Синдром. Девика синдром. +

Девика синдром.

Девика болезнь, Девика синдром) форма первичного острого рассеянного энцефаломиелита, характеризующаяся преимущественным поражением спинного мозга и зрительных нервов

 

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Особый вариант Рассеянного склероза (РС) описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика».
Болезнь Девика - редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов).
Некоторые авторы разделяют:
•синдром Девика - как вариант РС
•собственно болезнь - морфологически и клинически отличную от РС
Другие считают это синонимами одного и того же заболевания.
В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена.
Клиническая картина
Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно:
•возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах
•также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах
•наблюдается потеря чувствительности
•и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга
Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель.
Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое.
Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях - с геморрагиями.
Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко - в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов.
Основные МРТ-проявления оптикомиелита характеризуются:
•тяжелым поражением спинного мозга с наличием очагов, занимающих по протяженности несколько сегментов
•по поперечнику часто наблюдается тотальное или субтотальное поражение
Для острого периода миелита характерно веретенообразное утолщение спинного мозга в зоне воспаления, а в отдаленном периоде - выраженная его атрофия. При рассеянном склерозе очаги в спинном мозге по длиннику редко захватывают зону более одного сегмента, а на поперечных срезах характерно асимметричное парциальное поражение. Оптикомиелит также характеризуется последовательным или одновременным двусторонним тяжелым поражением зрительных нервов, с отеком в остром периоде и атрофией впоследствии. Изменения в зрительных нервах видны как при исследовании глазного дна, так и на МРТ. Последние, в отличие от рассеянного склероза, захватывают зрительные нервы на большом протяжении. В головном мозге регистрируются единичные мелкие очажки, не имеющие специфических признаков. В некоторых случаях имеет место более массивное поражение головного мозга, соответствующее рассеянному склерозу.
Недавнее определение в сыворотке крови больных аквопорин-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС.
Кроме этого, в клинике оптикомиелита, в отличие от РС:
•начало заболевания приходится на более старший возраст
•чаще болеют женщины
•в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител
Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторировать заболевание.
На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.
Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжелых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.
Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей:
•клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов
•при своевременном начале приема кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Пономарев В.В., 5-я клиническая больница, г. Минск, Беларусь

Международный неврологический журнал 6 (28) 2009 / Практикующему неврологу / To Practicing Neurologist/

 

Болезнь Девика (БД, оптический нейромиелит) - одновременное или последовательное развитие неврита зрительных нервов и поперечного миелита - описана французским врачом E. Devic в 1894 г. [6]. Долгие годы БД считалась одной из форм прогрессирующего РС, однако открытие в 2004 году специфических для данной патологии антител к аквапорину­4 позволило предположить, что это самостоятельное заболевание [8, 13, 19]. БД чаще встречается в странах Юго­Восточной Азии (особенно часто в Японии), преобладая у женщин среднего возраста. В России описаны единичные наблюдения БД [1, 4].

БД относится к числу аутоиммунных неврологических заболеваний. В пользу преобладания в его патогенезе иммунных механизмов указывают следующие данные [21]:

- сочетание БД с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, пернициозная анемия, неспецифический язвенный колит, первичный склерозирующий холангит, тромбоцитопеническая пурпура и др.;

- повышение титра широкого спектра аутоиммунных антител;

- отложение иммуноглобулинов G и активация комплемента в очагах поражения спинного мозга;

- положительный терапевтический ответ при проведении лечебного плазмафереза.

Существенное значение в подтверждении нарушений гуморальных механизмов иммунитета при БД имеет высокий титр антител к аквапорину­4. По данным S. Hinson et al. [8], аквапорин­4 входит в состав мембраны макромолекулярного комплекса астроцитов. Его поражение вызывает открытие водных каналов, что приводит к потере внутриклеточного Na+ и попаданию в клетку глутамата, что вызывает ее апоптоз. По мнению T. Misu et al. [13], чувствительность антител к аквапорину­4 при БД составляет 91 %, а специфичность достигает 100 %. Титр данных антител в сыворотке крови коррелирует с размерами очагов в спинном мозге и частотой обострений [19].

Заболевание начинается подостро или имеет хроническое течение. В половине случаев развитию БД предшествуют перенесенные инфекции или стресс, в остальных начинается без видимой причины [1, 6]. Преобладают пациенты (до 90 %) с рецидивирующим течением [21]. Реже встречается монофазное течение (15-25 %), вторично­прогрессирующее течение не характерно. Прогностическими факторами рецидивирующего течения БД являются короткие ремиссии (до 6 мес.), женский пол, поздний возраст начала заболевания, остаточный двигательный дефицит после обострения заболевания, наличие сопутствующей аутоиммунной патологии, наличие в сыворотке специфичных IgG к аквапорину­4 [19].

Патоморфологически при БД поражаются зрительные нервы, хиазма, серое и белое вещество спинного мозга, гипоталамус и ствол мозга. При микроскопии обнаруживается воспалительная инфильтрация, очаг (очаги) полного некроза с липофагами, аксональными шарами, зоной демиелинизации вокруг очага, лимфо­ и плазмоцитарными периваскулярными инфильтратами в спинном мозге, полушариях большого мозга и его стволе, гипертрофия и пролиферация астроцитов, микроглиоцитов. В зрительном нерве также обнаруживаются очаги демиелинизации, лимфоцитарная инфильтрация и гипертрофированные астроциты [1].

Неврологические нарушения при БД связаны с поражением спинного мозга и зрительных нервов. Чаще страдают шейный и грудной отделы спинного мозга. Клинические признаки зависят от распространенности процесса по поперечнику, уровня поражения и колеблются от пирамидной недостаточности до пара­ или тетраплегии (66 %), чувствительных нарушений проводникового типа, тазовых (58 %) и дыхательных нарушений. Часто встречаются (33 %) симптом Лермитта и болезненные судороги (крампи) в ногах [21]. В случаях распространения процесса на продолговатый мозг добавляются некупированная икота, рвота, несистемное головокружение, нистагм, нейроэндокринные нарушения (аменорея, галакторея) [4].

Зрительные нервы при БД поражаются как одновременно со спинным мозгом, так и с промежутком от нескольких дней и до нескольких лет. Причем зрительные симптомы могут варьировать от субклинических - в виде побледнения дисков зрительных нервов, выявляемого только при целенаправленном осмотре окулистом, - до выраженных, с развитием слепоты вследствие первичной атрофии [21]. Невриты зрительных нервов чаще бывают двусторонними (41 %), реже односторонними (20 %) [4]. При проведении ретинальной папиллярометрии у больных с БД выявляется истончение волокон зрительных нервов, выраженность которых коррелирует с остротой зрения, шкалами контрастного зрения и числом рецидивов [12].

У 80 % больных с БД отмечается сухость во рту вследствие воспалительной инфильтрации слюнных желез [11].

В диагностике БД помимо оценки клинической картины существенное значение имеют исследования ЦСЖ и проведение МРТ спинного мозга. ЦСЖ в острой фазе заболевания характеризуется появлением незначительного (50 клеток/мм3) лимфоцитарного плеоцитоза. Характерные для РС олигоклональные антитела могут обнаруживаться только у 20 % больных с БД [21]. Характерный МРТ­признак БД - выявление в Т2W­режиме гиперинтенсивного очага (очагов) поражения как серого, так и белого вещества спинного мозга, вытянутого в краниокаудальном направлении, протяженностью не менее трех сегментов (рис. 3). Эти очаги способны к накоплению контраста, редко имеет место масс­эффект. Диагностическую значимость имеет отсутствие характерных для РС очагов при одновременном проведении МРТ головного мозга [4].

D. Wingerchuk and B. Weinshenker предложили диагностические критерии БД [21]:

Абсолютные критерии:

- оптические невриты;

- поперечный миелит;

- отсутствие других болезней с этой симптоматикой.

Большие подтверждающие критерии:

- отсутствие при МРТ головного мозга призна­ ков РС;

- выявление при МРТ спинного мозга Т2W­очага, захватывающего три и более позвоночных сегмента;

-выявление в ЦСЖ лимфоцитарного плеоцитоза > 50 клеток/мм3 или > 5 нейтрофилов/мм3.

Малые подтверждающие критерии:

- двусторонние оптические невриты;

- выраженные оптические невриты со стабильным ухудшением зрения менее чем 20/200 как минимум на один глаз;

- выраженная стабильная слабость в конечностях в момент обострения со снижением силы не менее двух баллов в одной или больше конечностях.

Для лечения БД применяются все известные способы иммуносупрессивной терапии. В качестве метода лечения первой линии при обострении БД предложено парентеральное назначение кортикостероидов. Предпочтительным является назначение метилпреднизолона в дозе 1 мг/сут внутривенно в период от 1 до 5 дней. Возможна схема назначения преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг веса ежедневно в качестве монотерапии или в сочетании с азатиаприном (50 мг/сут с последующим повышением дозы до 2,5-3 мг/кг ежедневно) [4].

Методами второй линии лечения обострений БД являются назначение внутривенных иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг в течение 5 дней или лечебный плазмаферез с заменой плазмы в размере 55 мл/кг в течение одного дня, в последующем повторяют по 7 процедур на курс [21].

При отсутствии эффекта подобной терапии либо при повторном обострении рекомендовано назначение ритуксимаба (препарат анти­CD20 моноклональных антител) в дозе 1000 мг внутривенно с повторением каждые 2 недели в течение года. По данным мультицентрового исследования, включавшего 7 центров в США и Англии, у 25 больных c БД эффективность ритуксимаба составила 80 % [9]. Препаратом выбора некупирующегося обострения может быть назначение митоксантрона 12 мг/м2 внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев [21].

В качестве профилактического способа предотвращения обострений при прогредиентно­ремиттирующем течении БД может назначаться иммуномодулирующая терапия (бетаферон, копаксон, ребиф, авонекс) [21]. Однако по причине редкости этой патологии пока не были проведены контролируемые исследования. Для симптоматической терапии болезненных судорог показано назначение антиконвульсантов. Коррекция спастичности достигается назначением антиспастических средств (мидокалм, дантролен), инъекциями ботулотоксина, интратекальным введением баклофена с помощью специальной помпы. Регрессирование нейрональной боли возможно при использовании трициклических антидепрессантов (амитриптилин) или центральных средств (прегабалин, габапентин). В восстановительном периоде БД широко используются все виды физиотерапевтических процедур (парафин, озокерит, электрофорезы медиаторов, массаж).

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

НЕВРИТ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА (оптикомиелит) - воспаление зрительного нерва. Распространенность в общей популяции менее 1%.
По локализации различают невриты зрительного нерва (НЗН) ретробульбарные (нисходящие) - поражение любого отрезка нерва от глазного яблока до хиазмы, и папиллиты (восходящие) - воспаление внутриглазной части (диска) зрительного нерва. Основными причинами НЗН являются: 1) системные заболевания и интоксикации организма: инфекционные (вирусные - грипп, ОРВИ, герпес, корь, мононуклеоз; бактериальные - туберкулез, сифилис, менингит); системная красная волчанка; аутоиммунный энцефалит; отравление метиловым спиртом и его производными; лекарственные интоксикации (антибиотики, обладающие ототоксическим действием - стрептомицин, канамицин, гентамицин и др.); 2) демиелинизирующие заболевания ЦНС (рассеянный склероз, острый диссеминированный энцефаломиелит, диффузный церебральный склероз Краббе и др.); 3) фокальные очаги хронической инфекции (синуситы, отит, заболевания зубов и челюстей); 4) воспалительные заболевания глаза (кератит, иридоциклит, хориоретинит, эндофтальмит) и глазницы (флегмона глазницы). Ретробульбарный НЗН чаще обусловлен демиелинизирующими заболеваниями ЦНС, интоксикациями (отравление метиловым спиртом); папиллит развивается вследствие воспалительных заболеваний оболочек глаза.
При папиллите сначала страдает диск зрительного нерва, затем воспаление захватывает интраорбитальную часть. Появляются мелкоточечная инфильтрация и пролиферация клеток. Из мягкой мозговой оболочки процесс переходит в слой нервных волокон. Воспаление в стволе зрительного нерва носит интерстициальный характер. Возможны поражение преимущественно папил-ломакулярного пучка (аксиальный НЗН), периневрит и тотальный НЗН. Развивается отек и инфильтрация ткани лейкоцитами, лимфоцитами и плазматическими клетками с дальнейшим развитием неоваскуляризации и соединительной ткани. Нервные волокна поражаются вторично и могут впоследствии атрофироваться.

Симптоматика. Жалобы на ощущение «сетки» перед глазом, за которым следует резкое ухудшение зрения; особенностями ретробульбарных НЗН являются, кроме этого, светобоязнь и боль за глазным яблоком, усиливающаяся при его движениях и при надавливании на глаз. Исследование зрительных функций всегда выявляет значительное понижение остроты зрения - до 0,1-0,2 или до сотых, сужение границ поля зрения сначала на цвета, а затем и на белый объект, появление центральных и парацентральных скотом, нарушения цветоощущения и темновой адаптации, ухудшение показателей электрофизиологического исследования. Отмечается анизокория: зрачок больного глаза шире зрачка в здоровом глазу, неподвижен, отсутствует прямая и сохраняется содружественная реакция зрачка на свет. На видящем глазу сохраняется прямая, но отсутствует содружественная реакция на свет; реакции обоих зрачков на конвергенцию сохранены.
Офтальмоскопически при папиллите отмечают гиперемию диска зрительного нерва, нечеткость его границ,
расширение вен. При более выраженном воспалении появляются мелкие кровоизлияния в ткань диска, умеренная (на 1-2 D) проминенция диска зрительного нерва в стекловидное тело - так называемый неврит с отеком. Для ретробульбарного НЗН характерно отсутствие патологических изменений на глазном дне, хотя изредка отмечается незначительная гиперемия и нечеткость границ диска.
Диагноз устанавливают на основании характерных жалоб («сетка» перед глазом, боль в глубине орбиты при движениях глаз), анамнестических указаний на перенесенные заболевания и интоксикации. Особую ценность имеют результаты исследований зрительных функций - стандартных (центрального, периферического, цветового и сумеречного зрения) и дополнительных (критической частоты слияния мельканий, чувствительности и лабильности зрительного анализатора, зрительных вызванных потенциалов).
Для проведения дифференциального диагноза папиллита с псевдоневритом зрительного нерва, застойным соском и друзами диска зрительного нерва проводят офтальмоскопию, офтальмохромоскопию, флюоресцентную ангиографию глазного дна. Для исключения опухоли в области хиазмы или турецкого седла и уточнения причины ретробульбарного НЗН следует провести обзорную рентгенографию, КТ или МРТ черепа и орбит, исследование канала зрительного нерва по Ризе. Строго обязательно тщательное обследование и ведение больного НЗН совместно с невропатологом, по показаниям - консультации отоларинголога, стоматолога, фтизиатра, венеролога, инфекциониста и др.