Врожденная извитость дуги аорты (мегааорта)
-
мегааорта
-
кинкинг дуги аорты
-
псевдокоарктация аорты
-
атипичная коарктация
-
субклиническая коарктация
-
баклинг дуги аорты
Врожденная извитость дуги аорты - это врожденный порок аорты, который характеризуется удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты - редкая аномалия сосудистой системы человека. Этот сосудистый порок в литературе описан под разными терминами: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, бак-линг дуги аорты, мегааорта. В литературе первые сведения об этой патологии появились в 1951 г. Всего было описано около 115 наблюдений. Согласно данным литературы частота порока составляет 0,4-0,6% всей патологии сердечно-сосудистой системы и 2-3,5% общего количества коарктации аорты.
Этиология аномалии окончательно не выяснена. По мнению ряда авторов, порок формируется в эмбриональном периоде, а его причиной является поздняя редукция девой половины четвертой пары первичных аортальных дуг, которая в дальнейшем и превращается в дифинитивную дугу аорты.
Варианты течения этого порока обусловлены некоторыми анатомическими различиями. А. В. Покровский выделяет два клинических типа аномалии: I тип - удлинение и извитость дуги аорты; II тип - удлинение и извитость дуги аорты с симптомами стенозирования аорты.
В зависимости от локализации изгиба удлиненной дуги аорты можно различать варианты с перегибом аорты между безымянной и левой сонной артерией, с перегибом аорты в сегменте между левой сонной и левой подключичной артерией, а также варианты с перегибом в сегменте аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Перегиб чаще располагается дистальнее левой сонной артерии.
Каждый из этих типов может сочетаться с аневризмой аорты и другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы.
Клиническая картина. У больных с врожденной извитостью дуги аорты часто бывают боли за грудиной и в левой половине грудной клетки, одышка в покое и при физической нагрузке, периодические сердцебиения, реже головные боли и головокружение.
При осмотре выявляется патологическая пульсация левой сонной артерии на шее и пульсация левой подключичной артерии в левой надключичной ямке.
Для больных с врожденной извитостью дуги аорты характерна асимметрия пульса и АД на верхних конечностях. На левой лучевой артерии пульс обычно несколько ослаблен по сравнению с правой. Соответственно и АД на левой руке ниже на 20-40 мм рт. ст. Уровень АД на ногах близок таковому на левой руке. В некоторых случаях отмечается повышение АД на правой руке до 160-180/90-100 мм рт. ст., в то время как на нижних конечностях оно не превышает 110-120 мм рт. ст.
При пальпации у части больных в левой надключичной области определяется пульсирующий сосуд, над которым ощущается систолическое дрожание.
При аускультации в области сердца во всех случаях выслушивается систолический шум различной интенсивности. Он более выражен во втором - третьем межреберье слева от грудины.
При рентгенологическом исследовании имеется ряд типичных признаков врожденной извитости дуги аорты. В переднезадней проекции отмечается расширение тени верхнего средостения и высокое стояние дуги аорты, чаще всего увеличенной. Средостение также расширено за счет левого контура - дуга аорты выбухает влево и вверх. В первой косой проекции дуга аорты более развернута. В области перехода дуги в нисходящую часть аорта деформирована за счет перегиба. У части больных сразу же после участка деформации аорта имеет аневризматическое расширение, причем иногда отмечается кальциноз стенок аневризмы.
Таким образом, для больных с врожденной извитостью дуги аорты характерными симптомами являются умеренная гипертензия, определяющаяся только на правой руке, градиент систолического АД между обеими верхними конечностями и между правой верхней и нижними конечностами, т. е. симптомы йсевдокоарктации, систолический шум над сердцем и брахиоцефальными сосудами, иногда определяемое пульсирующее образование с дрожанием в левой надключичной ямке. Достоверные показатели врожденной извитости дуги аорты можно получить только после аортографии, которую необходимо делать при всяком подозрении на этот порок, На аортограмме выявляется значительное удлинение и смещение влево вверх дуги и грудного отдела аорты с образованием перегиба либо в области дуги, либо сразу же после отхождения левой подключичной артерии. Чаще перегиб располагается на участке аорты сразу же после отхождения левой подключичной артерии.
У ряда больных патологическая извитость сочетается с другими врожденными пороками сердца: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, зеркальной декстрокардией, надклапанным стенозом аорты.
При дифференциальной д и а г н о с т и к е необходимо помнить, что коарктация аорты, аневризма аорты, опухоли и кисты средостения могут иметь сходную клиническую картину. В отличие от коарктации при врожденной извитости дуги аорты нет систолического шума по ходу коллатералеи, не пальпируются расширенные межреберные артерии, при рентгенологическом исследовании не обнаружваются «узуры» ребер, клюв аорты не отсутствует, наоборот, выявляется его увеличение и дополнительная тень в средостении слева вверху.
Для аневризмы аорты не характерна разница в систолическом АД между конечностями, а при опухоли или кисте нет систолического шума и пульсации самого образования.
Диагностические сомнения разрешает аортография, которая позволяет также уточнить показания к оперативному лечению. При наличии градиента давления, аневризмы и выраженной извитости дуги аорты больному показано оперативное лечение. Следует учесть, что извитость приводит к возникновению турбулентного потока крови в дуге аорты; это вызывает истончение стенки, а затем и образование аневризм. Имеет значение и неполноценность анатомического строения стенки аорты, поэтому со временем порок не остается стабильным, а прогрессирует. Это также определяет необходимость хирургического лечения. Таким образом, оперативное лечение имеет целью не устранение извитости дуги аорты как таковой, а призвано исправить вызванные ею нарушения гемодинамики и другие осложнения.
В случаях сочетания с другими врожденными пороками сердца показания к операции зависят от выраженности того или другого порока. В первую очередь корригируют порок, ведущий к нарушениям гемодинамики. Оперативное лечение извитости дуги аорты показано в связи с вызванной ею патологией (сужение аорты, аневризма аорты, симптомы сдавления).
При хирургическом лечении иногда можно выполнять прямой анастомоз концов аорты, а в некоторых случаях приходится прибегать к протезированию.
Отдаленные результаты хирургического лечения больных с врожденной извитостью дуги аорты обычно благоприятные. Все симптомы порока исчезают.
Таким образом, врожденная извитость дуги аорты является редкой аномалией, которая сравнительно легко распознается. Большинство больных с этой патологией нуждаются в хирургическом лечении, которое в настоящее время хорошо разработано.
ВРОЖДЕННАЯ ИЗВИТОСТЬ ДУГИ АОРТЫ (кинкинг, баклинг, псевдокоарктация аорты) - врожденный порок, характеризующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении стенки. Редкая аномалия сосудистой системы. До 1983 г. было описано 150 случаев.
Изгиб дуги у большинства больных локализуется между левой сонной и левой подключичной артерией.
Клиническая картина зависит от состояния аорты: I тип - удлинение и извитость дуги; II тип - то же в сочетании со стенозированием аорты (коарктационный синдром). Беспокоят одышка в покое и при нагрузке, сердцебиение. Осмотр выявляет усиленную пульсацию сонных артерий, ослабление пульса и снижение АД на левой руке. Пульсация артерий и АД на нижних конечностях снижены при коарктационном синдроме.
Диагностика. При аускультации над сердцем и в левой подключичной ямке определяется систолический шум различной интенсивности.
Рентгенологические исследования выявляют в прямой проекции расширение тени средостения и высокое стояние дуги аорты, выбухающей вверх и влево. Во втором косом положении переход дуги в нисходящую аорту деформирован за счет перегиба. При дуплексном сканировании можно определить размер аорты и нарушение кровотока. Диагноз подтверждается при ангиографическом исследовании.
Врожденная извитость дуги аорты — это врожденный порок аорты, который характеризуется удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты — редкая аномалия сосудистой системы человека.
Этот сосудистый порок в литературе описан под разными терминами: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта. В литературе первые сведения об этой патологии появились в 1951 г. Всего было описано около 115 наблюдений. А. В. Покровский наблюдал 18 больных с врожденной извитостью дуги аорты, большинство из них были женщины.
Согласно данным литературы частота порока составляет 0,4 — 0,6% всей патологии сердечно-сосудистой системы и 2 — 3,5% общего количества коарктации аорты. Этиология аномалии окончательно не выяснена. По мнению ряда авторов, порок формируется в эмбриональном периоде, а его причиной является поздняя редукция левой половины четвертой пары первичных аортальных дуг, которая в дальнейшем и превращается в дифинитивную дугу аорты. Варианты течения этого порока обусловлены некоторыми анатомическими различиями. А. В.
Покровский выделяет два клинических типа аномалии:
В зависимости от локализации изгиба удлиненной дуги аорты можно различать варианты с перегибом аорты между безымянной и левой сонной артерией, с перегибом аорты в сегменте между левой сонной и левой подключичной артерией, а также варианты с перегибом в сегменте аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии.
Перегиб чаще располагается дистальнее левой сонной артерии. Каждый из этих типов может сочетаться с аневризмой аорты и другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
История хирургии дистального отдела аорты насчитывает уже более полувека. Достижения современной медицины сделали возможным оперативное лечение большинства врожденных и приобретенных пороков и заболеваний сердечно-сосудистой системы. Лечение редких пороков развития описывается как спорадические случаи и требует систематизации для дальнейшего изучения. Один из редко встречаемых пороков - врожденная деформация дуги аорты.
В 1931 г. Н. Rosier и Р.D. White впервые описали необычно извилистую и удлиненную нисходящую аортальную дугу на материале двух секций. Т. Веаvаn и соавт. в 1947 г. привели случай резко удлиненной аномальной дуги аорты, выходящей на шею справа. Эти авторы ссылаются на D. Reid, который в 1914 г. наблюдал аналогичный вариант у недоношенного плода. W. Reich (1949) в работе о болезнях аорты кратко описал одно наблюдение, очень сходное с аномально изогнутой удлиненной дугой аорты [1, 2]. С. Souders и соавт. в 1951 г. подробно представили анатомическую структуру аномально изогнутой удлиненной дуги аорты и впервые попытались изложить клинические проявления этой редкой патологии (3 наблюдения) [8].
В 1973 г. А.В. Покровский предложил для обозначения изучаемой патологии термин «врожденная извитость дуги аорты» [3]. Вопрос терминологии в данном случае является весьма важным. В отечественной и зарубежной литературе встречается множество названий, описывающих один и тот же порок развития сердечно-сосудистой системы: шейная дуга аорты, псевдокоарктация, атипичная коарктация, кинкинг, баклинг, мегааорта, лупинг, шейная дуга аорты с двойным изгибом и др. [1-9]. Отсутствие единого подхода к определению патологии вызывает путаницу в рассмотрении данных.
Целью работы стала систематизация имеющихся данных и предложение классификации, удобной для использования в клинической практике.
В основу работы положен анализ 54 клинических наблюдений пациентов с ВДДА, оперированных в отделении артериальной патологии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в период с 1960 по 2010 год, что является наибольшим мировым опытом, данных мировых периодических изданий в области грудной и сердечно-сосудистой хирургии. Распределение пациентов по локализации было: локальное поражение аорты между левой общей сонной и подключичной артериями 18 человек (33,3 %), с вовлечением устья подключичной артерии и начального отдела нисходящей аорты 27 больных (50 %), дистальнее левой подключичной артерии 9 больных (16,7 %).
В мировой литературе нам не встретилось публикаций, в которых отражалась бы попытка классифицировать разрозненные данные о врожденной деформации аорты по форме, локализации, сопутствующих пороках развития и т.д. В отечественном руководстве «Клиническая ангиология» под руководством акад. А.В. Покровского (2004 г.) приводится классификация, наиболее точно и полно отражающая все многообразие форм этой редкой патологии [2].
Различаются следующие типы деформации дуги аорты:
I. По топографоанатомическому типу.
II. По виду деформации:
III. По локализации измененного сегмента:
IV. По расположению:
V. По комбинации данной аномалии с другими пороками сердца:
VI. По клиническому течению:
В клинике расположение врожденной деформации дуги аорты между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией отмечено только в 1 случае, при этом оперативное лечение не проводилось (отказ пациента), данных ангиографического исследования не сохранилось. Диагноз поставлен на основе ослабленной пульсации на левой общей сонной артерии, левой верхней конечности и нижних конечностях, наличию расширения тени средостения с множественными выпячиваниями, систолическому шуму в проекции образования. По литературным данным, расположение деформации аорты сразу дистальнее брахиоцефального ствола отмечено только в 1 случае [10]. Однако и в этом наблюдении описывается окклюзия левой сонной и подключичной артерии, отходящих от кинкинга аорты. Нельзя исключить, что именно сдавление аневризмой дуги аорты привело к тромбозу этих ветвей, и поэтому ангиографические данные трактовались как кинкинг, начинающихся проксимальнее левой ОСА. Таким образом, расположение кинкинга аорты, начинающегося ранее отхождения левой сонной артерии, требует дальнейшего изучения и на данный момент не является убедительным.
Необходимо отметить, что в клинической практике наибольшее значение имеет уровень пережатия аорты и соответственно выбор метода защиты спинного мозга и внутренних органов на этом этапе операции, необходимость селективной перфузии ветвей дуги аорты. Учитывая частоту пережатия дуги аорты проксимальнее левой ОСА, частоту развития геморрагических, почечных и спинальных осложнений можно разделить все виды врожденной деформации аорты на 2 типа:
I тип - ВДДА, располагающаяся проксимальнее левой подключичной артерии:
Iа - изолированное поражение сегмента дуги аорты между левой общей сонной и левой подключичной артериями;
Iб - между левой общей сонной и левой подключичной артериями, с захватом устья последней в процесс;
II тип - ВДДА, располагающаяся дистальнее левой подключичной артерии:
IIа - изолированный кинкинг аорты;
IIб - кинкинг с сопутствующей коарктацией аорты;
Распределение по предложенной классификации будет следующим: Iа - 33,3 %, Iб - 50 %, IIа - 7,4 %, IIб - 9,3 %.
При таком делении относительно проще выработать единую тактику хирургического лечения пациентов: при первом типе ВДДА оперативное показано в условиях вспомогательного искусственного кровообращения, при этом необходимо иметь в виду необходимость селективной перфузии левой сонной и/подключичной артерии, возникающей в трети случаев.
Рис. 1. Схематическое изображение типовых форм врожденной деформации аорты
согласно предложенной классификации
При втором типе ВДДА возможно проведение хирургического лечения без использования вспомогательного искусственного кровообращения. При этом необходимо соблюсти следующие условия:
- наличие коарктационного синдрома с градиентом АД не менее 40 мм рт.ст;
- небольшие размеры аневризмы аорты (не более 40 мм);
- возможность наложения анастомоза конец в конец при кратковременном пережатии аорты (не более 30 минут) при неполной коарктации;
- отсутствие или полную компенсацию соматической (в первую очередь кардиальной) патологии;
- отсутствие аббератных ветвей дуги аорты;
- отсутствие левосторонней торакотомии, травм грудной клетки с гемотораксом;
При соблюдении вышеуказанных условий возможно проведение оперативного лечения в условиях нормотермии или умеренной гипотермии с обязательным дренированием спинномозговой жидкости или другими дополнительными методами защиты. Наличие полной типичной коарктации аорты как сопутствующего порока при врожденной деформации грудного отдела аорты делает организм менее чувствительным к пережатию аорты и при отсутствии факторов риска позволяет провести оперативное лечение без вспомогательного искусственного кровообращения, однако вышеуказанные условия могут быть соблюдены не более чем у 10 % пациентов.
Рис. 2. Алгоритм выбора метода защиты внутренних органов
Деформация и кинкинг дуги аорты
http://www.youtube.com/watch?v=36KZk0sq-YQ