Нейрофиброматоз. +

Нейрофиброматоз

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Нейрофиброматоз

Приложения: 
11._ney.1.rslayd15.jpg12._ney.2.r.slayd16.jpg13...r.slayd17.jpg14.r...slayd18.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена, встречается чаше других факоматозов (1:4000). В детском возрасте (после 3 лет) появляются множест­венные бледные, желто-коричневые (кофейного цвета) пятна, диаметром от просяного зерна до 15 см и больше, преимущественно на туловище и прок­симальных отделах конечностей; нередко наблюдается генерализованная то­чечная пигментация или веснушчатость в подмышечных областях. Несколько позже появляются признаки нейрофиброматоза: множественные плотные опу­холи разной величины (чаще диаметром 1-2 см), расположенные по ходу не­рвных стволов (невриномы, нейрофибромы), не сращенные с другими тканями.

Опухоли могут возникать и по ходу черепных нервов (невриномы слухово­го, тройничного, языкоглоточного нервов). Нередко опухоли растут из ткани спинномозговых корешков и располагаются в позвоночном канале, вызывая сдавление спинного мозга. Опухоли могут локализоваться также в глазнич­ной области, в загрудинном, ретроперитонеальном пространствах, во внутрен­них органах, вызывая соответствующую разнообразную симптоматику. Час­то развивается сколиоз, возможна гипертрофия участков кожи, гипертрофия внутренних органов. В основе заболевания лежат аномалии развития экто- и мезодермы. Возможна астроицтарная гамартрома. Наследуется по аутосомнодоминантному типу. Выделяют 2 формы нейрофиброматоза: классическую, периферическую форму (нейрофиброматоз-1), при которой патологический ген локализован в хромосоме 17, и центральную форму (нейрофиброматоз-2), пато­логический ген расположен в хромосоме 22. Описал болезнь в 1882 г. немец­кий патолог F.D. Recklinghausen (1833-1910).

По материалам Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН при нейрофиброматозе-1, наряду с периферическими невриномами и нейрофибромами, возможны микроцефалия, пигментированные гамартромы радужки (узел­ки Лита), глиомы зрительных нервов (встречаются у 5-10% больных), костные аномалии, в частности дисплазия крыльев основной кости, приводящая к дефек­ту крыши орбиты и к пульсирующему экзофтальму, односторонние невриномы слухового (вестибулокохлеарного) нерва, внутричерепные опухоли - менингиомы, астроцитомы внутрипозвоночные нейрофибромы, менингиомы, злокачественные опухоли - ганглиобластома, саркома, лейкемия, цинические проявления сирин-гомиелии.

В случаях нейрофиброматоза-2 часто развивается невринома вестибулокохле­арного черепного нерва, которая при этом заболевании часто бывает двусторон­ней, возможны менингиома, глиальные опухоли, спинальные невриномы. Возмож­ны также помутнение хрусталика, субкапсулярная лентикулярная катаракта (Козлов А.В., 2004).

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Нейрофиброматоз 1.

Приложения: 
slide-1-728.jpgslide-41-728.jpgslide-42-728.jpgslide-43-728.jpgslide-44-728.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Нейрофиброматоз 2

Приложения: 
slide-1-728.jpgslide-45-728.jpgslide-46-728.jpgslide-47-728.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1._neyro.slayd8_.jpg2.neyroslayd9.jpg