ПС. Аномалии. Атрезия пищевода. +

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода относится к тяжелым порокам развития, неизбежно приводящим к смерти, если не поставлен диагноз или ребенок не оперирован. Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-4000 новорожденных. В большин­стве случаев атрезия пищевода сочетается с трахеопищеводным свищом.

Выделяют 6 основных вариантов врожденной непроходимости пищевода.

Изолированная атрезия пищевода почти всегда имеет большой диастаз между сегментами, встречается в 5% случаев.

Наиболее часто (86-95%) наблюдается атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом в области мембранозной части нижнего отдела трахеи или ее бифуркации. Верхний сегмент как правило заканчивается слепо на различном уровне.

Атрезия пищевода с проксимальньш трахеопищеводным свищом встречается очень редко (1%). Несколько чаще (около 3%) бывает ат­резия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводными фистулами.

Таким образом, в большинстве случаев верхний отрезок пищевода закан­чивается слепо, а нижний сообщается с дыхательными путями, образуя трахео-пищеводный свищ.

Атрезия пищевода возникает вследствие нарушения процесса эмбрио­нального развития. В норме к 4-5 неделе внутриутробного развития происходит полное отделение пищеводной трубки, выстланной однослойным эпителием, от дыхательных путей. Затем происходит пролиферация эпителия в многослойный и формирование просвета пищевода путем вакуолизации эпителия.

Воздействие «вредных» факторов на развитие плода в эти сроки и приводит к возникновению пороков развития пищевода.

Около половины детей с атрезией пищевода и трахеопищеводным сви­щом имеют сопутствующие аномалии развития, которые являются причиной смерти. У недоношенных новорожденных с массой тела менее 2000 г в 2,5 раза чаще, чем у доношенных, встречаются сочетанные пороки развития. С 1973 го­да предложен термин "VATER" для определения сочетанных пороков развития, в состав которых входит и атрезия пищевода. Данный термин образован из пер­вых букв английских слов: вертебральные дефекты - V, анальная атрезия - А, трахеопищеводный свищ - Т, атрезия пищевода - Е, радиально-лучевая и ренальная дисплазия - R. Наличие у больного еще и порока сердца обозначается термином "VACTER" (C-cardiac). Поскольку у детей с атрезией пищевода встречаются аномалии развития конечностей (limb), то ассоциация этих поро­ков в настоящее время обозначается термином "VACTERL". Это не синдром, но при выявлении у новорожденного одного из названных пороков следует по­дозревать и искать другие. Сочетанные аномалии играют важную роль в опре­делении степени риска и исхода лечения.

Клиническая  картина атрезии пищевода типична. Вскоре после рождения у ре­бенка наблюдается ложная ги­персаливация, сопровождаю­щаяся пенистыми выделениями изо рта и носа. После отсасыва­ния слизи происходит быстрое ее накопление, что требует по­вторных отсасываний. Если на эти признаки не обращается внимание медицинским персо­налом, то к концу первых суток у новорожденного развиваются признаки дыхательной недоста­точности: одышка, околорото­вой цианоз, хрипы в легких. Механизм развития этого син­дрома следующий: в связи с не­проходимостью пищевода слю­на ребенка в желудок попасть не может. Она скапливается в слепом проксимальном конце пищевода, а затем при перепол­нении его аспирируется в дыха­тельные пути. При наличии трахеопищеводного свища проксимального сегмен­та ребенок рождается с аспирационным синдромом.

Через дистальный трахеопищеводный свищ во время беспокойства ре­бенка вдыхаемый воздух попадает в желудок и кишечник, растягивая их. Это сопровождается высоким стоянием куполов диафрагмы и дыхательной недос­таточностью. Попадание же кислого содержимого желудка через этот же свищ в трахею вызывает развитие трахеобронхита, ателектазов и бактериальной пневмонии.

Наличие у новорожденного признаков ложной гиперсаливации должно послужить основанием для выяснения причины этого явления. Такой ребенок не должен кормиться. Из анамнеза и данных акушер-гинекологов необходимо выяснить, наблюдалось ли многоводие.

Объективное обследование следует начинать с зондирования пищевода резиновым катетером № 8-10. Зонд лучше вводить через рот. При атрезии пи­щевода зонд проходит на глубину 10-12 см (до слепого конца) и дальше не идет.

В норме он свободно проходит в желудок. Введение зонда в желудок це­лесообразно проводить каждому новорожденному сразу после его рождения. Это, с одной стороны, позволит своевременно диагностировать атрезию пище­вода до появления аспирационной пневмонии, с другой стороны (при отсутствии атрезии), удалить околоплодные воды из желудка для предупреждения возможной их аспирации и у здорового новорожденного.

Рентгенологическое исследование позволяет определить уровень атрезии, наличие или отсутствие трахеопищеводного свища (по наличию или отсутст­вию газа в желудке и кишечнике), состояние легких, наличие ателектазов и пневмонии, а также порок сердца на основании его размеров и конфигурации.

Атрезия пищевода может быть диагностирована и антенатально на осно­вании УЗИ, которое выявляет многоводие, расширенный проксимапьный отдел пищевода, желудок при этом не виден.

В случае обнаружения компонентов VACTERL-ассоциации: атрезии анального отверстия, аномалии позвоночника или верхних конечностей, порока сердца, необходимы особенно тщательные поиски атрезии пищевода.