МПС. Мочевая система. Ксантогранулематозный пиелонефрит. +

Ксантогранулематозный пиелонефрит.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

 

Клинические варианты ксантогранулематозного пиелонефрита в современных условиях

 

ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального развития РФ им. В.Ф.Войно-Ясенецкого»

Ксантогранулематозный пиелонефрит (КГП) до последнего времени считался довольно редкой, хотя и агрессивной формой интерстициального нефрита. По литературным данным, это заболевание встречается в возрасте 50-60 лет, чаще у женщин (Аляев Ю.Г.,соавт,1995; Переверзев А.С., соавт,1995;.Ramboer K. et al.,1997). КГП характеризуется он сочетанием тяжелого деструктивного и пролиферативного процессов в почке с прогрессирующим разрастанием гранулематозной ткани, содержащей большое количество ксантомных или "пенистых" клеток - липидосодержащих макрофагов. КГП имитирует многие урологические заболевания, сопровождающиеся выраженным интоксикационным синдромом: карбункул, опухоль почки, нефротуберкулез, пионефроз. Диагностика его и в настоящее время затруднена в связи с отсутствием как патогномоничных симптомов, специфических лабораторных тестов, так и четких ультразвуковых, рентгеноурологических признаков. Лишь интра- или послеоперационное морфологическое исследование позволяет подтвердить характер этого тяжелого заболевания. Лечение КГП преимущественно хирургическое, заканчивается чаще всего удалением почки с паранефральной клетчаткой. Несмотря на более чем 90-летнее знакомство с КГП, его этиология и патогенез до конца не изучены. Большинство авторов считает, что образование ксантоматозных гранулем связано с длительным предшествующим течением хронического пиелонефрита, с частыми активными фазами, нередко развивающимися на фоне нарушенной уродинамики. Наибольшим опытом лечения КГП в нашей стране располагают Ю.Г. Аляев с соавторами(2000,2002), установившие в 34 случаях морфологически верифицированный диагноз. Нефрэктомия ими была выполнена у 28 пациентов, органосохраняющие операции - у 5. Регрессия ксантогранулематозного образования на фоне комплексной консервативной терапии была зафиксирована лишь в 1 наблюдении. Выжидательную консервативную тактику при очаговой форме КГП считают оправданной Горленко В.Н. с соавторами(2003). Они наблюдали благоприятный исход консервативного лечения подобных псевдоопухолевых образований у 4 женщин молодого возраста.

На базе урологических отделений ККБ и КПТД имеется клинический опыт наблюдения, диагностики и лечения 8 больных КГП. Мужчин было 6, женщин - 2. Возраст их колебался от 25 до 64 лет. Во всех случаях выявлен односторонний процесс. КГП диффузного характера был диагностирован в 3 наблюдениях, очагового - в 5, в 2 из них - в единственной правой почке. При поступлении боли в поясничной области разной степени интенсивности, инфекция мочевых путей, высокое СОЭ отмечены у всех пациентов. Довольно выраженный интоксикационный синдром, повышение температуры тела, пальпируемая, увеличенная, чаще бугристая, мало болезненная почка определялись у 5 из них. По данным лучевых исследований функция почки отсутствовала у 2 больных с диагностированным инфицированным гидронефрозом и пионефрозом. У 5 пациентов отмечено резкое нарушение функции. У всех пациентов было выявлено объемное бессосудистое образование диаметром 7-11 см., которое значительно деформировало как контур почки, так и чашечно-лоханочную систему. В 3 из них диагностирован пиокаликоз. По данным анамнеза 7 больным КГП в течение 3-5 лет неоднократно проводилась интенсивная антибактериальная терапия (АБТ) вторичного (обструктивного) пиелонефрита. Лишь в 1 наблюдении у 44-летней женщины, страдающей сахарным диабетом, гипертонической болезнью, с распространенным очаговым процессом в левой почке, обнаруженным при диспансерном обследовании, в анамнезе не было указаний на длительный или периодический прием антибактериальных препаратов. 2 мужчинам АБТ назначалась как после оперативного лечения по поводу мочекаменной болезни, так и для купирования атак пиелонефрита на фоне неполной обструкции мочевых путей, чаще из чашечек. В 1 случае на фоне своевременно не диагностированного врожденного инфицированного гидронефроза необходимость неоднократного периодического назначения антибактериальных препаратов связывали с "частыми ОРЗ". 4 пациентам дополнительно проводилась специфическая АБТ в течение 3-4 месяцев перед операцией по поводу "диагностированного нефротуберкулеза". По данным же морфологических исследований операционного материала у этих больных был обнаружен КГП. Во всех случаях отмечен выраженный интоксикационный синдром, стойкая гипертермия, повышение СОЭ, чаще до высоких цифр, легко пальпировалась увеличенная, нередко бугристая почка. При УЗИ, как правило, на фоне довольно увеличенной почки определялось расположенное интраренально, распространяющееся на забрющинную клетчатку, аваскулярное, чаще гетерогенное тканевое образование с множественными жидкостными включениями. По данным ангиографии внутрипочечные сосуды лишь оттеснялись в стороны довольно большими по величине опухолевидными узлами, не обрываясь у их границ. Выявленные клинико-лабораторные, лучевые признаки во всех случаях свидетельствовали о запущенности, поздней диагностике довольно тяжелого, распространенного, патологического процесса в почке. До операции ни в одном случае КГП не был диагностирован. Во время операции как при очаговом (4 пациента), так и диффузном (4 наблюдения) поражении почки наблюдалось распространение патологического процесса как на клетчатку почечного синуса, паранефрий, так и соседние органы, но практически отсутствовали выраженные венозные коллатерали. Во всех случаях в увеличенной почке определялось несколько плотных опухолевидных образований, прорастающих фиброзную капсулу. Оперативные вмешательства были сопряжены со значительными техническими трудностями. Особенно это касалось 2 больных КГП единственной почки в связи с вовлечением в инфильтративно-рубцовый процесс нижней полой вены. Экстраплевральный тораколапаротомический доступ, достаточный хирургический опыт, тщательная препаровка патологических образований от соседних органов, особенно нижней полой вены, позволили выполнить у 2 мужчин резекцию единственной правой почки, удалив в пределах здоровых тканей ксантогранулематозные узлы диаметром до 11 см. Радикальных нефрэктомий выполнено 3, резекций почки с нефропиелостомией - 4, "кавернэктомия" (энуклеация кистозной полости с гнойным содержимым и пиогенной капсулой) - 1. В последнем случае при плановом гистологическом исследовании препаратов удаленной ткани почки наряду со склеротическими изменениями, лимфоидно-клеточной инфильтрацией обнаружены фрагменты гипернефроидного рака с некрозом и образованием кистозной полости, по периферии - клетки ксантогранулематозного воспаления. Роста микобактерий туберкулеза при посеве содержимого полостного образования не получено.

Учитывая данные гистологического исследования больному была выполнена повторная операция - радикальная нефрэктомия. При гистологическом исследовании удаленной почки обнаружены лишь склеротические изменения в строме мозгового вещества, атрофия клеточных элементов, полный склероз клубочков, дистрофические изменения в эпителии извитых канальцев. Опухолевых клеток, дополнительных очагов ксантогранулематозного воспаления в ней не найдено. В остальных случаях при микроскопическом исследовании различных форм КГП выявлялась гранулематозная ткань, состоящая из макрофагов, полиморфно-ядерных лейкоцитов, лимфоидных, плазматических и скоплений ксантомных клеток, чередующихся с участками соединительной ткани. В прилежащих отделах чашечно-лоханочной системы отмечалось гнойное воспаление с очагами некроза, изъязвлением слизистой оболочки чашечно-лоханочной системы. В послеоперационном периоде всем пациентам проводилась дезинтоксикационная, противовоспалительная и антибактериальная терапия, назначались препараты, восстанавливающие микроциркуляцию в ишеминизированной зоне резецированной почки. Для улучшения кровообращения, усиления противомикробной защиты после операции на единственной почке использовали длительную внутриаортальную инфузию (ДВАИ) среднесуточных доз лекарственных препаратов, в том числе и антибактериальных. Послеоперационный период у всех пациентов протекал без осложнений. У больных с резекцией почки нефростомический дренаж удалялся к концу 3-4 недели. Летальных исходов не было. Через 1,5-2 года проведенное контрольное обследование показало отсутствие рецидивов ксантогранулематозных образований, сохранность функции как контралатеральной, так и резецированной почки.

Анализируя особенности клинического течения КГП можно сделать следующие выводы:

1. Развитию КГП предшествует длительная малоэффективная АБТ хронического пиелонефрита, развившегося чаще всего на фоне трудно диагностируемой неполной обструкции интраренальных мочевых путей.

2. В условиях неадекватной санации, дренирования воспалительного очага усугубляются нарушения внутрипочечной уро- и гемодинамики, что приводит к патологическому разрастанию гранулематозных узлов - объемных бессосудистых образований.

3. Ранняя диагностика КГП трудна, ибо патогномоничные клинико-лабораторные симптомы, лучевые признаки его скудны.

4. Возможно спиральная компьютерная томография и ее новая разновидность - мультиспиральная КТ, позволят своевременно диагностировать как интраренальные уро-, гемодинамические нарушения, так и признаки раннего развития патологической ксантогранулематозной ткани.

5. Основной метод терапии псевдоопухолевого КГП - оперативное вмешательство, объем которого зависит от распространенности узлообразования, степени поражения почечной паренхимы.

6. Несмотря на выраженный инфильтративно-рубцовый процесс у больных очаговым КГП использование экстраплеврального тораколапаротомического доступа позволяет удалить псевдоопухолевые узлы, резецировав почку в пределах здоровых тканей, в том числе и при поражении единственной почки.

7. Рациональная комбинированная терапия с использованием ДВАИ лекарственных препаратов в послеоперационном периоде позволяет избежать осложнений этого грозного заболевания, сохранить функцию как оставшейся, так и резецированной почки. интраренальных уродинамических нарушений.

Авторы:

 

З.А. Павловская, С.В. Павловский, Г.А. Волкова, Н.А. Костюк, И.Г. Кожурякин

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

 

Впервые ксантогранулематозный пиелонефрит описал Шагенау-фер [Schagenhaufer, 1916], но лишь с конца 50-х годов текуще­го столетия этим заболеванием всерьез заинтересовались клини­цисты, и то на первых порах прежде всего как причиной диагностических ошибок. А. Я. Пытель [1981] описывает наблюдавшуюся им больную, которой в 1950 г. (тогда больной было 39 лет) была сделана нефрэктомия по поводу предполагав­шейся опухоли почки. Ни до операции, ни во время нее никаких сомнений относительно опухолевого характера поражения почки не возникало. Однако при гистологическом исследовании удален­ной почки признаков опухолевого процесса не было обнаружено, а определявшаяся «опухоль» состояла из крупных светлых полигональных клеток, содержащих капельки жира и частицы желтого пигмента. Поскольку, как пишет А. Я. Пытель, исследо­вавшие эту почку морфологи впервые встретились с подобным заболеванием, лишь после повторных консультаций им удалось установить истинный диагноз — ксантогранулематозный пиело­нефрит. В литературе время от времени появлялись описания отдельных наблюдений.

До 1971 г. в мировой литературе было опубликовано немно­гим более 40 сообщений о ксантогранулематозном пиелонефрите. Уже первые исследователи указывали, что при этом заболевании в почке возникают опухолевидные образования диаметром 0,1-20,0 см. «Опухолевых» узлов в почке может быть несколь­ко. Характерен интенсивно-желтый (шафранный) цвет «опухо­левых» масс. Очень часто тяжи ткани, имеющей такой же цвет, обнаруживаются в околопочечной клетчатке, симулируя ее «прорастание опухолью». «Опухоль» может плотно связывать почку с восходящей (нисходящей) толстой кишкой, печенью, селезенкой, также создавая впечатление злокачественной опухо­ли почки, вышедшей за пределы органа. Иногда обнаруживали увеличение регионарных лимфатических узлов, которые также приобретали интенсивно-желтый цвет. На этом макроскопическое сходство со злокачественной опухолью паренхимы почки закан­чивается: обнаруживается типичная воспалительная инфильтра­ция паранефральной клетчатки, особенно прилежащей к «опухо­левым узлам»; нет типичного для настоящих опухолей почки расширения паранефральных вен и гиперваскуляризации самих опухолевых узлов. На разрезе «узлы» имеют гомогенное строе­ние, в центре их часто бывает немного гноя.

При микроскопическом исследовании обнаруживается, что «опухоль» состоит в основном из грануляционной ткани, содер­жащей большое количество макрофагов и плазматических клеток. В цитоплазме последних имеются многочисленные включения измененного жира. Эти включения и придают ксантогранулематозным узлам желтый цвет. От жирового перерождения почки ксантогранулематозный пиелонефрит отличается локальным характером поражения и тем, что при нем не бывает разраста­ния жировой клетчатки почечного синуса.

В дальнейшем появилось много работ, авторы которых опи­сывали собственные наблюдения и рассматривали отдельные особенности этого заболевания. Среди них Еллиот с соавт. [Elliott et al., 1968], который описал распространенное пораже­ние паранефральной клетчатки ксантиновой гранулемой, Ксерри и Цукнер [Xerri, Cukier, 1968], высказавшие мнение о том, что ксантогранулематозный пиелонефрит вовсе не является редко­стью, а также Шейнар и Велах [Scheinar, Velach, 1971], Барт-раль и Ягельман [Bartram, Jagelman, 1972], Малек с соавт. [Malek et al., 1972], Бернер и Ретманн [Berner, Rettmann, 1973] и Сосник [Sosnik, 1973].

А. Я. Пытель [1981] подсчитал, что к началу 80-х годов было опубликовано свыше 500 наблюдений ксантогранулематозного пиелонефрита. На самом деле этих наблюдений было, конечно, гораздо больше, так как стало очевидным, что это заболевание встречается нередко, и публикация отдельных наблюдений прекратилась.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.k.slayd251.jpg2.k.slayd252.jpg3.k.slayd253.jpg4.k.slayd254.jpg5.k.slayd255.jpg6.k.slayd256.jpg7.k.slayd257.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
11.ks_.1.kg_.slayd13.jpg12.ks_.2.kg_.slayd14.jpg13.ks_.3.kg_.slayd15.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.k.slayd174.jpg2.k.slayd175.jpg3.k.slayd176.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.ksant_.slayd269.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.ksan_.slayd73.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Ксантогранулематозный пиелонефрит.

Приложения: 
1.k.slayd218.jpg2.k.slayd219.jpg3.k.slayd220.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Ксантогранулематозный пиелонефрит.

Приложения: 
1.open-uri20120217-27247-1u440e6ksantogranulematoznyy_pielonefrit.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1vvvslayd137.jpg1vvvslayd138.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

 

Приложения: 
11.slayd8_.jpg