Женщина , 1967 г.р.Жалобы на головную боль,головокружение, утомляемость,слабость.На краниограммах -гиперостоз внутренней пластики лобной кости или ... я уже стала придираться ко всему ?Не знаю.
Анатолий Владимирович, спасибо.Пока так в истории и написала, но сомнения остались.Почитала историю болезни: гинеколог :"Здорова"( гинекологу доверяю на все 100)-может быть клинически пока не проявляется?
Я бы, просто написал гиперостоз внутреннй пластинки лобной кости, а есть синдром Марганьи или нет пусть клиницисты решают, т.к. я понял в него входят (гиперостоз лобной кости+ожирение + вирилизм).
Характеристика Болезнь, наблюдаемая только у женщин; характеризуется гиперостозом внутренней пластинки лобной кости, эндокринными расстройствами (вирилизмом, аменореей), нарушениями обмена (чаще опоясывающим ожирением).
Рентгенологическая картина Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, иногда симметричные обызвествления мозговой оболочки в области лобных долей.
СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (StephenM. Krone, AlanL.Schiller)
Гиперостоз
Ряд патологических состояний обладает общей особенностью — увеличением массы кости на единицу объема (гиперостоз) (табл.339-1). Рентгенологически такое увеличение костной массы проявляется повышенной плотностью кости, часто связанной с различными нарушениями ее архитектоники. Без количественных гистоморфометрических данных обычно невозможно разграничить увеличение массы, обусловленное усиленным образованием новой кости и сниженной резорбцией уже сформированной. При быстром отложении костной ткани новообразуемая кость может иметь петлистое строение, но если процесс протекает медленнее, образуется истинная пластинчатая кость. Дополнительная костная ткань может локализоваться в надкостнице, в компактной кости коркового слоя или в трабекулах сетчатых участков. В мозговой области новая костная ткань откладывается на трабекулах и между ними и внедряется в медуллярные пространства. Типичные изменения такого рода наблюдаются в участках, окружающих опухоли, или при инфекциях. При некоторых заболеваниях, например при остеопойкилозе, костная масса разрастается пятнами, тогда как при других, например при злокачественной форме остеопетроза у детей, поражается большая часть скелета. Увеличение массы обычно не обусловливается преобладанием минеральных веществ над матриксом. Исключение составляют такие заболевания, как остеопетроз, где могут образовываться островки кальцифицированного хряща. (Минеральная плотность кальцифицированного хряща выше, чем кости.) При некоторых заболеваниях (таких как сопровождающий почечную недостаточность остеосклероз) костная масса и рентгенплотность могут возрастать, хотя новая кость плохо минерализована и содержит расширенные пласты остеоида.
Некоторые из перечисленных в табл.состояний подробнее обсуждаются в других главах, но можно сделать ряд обобщений. Повышенная плотность кости наблюдается иногда при фиброзном остеите, связанном с активным гиперпаратиреозом. При успешной коррекции гиперпаратиреоза скорость резорбции кости по отношению к скорости новообразования костной ткани резко снижается. Такое нарушение равновесия скоростей может привести к появлению участков с повышенной плотностью кости, особенно при ликвидации коричневых опухолей. При гипотиреозе могут быть снижены и скорость образования, и скорость резорбции кости, но когда баланс смещается в сторону костеобразования, появляется более плотная кость, сохраняющая нормальное строение. Повышение плотности кости наблюдается также в некоторых случаях остеомаляции, связанной с нарушением функции почечных канальцев. Увеличение костной массы наряду с расширением пластов остеоида характерно, например, для хронической клубочковой почечной недостаточности. Тела позвонков приобретают большую плотность по верхнему и нижнему краю при
Причины гиперостоза
1.Эндокринные нарушения Первичный гиперпаратиреоз Гипотиреоз Акромегалия
2.Радиационный остеит
3.Отравление химическими веществами Фтор
Элементарный фосфор Бериллий Мышьяк-Интоксикация витамином А Свинец Висмут
4.Остеомаляционные нарушения
Остеомаляция на почве патологии почечных канальцев (резистентность к витамину Dили фосфатный диабет)
Хроническая недостаточность почечных клуб очков
5.Остеосклероз (локальный), связанный с хронической инфекцией
6.Остеосклеротическая фаза болезни Педжета
7.Остеосклероз, связанный с метастазами рака, злокачественной лимфомой и гематологическими нарушениями (миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, лейкемия, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)
8.Остеосклероз при эритробластозе плода
9.Остеопетроз
Детский (злокачественный, аутосомно-рецессивная форма) Взрослый (доброкачественный, доминантная форма)
Промежуточная форма с недостаточностью карбоангидразы II и почечно-канальцевым ацидозом
10.Прочие состояния Пикнодизостоз Остеомиелосклероз
Генерализованный корковый гиперостоз Генерализованный гиперостоз с пахидермией Врожденная гиперфосфатазия
Прогрессирующая диафизарная дисплазия (множественная гиперостозная остеопатия у детей, болезнь Камурати — Энгельманна)
Мелореостоз
Остеопойкилоз
Внутренний лобный гиперостоз
Остеопетроз.Остеопетроз (мраморная болезнь костей) с клинической, биохимической и генетической точки зрения представляет собой гетерогенное заболевание. Самую тяжелую, детскую, форму можно отнести на счет нарушений дифференцировки и/или функций остеокластов. Несколько различных вариантов наследственного остеопетроза, напоминающих детскую форму заболевания у человека, наблюдается и у грызунов, и некоторые яз этих вариантов поддаются коррекции трансплантацией кроветворных клеток здорового донора. У человека детская форма остеопетроза проявляется еще во внутриутробной жизни и прогрессирует после рождения, сопровождаясь выраженной анемией, гепатоспленомегалией, гидроцефалией, поражением черепных нервов и приводя к смерти вследствие инфекции. Отдельные попытки трансплантировать костный мозг здоровых доноров для снабжения больного нормальными клетками-предшественниками остеокластов оказались успешными, и пораженная кость заселялась функционирующими остеокластами донорского происхождения с появлением рентгенологических и/или гистологических (в костных биоптатах) признаков резорбции кости. У некоторых больных с остеопетрозом обнаружены изменения функции моноцитов периферической крови. В других случаях остеопетроза клинического улучшения удавалось добиться с помощью высоких доз кальцитриола.
Менее яркая взрослая форма заболевания наследуется как аутосомно-доминантный признак; анемия в данном случае не столь тяжела, неврологические нарушения не столь часты, а главным проявлением служат рецидивирующие патологические переломы. Хотя большинство случаев выявляются в младенчестве и детстве, у многих пациентов болезнь впервые диагностируют в зрелом возрасте при рентгенографии по поводу переломов или каких-то иных заболеваний. Не обнаружено преимущественного поражения одного из полов.
В семьях, где остеопетроз сочетается с почечно-канальцевым ацидозом и церебральной кальцификацией, он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, не приводит к резкому укорочению жизни и сопровождается недостаточностью одного из изоферментов карбоангидразы (карбоангидразы II). Нарушения костной резорбции могут быть связаны с недостаточным выделением водородных ионов в соответствующих участках.
При остеопетрозе угнетаются как образование, так и резорбция кости, но последняя — особенно сильно. Часто в костях имеются включения островков нерезорбированного кальцифицированного хряща. Нарушение реконструкции кости приводит к дезорганизации ее структуры с утолщением коркового слоя и сужением метафизарных каналов. Несмотря на повышенную плотность, кость становится неустойчивой к механическим воздействиям и легко ломается. Иногда компонентом остеопетроза у детей являются остеомаляция или рахит (339-1).
Гистологические изменения находят отражение на рентгенограммах (339-2), на которых видна равномерно плотная склерозированная кость, часто без деления на корковую и сетчатую части. Сохраняется первичный губчатый слой с центральными ядрами из кальцифицированного хряща, окруженными петлистой костью. Число остеокластов часто увеличено, но их функция, очевидно, нарушена. Они могут иметь нормальное строение или быть лишенными своих фестончатых краев, что указывает на возможность существования различных изменений. Эти различия могут отражать гетерогенность данного синдрома, как это имеет место при спонтанном остеопетрозе у грызунов. Обычно поражаются длинные кости с увеличением плотности всего ствола. В эпифизах могут наблюдаться очаги увеличенной плотности, соответствующие участкам нерезорбированного кальцифицированного хряща. Метафизы имеют характерную неправильную или скошенную форму. В длинных костях и позвонках горизонтальные полосы повышенной плотности перемежаются с зонами сниженной плотности, что указывает на возможные колебания интенсивности нарушений в периоды роста. Изменения могут локализоваться также в черепе, костях таза, ребрах и других костях. Фаланги и дистальные части плечевых костей при не слишком тяжелом заболевании могут сохранять нормальный вид.
Вторжение костной ткани в костномозговую полость сопровождается анемией миелофтизарного типа с очагами экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке и лимфатических узлах и увеличением этих органов. При злокачественной форме болезни огромное число остеокластов может полностью вытеснить кроветворный костный мозг. Неврологические симптомы связаны со сдавлением черепных нервов, что иногда приводит к атрофии зрительного нерва, нистагму, отеку соска зрительного нерва, экзофтальму и нарушению экстраокулярной подвижности. Часто встречаются параличи лицевого нерва и глухота; описаны также повреждения тройничного нерва и аносмия. У детей с тяжелым заболеванием могут иметь место макроцефалия, гидроцефалия и судороги. Они подвержены инфекциям, таким как остеомиелит. Проявлением той формы остеопетроза, которая связана с недостаточностью карбоангидразы II, служит и почечно-канальцевый ацидоз.
При менее тяжелом, доминантном остеопетрозе примерно у 50% больных симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при рентгенографии. У других больных имеются переломы, боли в костях, остеомиелит и парезы черепных нервов.
Переломы, даже при обычных травмах,— частое осложнение. Как правило, они заживают удовлетворительно, хотя может отмечаться и задержка консолидации. В тех случаях, когда заболевание впервые проявляется в зрелом возрасте, переломы могут составлять единственную клиническую проблему. У взрослых больных уровни кальция и щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальны, но у детей отмечается гиперфосфатемия и иногда умеренная гипокальциемия. Уровень кислой фосфатазы, как правило, повышен.
При разных формах остеопетроза поражения скелета неодинаковы, и даже в пределах одного клинического подтипа часто имеется генетическая и биохимическая гетерогенность. Как уже упоминалось, в отдельных случаях тяжелого остеопетроза у детей производили пересадку костного мозга от идентичных по HLA сиблингов, что, судя по гистологической и рентгенологической картине, приводило к усилению резорбции кости. При этом ослаблялась анемия, улучшались зрение и слух, а также рост и развитие. Имеется сообщение об идентификации при анализе на Y-хромосому ядер донора (мужчина) в остеокластах реципиента (женщина).
К сожалению, не всегда легко подобрать подходящего для трансплантации костного мозга донора, да и больной может оказаться плохим кандидатом на трансплантацию. Больных с летальными формами заболевания лечили кальцитриолом. Такое лечение сопровождалось появлением остеокластов с нормальными фестончатыми краями, а также других признаков усиления костной резорбции.
Пикнодизостоз.Пикнодизостоз напоминает остеопетроз, но протекает обычно более доброкачественно, не сопровождаясь гепатоспленомегалией, анемией или поражением черепных нервов. Он проявляется не только генерализованным повышением плотности костей, но и низкорослостью, расхождением швов черепа, гипоплазией нижней челюсти, сохранением молочных зубов и прогрессирующим акроостеолизом последних фаланг пальцев. Продолжительность жизни обычно не меняется, и поводом для выявления болезни служат, как правило, частые переломы. Пикнодизостоз наследуется как аутосомно-рецессивный признак. У одного больного обнаружили периодическое повышение уровня кальцитонина в плазме, а его реакция на вливания кальция и глюкагона была повышена. Обусловливающий это заболевание ген может быть расположен на коротком плече малой акроцентрической хромосомы.
Остеомиелосклероз.Остеомиелосклероз представляет собой заболевание, при котором костный мозг исчезает вследствие диффузной фиброплазии, сопровождающейся иногда метаплазией костей. Когда последняя особенно выражена, на рентгенограммах обнаруживают повышенную плотность костей. На ранних стадиях петлистую кость можно увидеть между трабекулами, но позже она появляется в мозговом слое. Это заболевание представляет собой, вероятно, фазу течения миелопролиферативных расстройств, и для него характерно экстрамедуллярное кроветворение.
Генерализованный корковый гиперостоз (болезнь Ван-Бюхема) характеризуется остеосклерозом черепа (основание и свод), нижней челюсти, ключиц и ребер, а также утолщением коркового слоя диафизов длинных и коротких костей. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке повышено, и болезнь может быть следствием ускоренного образования кости нормального строения. Основные симптомы обусловлены сдавлением нервов и включают атрофию зрительного нерва, паралич лицевого нерва и глухоту. При генерализованном гиперостозе с пахидермией (синдром Юлингера) склероз связан с усиленным субпериостальным образованием губчатой кости и распространяется на эпифизы, метафизы и диафизы. Часто имеют место боли, опухание суставов и утолщение кожи запястья.
Врожденная гиперфосфатазия.Это заболевание характеризуется тяжелыми структурными деформациями скелета с увеличением толщины свода черепа, большими гомогенными участками повышенной плотности в основании черепа, расширением и потерей нормального строения костных стволов и эпифизов длинных и коротких костей. Откладывающаяся костная ткань имеет неправильную архитектуру со случайной ориентацией пластинок, что указывает на ее активную реконструкцию. Уровень щелочной фосфатазы в плазме и экскреция содержащих гидроксипролин пептидов и других продуктов распада колла" гена с мочой резко повышены. Врожденная гиперфосфатазия наследуется, по-видимому, как аутосомно-рецессивный признак. В лечении некоторых из таких больных может применяться кальцитонин.
Прогрессирующая дисплазия диафизов.Заболевание, при котором наблюдается симметричное утолщение и увеличение диаметра диафизов длинных костей, особенно бедренных, больших берцовых, малых берцовых, лучевых и локтевых, получило название прогрессирующей дисплазии диафизов (болезнь Камурати —Энгельманна). Главными симптомами являются боли над областью поражения, утомляемость, нарушение походки и мышечная слабость. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке может быть повышен, и иногда обнаруживаются гипокальциемия и гиперфосфатемия. К другим изменениям относятся анемия, лейкопения и повышение скорости оседания эритроцитов. Применение глюкокортикоидов может вызывать клиническое и биохимическое улучшение.
Мелорхеостоз.Это редко встречающееся заболевание обычно возникает в детстве и характеризуется участками склероза в костях конечностей. Поражаться могут все отделы кости, причем участки склероза имеют «плавающее» распределение. Пораженная конечность часто очень болезненна.
Остеопойкилоз.Это доброкачественное заболевание обычно обнаруживается случайно и не вызывает жалоб. Оно характеризуется появлением пятен плотной трабекулярной кости, диаметром менее 1сми, как правило, равномерной плотности. Пятна располагаются в эпифизах и прилежащих частях метафизов. Поражаться могут любые кости, кроме черепа, ребер и позвонков.
Внутреннийлобный гиперостоз. Внутренний лобный гиперостоз — это поражение внутренней пластинки лобных костей черепа, сопровождающееся появлением гладких, округлых эностозов, покрытых твердой мозговой оболочкой и выступающих в полость черепа. Максимальный диаметр этих эностозов обычно не достигает 1см, и они, как правило, не распространяются кзади далее венечного шва. Заболевание обнаруживается почти исключительно у женщин, которые часто страдают ожирением, гирсутизмом и различными нейропсихическими расстройствами (синдром Морганьи—Стюарта —Мореля). Однако внутренний лобный гиперостоз встречается и у женщин без явной патологии или какой-либо специфической болезни. Изменения костей черепа могут проявляться генерализованными нарушениями метаболизма.
Для "обычного" внутреннего гиперостоза лобной кости возраст молод, чаще это женщины далеко за 50. А такая картина может наблюдаться и при менингиоме. Я бы рекомендовал консультацию невролога для исключения очаговой симтоматики, хотя лоб может её и не дать и конечно сделать КТ.
Нет, коллега, конечно же всем внутренним гиперостозам лобной кости делать КТ не надо. Но в данном случае, ещё раз повторюсь, достаточно молодой возраст. Плюс к этому, при часто наблюдаемых гиперостозах отмечается обычно хорошая структра кости, с чётко выраженной, хоть и деформированной внутренней компактной пластинкой, здесь этого нет. Она диффузно утолщена, нет чёткой дифференцировки диплоэ, и внутренний контур кости не достаточно чёткий. Коечно можно не делать КТ, а сделать линейные томограммы в сагиттальной плоскости, и по 1 или 2 среза в обе стороны от неё для уточнения структуры кости.
У меня был примерно такой же гиперостоз у женщины 1969 года рождения.Выдался случай сделать ей МРТ ГМ-кроме утолщения внутренней пластинки-больше ничего.Но там несомненный гиперостоз был.Здесь же я до сих пор немного сомневаюсь.
Нет, коллега, конечно же всем внутренним гиперостозам лобной кости делать КТ не надо. Но в данном случае, ещё раз повторюсь, достаточно молодой возраст. Плюс к этому, при часто наблюдаемых гиперостозах отмечается обычно хорошая структра кости, с чётко выраженной, хоть и деформированной внутренней компактной пластинкой, здесь этого нет. Она диффузно утолщена, нет чёткой дифференцировки диплоэ, и внутренний контур кости не достаточно чёткий. Коечно можно не делать КТ, а сделать линейные томограммы в сагиттальной плоскости, и по 1 или 2 среза в обе стороны от неё для уточнения структуры кости.
Соглашусь, гиперостоз выглядит необычно: внутренний контур кости недостаточно чёткий и вроде бы есть компонент со стороны оболочек мозга. Хотя может быть, это кажется из-за недостаточной структурности изображения.
А. ведь бывает, как вариант, гиперостоз в области чешуи лобной кости. Странно, что ни один шов, или часть шва не визуализируется.
Валентин Львович,значит, меня не одну эта бесструктурность смущает?
Возможно это легкая форма синдрома Морганьи...
Анатолий Владимирович, спасибо.Пока так в истории и написала, но сомнения остались.Почитала историю болезни: гинеколог :"Здорова"( гинекологу доверяю на все 100)-может быть клинически пока не проявляется?
Как и Валентин Львович, думаю, что особого значения этому можно не придавать...
Хорошо, спасибо!
Я бы, просто написал гиперостоз внутреннй пластинки лобной кости, а есть синдром Марганьи или нет пусть клиницисты решают, т.к. я понял в него входят (гиперостоз лобной кости+ожирение + вирилизм).
Ничего этого нет!Худенькая, без вирилизма абсолютно!
Тогда тем более не стоит внимания. Я бы отметила гиперосотоз, да и все.
Нела, я так и сделала
!Просто хотела с вами пообщаться!Спасибо!Сомнения развеялись!
Синонимы
- Achard (Ашара) - Thiers (Тьера) синдром
- Greeg (Грига) - Morel (Мореля) синдром
- Morgagni (Морганьи) - Henschen (Хеншена) синдром
- Morgagni (Морганьи) - Morel (Мореля) - Stewart (Стюарта) синдром
- Morgagni (Морганьи) - Stewart (Стюарта) - Morel (Мореля) синдром
- Morgagni (Морганьи) синдром (болезнь)
- Morgagni (Морганьи) триада
- Stewart (Стюарта) - Grieg (Грига) - Morel (Мореля) синдром
- Stewart (Стюарта) - Morel (Мореля) - Moore (Мура) синдром
- Stewart (Стюарта) - Morel (Мореля) синдром
- Ашара (Achard) - Тьера (Thiers) синдром
- Гиперостоз фронтальный
- Грига (Greeg) - Мореля (Morel) синдром
- Краниопатия метаболическая
- Краниопатия нейроэндокринная
- Морганьи (Morgagni) - Мореля (Morel) - Стюарта (Stewart) синдром
- Морганьи (Morgagni) - Стюарта (Stewart) - Мореля (Morel) синдром
- Морганьи (Morgagni) - Хеншена (Henschen) синдром
- Морганьи (Morgagni) синдром (болезнь)
- Морганьи (Morgagni) триада
- Стюарта (Stewart) - Грига (Grieg) - Мореля (Morel) синдром
- Стюарта (Stewart) - Мореля (Morel) - Мура (Moore) синдром
- Стюарта (Stewart) - Мореля (Morel) синдром
- Эндокраниоза синдром
Характеристика
Болезнь, наблюдаемая только у женщин; характеризуется гиперостозом внутренней пластинки лобной кости, эндокринными расстройствами (вирилизмом, аменореей), нарушениями обмена (чаще опоясывающим ожирением).
Рентгенологическая картина
Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, иногда симметричные обызвествления мозговой оболочки в области лобных долей.
СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (StephenM. Krone, AlanL.Schiller)
Гиперостоз
Ряд патологических состояний обладает общей особенностью — увеличением массы кости на единицу объема (гиперостоз) (табл.339-1). Рентгенологически такое увеличение костной массы проявляется повышенной плотностью кости, часто связанной с различными нарушениями ее архитектоники. Без количественных гистоморфометрических данных обычно невозможно разграничить увеличение массы, обусловленное усиленным образованием новой кости и сниженной резорбцией уже сформированной. При быстром отложении костной ткани новообразуемая кость может иметь петлистое строение, но если процесс протекает медленнее, образуется истинная пластинчатая кость. Дополнительная костная ткань может локализоваться в надкостнице, в компактной кости коркового слоя или в трабекулах сетчатых участков. В мозговой области новая костная ткань откладывается на трабекулах и между ними и внедряется в медуллярные пространства. Типичные изменения такого рода наблюдаются в участках, окружающих опухоли, или при инфекциях. При некоторых заболеваниях, например при остеопойкилозе, костная масса разрастается пятнами, тогда как при других, например при злокачественной форме остеопетроза у детей, поражается большая часть скелета. Увеличение массы обычно не обусловливается преобладанием минеральных веществ над матриксом. Исключение составляют такие заболевания, как остеопетроз, где могут образовываться островки кальцифицированного хряща. (Минеральная плотность кальцифицированного хряща выше, чем кости.) При некоторых заболеваниях (таких как сопровождающий почечную недостаточность остеосклероз) костная масса и рентгенплотность могут возрастать, хотя новая кость плохо минерализована и содержит расширенные пласты остеоида.
Некоторые из перечисленных в табл.состояний подробнее обсуждаются в других главах, но можно сделать ряд обобщений. Повышенная плотность кости наблюдается иногда при фиброзном остеите, связанном с активным гиперпаратиреозом. При успешной коррекции гиперпаратиреоза скорость резорбции кости по отношению к скорости новообразования костной ткани резко снижается. Такое нарушение равновесия скоростей может привести к появлению участков с повышенной плотностью кости, особенно при ликвидации коричневых опухолей. При гипотиреозе могут быть снижены и скорость образования, и скорость резорбции кости, но когда баланс смещается в сторону костеобразования, появляется более плотная кость, сохраняющая нормальное строение. Повышение плотности кости наблюдается также в некоторых случаях остеомаляции, связанной с нарушением функции почечных канальцев. Увеличение костной массы наряду с расширением пластов остеоида характерно, например, для хронической клубочковой почечной недостаточности. Тела позвонков приобретают большую плотность по верхнему и нижнему краю при
Причины гиперостоза
1.Эндокринные нарушения Первичный гиперпаратиреоз Гипотиреоз Акромегалия
2.Радиационный остеит
3.Отравление химическими веществами Фтор
Элементарный фосфор Бериллий Мышьяк-Интоксикация витамином А Свинец Висмут
4.Остеомаляционные нарушения
Остеомаляция на почве патологии почечных канальцев (резистентность к витамину Dили фосфатный диабет)
Хроническая недостаточность почечных клуб очков
5.Остеосклероз (локальный), связанный с хронической инфекцией
6.Остеосклеротическая фаза болезни Педжета
7.Остеосклероз, связанный с метастазами рака, злокачественной лимфомой и гематологическими нарушениями (миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, лейкемия, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)
8.Остеосклероз при эритробластозе плода
9.Остеопетроз
Детский (злокачественный, аутосомно-рецессивная форма) Взрослый (доброкачественный, доминантная форма)
Промежуточная форма с недостаточностью карбоангидразы II и почечно-канальцевым ацидозом
10.Прочие состояния Пикнодизостоз Остеомиелосклероз
Генерализованный корковый гиперостоз Генерализованный гиперостоз с пахидермией Врожденная гиперфосфатазия
Прогрессирующая диафизарная дисплазия (множественная гиперостозная остеопатия у детей, болезнь Камурати — Энгельманна)
Мелореостоз
Остеопойкилоз
Внутренний лобный гиперостоз
Остеопетроз.Остеопетроз (мраморная болезнь костей) с клинической, биохимической и генетической точки зрения представляет собой гетерогенное заболевание. Самую тяжелую, детскую, форму можно отнести на счет нарушений дифференцировки и/или функций остеокластов. Несколько различных вариантов наследственного остеопетроза, напоминающих детскую форму заболевания у человека, наблюдается и у грызунов, и некоторые яз этих вариантов поддаются коррекции трансплантацией кроветворных клеток здорового донора. У человека детская форма остеопетроза проявляется еще во внутриутробной жизни и прогрессирует после рождения, сопровождаясь выраженной анемией, гепатоспленомегалией, гидроцефалией, поражением черепных нервов и приводя к смерти вследствие инфекции. Отдельные попытки трансплантировать костный мозг здоровых доноров для снабжения больного нормальными клетками-предшественниками остеокластов оказались успешными, и пораженная кость заселялась функционирующими остеокластами донорского происхождения с появлением рентгенологических и/или гистологических (в костных биоптатах) признаков резорбции кости. У некоторых больных с остеопетрозом обнаружены изменения функции моноцитов периферической крови. В других случаях остеопетроза клинического улучшения удавалось добиться с помощью высоких доз кальцитриола.
Менее яркая взрослая форма заболевания наследуется как аутосомно-доминантный признак; анемия в данном случае не столь тяжела, неврологические нарушения не столь часты, а главным проявлением служат рецидивирующие патологические переломы. Хотя большинство случаев выявляются в младенчестве и детстве, у многих пациентов болезнь впервые диагностируют в зрелом возрасте при рентгенографии по поводу переломов или каких-то иных заболеваний. Не обнаружено преимущественного поражения одного из полов.
В семьях, где остеопетроз сочетается с почечно-канальцевым ацидозом и церебральной кальцификацией, он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, не приводит к резкому укорочению жизни и сопровождается недостаточностью одного из изоферментов карбоангидразы (карбоангидразы II). Нарушения костной резорбции могут быть связаны с недостаточным выделением водородных ионов в соответствующих участках.
При остеопетрозе угнетаются как образование, так и резорбция кости, но последняя — особенно сильно. Часто в костях имеются включения островков нерезорбированного кальцифицированного хряща. Нарушение реконструкции кости приводит к дезорганизации ее структуры с утолщением коркового слоя и сужением метафизарных каналов. Несмотря на повышенную плотность, кость становится неустойчивой к механическим воздействиям и легко ломается. Иногда компонентом остеопетроза у детей являются остеомаляция или рахит (339-1).
Гистологические изменения находят отражение на рентгенограммах (339-2), на которых видна равномерно плотная склерозированная кость, часто без деления на корковую и сетчатую части. Сохраняется первичный губчатый слой с центральными ядрами из кальцифицированного хряща, окруженными петлистой костью. Число остеокластов часто увеличено, но их функция, очевидно, нарушена. Они могут иметь нормальное строение или быть лишенными своих фестончатых краев, что указывает на возможность существования различных изменений. Эти различия могут отражать гетерогенность данного синдрома, как это имеет место при спонтанном остеопетрозе у грызунов. Обычно поражаются длинные кости с увеличением плотности всего ствола. В эпифизах могут наблюдаться очаги увеличенной плотности, соответствующие участкам нерезорбированного кальцифицированного хряща. Метафизы имеют характерную неправильную или скошенную форму. В длинных костях и позвонках горизонтальные полосы повышенной плотности перемежаются с зонами сниженной плотности, что указывает на возможные колебания интенсивности нарушений в периоды роста. Изменения могут локализоваться также в черепе, костях таза, ребрах и других костях. Фаланги и дистальные части плечевых костей при не слишком тяжелом заболевании могут сохранять нормальный вид.
Вторжение костной ткани в костномозговую полость сопровождается анемией миелофтизарного типа с очагами экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке и лимфатических узлах и увеличением этих органов. При злокачественной форме болезни огромное число остеокластов может полностью вытеснить кроветворный костный мозг. Неврологические симптомы связаны со сдавлением черепных нервов, что иногда приводит к атрофии зрительного нерва, нистагму, отеку соска зрительного нерва, экзофтальму и нарушению экстраокулярной подвижности. Часто встречаются параличи лицевого нерва и глухота; описаны также повреждения тройничного нерва и аносмия. У детей с тяжелым заболеванием могут иметь место макроцефалия, гидроцефалия и судороги. Они подвержены инфекциям, таким как остеомиелит. Проявлением той формы остеопетроза, которая связана с недостаточностью карбоангидразы II, служит и почечно-канальцевый ацидоз.
При менее тяжелом, доминантном остеопетрозе примерно у 50% больных симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при рентгенографии. У других больных имеются переломы, боли в костях, остеомиелит и парезы черепных нервов.
Переломы, даже при обычных травмах,— частое осложнение. Как правило, они заживают удовлетворительно, хотя может отмечаться и задержка консолидации. В тех случаях, когда заболевание впервые проявляется в зрелом возрасте, переломы могут составлять единственную клиническую проблему. У взрослых больных уровни кальция и щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальны, но у детей отмечается гиперфосфатемия и иногда умеренная гипокальциемия. Уровень кислой фосфатазы, как правило, повышен.
При разных формах остеопетроза поражения скелета неодинаковы, и даже в пределах одного клинического подтипа часто имеется генетическая и биохимическая гетерогенность. Как уже упоминалось, в отдельных случаях тяжелого остеопетроза у детей производили пересадку костного мозга от идентичных по HLA сиблингов, что, судя по гистологической и рентгенологической картине, приводило к усилению резорбции кости. При этом ослаблялась анемия, улучшались зрение и слух, а также рост и развитие. Имеется сообщение об идентификации при анализе на Y-хромосому ядер донора (мужчина) в остеокластах реципиента (женщина).
К сожалению, не всегда легко подобрать подходящего для трансплантации костного мозга донора, да и больной может оказаться плохим кандидатом на трансплантацию. Больных с летальными формами заболевания лечили кальцитриолом. Такое лечение сопровождалось появлением остеокластов с нормальными фестончатыми краями, а также других признаков усиления костной резорбции.
Пикнодизостоз.Пикнодизостоз напоминает остеопетроз, но протекает обычно более доброкачественно, не сопровождаясь гепатоспленомегалией, анемией или поражением черепных нервов. Он проявляется не только генерализованным повышением плотности костей, но и низкорослостью, расхождением швов черепа, гипоплазией нижней челюсти, сохранением молочных зубов и прогрессирующим акроостеолизом последних фаланг пальцев. Продолжительность жизни обычно не меняется, и поводом для выявления болезни служат, как правило, частые переломы. Пикнодизостоз наследуется как аутосомно-рецессивный признак. У одного больного обнаружили периодическое повышение уровня кальцитонина в плазме, а его реакция на вливания кальция и глюкагона была повышена. Обусловливающий это заболевание ген может быть расположен на коротком плече малой акроцентрической хромосомы.
Остеомиелосклероз.Остеомиелосклероз представляет собой заболевание, при котором костный мозг исчезает вследствие диффузной фиброплазии, сопровождающейся иногда метаплазией костей. Когда последняя особенно выражена, на рентгенограммах обнаруживают повышенную плотность костей. На ранних стадиях петлистую кость можно увидеть между трабекулами, но позже она появляется в мозговом слое. Это заболевание представляет собой, вероятно, фазу течения миелопролиферативных расстройств, и для него характерно экстрамедуллярное кроветворение.
Генерализованный корковый гиперостоз (болезнь Ван-Бюхема) характеризуется остеосклерозом черепа (основание и свод), нижней челюсти, ключиц и ребер, а также утолщением коркового слоя диафизов длинных и коротких костей. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке повышено, и болезнь может быть следствием ускоренного образования кости нормального строения. Основные симптомы обусловлены сдавлением нервов и включают атрофию зрительного нерва, паралич лицевого нерва и глухоту. При генерализованном гиперостозе с пахидермией (синдром Юлингера) склероз связан с усиленным субпериостальным образованием губчатой кости и распространяется на эпифизы, метафизы и диафизы. Часто имеют место боли, опухание суставов и утолщение кожи запястья.
Врожденная гиперфосфатазия.Это заболевание характеризуется тяжелыми структурными деформациями скелета с увеличением толщины свода черепа, большими гомогенными участками повышенной плотности в основании черепа, расширением и потерей нормального строения костных стволов и эпифизов длинных и коротких костей. Откладывающаяся костная ткань имеет неправильную архитектуру со случайной ориентацией пластинок, что указывает на ее активную реконструкцию. Уровень щелочной фосфатазы в плазме и экскреция содержащих гидроксипролин пептидов и других продуктов распада колла" гена с мочой резко повышены. Врожденная гиперфосфатазия наследуется, по-видимому, как аутосомно-рецессивный признак. В лечении некоторых из таких больных может применяться кальцитонин.
Прогрессирующая дисплазия диафизов.Заболевание, при котором наблюдается симметричное утолщение и увеличение диаметра диафизов длинных костей, особенно бедренных, больших берцовых, малых берцовых, лучевых и локтевых, получило название прогрессирующей дисплазии диафизов (болезнь Камурати —Энгельманна). Главными симптомами являются боли над областью поражения, утомляемость, нарушение походки и мышечная слабость. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке может быть повышен, и иногда обнаруживаются гипокальциемия и гиперфосфатемия. К другим изменениям относятся анемия, лейкопения и повышение скорости оседания эритроцитов. Применение глюкокортикоидов может вызывать клиническое и биохимическое улучшение.
Мелорхеостоз.Это редко встречающееся заболевание обычно возникает в детстве и характеризуется участками склероза в костях конечностей. Поражаться могут все отделы кости, причем участки склероза имеют «плавающее» распределение. Пораженная конечность часто очень болезненна.
Остеопойкилоз.Это доброкачественное заболевание обычно обнаруживается случайно и не вызывает жалоб. Оно характеризуется появлением пятен плотной трабекулярной кости, диаметром менее 1сми, как правило, равномерной плотности. Пятна располагаются в эпифизах и прилежащих частях метафизов. Поражаться могут любые кости, кроме черепа, ребер и позвонков.
Внутреннийлобный гиперостоз. Внутренний лобный гиперостоз — это поражение внутренней пластинки лобных костей черепа, сопровождающееся появлением гладких, округлых эностозов, покрытых твердой мозговой оболочкой и выступающих в полость черепа. Максимальный диаметр этих эностозов обычно не достигает 1см, и они, как правило, не распространяются кзади далее венечного шва. Заболевание обнаруживается почти исключительно у женщин, которые часто страдают ожирением, гирсутизмом и различными нейропсихическими расстройствами (синдром Морганьи—Стюарта —Мореля). Однако внутренний лобный гиперостоз встречается и у женщин без явной патологии или какой-либо специфической болезни. Изменения костей черепа могут проявляться генерализованными нарушениями метаболизма.
Ну, и "картиночки" для аппетиту...
Продолжение.
Что-то я не вполне понял картинку в последнем посте Валентина Львовича... Лобная кость?
...
Конечно. Гиперостоз лобной кости.
дак кость жешь вот она.. вполне себе ничего?
ушел изучать изображения по внутренней пластине...
...
Сергей Викторович, между стрелками не кость( к сожалению),а мягкие ткани головы.
Валентин Львович, Вы меня убедили!Спасибо за публикации.
Спасибо Вам за случай!
0о
белое черным, черное белым..(с) а ведь даже не подумалось..Прошу простить
...
Не надо извиняться коллега, Вы на сайте - у себя дома. Мы все "радиомедовцы" на сайте, считайте дома.
А если так?
имхо: картинка другая.
Извините. Забыл переименовать. Вот так?
что-то я не нашел "10 отличий"-) обызвествление по фальксу. На рентгене не встречал, не знаю, на КТ конечно же вопросов не вызывает
...ага... нашел. А есть какае-то принципиальная разница в названии файлов?
...
Для "обычного" внутреннего гиперостоза лобной кости возраст молод, чаще это женщины далеко за 50. А такая картина может наблюдаться и при менингиоме. Я бы рекомендовал консультацию невролога для исключения очаговой симтоматики, хотя лоб может её и не дать и конечно сделать КТ.
Спасибо, коллега!
Всем гиперостозом лобной кости делть КТ? Очредь на КТ будет лет 7 вперёд.
Нет, коллега, конечно же всем внутренним гиперостозам лобной кости делать КТ не надо. Но в данном случае, ещё раз повторюсь, достаточно молодой возраст. Плюс к этому, при часто наблюдаемых гиперостозах отмечается обычно хорошая структра кости, с чётко выраженной, хоть и деформированной внутренней компактной пластинкой, здесь этого нет. Она диффузно утолщена, нет чёткой дифференцировки диплоэ, и внутренний контур кости не достаточно чёткий. Коечно можно не делать КТ, а сделать линейные томограммы в сагиттальной плоскости, и по 1 или 2 среза в обе стороны от неё для уточнения структуры кости.
У меня был примерно такой же гиперостоз у женщины 1969 года рождения.Выдался случай сделать ей МРТ ГМ-кроме утолщения внутренней пластинки-больше ничего.Но там несомненный гиперостоз был.Здесь же я до сих пор немного сомневаюсь.
Неоднозначно всё
Конечно, картинка не совсем по теме, но картинка интересная, и дюже интересная.
А вот и ещё
Экзофтальм на стороне гиперостоза
Костные разрастания на внутренней костной пластинке лобной кости слева