Неврилеммома (син.: шваннома) — доброкачественная опухоль периферической нервной системы, гистогенетически связанная с леммоцитами оболочки периферического нерва. Опухоль встречается редко. Чаще всего возникает из слухового нерва, а также нередко из оболочек нервных стволов конечностей, как правило, на сгибательной поверхности, в области локтя, запястья или колена, реже — на голове и шее. Кроме того, она может встречаться на языке, в стенке органов желудочно-кишечного тракта и в заднем средостении. Возникает в любом возрасте, обычно на 4-5-м десятилетиях жизни: поражает преимущественно женщин. Неврилеммома может обнаруживаться при болезни Реклингхаузена и при этом быть множественной.
Клинически неврилеммома представлена плотными (реже мягкими) узлами округлой или овальной формы с четкими границами, диаметром от 2 до 5 см, расположенными чаще в области головы и сгибательных поверхностей конечностей. Цвет опухолей варьирует от розовато-серого до желтого. Мелкие опухоли могут быть внутридермальными, а более крупные — под-кожными. Иногда новообразования болезненны, особенно круштые; боль иррадиирует по ходу нервного ствола, из которого происходит новообразование. Могут поражаться внутренние opганы и кости. Опухоли обычно растут медленно.
Макроскопически неврилеммома характеризуется наличием подвижного солитарного узла до 3 см в диаметре, хорошо отграниченного за счет капсулы от окружающей ткани.
Выделяют два гистологических типа неврилеммомы, впервые выделенных Антони (N.R.E. Antoni) в 1920 г. (тип Антони А и тип Антони Б) [53]. Для типа Антони А характер на компактная группировка вытянутых клеток с двухрядным палисадообразным расположением ядер, формирующих параллельные лентовидные структуры (структуры Верокаи) в нежной-волокнистой бесклеточной строме с немногочисленными сосудами. К этому типу также относятся невролеммомы с преобладанием ткани переходной зоны. Их отличительной особенностью является более рыхлое расположение клеток. В переходной зоне нарушается структурность палисадообразных комплексов в результате неравномерного распределения клеток. Отмечаются увеличение размеров и полиморфизм ядер, вакуолизация и зернистость цитоплазмы. Иногда имеются скопления лимфоцитов и ксантомных клеток.
Опухоли типа Антони Б характеризуются беспорядочным и рыхлым расположением округло-овальных опухолевых клеток со светлой, оптически пустой цитоплазмой. Обнаруживаются обширные очаги колликвационного некроза, ангиматоз, гиалиноз стенок и тромбоз просвета сосудов, выраженная воспалительная инфильтрация.
Выделяют фиброзируюший вариант неврилеммомы, в котором компактные пучки опухолевых клеток с нерезко выраженным ядерным полиморфизмом располагаются в хорошо развитой коллагеноволокнистой строме. Особенностью строения опухоли является взаимосвязь клеточных элементов с многочисленными мелкими сосудами — пе-риваскулярная группировка клеток, особенно четкая на поперечном срезе. На продольном срезе переплетающиеся пучки клеток, фуксинофильных коллагеновых волокон имеют вид «муаровых» структур. Классические паллисадообразные структуры отсутствуют. Постоянным компонентом этих новообразований являются мелкие очаги воспалительной инфильтрации.
При иммуногистохимическом исследовании неврилеммомы обнаруживается интенсивная и равномерная экспрессия протеина S-100.
Диагноз неврилеммомы легко установить при расположении опухоли по ходу нерва, в других случаях необходимо гистологическое исследование.
При дифференциальной диагностике неврилеммомы следует учитывать, что неврилеммома (в отличие от нейрофибромы) имеет характерный макроскопический вид: это инкапсулированный узел, связанный с крупным стволом нерва. При гистологическом исследовании в этих опухолях, в отличие от нейрофибром, обнаруживаются пучковая группировка клеток, очаги некроза, выраженная воспалительная инфильтрация, большое количество сосудов, нередко с повышенной сосудистой проницаемостью, гиалинозом стенок. Кроме того, дифференциальный диагноз проводится с гломусной опухолью, что особенно важно при неврилеммо-мах, сопровождающихся болезненностью, а также с липомами, эпидермоидными кистами, синовиальными ганглиями.
Неврилеммома (син.: шваннома) — доброкачественная опухоль периферической нервной системы, гистогенетически связанная с леммоцитами оболочки периферического нерва. Опухоль встречается редко. Чаще всего возникает из слухового нерва, а также нередко из оболочек нервных стволов конечностей, как правило, на сгибательной поверхности, в области локтя, запястья или колена, реже — на голове и шее. Кроме того, она может встречаться на языке, в стенке органов желудочно-кишечного тракта и в заднем средостении. Возникает в любом возрасте, обычно на 4-5-м десятилетиях жизни: поражает преимущественно женщин. Неврилеммома может обнаруживаться при болезни Реклингхаузена и при этом быть множественной.
Клинически неврилеммома представлена плотными (реже мягкими) узлами округлой или овальной формы с четкими границами, диаметром от 2 до 5 см, расположенными чаще в области головы и сгибательных поверхностей конечностей. Цвет опухолей варьирует от розовато-серого до желтого. Мелкие опухоли могут быть внутридермальными, а более крупные — под-кожными. Иногда новообразования болезненны, особенно круштые; боль иррадиирует по ходу нервного ствола, из которого происходит новообразование. Могут поражаться внутренние opганы и кости. Опухоли обычно растут медленно.
Макроскопически неврилеммома характеризуется наличием подвижного солитарного узла до 3 см в диаметре, хорошо отграниченного за счет капсулы от окружающей ткани.
Выделяют два гистологических типа неврилеммомы, впервые выделенных Антони (N.R.E. Antoni) в 1920 г. (тип Антони А и тип Антони Б) [53]. Для типа Антони А характер на компактная группировка вытянутых клеток с двухрядным палисадообразным расположением ядер, формирующих параллельные лентовидные структуры (структуры Верокаи) в нежной-волокнистой бесклеточной строме с немногочисленными сосудами. К этому типу также относятся невролеммомы с преобладанием ткани переходной зоны. Их отличительной особенностью является более рыхлое расположение клеток. В переходной зоне нарушается структурность палисадообразных комплексов в результате неравномерного распределения клеток. Отмечаются увеличение размеров и полиморфизм ядер, вакуолизация и зернистость цитоплазмы. Иногда имеются скопления лимфоцитов и ксантомных клеток.
Опухоли типа Антони Б характеризуются беспорядочным и рыхлым расположением округло-овальных опухолевых клеток со светлой, оптически пустой цитоплазмой. Обнаруживаются обширные очаги колликвационного некроза, ангиматоз, гиалиноз стенок и тромбоз просвета сосудов, выраженная воспалительная инфильтрация.
Выделяют фиброзируюший вариант неврилеммомы, в котором компактные пучки опухолевых клеток с нерезко выраженным ядерным полиморфизмом располагаются в хорошо развитой коллагеноволокнистой строме. Особенностью строения опухоли является взаимосвязь клеточных элементов с многочисленными мелкими сосудами — пе-риваскулярная группировка клеток, особенно четкая на поперечном срезе. На продольном срезе переплетающиеся пучки клеток, фуксинофильных коллагеновых волокон имеют вид «муаровых» структур. Классические паллисадообразные структуры отсутствуют. Постоянным компонентом этих новообразований являются мелкие очаги воспалительной инфильтрации.
При иммуногистохимическом исследовании неврилеммомы обнаруживается интенсивная и равномерная экспрессия протеина S-100.
Диагноз неврилеммомы легко установить при расположении опухоли по ходу нерва, в других случаях необходимо гистологическое исследование.
При дифференциальной диагностике неврилеммомы следует учитывать, что неврилеммома (в отличие от нейрофибромы) имеет характерный макроскопический вид: это инкапсулированный узел, связанный с крупным стволом нерва. При гистологическом исследовании в этих опухолях, в отличие от нейрофибром, обнаруживаются пучковая группировка клеток, очаги некроза, выраженная воспалительная инфильтрация, большое количество сосудов, нередко с повышенной сосудистой проницаемостью, гиалинозом стенок. Кроме того, дифференциальный диагноз проводится с гломусной опухолью, что особенно важно при неврилеммо-мах, сопровождающихся болезненностью, а также с липомами, эпидермоидными кистами, синовиальными ганглиями.
Продолжение.