КСС. Олье (Оллье) болезнь. +

Олье болезнь

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Дисхондроплазия (болезнь Олье)
 

При этой форме несовершенного хондрогенеза часть хрящевой ткани, образованной эпифизарными ростковыми зонами, имеет эмбриональное строение и не трансформируется в нормальную костную тканы По мере развития скелета образуются хрящевые массы, постепенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диафиз трубчатых костей, в крыло подвздошной кости, в тело лопатки и т. д. Таким образом, среди костной ткани оказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани, связанные с зоной роста. Нередко дисхондроплазия сочетается с экзостозной хондродисплазией, так как в основе этих двух патологических состояний лежит «выброс» хрящевой ткани за пределы нормальных границ зон роста (внутрь кости или наружу). По мере роста патологически развивающиеся участки скелета деформируются. Объем хрящевой массы, проникающей в метафиз, постепенно увеличивается, расширяя изнутри пораженную кость. Кость вздувается, кортикальный слой истончается. Наиболее часто очаги дисхондроплазии располагаются в метаэпифи-зарных отделах длинных трубчатых костей (большеберцовой, бедренной), в мелких костях стоп и кистей, затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатки, ребра, таранная и пяточная кости. Позвонки поражаются редко. Клинически болезнь проявляется укорочением и деформацией конечностей (варусные или вальгусные установки суставов). При слабо развитых мышцах прощупываются вздутия в области проксимальных отделов костей. Болей нет. Особенно характерно поражение фаланг пальцев. У таких больных образуются плотные бугристые хрящевые узлы, выступающие в мягкие ткани. Суставы деформированы, функция их нарушена. На рентгенограммах трубчатых костей очаги дисхондроплазии выявляются непосредственно вблизи ростковых зон и имеют овальную или веретенообразную форму (рис. 17). На фоне хрящевых просветлений определяются обызвествленные вкрапления. При вовлечении в процесс плоских костей могут оказаться пораженными все соответствующие зоны роста. Тогда вся кость за исключением небольшого центрального участка просветлена, пронизана, как лучами, измененной костной тканью, вздута и деформирована. Лечение дисхондроплазии оперативное. Если имеются деформации, то применяют корригирующие остеотомии. Работоспособность больных при выраженной дисхондроплазии, как правило, страдает. Поэтому врач должен правильно определить степень выраженности патологического процесса и соответственно этому рекомендовать больному вид трудовой деятельности.        

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.o.slayd235.jpg2.o.yuslayd236.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

Приложения: 
1.o.slayd94.jpg2.o.slayd95.jpg3.o.slayd96.jpg4.o.slayd97.jpg5.o.slayd98.jpg6.o.slayd99.jpg7.o.slayd100.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Болезнь Олье.

Приложения: 
1.ol_.slayd31.jpg2.ol_.slayd32.jpg3.ol_.slayd33.jpg4.ol_.slayd34.jpg5.ol_.slayd35.jpg6.ol_.slayd36.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Болезнь Олье.

Приложения: 
1.ol_.slayd27.jpg2.ol_.slayd28.jpg3.ol_.slayd29.jpg4.ol_.slayd30.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Болезнь Олье.

 

Приложения: 
11.ol_.slayd21a.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

ОЛЛЬЕ СИНДРОМ (описан французским хирургом L. Ollier, 1830–1900; синоним – энхондроматоз, остеохондроматоз) – системное нарушение развития скелета, при котором на ранних этапах эмбриогенеза нарушается трансформация хряща в костную ткань; в растущей кости сохраняются очаги необызвествленной хрящевой ткани, что приводит к деформации и укорочению костей. Возможно поражение 1 (монооссальная форма заболевания), 2–3 (олигооссальная форма заболевания), 4 и более (полиоссальная форма заболевания) костей; поражаются преимущественно метафизы длинных трубчатых костей, фаланги пальцев, тазовые кости. Проявления заболевания возникают в возрасте 2–10 лет и зависят от локализации и тяжести процесса. Изменения обычно двусторонние, но асимметричные. При локализации процесса в нижних конечностях наблюдаются хромота, перекос таза, вальгусная или варусная деформация и прогрессирующее укорочение ног. При поражении верхних конечностей характерны лучевая или локтевая косорукость, выраженная деформация пальцев. Возможны патологические переломы. Нередко наблюдается малигнизация с развитием хондросаркомы. В редких случаях сочетается с гемангиомами мягких тканей (синдром Мафуччи). Диагноз уточняют при рентгенологическом исследовании, выявляющем четкие очаги овального или веерообразного просветления в метафизах длинных трубчатых костей. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Лечение: выравнивание длины нижних конечностей с помощью ортопедической обуви, в случае выраженных деформаций показана хирургическая коррекция.

L. X. E. L. Ollier. Dyschondroplasie. Lyon medical, 1898; 88: 484–492. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

berchenko.gif

доктор медицинских наук, профессор
Берченко Геннадий Николаевич
Диагностика патологии костно-суставной системы

 

Энхондроматоз (МКБ–10: Q78.4 Энхондроматоз, OMIM 166000, R)  наследственный дефект энхондрального остеогенеза, при котором хрящ не рассасывается и не замещается костной тканью (продолжает расти по мере роста организма, тогда как в норме оссификация наступает на 3-4-м мес. эмбрионального развития). Может поражаться любая кость вторичного окостенения, в длинных костях обычно локализуется в метафизах (у детей) и может быть в диафизах (у подростков и взрослых). Наиболее часто поражаются большеберцовые, бедренные и плечевые кости, мелкие кости кистей и стоп, кости таза, реже рёбра, грудина, кости черепа. Заболевание проявляется при рождении или в раннем детском возрасте.

Выделяют 2 типа энхондроматоза.

  • Тип 1 (болезнь Олье, дисхондроплазия)  преимущественно одностороннее распределение поражения костей скелета.

  • Тип 2 (синдром Маффучи)  множественные энхондромы сочетаются с нарушениями пигментации и множественными гемангиомами мягких тканей.

Клиническая картина. Заболевание выявляется в раннем детском возрасте, с началом ходьбы появляются деформации костей, хромота, прогрессирующее укорочение конечностей. Нередко первым проявлением болезни служат патологические переломы измененной кости; гемангиомы (при синдроме Мафуччи). Рентгенологически трубчатые кости умеренно или значительно укорочены, эпиметафизы булавовидно расширены, вздуты; в метафизах определяются очаги просветления неоднородной структуры.

Патоморфология.

Макроскопически отмечают бесформенные бугристые образования гиалинового хряща, разделённого на дольки, иногда с участками обызвествления или окостенения; деформация костей в виде искривления и укорочения.

Микроскопя. Хрящевая ткань со значительным разнообразием, что связано с различной активностью роста, схожа со строением хондромы.

Осложнения: озлокачествление очагов хондроматоза в хондросаркому наблюдается чаще, чем при хондроме (при синдроме Маффучи до 30% случаев).

Исход. Условно благоприятный. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Болезнь Олье

http://radiopaedia.org/articles/ollier-disease

http://radiopaedia.org/images/574674

http://radiopaedia.org/images/148289

http://radiopaedia.org/encyclopaedia/quizzes/all/10624/studies/11084

http://radiopaedia.org/cases/olliers-disease-1

Случаи и цифры

  • Болезнь Ольера

     
    Дело 1
  •  
    Случай 2
  •  
    Случай 3
  •  
    Случай 4
  •  
    Случай 5
  •  
    Случай 6
  •  
    Случай 7
  •  
    Случай 8
  •  
    Случай 9
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Олье болезнь

 

Приложения: 
1.slayd16.op_...jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Олье болезнь

 

O - Ollier disease
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

 

Приложения: 
00.07_7137_12a43-letniy_muzhchina_s_boleznyu_ollier.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

 

Приложения: 
11.11.slayd24.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932