Метафизарный фиброзный дефект (син.: фиброзный кортикальный дефект, кортикальный дефект) и неоссифицирующая фиброма (син. неостеогенная фиброма) могут быть единичными или множественными и не имеют опухолевой природы. Их сущность заключается в пролиферации фибробластов и гистиоцитов в кортикальном слое кости. Такие поражения соединительной ткани заслуживают внимания в связи с тем, что имеют определенное сходство с опухолью. Излюбленной локализацией для этих заболеваний являются дистальный конец бедренной и большеберцовой кости, а также проксимальный конец большеберцовой кости. Метафизарный фиброзный дефект диаметром 2-5 мм имеется почти у 35 % детей в возрасте 4-8 лет, а затем самопроизвольно исчезает. У некоторых детей и юношей развивается патологический перелом кости или же она удаляется в связи с угрозой перелома. Неоссифицирующая фиброма отличается небольшой болезненностью и представляет собой характерное остеолитическое поражение неправильной формы с четкими контурами и склерозированными краями, которое может быть легко распознано по рентгенологическим данным.
Под микроскопом при обоих заболеваниях обнаруживается разрастание фиброзной ткани, местами беспорядочное, кое-где в виде «вихревых» фигур, между которыми располагаются пенистые макрофаги (гистиоциты), гемосидерофаги и многоядерные гигантские клетки. Обнаруживается также реактивное новообразование костной ткани, особенно у больных с патологическими переломами.
Обе формы следует дифференцировать от доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, десмопластической фибромы, фиброзной дисплазии, гигантоклеточной опухоли.
Ну вот, только стало интересно и вечер перестал казаться томным...
Евгений, отвечая на Ваш вопрос: думаю все-таки в кость слазили - нет у меня впечатления, что что-то прорывает кость и инфильтрирует мягкие ткани. Думаю, в мягких тканях отек или гематома в зоне операции.
Может автор публикации подскажет было вмешательство или нет. В мягких тканях-то изменений на 3 копейки. Если была биопсия, для меня все стало бы окончательно на свои места.
Анамнез нам неизвестен, но как мы поняли - обращение к хирургу первичное... по поводу болей. Вот сколько значит анамнез, клиника. Жалко, что не все из руководства частного центра и не все клиницисты это понимают...
Нарушение коркового слоя при НОФ бывает, но при этом смежная кортикальная пластина истончена, отмечается хотя бы небольшое вздутие. Здесь этого нет, поэтому считаю, что не метафизарный корковый дефект причина нарушения кортикала. Если биопсии точно не было, у меня остается один вариант - энтензиопатия, она же по-видимому причина болей, а НОФ в этой зоне - случайное совпадение.
Метафизарный фиброзный дефект кости (МФДК) представляет собой термин, предпочтительно используемый в классификации ВОЗ, поскольку, он является чисто описательным и не отражает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.
1. Метафизарный фиброзный дефект кости является часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей. Очаги поражения локализуются в корковом слои метафизов длинных костей, преимущественно в местах прикрепления наиболее активно функционирующих мышц (75% случаев). Пусковым механизмом МФДК является срыв компенсаторных функций костной ткани в местах приложения наибольшего механического воздействия.
2. По течению патологического процесса в клинико-рентгено-морфологической картине МФДК выделяется: метафизарный костный дефект (МКД), отличающийся скудной клинической симптоматикой и тенденцией к самоизлечению и неоссифицирующая фиброма (НФ), характеризующаяся активным ростом, часто значительными размерами, яркой клинической картиной, формированием в очаге поражения в 40% случаев патологических переломов.
3. Рентгенологическая картина при МФДК весьма характерна и почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. Краевой дефект костной ткани расположенный эксцентрически в метафизарных отделах трубчатых костей, никогда не переходит через ростковую зону, имеет ровный или полициклический контур в виде тонкой полоски склероза, отделяющий очаг от совершенно неизмененной окружающей кости и при динамическом наблюдении смещающийся в сторону диафиза.
Учитывая характер локализации и распространенность патологического процесса, по данным рентгенологического исследования, мы выделяем субпериостальную и интракортикальную форму МФДК.
При субпериостальной локализации краевой дефект располагается поверхностно, непосредственно под надкостницей, отграничен от смежных отделов метафиза зоной склероза и, будучи, выведенным на контур, представляет из себя узуру, дефект коркового слоя, который как бы изъеден со стороны мягких тканей. Такие поверхностно расположенные дефекты, согласно нашей клинической классификации, мы относим к рентгенологическим проявлениям метафизарного костного дефекта.
При интракортикальной локализации дефект более глубоко внедряется в костную ткань, как правило, занимая более 1/3 поперечника кости, имеет стенку, отделяющую его от окружающих мягких тканей и чаще всего ячеистую структуру. Данные рентгенологические изменения мы классифицировали как проявления неоссифицирующей фибромы.
При больших размерах дефекта иногда мы наблюдали смещение надкостницы и ее обызвествление, создающее впечатление о наличии «вздутия» коркового слоя. Реакция надкостницы в виде периостальной реакции наблюдалась только при патологических переломах.
Последнее время в диагностике МФДК стала применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволили визуализировать истинные размеры и структуру патологических очагов, а также их топическое взаимоотношения с нормальными структурами пораженного сегмента кости.
4. По данным морфологического исследования МКД и НФ являются различными вариантами течения одного и того же патологического процесса. МКД характеризуется небольшими участками разрушения кортикальной кости с разрастанием и распространением по гаверсовым и фолькмановским каналам рыхлой соединительной ткани с многочисленными фибробластами, гистиоцитами и отдельными остеокластоподобными клетками. НФ отличается формированием в кортикальной пластинке и/или костномозговом канале более крупных очагов патологической ткани, в которой появляются нехарактерные для МКД гистологические признаки – «муаровый» рисунок, пучки фибробласто-гистиоцитарной ткани с различной степенью активного роста, микрокисты, поля ксантомных клеток.
5. Дифференциальная диагностика МФДК проводится со следующими заболеваниями: солитарная киста кости, монооссальная форма фиброзной дисплазии, остеофиброзная дисплазия , изолированный абсцесс кости .
6. Синдром Jaffe-Campanacci – является наиболее редким вариантом полиоссальной формы МФДК и характеризуется следующими проявлениями: множественное поражение костей метафизарными фиброзными дефектами, пигментация кожи – пятна «кофе с молоком», задержка умственного развития, гипогонадизм или крипторхизм, глазные аномалии или патология сердечно-сосудистой системы.
7. Лечение больных с МФДК, в зависимости от варианта течения заболевания, проводится по 2 направлениям – консервативное и хирургическое. Пациентам с метафизарными корковыми дефектами показано исключительно консервативное лечение, так как в 100% случаев они регрессируют. Лечение больных с неоссифицирующей фибромой требует дифференцированного подхода, так как динамику развития патологического процесса сложно прогнозировать. Если величина патологического очага превышает 1/3 поперечника кости, т.е. существует угроза патологического перелома, больным показано оперативное лечение – краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами. Во всех остальных случаях проводится консервативное лечение.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Метафизарный фиброзный дефект кости по международной гистологической классификации относится к опухолеподобным поражениям кости и является наиболее часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей.
Классификация ВОЗ 1974г. отдает предпочтение именно этому термину, поскольку он является чисто описательным и не подразумевает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.
- если нет локальной болезненности в месте дефекта, а нейденное на рентгенограмме или КТ является случайной неходкой, то это, по всей видимости, неоссифицирующая фиброма;
-если есть локальная болезненность в месте дефекта, то это метафизарный костный дефект, вызванный длительной перегрузкой определённой мышечной группы, прикрепляющейся к этому участку кости. В данном конкретном случае это приводящая группа мышц. Значит девушка или серёзно увлекалась гимнастикой, или просто очень скромною была.
Вы правы, Людмила Григорьевна, это одно и то же: до 2 см - метафизарный фиброзный дефект, больше 2см - неоссифицирующая фиброма. В зарубежной литературе более употребим второй вариант. Болезненность зависит только от фазы активности процесса.
Интересно. А, кто наблюдал динамику "кортикальных дефектов" с учетом временного фактора? Может кто видел, как дефект замещался костной тканью, и, со временем, ничто не говорило о ранее существовавшем "дефекте".
Вы правы, Людмила Григорьевна, это одно и то же: до 2 см - метафизарный фиброзный дефект, больше 2см - неоссифицирующая фиброма. В зарубежной литературе более употребим второй вариант. Болезненность зависит только от фазы активности процесса.
Уважаемые господа и дамы, разрешите поделиться особым мнением по данному вопросу. Метафизарный костный дефект и неоссифицирующая фиброма это патологические процессы похожие по виду, но совершенно различные по этиологии.
Неоссифицирующие фибромы следует рассматривать как дефицит окостенения участка кортикального слоя метафиза в период бурного роста кости в длину. Там, где не успевает образоваться кость, на время образуется фиброзная ткань. Рост её не опухолевый, а заместительный, по-этому никаких болезненных ощущений не вызывает. Дефект постепенно замещается костной тканью по мере замедления и остановки роста кости в длину. Но если дефект очень крупный, то он угрожает внезапным патологическим переломом с соответствующей клиникой.
Метафизарный костный дефект - это приспособительная перестройка костной структуры в ответ на повышенную нагрузку. Другими словами это такая же зона Лоозера, только очагового типа. МКД не достигает больших размеров, так как рано выявляется по выраженной локальной болезненности . После обеспечения разгрузки или иммобилизации, МКД заполняется костной тканью в обычные для Лоозеровских зон сроки.
Я думаю, что терминологическая путаница по данному вопросу будет продолжаться ещё долго. Моё изложение вполне логично и удобно для практики. Но на самом деле не столь важно,как Вы назовёте эту патологию. Главное описать так, чтобы не было соблазна прооперировать ребёнка.
Интересно. А, кто наблюдал динамику "кортикальных дефектов" с учетом временного фактора? Может кто видел, как дефект замещался костной тканью, и, со временем, ничто не говорило о ранее существовавшем "дефекте".
А попытать коллег педиатрических? Они такое видят гораздо чаще.
Интересно. А, кто наблюдал динамику "кортикальных дефектов" с учетом временного фактора? Может кто видел, как дефект замещался костной тканью, и, со временем, ничто не говорило о ранее существовавшем "дефекте".
А попытать коллег педиатрических? Они такое видят гораздо чаще.
Вы правы, уважаемый Петрович!
Мы наблюдали в течение 3 - 5 лет два таких случая, когда "следов" не осталось, правда, и дефекты были не сильно большими.
Уважаемые господа и дамы, разрешите поделиться особым мнением по данному вопросу. Метафизарный костный дефект и неоссифицирующая фиброма это патологические процессы похожие по виду, но совершенно различные по этиологии...
Спасибо коллега! Большое спасибо!
Есть над чем поразмыслить, взвесить, возможно, и переосмыслить.
Коллеги, я вас не очень огорчу, если добавлю, что некоторые авторы считают это фиброзной дисплазией, а некоторые - доброкачественной фиброзной гистиоцитомой. ( С.Т.Зацепин)
Петрович, в Вашей ссылке ведь все написано. Морфологически эти два процесса выглядят одинаково, потому и объединены, а вот не клиника, а тактика клинициста различна, зависит от степени повреждения кости, т.е. от размеров, динамики активности процесса. Насчет болевого синдрома, не могу согласиться: причина болей обычно кроется в близлежащем суставе и подавляющее большинство НОФ являются случайными находками на рентгене
Гриша, очень классный ход мыслей. Но по-вашему выходит, что НОФ бывает только у детей "при бурном росте кости в длину", а МФД может развиться в любом возрасте, при нагрузке?!! То что Вы описываете далее в обоих случаях по сути не отличается и является декомпенсационной перестройкой костной ткани с замещением ее фиброзной под воздействием внешних факторов.
Неостеогенная фиброма. Phemister D. (1929г.) впервые описал неостеогенную фиброму кости и предположил, что она представляет собой хронический фиброзный остеомиелит [184], а Sontag L. W. и Pyle S. I. (1941г.) впервые дали рентгенологическое описания [218]. Однако наболее четко этот процесс выделили Jaffe H. и Lichtenstein L. (1942г.), назвав ее неостеогенная фиброма кости (НФ) или фиброзный кортикальный дефект (ФКД) [70,]. Jaffe H. различал эти образования по размерам: небольшие (протяженностью до 1,5см) − фиброзный кортикальный дефект, а большие (протяженностью более 1,5см) − неостеогенная фиброма, так как гистологически это идентичные процессы и между ними можно ставить знак равенства [41,89,123,132,154,210,228].
Hatcher C. H. (1945г.), с другой стороны, утверждал, что очаг повреждения представляет собой локальный сбой или нарушение костного роста, создаваемый на эпифизарной пластинке и для ее описания использовал термин − фиброзный метафизарный дефект [112,170]. Hatcher различал несколько вариантов развития очагов поражений:
Маленькие очаги в метафизах у маленьких детей могут подвергнуться быстрому репаративному окостенению (рис. 2 а).
Рис. 2. Образования неостеогенной фибромы по Hatcher
Очаги, которые сохраняются дольше и становятся большими, продольным ростом удаляются от эпифизарной части кости и имеют тенденцию провоцировать склероз окружающей кости. Если, как обычно, очаг имеет эксцентричное расположение, трансформация и формирование конца растущей кости приводят к постепенному вытеснению маленького фиброзного дефекта через кору и ее исчезновению под надкостницей (рис. 2б).
В случаях, когда не произошло раннего заживления очага поражения или его полного вытеснения через кору кости, процесс может занять несколько лет, в течение которых дефект перемещается далеко от эпифиза и его тень становится менее и менее определенной, пока станет неотличимой (рисунок 2в).
Ponseti I. V. и Friedman B. (1949г.) описали интересный случай у мальчика, который сначала прибыл на обследование в возрасте двух лет из-за сколиоза. На рентгенограммах, вблизи проксимального эпифиза, случайно был обнаружен маленький метафизарный дефект. На последующих рентгенограммах, в течение трех лет, дефект постепенно переместился дистально, увеличился и стал неотчетливым, но второй дефект был уже очевиден в той же области метафиза, где начался первый. К девяти годам исчез и второй дефект, но на прежнем месте образовался третий, который в свою очередь исчез к тринадцати годам [82,186].
Jaffe H. (1958г.) описал редкое клиническое наблюдение: у пациента с множественными НФ, местами присутствовали пятно кофе с молоком и в подмышечной области веснушки, однако данные за нейрофиброматоз отсутствовали [113,129]. Campanacci M. (1983г.) описал 10 пациентов с 67 поражениям и диагнозом множественные НФ, которые развивались также как солитарные НФ, и у которых были различные аномалии, не связанные с костной системой, в том числе отмечалось пятнокофе с молоком, впоследствии это сочетание называлось синдром Jaffe - Campanacci [54,56,113,208].
Jaffe H. (1958г.) утверждал, что МКД является локальным нарушением развития, которое иногда может развиться в неостеогенную фиброму, которую он считает доброкачественным новообразованием [100,129]. Волков М.В. (1985г.) писал, что фиброзный ме тафизарный корковый дефект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта. Необходимо... относить метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период роста [9]. По мнению Schajowicz F. (1995г.), гиперпластический неопухолевый процесс имеет гистиоцитарное происхождение – фиброзная ксантома или гистиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встречаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного ворсинчатого узлового синовита [53,163,204].
По мнению ряда авторов, эти два процесса относятся к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме или гистиоцитарной ксантогранулеме, поскольку их ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунокмуара [11,35,106,123,221]. Переломы через НФ могут изменить гистологическую картину. В этих случаях в результате перелома видно присутствие кровяных отложений, и ново-формированная кость [48,142,161,215].
Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не подразделяют фиброзный метафизарный корковый дефект» и неостеогенную или неоссифицирующуюся фиброму кости [41,61,63,123,164,191,228], другие – подразделяют их, считая двумя различными процессами [5,11,19,40,59,77,139,162,214]. Третьи вообще считают неопухолевым заболеванием [23,77,170,194]. Особенно категорично выступал Рейнберг С. А. (1964г.), называвший эти процессылакунарными тенями и считавший их результатом перестройки кости [23]. По мнению Зацепина С. Т. (2001г.) в настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства между метафизарным кортикальным дефектом и неостеогенной, неоссифицирующейся фибромой кости. При НФ нужна операция, как это полагается при опухолях, так как описаны рецидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы [11,75,111].
Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкачественных процесса, о происхождении и сущности которых в течение более 70 лет идут дебаты.
Что касается НФ, то тут к каждому случаю надо подходить индивидуально, учитывая местоположение, размеры, вероятность перелома, болевую симптоматику. По нашим данным, которые совпадают с большинством современных исследований, результаты оперативного и консервативного лечения примерно одинаковы, а если учитывать особенности детского возраста к ранней остеоинтеграции и склонность НФ после переломов к самозакрытию, то чаша весов склоняется в пользу консервативного лечения и динамического рентгенологического контроля.
Дык, опять "закон парности" , на метафизарный кортикальный дефект пляшет, или как?
еще один метафизарный кортикальный дефект
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Но, тут иллюстрации - КЛАСС!
Я, ведь, уважаемый Сергей Николаевич, эти "картиночки" в набор заберу.
Дык я и старался делал картинки, чтоб наглядно было и для наборов
С уважением, С.Н. Нагорный
И, низкий Вам поклон за это.
Спасибо Сергей Николаевич!
Спасибо!
НОФ
Что это НОФ?
Метафизарный фиброзный дефект (син.: фиброзный кортикальный дефект, кортикальный дефект) и неоссифицирующая фиброма (син. неостеогенная фиброма) могут быть единичными или множественными и не имеют опухолевой природы. Их сущность заключается в пролиферации фибробластов и гистиоцитов в кортикальном слое кости. Такие поражения соединительной ткани заслуживают внимания в связи с тем, что имеют определенное сходство с опухолью. Излюбленной локализацией для этих заболеваний являются дистальный конец бедренной и большеберцовой кости, а также проксимальный конец большеберцовой кости. Метафизарный фиброзный дефект диаметром 2-5 мм имеется почти у 35 % детей в возрасте 4-8 лет, а затем самопроизвольно исчезает. У некоторых детей и юношей развивается патологический перелом кости или же она удаляется в связи с угрозой перелома. Неоссифицирующая фиброма отличается небольшой болезненностью и представляет собой характерное остеолитическое поражение неправильной формы с четкими контурами и склерозированными краями, которое может быть легко распознано по рентгенологическим данным.
Под микроскопом при обоих заболеваниях обнаруживается разрастание фиброзной ткани, местами беспорядочное, кое-где в виде «вихревых» фигур, между которыми располагаются пенистые макрофаги (гистиоциты), гемосидерофаги и многоядерные гигантские клетки. Обнаруживается также реактивное новообразование костной ткани, особенно у больных с патологическими переломами.
Обе формы следует дифференцировать от доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, десмопластической фибромы, фиброзной дисплазии, гигантоклеточной опухоли.
Смутило то, что дефект кнаружи "прорвался". Стало быть так бывает. Я так скоро в костной патологии разбираться начну! Здорово!
А, может наоборот, потихоньку оссификация "наплывает".... на тот "дефект".
При такой картинке нарушения целостности компактного слоя должна быть яркая реакция мягких тканей.Нет ли здесь с вищей ,Индурации?
Так мягкие ткани видны, нет там ничего.
nonossifying fibroma (NOF)
Андрей Юрьевич
Редкие к тому же... Нечасто при НОФ КТ делают, когда и рентгеном можно обойтись, разве что в коммерческих центрах...
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Угу, или трепан успели сделать - аккуратненький очень...
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Но почему реакция мягких тканей такая септическая?
Встречный вопрос, коллега: Что такое септическая реакция мягких тканей? И есть ли такой термин?
Андрей Юрьевич
+1 и чем она отличается от воспалительной?
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Прснулись терменофилы и ссылкопаты.
Уходим от ответа, Евгений?
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Обычное дело для вечера выходного дня. "Сон разума рождает чудовищ"
Андрей Юрьевич
Прснулись терменофилы и ссылкопаты.
Чтобы понимать друг друга необходимо пользоваться одинаковыми по смыслу терминами, ИМХО.
С уважением. Ильич.
Ухожу от ответа.. И вообще смываюсь.
Ну вот, только стало интересно и вечер перестал казаться томным...
Евгений, отвечая на Ваш вопрос: думаю все-таки в кость слазили - нет у меня впечатления, что что-то прорывает кость и инфильтрирует мягкие ткани. Думаю, в мягких тканях отек или гематома в зоне операции.
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Нет указаний на операцию. А вот участок гиперостоза стенки,выше места прорыва,настораживает.
Может автор публикации подскажет было вмешательство или нет. В мягких тканях-то изменений на 3 копейки. Если была биопсия, для меня все стало бы окончательно на свои места.
Не логично. До биопсии КТ нет.А после биопсии-зачем?
Анамнез нам неизвестен, но как мы поняли - обращение к хирургу первичное... по поводу болей. Вот сколько значит анамнез, клиника. Жалко, что не все из руководства частного центра и не все клиницисты это понимают...
С уважением, С.Н. Нагорный
Ну и...? Ваш вариант заключения, уважаемый коллега? Неужели: рекомендуется биопсия?
Андрей Юрьевич
Пробудился теоретик-надо смываться..
Андрей Юрьевич, 5 минут маловато IMHO. Обычно делаю 10 на предмет соединительной ткани (15 будет не хуже)... А Вы?
С уважением, С.Н. Нагорный
Согласна с НОФ. Такой перерыв кортикала уже где-то демонстрировался (на радиографии).
https://www.instagram.com/pediatricradiology/
А патогенетически чем обусловлен этот перерыв? Интересно...
С уважением, С.Н. Нагорный
Я думаю место прорыва не надо было искать,он случился по ходу сосудистого канала.
Нарушение коркового слоя при НОФ бывает, но при этом смежная кортикальная пластина истончена, отмечается хотя бы небольшое вздутие. Здесь этого нет, поэтому считаю, что не метафизарный корковый дефект причина нарушения кортикала. Если биопсии точно не было, у меня остается один вариант - энтензиопатия, она же по-видимому причина болей, а НОФ в этой зоне - случайное совпадение.
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Какой я Вам теоретик, коллега Евгений, я с "Одна тыШача девятьШот воЩьмидемяЩатого" года вполне себе практик.
Андрей Юрьевич
На Радиомеде данная тема представлена тускло. Вот что мне удалось извлечь из солидного источника: http://www.dissercat.com/content/metafizarnyi-fibroznyi-defekt-kosti-u-detei-klinika-diagnostika-lechenie
Метафизарный фиброзный дефект кости (МФДК) представляет собой термин, предпочтительно используемый в классификации ВОЗ, поскольку, он является чисто описательным и не отражает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.
1. Метафизарный фиброзный дефект кости является часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей. Очаги поражения локализуются в корковом слои метафизов длинных костей, преимущественно в местах прикрепления наиболее активно функционирующих мышц (75% случаев). Пусковым механизмом МФДК является срыв компенсаторных функций костной ткани в местах приложения наибольшего механического воздействия.
2. По течению патологического процесса в клинико-рентгено-морфологической картине МФДК выделяется: метафизарный костный дефект (МКД), отличающийся скудной клинической симптоматикой и тенденцией к самоизлечению и неоссифицирующая фиброма (НФ), характеризующаяся активным ростом, часто значительными размерами, яркой клинической картиной, формированием в очаге поражения в 40% случаев патологических переломов.
3. Рентгенологическая картина при МФДК весьма характерна и почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. Краевой дефект костной ткани расположенный эксцентрически в метафизарных отделах трубчатых костей, никогда не переходит через ростковую зону, имеет ровный или полициклический контур в виде тонкой полоски склероза, отделяющий очаг от совершенно неизмененной окружающей кости и при динамическом наблюдении смещающийся в сторону диафиза.
Учитывая характер локализации и распространенность патологического процесса, по данным рентгенологического исследования, мы выделяем субпериостальную и интракортикальную форму МФДК.
При субпериостальной локализации краевой дефект располагается поверхностно, непосредственно под надкостницей, отграничен от смежных отделов метафиза зоной склероза и, будучи, выведенным на контур, представляет из себя узуру, дефект коркового слоя, который как бы изъеден со стороны мягких тканей. Такие поверхностно расположенные дефекты, согласно нашей клинической классификации, мы относим к рентгенологическим проявлениям метафизарного костного дефекта.
При интракортикальной локализации дефект более глубоко внедряется в костную ткань, как правило, занимая более 1/3 поперечника кости, имеет стенку, отделяющую его от окружающих мягких тканей и чаще всего ячеистую структуру. Данные рентгенологические изменения мы классифицировали как проявления неоссифицирующей фибромы.
При больших размерах дефекта иногда мы наблюдали смещение надкостницы и ее обызвествление, создающее впечатление о наличии «вздутия» коркового слоя. Реакция надкостницы в виде периостальной реакции наблюдалась только при патологических переломах.
Последнее время в диагностике МФДК стала применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволили визуализировать истинные размеры и структуру патологических очагов, а также их топическое взаимоотношения с нормальными структурами пораженного сегмента кости.
4. По данным морфологического исследования МКД и НФ являются различными вариантами течения одного и того же патологического процесса. МКД характеризуется небольшими участками разрушения кортикальной кости с разрастанием и распространением по гаверсовым и фолькмановским каналам рыхлой соединительной ткани с многочисленными фибробластами, гистиоцитами и отдельными остеокластоподобными клетками. НФ отличается формированием в кортикальной пластинке и/или костномозговом канале более крупных очагов патологической ткани, в которой появляются нехарактерные для МКД гистологические признаки – «муаровый» рисунок, пучки фибробласто-гистиоцитарной ткани с различной степенью активного роста, микрокисты, поля ксантомных клеток.
5. Дифференциальная диагностика МФДК проводится со следующими заболеваниями: солитарная киста кости, монооссальная форма фиброзной дисплазии, остеофиброзная дисплазия , изолированный абсцесс кости .
6. Синдром Jaffe-Campanacci – является наиболее редким вариантом полиоссальной формы МФДК и характеризуется следующими проявлениями: множественное поражение костей метафизарными фиброзными дефектами, пигментация кожи – пятна «кофе с молоком», задержка умственного развития, гипогонадизм или крипторхизм, глазные аномалии или патология сердечно-сосудистой системы.
7. Лечение больных с МФДК, в зависимости от варианта течения заболевания, проводится по 2 направлениям – консервативное и хирургическое. Пациентам с метафизарными корковыми дефектами показано исключительно консервативное лечение, так как в 100% случаев они регрессируют. Лечение больных с неоссифицирующей фибромой требует дифференцированного подхода, так как динамику развития патологического процесса сложно прогнозировать. Если величина патологического очага превышает 1/3 поперечника кости, т.е. существует угроза патологического перелома, больным показано оперативное лечение – краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами. Во всех остальных случаях проводится консервативное лечение.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Метафизарный фиброзный дефект кости по международной гистологической классификации относится к опухолеподобным поражениям кости и является наиболее часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей.
Классификация ВОЗ 1974г. отдает предпочтение именно этому термину, поскольку он является чисто описательным и не подразумевает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.
Неоднозначно всё
Попробую сформулировать короче:
- если нет локальной болезненности в месте дефекта, а нейденное на рентгенограмме или КТ является случайной неходкой, то это, по всей видимости, неоссифицирующая фиброма;
-если есть локальная болезненность в месте дефекта, то это метафизарный костный дефект, вызванный длительной перегрузкой определённой мышечной группы, прикрепляющейся к этому участку кости. В данном конкретном случае это приводящая группа мышц. Значит девушка или серёзно увлекалась гимнастикой, или просто очень скромною была.
А я считала, что МКД и НОФ - синонимы.
https://www.youtube.com/channel/UCBGxoBUOqUT_bFhSeUgtWEw
Вы правы, Людмила Григорьевна, это одно и то же: до 2 см - метафизарный фиброзный дефект, больше 2см - неоссифицирующая фиброма. В зарубежной литературе более употребим второй вариант. Болезненность зависит только от фазы активности процесса.
http://radiographics.rsna.org/content/23/1/157.full
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Спасибо!
https://www.youtube.com/channel/UCBGxoBUOqUT_bFhSeUgtWEw
Интересно. А, кто наблюдал динамику "кортикальных дефектов" с учетом временного фактора? Может кто видел, как дефект замещался костной тканью, и, со временем, ничто не говорило о ранее существовавшем "дефекте".
- Нет, чтобы вообще следов не осталось. Дефект уплотняется, уменьшается, смещается к диафизу, контуры его склерозируются, шире зона перехода
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
[quote=tatyana]
Вы правы, Людмила Григорьевна, это одно и то же: до 2 см - метафизарный фиброзный дефект, больше 2см - неоссифицирующая фиброма. В зарубежной литературе более употребим второй вариант. Болезненность зависит только от фазы активности процесса.
http://radiographics.rsna.org/content/23/1/157.full[/quote]
Неправы. Есть различие и в клинике и в патанатомии. Нет перехода одного в другое.
Сходство неравнозначно тождеству.
Неоднозначно всё
Уважаемые господа и дамы, разрешите поделиться особым мнением по данному вопросу. Метафизарный костный дефект и неоссифицирующая фиброма это патологические процессы похожие по виду, но совершенно различные по этиологии.
Неоссифицирующие фибромы следует рассматривать как дефицит окостенения участка кортикального слоя метафиза в период бурного роста кости в длину. Там, где не успевает образоваться кость, на время образуется фиброзная ткань. Рост её не опухолевый, а заместительный, по-этому никаких болезненных ощущений не вызывает. Дефект постепенно замещается костной тканью по мере замедления и остановки роста кости в длину. Но если дефект очень крупный, то он угрожает внезапным патологическим переломом с соответствующей клиникой.
Метафизарный костный дефект - это приспособительная перестройка костной структуры в ответ на повышенную нагрузку. Другими словами это такая же зона Лоозера, только очагового типа. МКД не достигает больших размеров, так как рано выявляется по выраженной локальной болезненности . После обеспечения разгрузки или иммобилизации, МКД заполняется костной тканью в обычные для Лоозеровских зон сроки.
Я думаю, что терминологическая путаница по данному вопросу будет продолжаться ещё долго. Моё изложение вполне логично и удобно для практики. Но на самом деле не столь важно,как Вы назовёте эту патологию. Главное описать так, чтобы не было соблазна прооперировать ребёнка.
А попытать коллег педиатрических? Они такое видят гораздо чаще.
Неоднозначно всё
Вы правы, уважаемый Петрович!
Мы наблюдали в течение 3 - 5 лет два таких случая, когда "следов" не осталось, правда, и дефекты были не сильно большими.
Спасибо коллега! Большое спасибо!
Есть над чем поразмыслить, взвесить, возможно, и переосмыслить.
Жаль, не читаете ссылки...
Коллеги, я вас не очень огорчу, если добавлю, что некоторые авторы считают это фиброзной дисплазией, а некоторые - доброкачественной фиброзной гистиоцитомой. ( С.Т.Зацепин)
Петрович, в Вашей ссылке ведь все написано. Морфологически эти два процесса выглядят одинаково, потому и объединены, а вот не клиника, а тактика клинициста различна, зависит от степени повреждения кости, т.е. от размеров, динамики активности процесса. Насчет болевого синдрома, не могу согласиться: причина болей обычно кроется в близлежащем суставе и подавляющее большинство НОФ являются случайными находками на рентгене
Гриша, очень классный ход мыслей. Но по-вашему выходит, что НОФ бывает только у детей "при бурном росте кости в длину", а МФД может развиться в любом возрасте, при нагрузке?!! То что Вы описываете далее в обоих случаях по сути не отличается и является декомпенсационной перестройкой костной ткани с замещением ее фиброзной под воздействием внешних факторов.
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Неостеогенная фиброма. Phemister D. (1929г.) впервые описал неостеогенную фиброму кости и предположил, что она представляет собой хронический фиброзный остеомиелит [184], а Sontag L. W. и Pyle S. I. (1941г.) впервые дали рентгенологическое описания [218]. Однако наболее четко этот процесс выделили Jaffe H. и Lichtenstein L. (1942г.), назвав ее неостеогенная фиброма кости (НФ) или фиброзный кортикальный дефект (ФКД) [70,]. Jaffe H. различал эти образования по размерам: небольшие (протяженностью до 1,5см) − фиброзный кортикальный дефект, а большие (протяженностью более 1,5см) − неостеогенная фиброма, так как гистологически это идентичные процессы и между ними можно ставить знак равенства [41,89,123,132,154,210,228].
Hatcher C. H. (1945г.), с другой стороны, утверждал, что очаг повреждения представляет собой локальный сбой или нарушение костного роста, создаваемый на эпифизарной пластинке и для ее описания использовал термин − фиброзный метафизарный дефект [112,170]. Hatcher различал несколько вариантов развития очагов поражений:
Ponseti I. V. и Friedman B. (1949г.) описали интересный случай у мальчика, который сначала прибыл на обследование в возрасте двух лет из-за сколиоза. На рентгенограммах, вблизи проксимального эпифиза, случайно был обнаружен маленький метафизарный дефект. На последующих рентгенограммах, в течение трех лет, дефект постепенно переместился дистально, увеличился и стал неотчетливым, но второй дефект был уже очевиден в той же области метафиза, где начался первый. К девяти годам исчез и второй дефект, но на прежнем месте образовался третий, который в свою очередь исчез к тринадцати годам [82,186].
Jaffe H. (1958г.) описал редкое клиническое наблюдение: у пациента с множественными НФ, местами присутствовали пятно кофе с молоком и в подмышечной области веснушки, однако данные за нейрофиброматоз отсутствовали [113,129]. Campanacci M. (1983г.) описал 10 пациентов с 67 поражениям и диагнозом множественные НФ, которые развивались также как солитарные НФ, и у которых были различные аномалии, не связанные с костной системой, в том числе отмечалось пятнокофе с молоком, впоследствии это сочетание называлось синдром Jaffe - Campanacci [54,56,113,208].
Jaffe H. (1958г.) утверждал, что МКД является локальным нарушением развития, которое иногда может развиться в неостеогенную фиброму, которую он считает доброкачественным новообразованием [100,129]. Волков М.В. (1985г.) писал, что фиброзный ме тафизарный корковый дефект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта. Необходимо... относить метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период роста [9]. По мнению Schajowicz F. (1995г.), гиперпластический неопухолевый процесс имеет гистиоцитарное происхождение – фиброзная ксантома или гистиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встречаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного ворсинчатого узлового синовита [53,163,204].
По мнению ряда авторов, эти два процесса относятся к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме или гистиоцитарной ксантогранулеме, поскольку их ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунокмуара [11,35,106,123,221]. Переломы через НФ могут изменить гистологическую картину. В этих случаях в результате перелома видно присутствие кровяных отложений, и ново-формированная кость [48,142,161,215].
Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не подразделяют фиброзный метафизарный корковый дефект» и неостеогенную или неоссифицирующуюся фиброму кости [41,61,63,123,164,191,228], другие – подразделяют их, считая двумя различными процессами [5,11,19,40,59,77,139,162,214]. Третьи вообще считают неопухолевым заболеванием [23,77,170,194]. Особенно категорично выступал Рейнберг С. А. (1964г.), называвший эти процессылакунарными тенями и считавший их результатом перестройки кости [23]. По мнению Зацепина С. Т. (2001г.) в настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства между метафизарным кортикальным дефектом и неостеогенной, неоссифицирующейся фибромой кости. При НФ нужна операция, как это полагается при опухолях, так как описаны рецидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы [11,75,111].
Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкачественных процесса, о происхождении и сущности которых в течение более 70 лет идут дебаты.
Что касается НФ, то тут к каждому случаю надо подходить индивидуально, учитывая местоположение, размеры, вероятность перелома, болевую симптоматику. По нашим данным, которые совпадают с большинством современных исследований, результаты оперативного и консервативного лечения примерно одинаковы, а если учитывать особенности детского возраста к ранней остеоинтеграции и склонность НФ после переломов к самозакрытию, то чаша весов склоняется в пользу консервативного лечения и динамического рентгенологического контроля.