Орбитальная патология. Астроцитома (пилоцитарная) зрительного нерва. +

 Астроцитома (пилоцитарная) зрительного нерва.

 

Любовь С. аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 года 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 23.12.2010 - 01:58
Публикации: 2324

Из лекции Е.П.Бурлаченко:

Глиома зрительного нерва (син.: астроцитома зрительного нерва 1 класса; ювенильная пилоцитарная астроцитома)

Доброкачественная опухоль передних проводящих путей зрительного нерва, состоящих из нейроглиальной ткани. Опухоль детского возраста; в 33-50% сочетается с NF-1. Глиома зрительного нерва встречается в 4 раза чаще менингиом оболочки зрительного нерва. 

Клиника

У детей типичное проявление: прогрессирующая односторонняя утрата зрения. Проптоз при сохранении подвижности глазного яблока. При поражении проксимальной части нерва: нистагм, судороги, возможно развитие гидроцефалии.

При исследовании глазного дна выявляется атрофия зрительного нерва. Средний возраст развития клинических проявлений 5 лет. В 90% случаев проявляется до возраста 20 лет.

Злокачественная глиома зрительного нерва взрослых – отдельный тип опухоли, который развивается у пациентов среднего возраста.

У детей глиома зрительного нерва: медленно растущая, доброкачественная опухоль. Редко прогрессирует после 6 лет. Несмотря на наличие NF-1 описаны случаи спонтанного регресса опухоли.

У взрослых злокачественная глиома зрительного нерва: агрессивная, потенциально летальная опухоль с быстрым ростом.

Этиология и патогенез

Опухоль образуется за счет гиперплазии глиальной соединительной ткани и менингеальной оболочки, а не за счет митотической активности клеток. В зоне гиперплазии образуются внутри- и внеклеточные мукополисахариды (муцинозное вещество).

Лучевая диагностика

Наиболее типичный признак: веретенообразное расширение интраорбитальной части зрительного нерва. Диффузное веретеновидное расширение зрительного нерва. Может распространяться проксимально, достигая хиазмы, зрительных трактов. Характерна извитость хода зрительного нерва. Иногда содержит кистозные полости и участки муцинозной дегенерации. Умеренно негомогенно накапливает КВ, местами «пятнистое». Неравномерность накопления КВ объясняется ишемией мелких питающих артерий. При наличии у пациента NF-1, сочетается с другими изменениями ЦНС.

КТ-семиотика

Изоденсное расширение зрительного нерва. Обызвествления встречаются редко (в отличие от менингиомы зрительного нерва). При проксимальном распространении опухоли характерно расширение костного канала зрительного нерва.

"Предоставляя весь смысл и совершенство в распоряжение одного только Бога, вы избавляете себя от бездны хлопот." Джон Уитборн.