ОКГ. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких. +

Изображение

 

Том 05/N 4/2003 Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких

Е.И.Шмелев
Центральный НИИ туберкулеза РАМН, Москва

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них – неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз (М.М. Илькович, 1998). Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1–2 нед после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" – ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.
Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются "диссеминированные заболевания легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстициальные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни легких". Понятие "диссеминированные заболеваний легких" учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни – рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные болезни легких" основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как несколько наиболее грозных заболеваний этой группы, ранее объединяемых названием "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), вообще не образует гранулемы. Термин "диффузные паренхиматозные болезни легких" делает акцент на паренхиматозном поражении – альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий. "Интерстициальные болезни легких" – на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.
Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИФА и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.
Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.
В табл. 1 перечислены наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии.
Среди инфекционных ИБЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ИБЛ, особенно у пожилых ослабленных больных (рис. 6). Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких большое значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс-синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИДом характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами – пневмоцистами, легионеллами, микобактериями и др. В диагностике неинфекционных ИБЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств: амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ИБЛ. В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.
Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией.

Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы
• ИФА – обычная интерстициальная пневмония
• Десквамативная интерстициальная пневмония
• Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича)
• Неспецифическая интерстициальная пневмония
• Саркоидоз
• Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз)
• Альвеолярный протеиноз
• Идиопатический легочный гемосидероз
• Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss
• Синдром Гудпасчера
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита. Поскольку наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к ИФА, в 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией не относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ
Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз
Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
Тиреоидит Хашимото
Miastenia gravis
Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона
Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
Хроническая почечная недостаточность
Системные васкулиты
Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.
Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Таблица 1. Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

Инфекционные

Неинфекционные

Диссеминированный туберкулез легких

Пневмокониозы

Легочные микозы

Экзогенные аллергические альвеолиты

Паразитарные поражения легких

Лекарственные

Респираторный дистресс-синдром

Радиационные

ИБЛ при ВИЧ-инфицировании

Посттрансплантационные

 

 

Таблица 2. Категории ИБЛ в зависимости от разрешающих возможностей КТ

Разрешающая возможность КТ

Категория ИБЛ

А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой

Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое

В – определяется круг болезней, рентгенологически не дифференцируемых друг от друга

Пневмокониозы
Саркоидоз-бериллиоз
Хроническая эозинофильная пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония –
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Острые гиперчувствительные пневмониты

С – специфический диагноз не может быть установлен

Легкое при ревматических болезнях
Легочные васкулиты
Поражение легких при хронической инфекции
Лекарственное поражение легких

 

Таблица 3. Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита

Основные морфологические признаки

Клинические признаки

Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)

• Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких
•Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого

• Постепенное начало
• Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами
• Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом
• “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%)
• "Барабанные палочки" – 25–50%

Десквамативная интерстициальная пневмония

Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза.
Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники

• Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ
• Курящие в 40–50-летнем возрасте
• Подострое начало (недели, месяцы)
• Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах"матовое стекло"
• Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция
• Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)

Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения

• Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой
• Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому
• ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью
• Смертность свыше 60% в течение 6 мес

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко

• Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)
• ФВД – рестрикция
• Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах
• Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

 

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ
• Факторы экологической агрессии
• Курение
• Наследственность
• Сосуществующие болезни
• Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
• Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов
• Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы
• Ответ на начальную терапию ДЗЛ
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней. Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели. Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Формально набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.
Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.
Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.
Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.
Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.


Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 2).
Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.
Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Основные функциональные признаки ИБЛ
• Уменьшение статических легочных объемов
• Снижение растяжимости легких
• Увеличение частоты дыхания
• Альвеолярная гиповентиляция
• Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений
• Снижение диффузионной способности легких
• Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке
При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.
Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. И наконец, полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза. Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в табл. 3.
Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении. Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
• невозможность установления диагноза без инвазивных методов;
• необходимость выбора терапии;
• отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.
Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.
Диагностика ИФА без биопсии легких
Большие критерии
1. Исключение известных причин ИБЛ
2. ФВД – рестрикция с нарушением газообмена
3. КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла"

4. Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке

3. Продолжительность болезни более 3 мес

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Таким образом, дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
• Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
• Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
• Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
• Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб
.,1998; 109–318.
2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monograph august 2000; 5, Mon. 14.
3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646–64.

 

Дополнительный симптом дифференциальной диагностики консолидаций на фоне диффузных интерстициальных заболеваний легких

Стеблецова Т.В., Юдин А.Л.

ФГУ «Поликлиника №1» Управления делами Президента РФ, отделение рентгеновской компьютерной томографии, Москва

ГОУ ВПО РГМУ, кафедра лучевой диагностики и терапии, Москва

Введение

Лучевая дифференциальная диагностика диффузных интерстициальных заболеваний легких (ДИЗЛ) одна из сложнейших проблем современной рентгенологии.Изменения в легочной ткани проявляются при различных видах интерстициальных пневмоний, облитерирующем бронхиолите, диффузных поражениях, обусловленных приемом лекарств, системными заболеваниями - ревматоиднымартритом, красной волчанкой, склеродермией, а также рядом других заболеваний [1, 4, 7, 8]. При развертывании ответа ткани на альтерацию при различных видах интерстициальных пневмоний первичное поражение интерстиция в виде небольшого продуктивного альвеолита переходит на дыхательные пути, что приводит к разрушению альвеол, формированию бронхоэктазов, развитию фиброза и «сотового легкого», а также достаточно часто к формированию консолидации легочной ткани. В рентгенологическом аспекте при оценке данных компьютерной томографии понятие «консолидация» является синдромальной характеристикой патологического процесса и представляется на КТ таким уплотнением легочной ткани, на фоне которого не дифференцируются элементы легочного рисунка (сосудистые структуры, бронхи, элементы интерстиция). Морфологически понятие «консолидация» характеризуется заполнением воздухоносных путей плотным субстратом. На фоне ДИЗЛ консолидации могут быть как проявлением доброкачественности поражения, так и являться онкопроцессом. При доброкачественных процессах «консолидация» характеризуется разрастанием тканевых элементов, начинающимся с терминальных бронхиол, впоследствии переходящим на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки, с дальнейшим заполнением альвеол грануляциями, приводящими к уплотнению легочной ткани [2, 3]. При злокачественных процессах заполнение воздухоносных путей происходит путем разрастания тканей опухоли. Среди доброкачественных консолидаций, развивающихся на фоне ДИЗЛ, можно отметить наиболее часто встречающиеся организующую пневмонию и фиброз. К злокачественным консолидациям относятся рак и лимфома легкого. Дифференциальная диагностика таких изменений необходима и важна, поскольку влияет на план лечения.

Целью настоящегоисследования явилось изучение возможностей компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) в дифференциальной диагностике консолидаций на фоне ДИЗЛ. Для достижения поставленной цели по результатам компьютерной томографии высокого разрешения проведен анализ выявленных консолидаций на фоне ДИЗЛ, определены КТВР-симптомы, характерные для доброкачественных и злокачественных консолидаций.

Материалы и методы

Всего обследовано 360 пациентов с ДИЗЛ в возрасте от 32 до 85 лет. Для описания характера интерстициальных изменений в легких проводилась КТВР. Были выявлены и оценивались основные признаки диффузных интерстициальных заболеваний легких, а также характеристики консолидаций на фоне ДИЗЛ.

У 66 пациентов среди всех обследованных пациентов на фоне ДИЗЛ выявлены различные консолидации, характер которых установлен путем динамического наблюдения или по результатам морфологического исследования. Природа консолидаций у 40 пациентов установлена по клинико-рентгенологическим данным с учетом динамического наблюдения над течением заболевания, анализа прогрессирования процесса под влиянием терапии. Сроки наблюдения составили от 1 до 21 месяца. В 26 случаях природа консолидации подтверждена путем морфологической верификации (проведено 26 пункций под контролем КТ): 25 трансторакальных пункций в случаях одиночной консолидации, а также в 1-ом случае множественных консолидаций на фоне ДИЗЛ. Пункции проводились под контролем КТ-скопии.

При проведении КТВР для оценки природы консолидаций на фоне ДИЗЛ выполнялось построение мультипланарных реконструкций (МПР) с расчетом 3D-коэффициента. Расчет 3D-коэффициента проводился для оценки формы и изменения пространственной конфигурации консолидации при МПР. Для вычисления 3D-коэффициента использовалась формула:

3D-коэффициент =

D max axial

D min coronar

где:

3D-коэффициент - объемный коэффициент,

Dmaxaxial- максимальный диаметр консолидации на аксиальных срезах,

Dmincoronar- минимальный диаметр консолидации на МПР в коронарной плоскости.

Полученные показатели 3D-коэффициента обработаны статистически с использованием программы «Медстатистика 5.0»: определены максимальное, минимальное и среднее значения, стандартное отклонение (SD).

Результаты и обсуждение

Пациенты, с установленным характером консолидаций на фоне ДИЗЛ, были разделены на две группы: доброкачественных (n=35) и злокачественных (n=31) консолидаций, распределение которых по природе патологического процесса представлено в таблице 1. Консолидации выявлялись на фоне: облитерирующего бронхиолита (n=10), неспецифической интерстициальной пневмонии (n=5), обычной интерстициальной пневмонии (n=31), десквамативной интерстициальной пневмонии (n=5), ХОБЛ и панбронхиолита (n=15).

Таб. 1.Распределение обследованных пациентов с установленной природой консолидации.

Верифицированный/установленный характер консолидации

Всего человек, n (доля в %)

Организующая пневмония на фоне облитерирующего бронхиолита

10 (15.2)

Интерстициальная пневмония с консолидацией

10 (15.2)

Организующая пневмония на фоне ХОБЛ, панбронхиолита

15 (22.7)

Метастатическое поражение на фоне ДИЗЛ

11 (16.6)

Периферическая опухоль легкого на фоне ДИЗЛ

20 (30.3)

Всего пациентов

66 (100)

Сравнение двух групп обследованных пациентов по характеру интерстициального поражения, на котором диагностированы консолидации, показало отсутствие различий в частоте выявления основных КТВР-симптомов поражения интерстиция. Основными симптомами были снижение пневматизации по типу «матового стекла» в 89.4% (n=59), утолщение междольковых перегородок в 43.9% (n=29) и внутридолькового интерстиция в 66.7% (n=44), утолщение перибронхиального интерстиция у 3 пациентов (4.5%). Среди пациентов с интерстициальными поражениями легких в стадии необратимого фиброза выявлены: симптом «сотового легкого» в 6.1% (n=4), тракционные бронхоэктазы в 13.6% (n=9).

Характеристики консолидаций обеих групп существенно отличались как по локализации, так и по форме. При оценке локализации консолидаций отмечено, что доброкачественные консолидации выявлялись субплеврально с частотой 82.8% (n=29), что в 1.6 раза выше, чем злокачественные аналогичной локализации (51.6%, n=16). Частота злокачественных очаговых хаотично расположенных консолидаций (n=13, 37.1%), в 3.25 раза превышала частоту доброкачественных такого расположения (n=4, 11.4%). Перибронховаскулярные консолидации неправильной формы обнаружены только при доброкачественных процессах с частотой 31.4% (n=11).

Относительно зон интерстициального поражения (ИП) в подавляющем большинстве случаев доброкачественные консолидации располагались внутри зоны ИП (n=29, 82.8%), в то время как злокачественные консолидации такой же локализации выявлялись реже - с частотой 58% (n=18). На границе нормальной и измененной легочной паренхимы доброкачественные консолидации выявлены только в 17% случаев (n=6), в то время как злокачественные консолидации такой локализации определялись в 38.7% (n=12). В преобладающем большинстве случаев злокачественные консолидации выявлены вне зон интерстициального поражения (77.4%, n=24). Полученные нами данные о преимущественной локализации различных консолидаций соответствуют результатам ранее проведенных исследований другими авторами [9].

При оценке формы и пространственной конфигурации консолидаций выявлено, что в 82.8% случаев (n=29) доброкачественные консолидации являлись треугольными с основанием к костальной плевре на аксиальных сканах, при МПР в коронарной проекции такие консолидации пространственной конфигурации не изменяли, оставаясь треугольными, конусовидными. Треугольно-конусовидная форма консолидации с основанием к костальной плевре по результатам нашей работы характеризует организующую пневмонию, как наиболее частую форму доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ. Такая картина организующей пневмонии выявлялась другими исследователями, являясь типичной для проявления данной патологии при КТВР [3, 5, 6]. В нашей работе консолидации неправильно округлой формы с изменением конфигурации на МПР определялись только при доброкачественных процессах в 28.5% (n=10), при злокачественных процессах таких консолидаций не выявлено. Однако в 17% случаев (n=6) неправильно округлые доброкачественные консолидации не изменяли пространственной конфигурации на МПР.

В обеих группах для определения характера консолидаций рассчитан 3D-коэффициент, среднее значение которого в группе доброкачественных поражений (n=24) составило 2.82, в группе злокачественных консолидаций (n=31) - 1.32. Сравнительный анализ характеристик 3D-коэффициента обеих групп представлен в таблице 2.

Таб. 2.Распределение значений 3D-коэффициента для консолидаций обеих групп

Характеристика 3D-коэффициента

Доброкачественные консолидации

Злокачественные консолидации

Распределение, SD

2.13 - 4.01, SD0.64

1.03 - 1.75, SD0.27

Среднее значение

2.82

1.32

Особенности

Всегда больше 2.0

Всегда меньше 2.0

Сходные результаты по дифференциации природы одиночных периферических узлов легких путем расчета 3D-коэффициента получены в исследовании японских ученых [10].

Для установления природы консолидаций проведено 26 пункций под контролем КТ, верифицировано 5 случаев организующей пневмонии, 15 случаев аденокарцином, 5 случаев малодифференцированного рака, 1 случай метастазов рака гортани. Таким образом, в нашей работе интерпретация данных КТВР, в сочетании с МПР и расчетом 3D-коэффициента, позволила выполнить дифференциальную диагностику консолидаций на фоне ДИЗЛ без применения инвазивных методик с вероятностью 81.3%.

Наиболее часто встречающаяся доброкачественная консолидация на фоне ДИЗЛ - организующая пневмония - представлена на рисунках 1 и 2. Полученные данные по группе злокачественных консолидаций на фоне ДИЗЛ иллюстрирует рисунок 3.

image009.jpg

image002.jpg

image003.jpg

Рис. 1 (А, Б, В). КТВР больного С., 66 лет. Организующая пневмония на фоне обычной интерстициальной пневмонии.

А - Комбинированный фрагмент КТВР легких на уровне нижней доли правого и верхней доли левого легкого. В правом легком - многочисленные мелкие субплевральные полости, расположенные рядами, единичные тракционные бронхоэктазы, в левом легком - в заднем сегменте верхней доли слева на границе нормальной и измененной паренхимы субплевральная треугольная консолидация, с широким основанием к костальной плевре, структура ее однородная. Б - МПР левого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. При МПР субплевральная консолидация представляется треугольной конусовидной, т.е. не меняет пространственной конфигурации. Проведена морфологическая верификация консолидации под КТ-контролем получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты). Полученные данные соответствуют организующей пневмонии на фоне обычной интерстициальной пневмонии в стадии начального фиброза. В - динамическое наблюдение после лечения спустя 4 недели после исследования, представленного на рисунке 1А. Фрагмент КТВР легких на уровне верхних долей легких. Отмечается полное восстановление пневматизации на месте ранее выявляемой консолидации слева.

image004.jpg

image005.jpg

Рис. 2(А, Б).КТ грудной клетки больной Д., 80 лет. Организующая пневмония на фоне десквамативной интерстициальной пневмонии.

А - аксиальный срез на уровне нижних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», в нижней доле справа выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы. Б - МПР правого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 3.43 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В =3.43), свидетельствующее в пользу доброкачественности консолидации. При трансторакальной биопсии консолидации получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты), внутриальвеолярные конгломераты соединительной ткани с лимфоцитарной инфильтрацией.

image007.jpg

image010.jpg

 

 

Рис. 3(А, Б).КТ грудной клетки больного Г., 72 лет. Малодифференцированный рак на фоне обычной интерстициальной пневмонии (морфологическая верификация).

А - аксиальный срез на уровне верхних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», утолщение внутридолькового интерстиция (белая стрелка), в переднем сегменте верхней доли слева на границе интерстициальных изменений и нормальной легочной ткани выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы (черная стрелка). Б - МПР в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 1.65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1.65). Проведена морфологическая верификация консолидации под контролем КТ-скопии - диагностирован малодифференцированный рак.

Выводы:

1.КТВР - симптомы интерстициального поражения легких не указывают на природу консолидации

2.Организующая пневмония, как наиболее типичная форма доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ, может быть представлена субплевральной консолидацией треугольной конусовидной формы с широким основанием к плевре, расположенной внутри зоны интерстициального поражения или неправильно округлой формы консолидацией, расположенной в зоне интерстициального поражения, изменяющей пространственную конфигурацию при МПР с расчетным 3D-коэффициентом более 2.0.

3.Злокачественная консолидация на фоне ДИЗЛ представлена неправильно округлой формы консолидацией (одиночной или хаотичными) вне зон интерстициального поражения, без изменения пространственной конфигурации на МПР и расчетным 3D-коэффициентом менее 2.0.

4.Сочетание определенных КТВР-симптомов консолидаций на фоне ДИЗЛ позволяет правильно установить диагноз с высокой долей вероятности (81.3%) без применения инвазивных вмешательств.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Из литературных источников.

Приложения: 
1.derm_.slayd73.jpg2.derm_.slayd74.jpg3.derm_.slayd75.jpg4.derm_.slayd76.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Компьютерно- томографические признаки диффузных заболеваний легких

ГеоргиадиС.Г.,  Котляров П.М

Российский научный центр рентгено-радиолгии МЗ РФ

 

Лучевая диагностика и дифференциальная диагностика диффузных заболеваний  легких (ДЗЛ) одна из сложных проблем рентгенологии. Диагностические ошибки в группе ДЗЛ составляют 50 - 75%, больные поздно подвергаются лечению - через 1,5-2 года после появления первых признаков заболевания.     Ведущими  в ранней диагностике ДЗЛ являются рентгенологические методы - рентгенография и рентгеновская компьютерная томография, ее методика высокого разрешения (КТВР). Имеются существенные трудности дифференциальной рентгенодиагностики различных нозологических групп ДЗЛ. Изменения вызывают идиопатические  интерстициальные пневмонии (ИИП), бронхиолиты, гранулематозы (наиболее часто саркоидоз), диффузные поражения легочной ткани, обусловленные приемом лекарств, системными заболеваниями - ревматоидным артритом, красной волчанкой, склеродермией,  рядом других заболеваний. Морфологические исследования  выявляют различной степени воспалительную инфильтрацию интерстициальной ткани, альвеол,  бронхиол. Изменения могут носить экссудативный характер или, наоборот, развиваются необратимые фиброзные изменения, редукция микроциркуляторного русла, разрушение альвеолярной ткани, констрикция бронхиол и, как следствие, нарушение газообмена, микроциркуляции( 1 -21).

Компьютерная томография с высоким разрешением увеличивает пространственную разрешающую способность в визуализации паренхимы легкого. Использование тонких срезов  1 - 2 мм и высоко-пространственный  алгоритм реконструкции позволяет увеличить пространственную разрешающую способность. Практически все авторы единодушны, что РКТ является методом выбора в изучении тонкой макроструктуры легочной ткани, особенно изменений на уровне дольки, бронхиолы

Задача настоящей работы уточнение возможностей КТВР  в визуализации дистальных отделов респираторного тракта и описание общей  рентгенсемиотики изменения макроструктуры легких  при  диффузных заболеваниях.

Макроструктура дистальных отделов респираторного тракта в норме. Дистальные отделы респираторного тракта  состоят из терминальных и респираторных  бронхиол, ацинусов, долек легких.  Мембранозные бронхиолы диаметром 1-3 мм, не имеют  хрящевой ткани,  толщиной стенки 0.3 мм, переходят в терминальные - около 0,7мм в диаметре, от которых отходят респираторные бронхиолы (0,6 мм в диаметре). Респираторные бронхиолы через поры связаны с альвеолами. Терминальные бронхиолы являются  воздухопроводящими, респираторные  принимают участие в проведении воздуха и газообмене.  Общая площадь сечения терминального отдела респираторного тракта во много раз превышает площадь сечения трахеи и крупных бронхов (53-186 см. кв. против 7-14 см  кв.), однако на долю бронхиол приходится только 20 %   сопротивления воздухопотоку. В связи с малым сопротивлением терминальных отделов респираторного тракта, на ранних этапах поражение бронхиол может протекать бессимптомно, не  сопровождаться изменениями функциональных  тестов и являться случайной находкой при компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) легких. Дистальнее терминальной бронхиолы  располагается ацинус, самая многочисленная структура легкого, в которой происходит газообмен, имеющий одну или несколько  респираторных бронхиол. Величина ацинуса взрослых в диаметре 7 - 8 мм (схема 1).

image002.jpg

Схема 1. Продольное сечение легочной дольки

При отсутствии патологических изменений КТВР не дифференцирует ацинус, хотя ацинарные артерии в ряде случаев могут визуализироваться.

Легочная долька (вторичная легочная долька)-  наименьшая единица легкого ограниченная перегородками соединительной ткани. Вторичные легочные дольки состоят из  3 - 24 ацинусов.  Центральная часть  содержит легочную бронхиолу и артерию, которые при отсутствии патологичеких изменений,  как правило, редко визуализируются при КТВР. Для их обозначения  принят термин «центрилобулярная структура» (дольковое ядро). Центрилобулярные артерии имеют диаметр 1мм,  ее  ответвления – 0.5 – 0,7мм. Толщина стенки центрилобулярной терминальной бронхиолы около 0.15 мм. Вторичные легочные дольки разделены междольковыми перегородками, содержащими вены и лимфатические сосуды, артериальные и бронхиолярные ответвления в дольковом ядре. Вторичная легочная долька обычно  полигональной формы   с  длиной каждой из составляющих сторон  1 – 2,5 см (схема 2).image004.jpg

Схема 2. Поперечное сечение легочной дольки

Соединительнотканный каркас дольки состоит из междольковых перегородок, внутридолькового, центрилобулярного, перибронховаскулярного, субплеврального интерстиция. Патологические изменения интерстициальной ткани дают разнообразную КТ изображении картину усиления легочного рисунка. Субплевральный интерстиций – представляет волокна соединительной ткани, связанные с висцеральной плеврой,  покрывает поверхность легкого, распространяется по междолевым щелям. Наряду с междольковыми перегородками, субплевральный интерстиций представляет часть периферической системы соединительнотканного остова органа.

Междольковыеперегородки являются продолжением периферического интерстиция, распространяющегося по поверхности легкого ниже висцеральной плевры,  содержат легочные вены и лимфатические протоки. Толщина неизмененной перегородки, которая  в ряде случаев может визуализироваться при КТВР - около 0.1 мм. Внутридольковый интерстиций является частью периферического, сообщается с плевральной поверхностью.

Перибронховаскулярныйинтерстиций (бронховаскулярный пучок) представляет оболочку из соединительной ткани, охватывающую бронхи и  сосуды  от корней к периферии легкого. Центрилобулярный интерстиций  является перибронхиолярным соединительно-тканным футляром. КТВР выявляет его при патологическом утолщении - в виде  тонкой сети  соединительной ткани в пределах  альвеолярной ткани, вторичной дольки.

Симптом «матового стекла»Одним из общих признаков для ДЗЛ является наличие симптома «матового стекла», отображающего различные патологические изменения  на уровне альвеол. Для доказательства наличия этого симптома необходимо выполнить КТВР. На сканах при обычной КТ (толщина среза 4 мм и более) из-за наложений данный симптом могут симулировать процессы в интерстиции, перибронховаскулярной зоне. В большинстве случаев симптом «матового стекла» указывает на активную, острую стадию развития ДЗЛ. Он соответствует альвеолиту, наличию в просвете альвеол клеточных инфильтратов (макрофагов, клеток крови, лимфоцитов и т.д.). Симптом проявляется снижением воздушности (прозрачности) альвеолярной ткани в виде низкой интенсивности «молочной пелены». В отличие от инфильтрации, фиброза легочной ткани на фоне «матового стекла» отчетливо прослеживается бронхо - васкулярные структуры легкого, зоны поражения четко отграничены от непораженной ткани. Изменения по распространенности могут быть диффузными, очаговыми смешанного характера. «Матовое стекло» отражает не только проявление альвеолита и воспалительной инфильтрации, аналогичный симптом возникает при  застойных явлениях в микроциркуляторном русле или увеличении объема протекающей через капилляры крови (обозначается термином «мозаичная перфузия»).

«Мозаичная перфузия» («мозаичная гиповолемия») отличается от альвеолита природой возникновения «матового стекла». Пусковым механизмом является  сосудистая обструкция дольковой артерии,  гиповентиляции дольки или их сочетание. Возникает гиповолемия сосудистого русла дольки (обструктивного или спастического  при гиповентиляции генеза), перераспределение крови, гиперволемия в неизмененой части легкого. При КТВР зоны «матового стекла» отображают  ткань легкого с сохранной гемодинамикой(повышенная денсивность на КТВР). Зоны пониженной денсивности легочной ткани отображают нарушение микроциркуляции, гиповолемией. Для уточнения природы “матового стекла” проводится сравнительный анализ КТВР, сделанных на одном и том же уровне на вдохе и выдохе. При изменениях связанных с нарушением гемодинамики “матовое стекло” исчезает или уменьшает свою плотность по отношению к окружающим тканям на сканах выполненных на выдохе, в то время как симптом обусловленный альвеолитом имеет одну и туже плотность независимо от фаз дыхания..  Изменение макроструктуры легкого в виде сочетания «матового стекла» с уплотнением междольковых перегородок определяются как симптом «булыжной мостовой». Симптом отражает изменения как в альвеолах, так и уплотнение междольковых перегородок, внутридолькового интерстиция, отдельных очагов фиброза. Характерно четкое отграничение зон поражений от неизмененной ткани легкого. Наиболее характерен симптом «булыжной мостовой» для альваеолярного протеиноза, реже встречается при других ДЗЛ. Как и при «матовом стекле» на фоне изменений отчетливо пролеживаются бронхо-сосудистые структуры.

КТ семиотика патологических изменений интерстициальной ткани легкого при ДЗЛ.Уплотнение внутридолькового интерстиция приводит к появлению тонкого сетчатого или крупнопетлистого рисунка паренхимы легкого. Это  ранний признак фиброза при многих диффузных заболеваниях легкого. Уплотнение перибронховаскулярного интерстиция, который окружает крупные бронхи и сосуды, проявляется уплотнением бронхиальной стенки, увеличением размеров или неравномерности просвета, четкообразности легочных артерий. Визуализация при КТВР терминальных, респираторных бронхиол в виде центрилобулярных очажков или “ветвистых структур”, рядом с дилятированной артерией указывает на уплотнение внутридолькового интерстиция. Бронхиоло - артериолярные структуры могут иметь вид равномерного, четкообразного или очагового уплотнения, распологающегося в центре дольки, обозначается термином “уплотнение центрилобулярного интерстиция”. Как правило обусловлен фиброзом соединительной ткани, окружающей бронхиолы и сосуды, реже лимфогенным распространением саркоидоза.   Патологические изменения интерстиция можно классифицировать по морфологическому типу (фиброз, отек); варианту уплотнения (линейное, узловое, сетчато-узловое, их сочетание); локализации патологии относительно структур вторичной дольки.  Для патологических изменений интерстиция характерно сетчатой формы усиление легочного рисунка за счет уплотнения междольковых, внутридольковых перегородок, внутридолькового интерстиция. Патологическое уплотнение междольковых перегородок, обычно результат фиброза, отека, или инфильтрации.  Изменения можно подразделить на: 1)линейное  уплотнение (затемнение) - любая удлиненная, тонкая мягкотканная линия в легочном поле. 2)паренхиматозный  тяж -  уплотнение в виде протяженной структуры. Термин используется для описания уплотнений толщиной несколько миллиметров,  длиной 2 - 5 см и более, которые выявляются при легочном фиброзе, инфильтрации, отеке межуточной ткани. 3)прерывистое линейное уплотнение (1 – 3 мм толщиной) может быть внутридольковым или распространяться через несколько прилегающих легочных долек.У пациентов с лимфогенным распространением патологии (саркоидозе) наблюдается уплотнение междолькового и внутридолькового интерстиция. Уплотнения могут быть однородными, узловыми или смешанными (схема 3).

image006.jpg

Схема 3. Варианты уплотнения интерстиция

Патологическое изменение – субплеврального  интерстиция проявляется тонким, дугообразным уплотнением параллельно основному листку плевры, толщиной до нескольких миллиметров на расстоянии не более 1 см от плевральной поверхности. Субплевральные уплотнения обусловлены фиброзом, как правило, образуют единую сеть   с уплотненными междольковыми перегородоками.

Мелкоочаговые образования. При ДЗЛ изменения затрагивают все структуры вторичной дольки, междольковый интерстиций. С помощью КТВР в ряде случаев можно точно говорить о принадлежности изменений к альвеолярным или интерстициальным структурам. Различают преимущественно  хаотичную, перилимфатическую, центрилобулярную локализацию очажков, что в ряде случаев дает возможность предположить вероятную нозологию изменений.

Округлые, мелкоочаговые образования размером до 1 см  хорошо выявляются при КТВР. Очажки подразделяются по размерам - на маленькие (до 1 см), большие (более 1 см), очажки 3-7 мм трактуются как микроузелок; по плотности – высокой и низкой денсивности; местоположению – центилобулярное, интерстициальное, перилимфатическое, субплевральное, хаотичное. Однако при анализе КТВР достоверно судить о локализации очажка в том или ином отделе паренхимы легкого не всегда возможно и нередко это предположительное заключение.  В большинстве случаев при КТ выявляется хаотичное распределение очажков вокруг вторичной дольки и структур легкого. Характерна диффузно-очаговая локализация в легочной ткани – вдоль сосудов, плевральных поверхностях, междольковых перегородок с большими колебаниями на единицу площади. Хаотический характер распределения очажков наблюдается при гистиоцитозе, силикозе, милиарном туберкулезе, метастазах. Центрилобулярные очажки, узелки, соответствующие центру дольки, как правило, представляют фокус перебронхиолярного воспаления или инфильтрации легочной ткани (схема 4).

image008.jpg

Cхема4.Варианты  очаговых изменений легких при ДЗЛ

Сочетание центилобулярных очажков с уплотненными, тонколинейными (1-2,5 мм) структурами  указывает на их принадлежность к терминальным отделам респираторного тракта (симптом «ветки вербы с почками»). Субплеврально расположенные узелки визуализируются в виде цепочки по ходу основной или междолевой плевры. Характерны при саркоидозе и силикозе, носят наименование «псевдобляшек» (по аналогии с очаговым уплотнением париетальной плевру при асбестозе). Очажки, хаотично расположенные в легочной дольке могут отображать поражение дыхательных путей, внутридолькового интерстиция, разветвлений центрилобулярных артерий. Следует еще раз  отметить трудности подразделения очажков на внутридольковые и воздушного пространства по данным КТВР.

Инфильтративные изменения (затемнения) легочной ткани при ДЗЛ отличаются от «матового стекла» тем, что на их фоне невозможно различить сосудистые структуры. Происходит снижение прозрачности легочной ткани за счет заполнения воздушных пространств жидкостью, мягкотканными массами или является отражением фиброза. В англоязычной литературе инфильтративные изменения подразделяются на инфильтрацию паренхимы легкого, и термин консолидация – отличающаяся  инфильтрацией с признаками обструкции сосудистых структур. При локализации инфильтрации в области ворот, центральной части легких вдоль бронхо-сосудистых пучков они нередко обозначаются как конгломератные массы. Обычно изменения отражают фиброз или сливные очаги, наблюдается при саркоидозе, пневмокониозах.

Изменения мелких бронхов и бронхиол при ДЗЛ.Патологию бронхиального дерева можно разделить по локализации патологического процесса: изменения бронхов, бронхиол, структур дистальнее терминальных бронхиол. Наиболее частым следствием фиброза легких при ДЗЛ являются бронхоэктазы. Бронхоэктазы по виду делятся на цилиндрические, варикозные, кистозные. Первичная причина - дилятация стенок бронха в результате ее растягивания окружающей фиброзированной тканью(схема 5).

КТВР выявляет утолщение, неравномерность стенки, неровность просвета бронхов, жидкое  содержимое (схема 5).

image010.jpg

Схема 5. Варианты бронхиолоэктазов

Учитывая происхождение изменений в результате фиброза ткани изменения называются тракционными бронхо-, бронхиолоэктазами (в зависимости от уровня поражения). Одним из диагностических признаков бронхиолоэктазов является симптом «кольца с печаткой». При перпендикулярном положении по отношению к скану бронхососудистой структуры выявляется кольцевидная тень расширенного с утолщенной стенкой бронха, с прилежащим поперечным срезом легочной артерии (округлая мягкотканная структура). При дилятации, заполнении слизью, гноем, жидкостью, фиброзе просвета терминальной или респираторной бронхиолы по периферии легкого КТВР визуализирует линейно-ветвистые структуры с очажками (1-5мм) – симптом «ветки вербы». Симптом отображает патологию дистальных отделов респираторного тракта при бронхиолитах различного генеза, лимфоидной интерстициальной пневмонии, хронических инфекциях дыхательных путей. При проекции структур в плоскости КТ скана визуализируется ветвистая структура, напоминающая ветку весенней вербы с почками, перпендикулярно – изменения проявляются центрилобулярными очажками.

Одно из проявлений патологии терминальных бронхиол регистрация при КТ т.н. «воздушных ловушек» (центрилобулярная эмфизема) – патологической задержки воздуха в пределах дольки, группы долек. Изменения развиваются в результате сужения просвета бронхиол, развития клапанного механизма нарушения воздухопотока. «Воздушные ловушки» выглядят зонами повышенного воздухонаполнения, для их достоверной визуализации необходимо сканирование одной и той же зоны пациента на вдохе и выдохе. Зоны с нарушенной вентиляцией не меняют своей плотности и даже лучше выявляются на выдохе, на фоне повышения денсивности неизменной ткани. Постоянная   или «скрытая» центрилобулярная эмфизема характерна для бронхиолитов, саркоидоза, ряда других ДЗЛ.

Кистозные изменения легочной ткани.Кисты легочной ткани – один из важных признаков ДЗЛ. Могут быть единственными, множественными, локализоваться в нижних, средних, верхних отделах легкого равномерно по всей паренхиме, субплеврально или в центральных зонах. Представляют полости с тонкой стенкой (< 3 мм), четко отграничены от окружающей ткани, диаметром 1 см и более, содержат, как правило, воздух, реже имеют жидкое содержимое (схема 6).

image012.jpg

Схема 6   Кистозные изменения при ДЗЛ

Кисты имеют эпителиальную или соединительнотканную выстилку. Кисты при КТ выявляются при идиопатических интерстициальных пневмониях, саркоидозе, гистиоцитозе Х, ряде других ДЗЛ. Тракционные бронхоэктазы, которые нередки при фиброзе легких, могут приниматься за кисты, однако, кисты являются производными, расширенной альвеолярной ткани, окруженной стенкой различной толщены. Образование кист при ДЗЛ связано с легочным фиброзом, деструкцией легочной ткани, гибелью альвеол, потерей гроздьевидной структуры. Кистозные воздушные пространства группируются и разделяются фиброзной тканью, замещающей интерстиций. Конечной стадией фиброза легкого является замещение кист «сотовым легким» (кисты по типу «пчелиных сот»). Легочная ткань замещается кистозными воздушными пространствами диаметром от 3-10 мм до нескольких сантиметров (схема 6). «Сотовое легкое» (синоним “легкое «терминальной стадии») характерно для цирроза  – где сочетаются кистозные полости, тракционные бронхоэктазы, поля фиброза с дезорганизацией макроструктуры легкого, редукцией микроциркуляторного русла, уменьшением диаметра магистральных сосудов по периферии легкого и расширением в области корней(легочная гипертензия).

Таким образом,  КТВР выявляет  целый ряд общих симптомов указывающих на ДЗЛ, стадию развития патологического процесса.  Наиболее частые  из них симптом “матового стекла”,  усиление легочного рисунка за счет уплотнения интерстициальной ткани, появление мелкоочажковых изменений в интерстиции, терминальных бронхиолах, нередко сопровождающихся нарушением вентиляции в альвеоляной ткани – возникновением воздушных ловушек. Другие симптомы – развитие кистозных изменений, тракционных бронхоэктазов возникают по мере прогрессирования заболевания, формирования необратимых фиброзных изменений. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932