утолщение слизистой оболочки без образования папиллярных структур. Такое новообразование может быть карциномой in situ и инвазивным раком (чаще именно инвазивным), причем эти новообразования в отличие от папиллярных имеют тенденцию к постепенному развитию анаплазии.
Приведем краткие сведения о морфологической градации переходно-клеточного (уротелиального) рака мочевого пузыря по степеням гистологической дифференцировки и стадиям ин
вазии и распространения. При степени дифференцировки Gj (т.е. высокой степени) раковые клетки в уротелии, покрывающем грубые ворсины опухоли, обладают минимальными признаками атипии. В выстилке ворсин, как правило, более 7 слоев клеток и отсутствуют присущие норме различия между базальным слоем и слоями промежуточной зоны уротелия. Фигуры митоза отсутствуют. При степени G2 в умеренно дифференцированной выстилке ворсин полностью утрачивается разница между покровной, промежуточной и базальной зонами уротелия. При бляшковидном типе роста тоже нет никакой зональной дифференцировки ракового эпителия. Признаки клеточной атипии и полиморфизма более отчетливы. Имеются очажки плоскоклеточной и/или железистой метаплазии опухолевой паренхимы. Встречаются фигуры митоза. Степень G3 характеризуется отчетливо выраженными атипией и полиморфизмом раковых клеток. Много гиперхромных ядер. Клетки ракового эпителия располагаются беспорядочно. Встречаются признаки метаплазии. Отмечается более высокая митотическая активность опухолевой паренхимы.
Около 50 % всех переходно-клеточных раков мочевого пузыря имеют высокую степень гистологической дифференцировки (G^ и низкую степень злокачественности. Таким опухолям присущ в основном экзофитный рост. Классификация стадий распространения (инвазии) рака мочевого пузыря по системе TNM следующая:
Та - опухоль не имеет инвазии;
Tj - ткань опухоли распространяется не глубже подслизистого слоя органа;
Т2-Т3 - имеется инвазия через мышечные слои или за пределы стенки мочевого пузыря;
Т4 - отмечается распространение ткани опухоли на органы и ткани, соседние с мочевым пузырем.
Метастазы:
N, - поражен один региональный лимфатический узел;
N2 - поражены лимфатические узлы на обеих сторонах;
N3 - метастазы в региональных лимфатических узлах;
N4 - метастазы в отдаленных лимфатических узлах;
М] - имеются отдаленные гематогенные метастазы.
Плоскоклеточный рак. Он составляет 3-5 % опухолей мочевого пузыря и растет преимущественно в участках плоскоклеточной метаплазии уротелия мочевого пузыря. Смешанные переходно-клеточные карциномы с очагами плоскоклеточной метаплазии встречаются чаще, чем «чистый» плоскоклеточный рак. Хотя плоскоклеточные карциномы могут расти и in situ, большинство из них обладает инвазивным, инфильтрирующим ростом с изъязвлением. Папиллярная форма роста почти никогда не встречается.
Уровень гистологической дифференцировки. опухоли может сильно варьировать - от высокодифференцированной, представленной многочисленными жемчужинами из кератогиалина, до очень анаплазированной, почти лишенной плоскоклеточной дифференцировки опухоли. Плоскоклеточный рак часто покрывает большие участки мочевого пузыря и обладает выраженным инвазивным ростом.
Аденокарцинома мочевого пузыря. Она встречается редко и образуется из остатков урахуса, а также периуретральных и перипро-статических желез, очагов кистозного цистита или участков железистой метаплазии переходного эпителия. К редким вариантам очень злокачественных опухолей относятся коллоидный, перстневидно-клеточный и анапластический рак мочевого пузыря.
Распространение карциномы мочевого пузыря в какой-то мере сходно с таковым для бронхогенного рака. Этот вид рака шире распространен в развитых странах, а не в развивающихся, характерен для городского, а не для сельского населения. Переходно-клеточный рак у мужчин возникает в 3 раза чаще, чем у женщин; 80 % больных находятся в возрасте 50-80 лет.
Среди основных факторов риска, способствующих развитию рака мочевого пузыря, выделяют следующие:
• промышленный контакт с ариламинами (особенно с 2-нафтиламином) или родственными соединениями. Рак развивается через 15-40 лет после первого контакта;
• курение сигарет. В зависимости от предрасположенности к малигнизации и характера табака оно увеличивает в 3- 7 раз риск появления опухоли мочевого пузыря. Установлено, что 50-80 % больных - курящие мужчины;
• инфекции паразитом Schistosoma haematobium, который, попадая в стенку мочевого пузыря, вызывает хроническое воспаление, плоскоклеточную метаплазию уротелия, дисплазию, а в некоторых случаях и появление новообразований;
• длительное использование фенацетина. Это приводит не только к развитию анальгетической нефропатии, но и малигнизации уротелия;
• длительное использование циклофосфамида в качестве иммуносупрессивного агента. Это может сопровождаться развитием геморрагического цистита и почти в 10 раз увеличивает опасность возникновения рака мочевого пузыря через 12 лет после приема препарата;
• избыточное и долговременное употребление кофе или кофеина. Длительное использование синтетических сахарозамещающих препаратов при сахарном диабете (например, сахарина и цикламатов), хронический алкоголизм.
Полагают, что инфекционные факторы вызывают повреждение клеток, влияя на их репаративную активность. Длительная экспозиция канцерогенных веществ способна привести к накоплению мутаций, некоторые из которых могут оказаться онкогенными. Особенно распространены (при 30-60 % опухолей) делеции хромосом 9q, lip, 13q и 17q. Реже наблюдаются другие мутации. По крайней мере некоторые из этих делеций затрагивают сайты (места расположения) геновсупрессоров (например, гена р53 на хромосоме 17р). Важным ранним событием для канцерогенеза в мочевом пузыре является уменьшение содержания ДНК в хромосоме 9q. В значительном проценте случаев при поверхностных неинвазивных опухолях наблюдается делеция хромосомы 9q. Однако во многих инвазивных переходно-клеточных карциномах наблюдается делеция хромосомы 17р, включая область гена р53, с чем, видимо, и связана прогрессия этого рака. При некоторых карциномах мочевого пузыря отмечается усиленная экспрессия генов ras, с-тус и рецепторов эпидермального фактора роста, однако роль этих факторов в прогрессии переходно-клеточных карцином еще не выяснена.
Опухоли мочевого пузыря часто бывают первично множественными и сопровождаются участками гиперплазии эпителия, дисплазии и/или карциномы in situ. Все это позволяет предположить вероятность развития опухолевого поля в выстилке мочевого пузыря, в котором могут чередоваться зоны гиперплазии, дисплазии и рака. На основе молекулярного анализа инактивации хромосом X и мутации р53 в отдельных опухолях полагают, что множественные и рецидивирующие опухоли происходят из единственной трансформированной клетки. Однако такие клетки могут быть широко рассеяны в уротелии слизистой оболочки. Прогрессирующее возникновение дополнительных мутаций в клетках, происходящих из оригинального клона, может привести к развитию рака различного строения, расположенного в разных участках. Большинство папиллом и переходно-клеточных карцином I степени имеет диплоидное строение, тогда как большинство переходно-клеточных карцином II и III степени - анэуплоидное строение. Все переходно-клеточные раки, независимо от степени их злокачественности, обладают тенденцией к рецидивированию после удаления, а рецидив опухоли, как правило, имеет большую степень анаплазии. Рецидивирует около 60 % папиллярных карцином I степени и 80-90 % - III степени. Во многих случаях рецидив появляется в другом месте слизистой оболочки, и бывает необходимо решить вопрос, не является ли эта опухоль новой.
Как и при других новообразованиях, прогноз зависит от гистологического строения опухоли, т.е. степени ее гистологической дифференцировки и стадии инвазии. При переходно-клеточной карциноме I степени характерен 10-летний период выживания 98 % больных. В этой группе больных опухоль редко прогрессирует до III степени. И, наоборот, лишь около 30 % больных с III стадией переходно-клеточного рака переживают 10-летний рубеж; опухоль прогрессирует в 65 % случаев. Приблизительно 70 % больных с плоскоклеточным раком умирают через 1 год. На прогноз могут влиять и другие факторы.
Мезенхимальные опухоли. В мочевом пузыре может развиваться подавляющее большинство мезенхимальных опухолей, однако они достаточно редки. Чаще встречается лейомиома. Все эти опухоли растут в виде изолированных, интрамуральных, инкапсулированных, овальных или сферических узлов, достигающих нескольких сантиметров в диаметре. Обычно они располагаются в подслизистом слое. Истинные саркомы встречаются редко. Важно отметить, что воспалительные псевдоопухоли, послеоперативные узелки из веретеновидных клеток и различные карциномы могут манифестировать наличие саркомы. Саркома обладает тенденцией к образованию крупного узла (10-15 см в диаметре), который выступает в просвет мочевого пузыря. Мягкая консистенция узла, его мясистый вид и серо-белый цвет уже визуально позволяют заподозрить саркому.
Вторичные опухолевые поражения. Вторичные злокачественные опухолевые узлы в мочевом пузыре, т.е. метастазы, чаще всего возникают из близлежащих органов: шейки и тела матки, предстательной железы и прямой кишки. При исследовании мочевого пузыря такие узлы можно принять за первичные опухоли. Кровоизлияния, обструкция мочеточника и везиковагинальные фистулы - наиболее распространенные осложнения, связанные с метастазами.
Обструкция шейки мочевого пузыря. Она имеет большое клиническое значение не только из-за изменений в мочевом пузыре, но и из-за ее влияния на почку. Подавляющее большинство заболеваний мочевого пузыря сопровождается сужением пузырного отверстия уретры в результате частичной или полной обструкции шейки мочевого пузыря. У мужчин наибольшее значение имеет увеличение предстательной железы, связанное с доброкачественной узловой гиперплазией или карциномой этого органа. Обструкция шейки мочевого пузыря реже встречается у женщин и чаще всего связана с цистоцеле мочевого пузыря. К менее частым причинам обструкции мочевого пузыря относят: врожденное сужение, или стриктуру, уретры; воспалительные стриктуры уретры; воспалительный фиброз и сокращение мочевого пузыря после цистита; опухоли мочевого пузыря (доброкачественные или злокачественные); вторичную инвазию в область шейки мочевого пузыря из близлежащих структур (таких как шейка и тело матки, предстательная железа и прямая кишка); механические обструкции, вызванные инородными телами и камнями; нарушение иннервации мочевого пузыря.
На ранних стадиях наблюдают лишь незначительное утолщение стенки мочевого пузыря, обусловленное преимущественно рабочей гипертрофией гладких мышц. В то же время поверхность слизистой оболочки может быть абсолютно нормальной.
По мере прогрессирования гипертрофии мышечной оболочки отдельные пучки мышц вытягиваются и формируют трабекулы в стенке мочевого пузыря. Одновременно крипты могут превращаться в дивертикулы. В некоторых случаях острой обструкции или на терминальной стадии заболевания, когда подавлены нормальные рефлекторные механизмы, мочевой пузырь может исключительно сильно расширяться. Такой растянутый орган подчас достигает края лоханки или даже уровня пупка. В этих случаях стенка мочевого пузыря значительно истончается, а трабекулы становятся совершенно незаметными.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Барри М. Бреннер, Эдгар Л. Милфорд, Джулиан Л. Сейфтер (Barry At. Brenner, Edgar L. Milford, Julian L. Seifter)

Затруднение оттока мочи, сопровождающееся стазом и увеличением давле ния в мочевых путях, нарушает функцию почек и мочевых путей и приводит к острой и хронической почечной недостаточности. При своевременном устранении причин, вызывающих затруднения оттока мочи, эти функциональные нарушения обычно исчезают. Однако длительная обструкция может привести к атрофии почек и снижению способности их к экскреции, а также повысить к местного инфицирования и образования камней. Поэтому своевременная диаг ностика и быстрое проведение адекватного лечения будут способствовать устра нению причин, вызвавших нарушение оттока мочи, и восстановлению функции мочевых путей.

Этиология.Затруднение оттока мочи может возникнуть как в результате механического сужения мочевых путей, так и вследствие функциональных нарушений, не связанных с фиксированной окклю зией в системе выведения мочи. Повреждения, вызывающие механическую об струкцию, могут произойти на любом уровне мочевых путей, от почечных чаше­чек до наружного отверстия мочеиспускательного канала. Чаще всего препят ствие оттоку мочи локализуется в естественных участках сужения мочевых путей, таких как мочеточнико-лоханочные и мочеточнико-пузырные соединения, шейка мочевого пузыря и отверстие мочеиспускательного канала. Если блокада проис ходит выше мочевого пузыря, то развивается одностороннее расширение моче точника (гидроуретер) и чашечно-лоханочной системы почек (гидро нефроз); если место блокады располагается на уровне мочевого пузыря или ниже его, то, как правило, наблюдаются двусторонние изменения.

Наиболее часто встречающиеся виды мочевой обструкции приведены в табл. 230-1. У детей преобладают врожденные пороки развития, включая выра женное сужение мочеточнико-лоханочного соединения, патологическую (ретрокавальную) локализацию мочеточника и задних клапанов мочеточника. Последний порок развития является самой распространенной причиной развития двусто роннего гидронефроза у мальчиков. У детей может наблюдаться также дисфунк ция мочевого пузыря, вторичная по отношению к врожденной стриктуре моче испускательного канала, стенозу наружного отверстия мочеиспускательного ка нала или сужению шейки мочевого пузыря. У взрослых обструкция мочевых путей бывает обусловлена главным образом приобретенными дефек тами, такими как опухоли лоханки, камни и стриктура мочеиспускательного канала. К развитию скрытого одностороннего гидронефроза может привести перевязка или повреждение мочеточника во время хирургических операций в полости малого таза или на ободочной кишке. Обструктивная нефропатия может возникнуть в результате внешних по отношению к мочевым путям опухолевых процессов (рак шейки матки или ободочной кишки, лимфома в забрюшинном пространстве) или воспалительных Процессов, одним из которых является бо лезнь Ормонда - процесс неясной этиологии, который чаще всего наблюдается у мужчин среднего возраста и иногда приводит к двустороннему нарушению проходимости мочеточников. Ретроперитонеальный фиброз, встречающийся у некоторых больных, принимающих лекарственный препарат метисергид для об легчения болей при мигрени, следует отличать от других, связанных с изменения ми в забрюшинном пространстве причин обструкции мочеточников, в частности, от вызванной лимфомами и опухолями, локализующимися в полости малого таза.

Функциональное нарушение тока мочи обычно возникает в резуль тате повреждений мочеточника или мочевого пузыря. К числу наиболее часто встречающихся функциональных повреждений относятся нейрогенный мочевой пузырь, часто с адинамичным мочеточником, и везико-уретеральный рефлюкс. Рефлюкс мочи из мочевого пузыря в мочеточник (и) чаще встречается у детей, чем у взрослых, и может привести к развитию тяжелых форм одностороннего или двустороннего гидроуретера и гидронефроза. Частой причиной развития везико-уретерального рефлюкса у детей является аномальное введение мочеточ ника в мочевой пузырь. Рефлюкс, возникающий в отсутствие инфекционного заболевания мочевых путей или обструкции шейки мочевого пузыря, обычно не вызывает повреждения паренхимы почек и часто прекращается самопроиз вольно с возрастом. Хирургическая коррекция места впадения мочеточника в мочевой пузырь показана в случае тяжелого рефлюкса и при малой вероятности его самопроизвольного прекращения, при ухудшении функции почек или реци дивах инфекционных заболеваний мочевых путей, несмотря на проведение анти микробной терапии.

Клинические признаки.Патофизиологические особенности и клинические признаки обструкции мочевых путей приведены в табл. 230-2. Появление болей - это тот симптом, который чаще всего вынуждает больного обратиться за меди цинской помощью. Боли при обструкции мочевых путей обусловлены растяжением собирательной системы или почечной капсулы. На степень тяжести болей больше влияет скорость растяжения, а не степень его. Острая надпузырная обструкция, обусловленная застрявшим в мочеточнике камнем (гл. 229), вызывает мучитель ные боли, обычно называемые почечными коликами. Эти боли имеют довольно стойкий характер с небольшими колебаниями интенсивности и часто иррадиируют в нижнюю часть живота, яички или половые губы. Более медленно развивающие ся процессы, вызывающие обструкцию, такие как хроническое сужение мочеточнико-лоханочного соединения, вызывают лишь слабые боли или даже совсем не вызывают их, и тем не менее могут закончиться тотальной деструкцией пораженной почки. Боли в боку, возникающие только при мочеиспускании, слу жат патогномоничным признаком везико-уретерального рефлюкса.

Таблица 230-1. Механические причины обструкции мочевых путей

Мочеточник

Выпускное отверстие мочевого пузыря

Мочеиспускательный канал

Врожденные

  

Сужение или обструкция мочеточнико-лоханочного соединения Сужение или обструкция мочеточнико-пузырного соединения

Уретероцеле

Ретрокавальный мочеточ ник

Обструкция шейки моче­вого пузыря

Уретероцеле

Задние клапаны мочеис­пускательного канала

Передние клапаны моче­испускательного канала

Стриктура

Стеноз наружного отвер стия мочеиспускательного канала

Фимоз

Приобретенные дефекты, пущие самим мочевым путям

Камни

Доброкачественная ги пертрофия предстатель ной железы

Стриктура

Воспаление

Опухоль

Травма

Камни

Отторгнутый сосочек

Рак предстательной же лезы

Травма

Опухоль

Камни

Фимоз

Кровяные тромбы

Диабетическая невропатия

Кталлы солей мочевой

Кислоты

Заболевание спинного мозга

Приобретенные дефекты, внешние по отношению к мочевым путям

Беременная матка

Болезнь Ормонда

Рак шейки матки, обо дочной кишки

Травма

Аневризма аорты

Травма

Лейомиома матки

Рак матки, предстатель ной железы, мочевого пу зыря, ободочной кишки, прямой кишки

Лимфома в забрюшинном пространстве

Случайная перевязка мо четочника во время хи рургической операции

Таблица 230-2. Патофизиология двусторонней обструкции мочеточников

Азотемия при обструкции мочевых путей развивается в том случае, если экскреторная функция нарушена полностью. Это может произойти при непроходимости выходного отверстия мочевого пузыря, двусторонней непроходи мости почечных лоханок или мочеточников или же при их одностороннем пора жении у больного с одной функционирующей почкой. Полная двусторонняя обструкция возможна в том случае, если острая почечная недостаточность сопровождается анурией. Любого больного с необъяснимой иными причинами почечной недостаточностью или больного, в анамнезе которого имелись сведе ния о почечнокаменной болезни, гематурии, увеличении предстательной железы, хирургической операции в полости таза, травме или опухоли, необходимо обсле довать для выявления обструкции мочевых путей.

Такие симптомы, как полиурия и никтурия, обычно сопровож дают хроническую частичную обструкцию мочевых путей и развиваются в резуль тате нарушения концентрационной способности почки. Устранить это нарушение введением экзогенного вазопрессина обычно не удается, и поэтому оно пред ставляет собой одну из форм приобретенного нефрогенного вазопресеинрезистентного несахарного диабета. Нарушения транспорта хлорида натрия в восхо дящем отделе петли нефрона (у страдающих азотемией больных) и осмотический (мочевина) диурез через нефрон ведут к уменьшению гипертоничности мозго вого вещества почек и, следовательно, к нарушению концентрационной способ ности их. Поэтому частичная обструкция мочевых путей может сопровождаться увеличением, а не уменьшением объема выводимой мочи. В действительности большие колебания объема выводимой мочи у больного с азотемией всегда должны повышать вероятность перемежающейся или частичной обструкции мочевых путей. Если поступление в организм жидкости у таких больных будет недостаточным, то у них могут развиться тяжелая гипогидратация и гипернатриемия. Больные с обструкцией мочевых путей на уровне мочевого пузыря или ниже его обычно жалуются на то, что в начале мочеиспускания им необходимо натуживаться, после окончания акта мочеиспускания замечаются истечение мочи по каплям, частые позывы и недержание мочи (ощущение переполнения моче вого пузыря) (гл. 40).

Помимо нарушения концентрационной способности почек и развития азоте мии, частичная двусторонняя обструкция мочевых путей часто приводит и к другим расстройствам функции почек, включая приобретенный дис тальный почечный канальцевый ацидоз, гиперкалиемию и избыточное выведение из организма солей. Морфологиче ские изменения, сопровождающие эти нарушения функции канальцев, характе ризуются обширным тубулоинтерстициальным поражением почек и появляются в ранней стадии обструктивных нарушений. Сначала развивается отек интерстиция и его инфильтрация воспалительными одноядерными клетками, затем-фиброз интерстиция; сморщивание и атрофия сосочков и мозгового вещества, пред шествующие развитию таких же процессов в корковом веществе почек.

Возможность обструкции мочевых путей всегда следует рассмотреть у боль ных с инфекционным заболеванием мочевых путей или почечнокаменной бо лезнью. Уростаз способствует размножению микроорганизмов, образованию кталлов, особенно кталлов смешанной фосфорнокислой соли магния и аммония (струвита). При остром и подостром течении односторонней обструк ции часто наблюдают гипертензию, возникающую вследствие повышен ного высвобождения ренина пораженной почкой. Хронический односторонний или двусторонний гидронефроз при увеличении объема внеклеточной жидкости или при других заболеваниях почек может привести к развитию выраженной гипертензии. Полицитемия, представляющая собой редкое осложнение обструктивной уропатии, вероятно, является вторичной по отношению к повы шенной выработке эритропоэтина в пораженной почке.

Диагностика.В анамнезе часто имеются упоминания о жалобах на затруд ненное мочеиспускание, боли, инфекционные заболевания или колебания объема выводимой мочи. При пальпации и перкуссии живота часто можно получить данные, свидетельствующие об увеличении размеров почки и растяжении моче вого пузыря. Путем тщательного ректального обследования можно выявить увеличение или бугтость предстательной железы, нарушение тонуса сфинкте ра прямой кишки или наличие объемных образований в прямой кишке или в полости малого таза. Следует обследовать половой член с целью выявления признаков стеноза наружного отверстия мочеиспускательного канала или фимоза. У женщин поражения влагалища, матки и прямой кишки, ответствен ные за обструкцию мочевых путей, обычно выявляются при осмотре и пальпации.

Исследуя мочу и осадок мочи, можно выявить гематурию, пиурию и бактериурию. Однако патологические элементы в осадке мочи часто отсутствуют даже тогда, когда обструкция мочевых путей вызывает развитие азотемии и обширные поражения структуры почек. Чтобы выявить наличие нефрокальциноза или непроницаемого для рентгеновских лучей камня на любом уровне собиратель ной системы, следует выполнить обзорную рентгенографию брюшной полости. При подозрении на обструкцию мочевых путей следует провести ультра звуковое исследование почек и мочевого пузыря для оценки их размеров, а также для определения состояния чашечно-лоханочной системы и мочеточников ( 230-1). Если размеры этих структур в пределах нормы, можно исключить функционально значимую обструкцию мочевых путей при дифференциальной диагностике. Ультразвуковое исследование поможет также выявить образования в полости малого таза, служащие причиной обструкции.

Внутривенную урографию часто проводят в тех случаях, если при ультразву ковом исследовании были выявлены обструктивные изменения. Если у больного нет азотемии, то введение стандартной дозы рентгеноконтрастного вещества обычно обеспечивает получение адекватной информации. Однако при наличии у больной почечной недостаточности для надлежащего исследования почек обычно требуется проведения пиелографии с нефротомографией с использова нием высоких доз рентгеноконтрастного вещества (капельное вливание). Если имеется обструкция, изображение на нефрограмме часто появляется не сразу, а структуры выглядят более плотными, чем на изображении при отсутствии обструкции (более медленный ток жидкости в канальцах приводит к повышению реабсорбции воды нефронами и более высокой концентрации рентгеноконтраст ного вещества внутри канальцев). Почка, пораженная острым обструктив ным процессом, обычно слегка увеличена, чашечки, лоханки и мочеточники выше места обструкции расширены. Однако мочеточник не извилистый, каким он бы вает при хронической обструкции. По сравнению с нефрограммой. изобра жение на пиелограмме может быть очень неясным, особенно если почечная ло ханка сильно расширена, что приводит к разведению контрастного вещества. Рентгенографическое обследование рекомендуется продолжать до тех пор, пока не будет определено место обструкции или не будет выведено из организма рентгеноконтрастное вещество. Для того чтобы точно определить место обструк ции, может потребоваться выполнение рентгеновских снимков даже через 48 ч после введения рентгеноконтрастного средства.

У больных с подозрением на интермиттирующую мочеточнико-лоханочную обструкцию (функциональную или механическую) рентгенологическое обследо вание следует выполнить во время птупа болей, поскольку на пиелограмме, сделанной в бессимптомные периоды, обычно не бывает никаких изменений. Гидратация или вливание маннитола часто помогают спровоцировать симптома тический птуп болезни. Для диагностики везико-уретерального рефлюкса, а также обструкции шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала боль шую ценность имеет микционная цистоуретрография. У больных с обструкцией на уровне мочевого пузыря или ниже его в стенке мочевого пузыря имеется утолщение, образуются трабекулы и дивертикулы. На снимках, сделанных после акта мочеиспускания, выявляется остаточная моча. Если эти рентгенологиче ские исследования не обеспечат получение достаточной для постановки диагноза информации, то эндоскопическое визуальное исследование, проведенное урологом, часто дает возможность точно определить поражения мочеиспускательного ка нала, предстательной железы, мочевого пузыря и устья мочеточников. Иногда для обнаружения возможного поражения мочеточника или почечной лоханки следует выполнить ретроградную или антеградную пиелогра фию. Эти диагностические исследования могут оказаться предпочтительнее внутривенной урографии у больных с азотемией, у которых плохая экскреторная функция мешает адекватной визуализации собирательной системы. Кроме того, внутривенная урография связана с ком индуцированного рентгеноконтрастным веществом поражения почек у некоторых больных с почечной недостаточ ностью, сахарным диабетом и миеломной болезнью, особенно если внутривенная урография выполняется в условиях гипогидратации организма. По этим причи нам ретроградная и антеградная пиелография часто может иметь преимущества перед внутривенными исследованиями при диагностике у больных с азотемией. При ретроградном исследовании выполняется катетеризация пораженного моче точника под цистоскопическим контролем, в то время как при антеградном иссле довании катетер вводят непосредственно в почечную лоханку посредством чрескожной пункции лоханки под ультразвуковым или флюороскопическим конт ролем. Несмотря на то что антеградное исследование имеет дополнительное преимущество, обеспечивая немедленную и уверенную декомпрессию при одно стороннем обструктивном поражении, многие урологи сначала предпринимают ретроградное исследование, а к антеградному методу прибегают только в случае безуспешного ретроградного введения катетера или если имеются противопока зания для выполнения цистоскопии или общего обезболивания у данного боль ного.

Лечение и прогноз.У больного с любой формой обструкции мочевых путей, осложненной инфекционным заболеванием, необходимо как можно скорее устра нить причину затруднения оттока мочи, чтобы предотвратить развитие генерали зованного сепсиса и прогрессирующего повреждения почек. В качестве временной меры, в зависимости от места обструкции, успешного дренирования мочи часто оказывается возможным достичь посредством нефростомии, уретеростомии или катетеризации мочеточника, мочеиспускательного канала или введения катетера через прокол в надлобковой области. Если инфекционного заболевания нет, то во многих случаях нет необходимости в немедленном хирургическом вмешатель стве даже при наличии полной обструкции и анурии (благодаря возможности проведения диализа), по крайней мере до тех пор, пока не будут восстановлены до нормы кислотно-основное равновесие, водный и электролитный баланс, а так же состояние сердечно-сосудистой системы. Тем не менее следует как можно быстрее установить место обструкции из-за возможности развития сепсиса, что вызовет необходимость немедленного урологического вмешательства. Выбороч ное устранение обструкции обычно рекомендуется у больных с задержкой мочи, рецидивирующими инфекционными заболеваниями мочевых путей, стойкими бо лями или прогрессирующим снижением функции почек. Иногда механическую обструкцию удается устранить с помощью лучевой терапии в случае ретроперитонеальной лимфомы. Кроме того, частое мочеиспускание и одновременное при менение больным холинергических лекарственных средств помогут снизить тя жесть функциональной обструкции, связанной с нейрогенным мочевым пузырем. Подход к лечению больного с обструкцией, связанной почечными камнями.

В том случае, если обструкцию удалось устранить, прогноз относительно восстановления функции почки будет зависеть главным образом от того, разви лось или нет необратимое повреждение почки. Если устранить обструкцию не удается, состояние больного будет зависеть главным образом от характера обструкции - полная она или частичная, односторонняя или двусторонняя, а также от того, имеется ли у больного сопутствующее инфекционное пораже ние мочевых путей. Полная обструкция и инфекция мочевых путей могут вызвать тотальную деструкцию почки в течение нескольких дней. Результаты эксперимен тальных исследований, проведенных на собаках, показали, что при устранении полной обструкции, наблюдающейся в течение 1 и 2 нед, скорость клубочковой фильтрации восстанавливается соответственно до 60 и 30% от ее нормального уровня; после устранения обструкции, длившейся 8 нед, восстановления не происходит. Тем не менее, если нет четких признаков необратимости поврежде ний, следует сделать все возможное, чтобы способствовать осуществлению декомпрессии мочевых путей в надежде хотя бы на частичное восстановление функции почек.

Для тех больных, которым проводят цистэктомию по поводу рака мочевого пузыря, предпочитаемым в настоящее время способом отведения мочи считают создание искусственного мочевого пузыря из участка подвздошной кишки. При доброкачественном течении болезни созданием искусственного мочевого пу зыря из участка сигмовидной кишки можно добиться того, что мочеточниковый рефлюкс и вторичная по отношению к нему хроническая почечная недостаточ ность будут менее выраженными. Эти способы предпочтительнее уретеросигмоидостомии - процедуры, осложняющейся высокой частотой случаев обструкции мочеточников, рефлюксом, гипокалиемическим метаболическим ацидозом, пиелонефритом и опухолями, образующимися на мочеточниковом конце анастомоза.

Постобструктивный диурез.Устранение двусторонней (но не односторонней) полной обструкции мочевых путей обычно приводит к постобструктивному диу резу, характеризующемуся полиурией, которая может быть весьма значительной. Моча при этом гипотонична и содержит большое количество хлорида натрия. Натрийурез обусловлен, по крайней мере отчасти, экскрецией накопленной в организме мочевины, которая действует как плохо реабсорбируемое растворен ное вещество и уменьшает реабсорбцию соли и воды в канальцах (осмотиче ский диурез). Весьма вероятно, что дополнительный вклад в снижение суммарной реабсорбции хлорида натрия вносит увеличение внутриканальцевого давления, особенно в дистальных отделах нефрона. Было высказано предположение о том, что во время вызванной обструкцией уремии накапливаются другие натрийуретические факторы (помимо мочевины), которые угнетают реабсорбцию соли и воды в канальцах после восстановления тока мочи. У большинства больных этот диурез физиологичен и приводит к надлежащей экскреции избытков соли и воды, задержанных в организме во время нарушения оттока мочи. Когда объем вне клеточной жидкости и ее состав нормализуются, диурез снижается самопроиз вольно. Поэтому возмещение происходящих с мочой потерь должно служить только целям предотвращения гиповолемии, гипотензии или нарушения концен траций электролитов в сыворотке крови. Наблюдаемый в постобструктивном периоде диурез иногда вызывается или поддерживается ятрогенным увеличе нием объема внеклеточной жидкости, вызванным внутривенным введением избы точных количеств жидкостей. Избежать этого осложнения обычно удается, если проследить за тем, чтобы объем вводимой в организм жидкости составлял не более двух третей жидкости, теряемой с мочой. Однако у некоторых больных после устранения обструкции могут произойти столь тяжелые потери соли и воды с мочой, что они могут привести к глубокой гипогидратации и сосудистому кол лапсу. Выраженный диурез у этих больных, возможно, является следствием нару шения реабсорбционной функции канальцев. Соответствующее лечение таких больных включает в себя внутривенное введение больших количеств сольсодержащих растворов для возмещения потерь натрия и воды.