Загрузил файлы на DICOM сервер, за номером 20110224.
Пациентка пришла на КТ легких с "верифицированным" саркоидозом...
Впервые попала на КТ почти 2 года назад. С тех пор динамика в легких отрицательная (стало больше фиброза), лимфатические узлы увеличены в той же степени.
Сделали видеоторакоскопию с биопсией участка легкого. Заключение: "лимфоидная ткань с некротическими эпителиоидными гранулемами без гигантских клеток".
Пульмонологи ставят клинический диагноз "саркоидоз". Мог бы, конечно, сидеть спокойно, но что меня смущает:
- Большое количество центрилобулярных очагов, которые в саркоидоз ну никак не укладываются. Перилимфатических очагов мало, совсем почти нет.
- Слабо выражены интерстициальные изменения (хотя сетчатый фиброз, конечно, есть).
- не очень характерное для саркоидоза расположение изменений: если для него свойственно поражение прикорневых, задних и верхних отделов, то здесь поражены в большей степени только верхние.
Поговорил с гистологами. Сказали, что гистологическое заключение вовсе не обязательно означает саркоидоз, может быть "все что угодно")))
Какие мысли, коллеги?
Вероятен ИФА. http://novosti.mif-ua.com/archive/issue-12080/article-12094/print.html
Там же: Лимфоидная интерстициальная пневмония (LIP) встречается редко, обычно у женщин, чаще старше 40 лет. Характерно медленное развитие заболевания, одышка и кашель постепенно нарастают в течение 3–4 лет и более. Характерны лихорадка, боль в груди, артралгии, похудание. В легких выслушиваются трескучие хрипы. Могут наблюдаться изменения в крови — анемия и гипергаммаглобулинемия.
Заболевание поддается терапии глюкокортикоидами (ГК) и имеет благоприятный прогноз, однако примерно у 1/3 пациентов формируется диффузный интерстициальный фиброз.
И что в правой доле печени?
А увеличение внутригрудных лимфоузлов - может тут редкий вариант, сочетание саркоидоза и ИФА?
На классический вариант ИФА непохоже. Не к чему привязать множественные центрилобулярные очаги.
Если мы говорим о всей группе интерстициальных пневмонитов, то тут может быть 2 варианта, при которых эти очаги встречаются.
Во-первых, респираторный бронхиолит (но тогда придется сделать вывод, что увеличение лимфоузлов и фиброз обусловлены другим заболеванием, тем же саркоидозом).
Во-вторых, лимфоидная пневмония. Я про нее подумал и поговорил с гистологами. Они сказали, что при ней никогда не встречаются гранулемы. Так что отметаем.
Забыл сказать - у женщины есть профессиональный анамнез. Она работала пескоструйщицей.
В печени гемангиома.
Все может быть. Но логичнее связать это с каким-то одним заболеванием...
Правильное замечание. Диагноз верифицирован гистологически. Исход саркоидоза - формирование сотого легкого. Так стоит ли изобретать велосипед.
Исход саркоидоза - формирование сотого легкого, как впрочем и исход ИФА
А, примерно, профстаж скольки годам равен?
Уважаемый Павел, в том-то и дело, что на "чистый" саркоидоз или ИФА не тянет. Есть еще идея - гиперчувствительный пневмонит. http://www.tomograph.dp.ua/articles/pul/differentsialnaya.pdf
Сочетание двух заболеваний - а почему нет?
Диссеминация должна быть верифицирована гистологически.
Это минимальное требование уже выполнено.
Тогда вопросы и претензии не ко мне, а к автору случая
.
"лимфоидная ткань с некротическими эпителиоидными гранулемами без гигантских клеток" - где здесь верификация? Вы можете дать заключение по такому описанию?
"Саркоидоз дифференцируют, в первую очередь, с туберкулезом и заболеваниями опухолевой природы (лимфогранулематоз, лимфомы, первичные и метастатические опухолевые поражения и др.), реже – с пневмокониотическими, ретикулоэндотелиальными, коллагенозными и др. заболеваниями. Во всех случаях саркоидоза необходимо гистологическое или цитологическое подтверждение диагноза. Но, поскольку аналогичная гистологическая картина может наблюдаться при ряде патологических состояний, всегда оправдан поиск других заболеваний. Поэтому, клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений:
• наличия характерной безказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе,
• клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу,
• исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления"
Стекла можно проконсультировать в институте пульмонологии в славном городе Питере. Михаил Михайлович Илькович наверное охотно поможет в решении данного вопроса.
Упаси бог иметь претензии.
Полечим гормонами и не столь важно что там было.
Глюкокортикоды
Тормозят альтерацию
Тормозят экссудацию
Усиливают процессы пролиферации.
А следовательно при формировании сотого легкого терапия глюкокортикодами становится не показаной.
Если еще и диагноз установлен правильно.
Поэтому наиболее важный вопрос в данной ситуации, чем страдает человек?
Демагог.
Женя, ты не прав. Не демагог, а пульмонолог.
И все же, чем страдает человек?
Пескотруйщица.Данная картина очень сильно напоминает силикотуберкулёз.
Дмитрий
Наличие эпителиоидных гранулем - не есть гистологическая верификация саркоидоза. И сотового легкого я тут, кстати, не вижу.
Фтизиатры ее крутили, свое отвергли.
Все может быть...
Мои мысли такие - либо сочетание саркоидоза и бессимптомно протекающего респираторного бронхиолита, либо гиперчувствительный пневмонит, либо пневмокониоз.
Сказала, несколько лет работала.
Уважаемый Павел,рубь за сто это силикотуберкулёз.Фтизиатры в данном случае не очень хорошие помощники.
Дмитрий
А судьи Кто?
Время.Профмаршрут и сан-гиг характеристика.
Дмитрий
Пескоструйщица, характеристика более, чем достаточная, учитывая отношение наших людей к Т.Б.
На мой взгляд, мысль правильная. В своё время, имел контингент с "литейного производства", были случаи, именно, силико-туберкулёза, с которыми всегда было трудно, трудно, и в советские времена..., трудно даже на уровне институтов профпатологии.
Продолжительность контакта с пылью при силикозе может быть очень малой. Двуокись кремния - гнусная штука
Согласен, рентгенологически это похоже.
Кстати, я не знаю клиники силикотуберкулеза? Она похожа на клинику просто туберкулеза? У пациентки ни лихорадки, ни потов, ничего такого.
И потом, ну не признают фтизиатры. Куда же ей теперь податься, только к пульмонологам. А те вдолбили себе - саркоидоз.
Интересный случай Павел! Спасибо!. Ну, если пульмонологи "вдолбили", пусть занимаются, а там, возможно, и рациональное зерно прорастет...
[/quote]
Согласен, рентгенологически это похоже.
Кстати, я не знаю клиники силикотуберкулеза? Она похожа на клинику просто туберкулеза? У пациентки ни лихорадки, ни потов, ничего такого.
И потом, ну не признают фтизиатры. Куда же ей теперь податься, только к пульмонологам. А те вдолбили себе - саркоидоз.
[/quote]
А может все таки преимущество за проведенной морфологической верификацией?
Какая методика биопсии?
Согласен, рентгенологически это похоже.
Кстати, я не знаю клиники силикотуберкулеза? Она похожа на клинику просто туберкулеза? У пациентки ни лихорадки, ни потов, ничего такого.
И потом, ну не признают фтизиатры. Куда же ей теперь податься, только к пульмонологам. А те вдолбили себе - саркоидоз.
[/quote]
А может все таки преимущество за проведенной морфологической верификацией?
Какая методика биопсии?
[/quote]
Проводят видеоторакоскопию, берут кусочек легкого.
Вы все же полагаете, что данное гистологическое заключение - это морфологическая верификация?
Уважаемый Павел. Мое предложение проконсультировать препараты. Морфологи работающие с М.М. Ильковичем или с А.Г. Хоменко с большой долей вероятности смогут отнести решение данного вопроса к разряду "элементарно Ватсон" Патанатомы, поверте, в обиде не будут.
А.Г.Хоменко давно умер. В последнее время все чаще наблюдается ошибочная интерпретация материалов биопсии легких. Согласен, что гистологические материалы надо пересмотреть. Очевидно, что при дифференцировании диссеминированных процессов один рентгенологический метод, даже такой как КТ, не всегда способен облегчить наши диагностические затруднения.
Очень трудно теперь найти пациентку. Она была амбулаторной. Чтобы принять решение о том, чтобы ее стеклышки куда-то отправить, нужно быть: а) неравнодушным б)уполномоченным в) лечащим врачом-клиницистом. Уж по крайней мере одному условию я точно не соответствую.