КСС. Шпренгеля болезнь. +

Шпренгеля болезнь

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

 Высокое стояние лопатки - сравнительно редкое заболевание (около 1% всех врожденных деформаций). Впервые эта деформация была описана Эйленбургом (Eulenburg) в 1826 г. Более подробную характеристику ее дал Шпренгель (Sprengel, 1891). Автор опубликовал четыре случая этой деформации, описал клиническую картину и указал на врожденную природу высокого стояния лопатки.

Болезнь Шпренгеля представляет собой довольно сложный комплекс неправильностей развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже - двусторонним. Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки - до 10 см выше нормы. Нередко лопатка может быть спаяна с позвоночником на уровне IV - VII шейных позвонков.

Ряд исследователей рассматривали эту деформацию как первичный порок развития, так как нередко при высоком стоянии лопатки выявляются анатомические изменения со стороны шейного отдела позвоночника spina bifida oculta), добавочные позвонки, сращение двух позвонков и другая аномалия развития позвоночника (Lorenz, 1913, и др.). Вольф и Левис, изучая эмбриогенез лопатки, нашли, что зачаток лопатки появляется на 5-й неделе внутриутробного развития плода и находится на уровне между IV шейным и II грудным позвонками. К началу 3-го месяца беременности лопатка опускается и достигает уровня между VI шейным и IV грудным позвонками. По их мнению, причиной этой деформации является задержка в развитии лопатки. Форма ее и высота стояния в каждом случае свидетельствуют о том, в каком эмбриональном периоде произошла задержка в развитии и опускании лопатки.

Шанц высказывал мнение, что этиология высокого стояния лопатки разнообразна: отягощенная беременность, неправильное положение плода в матке, сдавление плода стенками матки и т. д.; те же случаи, где наряду с высоким стоянием лопатки имеются и другие изменения в позвоночнике, являются результатом порока развития.

Клинически, кроме высокого расположения, лопатка уменьшена в размерах: ширина лопатки превышает ее длину иногда вдвое. Она деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси тела таким образом, что ее медиальный край оказывается выше латерального. Последний ложится почти горизонтально. В резко выраженных случаях край лопатки становится так высоко, что проецируется выше уровня шейки I ребра. По образному выражению Шпренгеля, лопатка находится "на затылке у пациента".

Рентгенологически, что бывает очень редко, определяется только высокое стояние лопатки, но чаще рентгенограммы показывают наличие шейных ребер, клиновидных позвонков, синостозов ряда позвонков со spina bifida и ряд других изменений в позвоночнике, как при синдроме Клиппеля-Фейля. Часто имеется полное или частичное соединение лопатки с шейным отделом позвоночника, так называемая омовертебральная кость (по Путти - os costiforme). Эта добавочная кость рентгенологически определяется либо в виде узкой костной полоски и напоминает ребро, либо в виде продолговатой пластинки (С. А. Рейнберг). Обычно эта кость связана с лопаткой и позвоночником при помощи синхондроза или синостоза, имеет иногда выросты и площадки. Точное происхождение этой кости не выяснено.

Диагностика болезни Шпренгеля обычно не представляет затруднений. Однако необходимо помнить, что при кифосколиозах грудного отдела позвоночника, особенно верхнегрудного, лопатка также может быть смещена вверх с поворотом вокруг ее сагиттальной оси. Рентгенологическое исследование вносит необходимую ясность.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
lara аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 недели 2 дня назад
Зарегистрирован: 13.03.2010 - 12:28
Публикации: 593

На днях попалась. Девочка 8 лет.

Приложения: 
def_shprengelya.jpg
NIL аватар
NIL
Не на сайте
Был на сайте: 8 часов 19 минут назад
Зарегистрирован: 25.11.2013 - 20:50
Публикации: 14721

lara wrote:

На днях попалась. Девочка 8 лет.

Спасибо. Редкий случай 👍


"Слушай всех, прислушивайся к немногим, решай сам".©

lara аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 недели 2 дня назад
Зарегистрирован: 13.03.2010 - 12:28
Публикации: 593

Похожий случай с Радиопедии. Лучше видно.

https://radiopaedia.org/articles/sprengel-deformity 

Приложения: 
c2d3bc54cb3fa763c79255a8599571_big_gallery.jpeg