Синдром. «Сливового живота» Обринского PRUNE BELLY SYNDROME. +

Синдром « сливового живота» Обринского PRUNE BELLY SYNDROME

СинонимPrunе belly 1901-ОслерОписан1839 ФрелихПопуляционная частотаНеизвестнаСоотношение половМ значительно больше Ж
Ранее описан только у мужчинТип наследованияАутосомно-рецессивныйКариотип46 ХУМинимальные диагностические признаки- аплазия мышц брюшной стенки
-порок развития мочевой системы
-крипторхизм

Аплазия мышц
  • Отсутствие мышц передней брюшной стенки
  • Отсутствие сформированного пахового канала
  • Аплазия косых мышц
Аномалии позвоночника и грудной клетки
  • Сколиоз
  • Лордоз
  • Кифоз
  • Воронкообразная деформация грудной клетки
  • Борозда Филатова
Аномалии мочевой системы – определяющие жизнеспособность
  • Мегауретер
  • Гидронефроз
  • Поликистоз почек
  • Аномалии мочевого пузыря
  • ХПН
  • Оперативное вмешательство ухудшает прогноз ХПН
Аномалии половых органов
  • Крипторхизм - двусторонний абдоминальный
  • Аплазия тестикул
  • Гиподисплазия мошонки
  • Искривленный, псевдогипертрофированный пенис
Эндокринная патология

Задержка ростаНет. Соответствует ХПНПатология мошонкиГиподисплазия-затрудняет установку протезовКрипторхизмВсегда двустороннийАнорхизмАплазия тестикулПатология полового членаУзкая хоботковая крайняя плоть, дорсальное искривление при кровенаполненииГипогонадизмПервичный нормо-гипергонадотропныйХГ-пробаОстаточный ответ тестикулСпермиограммаАзооспермия

 

Heron Вернер, MD, Pedro Daltro, MD
Клиника де Diagnóstico пор Imagem (CDPI), Институт Fernandes Figueira (IFF) - FIOCRUZ
Рио-де-Жанейро - Бразилия

 

Дороти I. Bulas MD, профессор радиологии и педиатрии
Национального медицинского центра Университета Джорджа Вашингтона

 

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908