ССС. Врожденные пороки сердца. +

Врожденные пороки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП, ASD) составляет от 3 до 21 % всех врожденных пороков сердца.

Этиология, патогенез

Анатомические варианты порока делятся на две группы: вторичные и первичные межпредсердные дефекты. Вторичные дефекты располагаются в центральной или верхней части межпредсердной перегородки в области овальной ямки или ближе к отверстию верхней полой вены. Первичные дефекты локализуются в нижней части перегородки, в области наджелудочного гребня, разделяющего атриовентрикулярные клапаны. Створки последних в этом варианте порока могут быть расщепленными. Порок часто сочетается с Другими аномалиями сердца. Более тяжелая форма его — продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в результате чего образуется атриовентрикулярная коммуникация.

Гемодинамика порока обусловлена градиентом давления между предсердиями. Так, в левом предсердии давление на 3—5 мм рт.ст. (0,4—0,7 кП/а) выше. К тому же сопротивление сосудов малого круга кровообращения значительно ниже системного. В результате происходит сброс крови слева направо. Минутный объем малого круга кровообращения может превышать минутный объем большого круга кровообращения в несколько раз. Развивается диастолическая перегрузка правого желудочка. Такой механизм в своем исходе приводит к легочной гипертензии. Однако из-за относительно малого сброса крови через дефект, особенно в случаях, когда его площадь меньше площади атриовентрикулярного отверстия, расстройства компенсации при неослож- ненных межпредсердных дефектах наступают поздно. Более того, при физических нагрузках системный выброс крови возрастает, а легочный кровоток не увеличивается. В результате лево-правое шунтирование уменьшается. При сложных формах порока, его сочетаниях с другими аномалиями перегрузка сердца значительно увеличивается, что способствует ранней декомпенсации. Значительно ухудшаются течение и прогноз заболевания при возникновении эндокардита.

Клиника

Клиника порока зависит от величины дефекта и объема шунта. При небольших дефектах жалобы отсутствуют и порок может быть случайной диагностической находкой. При значительных дефектах больных беспокоят одышка, частые бронхиты и пневмонии. Аускультативная картина относительно бедна. Она проявляется систолическим шумом небольшой интенсивности во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум обусловлен относительным стенозом клапанов легочной артерии. Иногда определяется незначительный диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии (Грехема Стилла) или относительным три- куспидальным стенозом. Характерны акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. При первичных ДМПП с расщеплением створки митрального клапана появляется грубый систолический шум митральной недостаточности, который проводится в подмышечную область. В случае атриовентрикулярной коммуникации в третьем- четвертом межреберье слева у грудины определяется грубый систолический и нередко — диастолический шум.

Диагностика

На ЭКГ при вторичных ДМПП стабильна блокада правой ножки пучка Гиса. Во II и III отведениях определяется увеличение и заострение зубца Р. На ФКГ выявляется ромбовидной или веретенообразной формы систолический шум с эпицентром регистрации в IV точке аускультации. Амплитуда шума средняя или малая. При этом характеристики шума не отражают степень нарушения гемодинамики. По мере нарастания легочной гипертензии определяется прогрессирующее увеличение амплитуды II тона над легочной артерией и его расщепление. В динамике сокращение интервала между легочным и аортальным компонентами II тона свидетельствует о повышении систолического давления в легочной артерии. Первичный ДМПП проявляется пансистолическим шумом, появлением III тона. При рентгенологическом исследовании характерны: усиление сосудистого рисунка, выбухание и усиленная пульсация легочной артерии, смещение вверх правого кардиовазального угла, сужение ретрокардиального пространства в правой боковой проекции (признаки гипертрофии правых отделов сердца). При первичном ДМПП с расщеплением створки митрального клапана присоединяются гипертрофия левого желудочка и «систолическая экспансия» левого предсердия. Доппле- рографическое исследование сердца, как правило, регистрирует межпредсердное шунтирование крови слева направо. Ангиокардиография при ДМПП имеет второстепенное значение, поскольку четкие признаки «сброса» можно получить лишь при проведении скоростной ангиокардиографической съемки (ангиокинематогра- фия) при введении контрастного вещества в легочную артерию. Наиболее показательна катетеризация правых отделов сердца, при которой возможно проникновение катетера через дефект в левое предсердие. При исследовании газового состава крови определяется повышение ее кислородного насыщения в правом предсердии по сравнению с таковым в полых венах.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD) обусловлен сообщением между правым и левым желудочками сердца.

Этиология, патогенез

Встречается у 9—25 % детей, родившихся с врожденными пороками сердца. Гемодинамическая картина порока обусловлена сбросом крови из левого желудочка в правый через ДМЖП вследствие существующего градиента давления. Так, в норме систолическое давление в левом желудочке в 4—5 раз выше, чем в правом. При небольших размерах дефекта он сам оказывает сопротивление систолическому шунтированию крови. Поэтому из-за относительно низкого сопротивления сосудов малого круга кровообращения давление в нем меняется мало. Однако возврат шунтирующейся из левого желудочка крови в него же приводит к объемной перегрузке левых отделов сердца. При больших дефектах препятствие к сбросу крови значительно менее выражено. Иногда большая часть крови в момент систолы сбрасывается слева направо. В результате резко возрастает давление в правом желудочке и артериях малого круга кровообращения. Наступает объемная перегрузка обоих желудочков с преобладанием перегрузки левого желудочка. В дальнейшем работает механизм формирования легочной гипертензии, которая приводит к уменьшению сброса крови через дефект. Сердце уменьшается в размерах, имеются признаки преобладающей перегрузки правого желудочка. По мере дальнейшего роста сопротивления сосудов малого круга кровообращения давление в желудочках уравновешивается, а впоследствии формируется обратный градиент давления справа налево. Это стадия «цианотизации» порока (синдром Эйзенменгера).

Клиника

В соответствии со степенью динамических расстройств выделяют 4 клинические стадии течения ДМЖП: I — давление в легочной артерии составляет менее 40 % АД; II — умеренная легочная гипертензия (давление в легочной артерии равно 40—75 % АД); III — выраженная легочная гипертензия (давление в легочной артерии более 75 % АД; сброс крови слева направо); IV — тяжелая легочная гипертензия (давление в легочной артерии больше АД) — «цианотизация» порока (синдром Эйзенменгера).

Небольшие дефекты (до 0,5 см) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева у грудины. Крайне существенно, что шум при ДМЖП подчиняется закону «много шума из ничего», т.е. чем меньше дефект, тем грубее шум. Как правило, иные проявления порока отсутствуют. При средних и больших дефектах к типичному шуму добавляются одышка, повышенная утомляемость, склонность к частым бронхитам, пневмониям. По мере нарастания легочной гипертензии переносимость физических нагрузок снижается, уменьшается выраженность шума, прогрессирует акцент II тона над легочной артерией. С инверсией шунта систолический шум исчезает. Появляется цианоз.

Диагностика

При малых дефектах на ЭКГ в большинстве случаев отмечаются лишь умеренные признаки перегрузки левого желудочка. При средних и больших дефектах ЭКГ отражает динамику перегрузки обоих желудочков и дефектов проводящей системы сердца (блокады ножек предсердно-желудочкового пучка, полные атриовентрикулярные блокады). Впоследствии имеет место выраженная перегрузка правых отделов сердца. На ФКГ регистрируются пансистолический шум, акцент II тона над легочной артерией. В динамике амплитуда шума снижается вплоть до его полного исчезновения и коррелирует с возрастанием амплитуды II тона над легочной артерией (легочная гипертензия). Иногда регистрируется протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема Стилла). При рентгенологическом исследовании больных с малыми ДМЖП легочный рисунок не усилен, талия сердца может быть сглажена, отмечается умеренная гипертрофия левых отделов сердца. При средних и больших ДМЖП вначале определяются усиление легочного рисунка, выраженная пульсация и выбухание легочной артерии, отчетливая гипертрофия левых отделов сердца. В дальнейшем отмечается тенденция к обеднению легочного рисунка, уменьшению полостей сердца с выраженной гипертрофией его правых отделов.

Эхокардиография (В-сканирование), допплерография сердца отчетливо выявляют средние и большие ДМЖП. При катетеризации правых отделов сердца выявляют повышенное давление и кислородное насыщение крови в желудочке и легочной артерии. При малых дефектах эти изменения могут быть едва уловимыми. Так, давление в правых отделах сердца и легочной артерии, как правило, нормальное. Отмечается лишь усиление объемного кровотока в малом круге кровообращения в 1,5—2 раза по сравнению с системным. Легочное сопротивление в этом случае остается нормальным. При средних и больших дефектах давление в правых отделах сердца и легочной артерии приближается к системному и уравнивается с ним. Левая вентрикулография при сохранении лево-правого сброса крови позволяет получить контрастирование правого желудочка. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Тетрада Фалло составляет 11—16,7 % всех врожденных пороков сердца.

Этиология, патогенез

Порок довольно часто встречается и в старших возрастных группах. Анатомия тетрады Фалло сложна и разнообразна. В основе ее лежат 4 компонента: 1) стеноз легочной артерии (чаще инфундибулярный или комбинированный, реже — клапанный); 2) высокий большой ДМЖП; 3) декстропозиция аорты (смещение устья аорты к ДМЖП с образованием трансаортального дренажа правого желудочка; 4) гипертрофия правого желудочка (компенсаторный компонент).

Гемодинамика порока определяется степенью стеноза легочной артерии. Если он выражен (вплоть до атрезии легочной артерии), то на фоне максимального обеднения легочного кровотока ббльшая часть крови (венозная из правого желудочка) сбрасывается в аорту через дефект межжелудочковой перегородки. Это приводит к выраженному цианозу («синяя» форма), который значительно усиливается при малейшей физической нагрузке из-за повышения в этот момент минутного объема крови, когда аорта принимает больше правожелудочковой крови при стабильно узком легочном дренаже. В покое ббльшая часть циркулирующей крови идет естественным путем и цианоз уменьшается. При умеренном стенозе легочной артерии кровоток в ней удовлетворительный. Превалирует лево-правый сброс крови через ДМЖП. Создаются условия для повышения легочного кровотока. Однако при физической нагрузке сте- нозированная легочная артерия препятствует этому и гемодинамика приближается к таковой у больных с выраженным стенозом легочной артерии в состоянии покоя. Это «белая» форма порока. Таким образом, все разнообразие клинических вариантов тетрады Фалло располагается между этими двумя крайними гемодинамическими формами.

Компенсация порока поддерживается гипертрофией правого желудочка, которая носит умеренный характер из-за чрезаортального дренажа крови; естественными системно-легочными анастомозами (ОАП, бронхиальные артерии), выраженной полицитемией.

Декомпенсация связана с хронической комбинированной гипоксией органов и тканей. Это выражается в полиорганной недостаточности, гипоксической кахексии. Полицитемия приводит к тромботическому и тромбоэмболическому синдрому. Резко снижен иммунитет. Наблюдаются гнойно-септические осложнения вирусных и бактериальных интеркуррентных инфекций, септический бактериальный эндокардит.

Клиника

Клиника «синей» формы порока довольно типична. Выражено отставание в физическом развитии. Основная жалоба — одышка, резко усиливающаяся при физической нагрузке. Характерны одышечно-цианотические приступы, иногда — потеря сознания. Специфичной для данной формы порока является вынужденная поза больных на корточках или съежившись в постели с приведенными к животу бедрами. Поскольку этот симптом свойственен только этому пороку, в отличие от прочих «синих пороков», считают, что такое положение приводит к некоторому повышению периферического сопротивления в бассейне аорты и в большей степени переключает кровоток на легочную артерию. Обычно отмечается утолщение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол. Степень цианоза может быть различной. При аускультации определяются грубый систолический шум во втором—четвертом межреберье слева, ослабление II тона над легочной артерией вплоть до замещения его аортальным компонентом. При выраженном стенозе легочной артерии и адекватном размере ДМЖП диаметру аорты шум значительно уменьшается и может вообще не выслушиваться по причине значительного аортального дренажа крови из правого желудочка. При этом градиент давления на легочной артерии падает.
Клиника «белой» формы тетрады Фалло слагается из симптомов сужения легочной артерии и ДМЖП. Одышка менее выражена. Цианоза, полицитемии нет. Выслушивается грубый систолический шум во втором и четвертом межреберьях слева у грудины.

Диагностика

Рентгенологически отмечается повышенная прозрачность легочных полей. Конфигурация сердца в виде деревянного башмачка: верхушка приподнята над диафрагмой и закруглена, дуга легочной артерии уменьшена или отсутствует, что подчеркивает талию сердца. На ЭКГ — правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка. При зондировании сердца выявляется градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней снижено. Давление в правом желудочке стабильно равно АД. Кислородное насыщение крови в артерии снижено. При ангиокардиографии выявляются: инфунди- булярный стеноз легочной артерии, одновременное контрастирование аорты и легочной артерии из правого желудочка.
С точки зрения хирургического лечения выделяют 4 стадии течения порока:
I — умеренную (в покое цианоз отсутствует или выражен слабо, гемоглобин не более 10,5 ммоль/л);
II — средней степени тяжести (значительное ограничение физической активности, цианоз, характерное изменение ногтей и пальцевых фаланг, гемоглобин — 10,5— 12,4 ммоль/л);
III — тяжелую (ограничение возможности передвижения, выраженный цианоз, частые одышечно-цианотические приступы, гемоглобин 14,3 ммоль/л);
IV — крайне тяжелую (одышечно-цианотические приступы при малейшей физической нагрузке, резкий цианоз, гемоглобин выше 14,3 ммоль/л).

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Открытый артериальный проток (ОАП).

Этиология, патогенез

Артериальный (боталлов) проток (ОАП) во внутриутробный период соединяет аорту с легочной артерией. Это необходимая анатомическая структура эмбрионального кровообращения. После рождения ребенка функция протока практически сразу прекращается. Процесс анатомического закрытия его продолжается не более 2—8 нед. В некоторых случаях закрытия протока не наступает. Такой порок составляет 10—25 % всех врожденных аномалий сердца. Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии, идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркцию легочного ствола или в левую легочную артерию. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10—25 мм и шириной до 20 мм.

Первичное нарушение гемодинамики связано с разницей давления в аорте и легочной артерии, что приводит к стойкому систоло-диастолическому аорто- пульмональному сбросу крови (слева направо). При этом отмечается объемное увеличенике легочного кровотока, которое зависит от соотношения диаметров аорты и протока. При значительном диаметре последнего в легочную артерию из аорты поступает большая часть крови, нагнетаемой левым желудочком. В результате легочный кровоток может превышать таковой в большом круге кровообращения. В связи с хроническим кислородным голоданием организма ребенок отстает в физическом развитии. Значительная объемная перегрузка сосудов малого круга кровообращения приводит к частым бронхитам и пневмониям. Компенсация гемодинамики вначале поддерживается ударным и минутным объемами левого желудочка вследствие его диастолической перегрузки. В дальнейшем наступает спазм легочных артериол с их последующим склерозированием, что приводит к значительному уменьшению сосудистой емкости малого круга кровообращения. Этот процесс на определенных стадиях вызывает уравновешивание давления в аорте и легочной артерии, а иногда даже приводит к инверсии сброса крови (справа налево). С этого момента кровь начинает поступать в артериальное русло, появляется цианоз (цианотизация порока). Параллельно нарастает систолическая перегрузка правого желудочка и ОАП становится его спасительным дренажем, закрытие которого может вызвать острую правожелудочковую недостаточность. Однако при ОАП процесс цианотизации встречается редко.

Клиника

Клиника зависит от величины ОАП, уровня давления в легочной артерии и соотношения сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения. Выделяют 4 стадии ОАП: I — систолическое давление в легочной артерии составляет менее 40 % АД; II — умеренная гипертензия (систолическое давление в легочной артерии составляет 40—45 % АД; III — выраженная гипертензия (систолическое давление в легочной артерии составляет более 75 % АД, сохраняется сброс крови слева направо); IY — состояние крайней тяжести (систолическое давление в легочной артерии равно АД или превышает его, цианотизация порока).

Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наиболее частыми жалобами являются быстрая утомляемость, одышка при физической наргузке, иногда ощущения перебоев в работе сердца, сердцебиение, пневмонии. Характерно отставание в физическом развитии, бледность кожи. При натуживании цианоз более выражен в нижней половине туловища и на нижних конечностях. При пальпации грудной клетки определяются усиление верхушечного толчка, систолическое или систоло-диастолическое дрожание в проекции основания сердца. Границы сердца расширены, но их количественные характеристики различны. При большом артериовенозном сбросе пульс быстрый и высокий. Пульсовое давление — с тенденцией к возрастанию. У детей раннего возраста диастолическое давление может быть снижено до 0. Аускультация выявляет основной диагностический признак ОАП — грубый, «машинный» систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Шум проводится в межлопаточное пространство и на сосуды шеи. Диастолический компонент лучше выслушивается при натуживании (проба Вальсальвы). По мере развития легочной гипертензии появляется тенденция к исчезновению сначала диастолическо- го компонента шума, а впоследствии — и систолического. У больных с IV стадией порока он практически «афоничен» или сопровождается возникновением протодиа- столического шума относительной недостаточности клапанов, легочной артерии (шум Грехема Стилла). На этом фоне прогрессирующе усиливается II тон над легочной артерией. Иногда он может быть расщеплен и выслушивается акцент легочного компонента II тона

Диагностика

В типичных случаях на ФКГ над легочной артерией регистрируется ромбовидной формы систоло-диастолический шум. По мере нарастания легочной гипертензии тенденция к исчезновению диастолического и уменьшению систолического компонента шума коррелирует с усилением и расщеплением II тона над легочной артерией. В поздних стадиях порока регистрируется протодиастолический шум Грехема Стилла. На ЭКГ специфических изменений нет. Отмечается нормограмма или левограмма. В дальнейшем определяются признаки гипертрофии обоих желудочков с исходом в правограмму и изолированную гипертрофию правого желудочка. При рентгенологическом исследовании в начальных стадиях отмечаются: усиление сосудистого рисунка, гипертрофия левого желудочка, усиление пульсации аорты. В дальнейшем определяется тенденция к выбуханию и нарастанию пульсовой амплитуды легочной артерии, обеднению легочного рисунка, гипертрофии правого желудочка. Допплерографическое исследование в отдельных случаях улавливает аортолегочный шунт. При катетеризации правых отделов сердца выявляется увеличение кислородного насыщения крови в легочной артерии по сравнению с правым желудочком не менее чем на 2 об. %. Аортография дает возможность получить одновременное контрастирование легочной артерии, в которую контрастное вещество поступает через ОАП.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением правого предсердно- желудочкового клапана в сторону желудочка.

Этиология, патогенез

На долю этого порока приходится до 1 % операций по поводу врожденных пороков сердца. В последнее время отмечается повышение частоты этой патологии и связанных с ней диагностических ошибок. Гемодинамическая ситуация связана со значительным уменьшением полости правого желудочка, что ведет к снижению его ударного объема и легочного кровотока. Кроме того, правое предсердие состоит из двух отделов: истинного предсердного миокарда и ниже лежащего истинно желудочкового миокарда, которые сокращаются в разные фазы сердечного цикла (в противофазе). Таким образом, правое предсердие достигает огромных размеров и чаще всего разгружается через сопутствующий дефект межпредсердной или межжелудочковой (псевдомежпредсердной) перегородки. Степень гемодинами- ческих расстройств зависит от глубины смещения клапана в желудочек. Право-левый сброс крови через перегородочный дефект приводит к прогрессирующему цианозу и гипоксемии. Со временем нарастает сердечная недостаточность, приводящая к смерти.

Клиника

В легких стадиях порок может протекать бессимптомно. В иных ситуациях преобладают жалобы на быструю утомляемость, одышку, которые со временем начинают проявляться даже в покое. Нередко данный порок сочетается с функционирующими дополнительными путями атриовентрикулярного проведения (синдром Вольфа—Паркин- сона—Уайта), проявляющимися частыми приступами суправентрикулярной пароксиз- мальной тахикардии. В дальнейшем появляются цианоз, полицитемия. Эти изменения постепенно нарастают. При аускультации тоны сердца ослаблены, глухие. Часто выявляется трехчленный ритм (систолический галоп). В третьем-четвергом межреберье слева от грудины может выслушиваться систолический шум, интенсивность которого варьирует. В ряде случаев шум вообще не выслушивается.

Диагностика

Рентгенологическая картина достаточно типична. На фоне повышенной прозрачности легочных полей выражена кардиомегалия. Сердце имеет характерную шаровидную или мешкообразную форму. Пульсация сердечной тени резко ослаблена. На ЭКГ — признаки перегрузки правого предсердия, низкий вольтаж зубца QRS в стандартных и правых грудных отведениях при сохранении его в левых грудных отведениях. Возможны неполные атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса, трепетание предсердий, мерцательная аритмия. На ЭхоКГ трикуспидальный клапан лоцируется ближе к верхушке правого желудочка, створки его запаздывают в сравнении с митральными. При зондировании сердца определяются повышение давления в правом предсердии, волна ретроградного тока вследствие трикуспидальной недостаточности, диастолический градиент давления между правым предсердием и желудочком. Параллельная запись внутриполостной ЭКГ и давления в правых отделах сердца позволяет выявить желудочковую электрограмму в атриализо- ванной части правого желудочка. Ангиокардиографий демонстрирует медленное опорожнение увеличенного правого предсердия, смещение правого желудочка влево, а при наличии перегородочных дефектов — контрастирование левых отделов сердца, аорты. Анализ газового состава крови выявляет низкое кислородное насыщение в левых отделах сердца, артериальную гипоксемию в результате право-левого шунта, большую артерио-венозную разницу кислородного насыщения крови.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Коарктация аорты составляет 4— 15 % всех врожденных пороков сердца. Происхождение данного порока связывают с аномалией трансформации перешейка аорты в процессе становления внеутробного кровообращения. Заболевание в 2—2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Bonnet предложил различать два типа коарктации аорты: 1) «инфантильный», при котором аорта сужена на большом протяжении выше места отхождения ОАП; 2) «взрослый», при котором сужение наблюдается лишь на коротком отрезке аорты (сегменте), обычно в участке перехода дуги в нисходящую часть ниже места отхождения ОАП (перешеек аорты). Для практических целей удобно рассматривать 4 варианта коарктации аорты: I) изолированная, 2) коарктация аорты в сочетании с ОАП; 3) коарктация аорты в сочетании с ДМЖП; 4) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Расстройство кровообращения проявляется выраженной гипертензией в артериальном сосудистом бассейне выше коарктации и гипоперфузией ниже нее. При этом компенсация гемодинамики достигается за счет развития коллатеральных артерий, связывающих верхнюю и нижнюю части тела (межреберные, внутренние грудные артерии, внутренние артерии молочной железы). Декомпенсация проявляется злокачественной гипертензией, глубокими склеротическими изменениями стенок артерий. АД иногда достигает 300 мм рт.ст. (40 кПа). Следствием этого являются расстройства мозгового кровообращения вплоть до развития геморрагического инсульта, сердечная и почечная недостаточность. Расширение межреберных артерий приводит к сдавле- нию корешков спинного мозга, тяжелым спинальным расстройствам (параличу, нарушению функции тазовых органов). В происхождении артериальной гипертензии, помимо механической причины, значительная роль отводится ренальному вазопрес- сорному фактору, который является прямым следствием ишемии почек.

В зависимости от типа порока возникают различные нарушения гемодинамики. При «взрослом» типе коарктации с закрытым артериальным протоком на передний план выступает систолическая перегрузка левого желудочка. При «инфантильном» типе, когда имеется ОАП, быстро развивается легочная гипертензия с исходом в цианоз нижней половины тела. Сочетание порока с дефектами перегородок значительно ускоряет наступление легочной гипертензии.

Клиника

В большинстве случаев при данном пороке выявляется диспропорция за счет выраженного развития мышц плечевого пояса по сравнению с относительным недоразвитием мышечной системы нижних конечностей. При этом АД на верхних конечностях значительно повышено. Пульс на артериях бедра резко ослаблен или отсутствует. Пульсация брюшной части аорты также не определяется. В отдельных случаях удается обнаружить пульсацию расширенных межреберных артерий при захватывании тканей в подлопаточной области. При аскультации определяются: выраженный акцент II тона над аортой, систолический шум под правой ключицей, в межлопаточном пространстве слева и на сосудах шеи. В остальном клиническая картина у взрослых пациентов повторяет все признаки пороков, стенозирующих выходной артериальный тракт левого желудочка (аортальный стеноз) с его выраженной систолической перегрузкой. В целом физикальная картина изменчива и скудна. Именно поэтому данная аномалия требует особого внимания врачей, так как с ней связаны частые диагностические ошибки.

Диагностика

В нормальных условиях АД на нижних конечностях выше на 29—30 мм рт.ст. (2,7—4 кПа), чем на верхних. При сравнении уровней АД в условиях коарктации аорты давление на нижних конечностях (точка аускультации в подколенной ямке с расположением манжеты на бедре) не определяется или значительно снижено. Коарктацию следует считать выраженной, если градиент давления между верхними и нижними конечностями достигает 40 мм рт.ст. (5,3 кПа). В зависимости от уровня АД выделяют 3 стадии порока: I — умеренную (АД ниже 150 мм рт.ст. (20 кПа); II — средней степени тяжести (АД — 150—200 мм рт.ст. (20—28,7 кПа); III — тяжелую (АД более 200 мм рт.ст. (26,6 кПа). Рентгенологические и ЭКГ-данные при этой аномалии характерны для гипертонической болезни и проявляются признаками гипертрофии левого желудочка. В диагностике большую помощь оказывают допплерография и томография грудной полости в сагиттальной плоскости. При типичной изолированной форме аномалии перечисленных средств достаточно для установления окончательного диагноза. В сомнительных случаях следует прибегнуть к аортографии. При этом аорта контрастируется через артериальные ветви плечевого пояса с обязательной записью уровня градиента давления в области коарктации. При сопутствующих врожденных пороках сердца показаны ангиокардиография и зондирование полостей сердца.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

В основе данного порока лежит аномальное положение восходящей части аорты и ствола легочной артерии. Различают 2 основных типа этой аномалии: полную и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии. Полная транспозиция магистральных сосудов составляет 4,5—20,8 % всех врожденных пороков сердца. Вместе с тетрадой Фалло этот порок занимает ведущее место среди «синих»пороков. Гемодинамика его сводится к тому, что аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия — от левого. В результате кровообращение происходит по двум разобщенным кругам. При отсутствии сообщения между ними новорожденный умирает сразу же после рождения из-за отсутствия условий для оксигенации крови. Поэтому обязательным условием жизнеспособности является сообщение между указанными независимыми кругами кровообращения. Обычно они представлены дефектами перегородок, ОАП, аорто- пульмональным свищом, аномальным венозным дренажем или их сочетаниями. При этом формируется перекрестное кровообращение, которое обусловливает тяжесть течения порока. Она определяется степенью переполнения одного и «обкрадывания» другого круга кровообращения. Сердце в этих условиях работает с перегрузкой. Тем не менее, чем больше шунт, тем благоприятнее течение порока. Так, наиболее благоприятно сочетание перегородочных дефектов с умеренным стенозом легочной артерии, что предотвращает избыточный легочный кровоток. Корригированная транспозиция магистральных сосудов составляет 1—1,4 % всех врожденных пороков сердца. При этом аорта и легочная артерия транспонированы, но правый желудочек получает кровь из левого предсердия, а левый — из правого. Таким образом, в большой круг кровообращения поступает артериальная кровь, а в малый — венозная. Если нет других сопутствующих аномалий, гемодинамические нарушения отсутствуют.

Клиника

Отмечаются одышка, цианоз, повышенная утомляемость, изменения пальцев в виде барабанных палочек, периферические расстройства кровообращения, отставание в физическом развитии. Аускультативная картина разнообразна и определяется формой шунта между кругами кровообращения. Наряду с наличием выраженного систолического шума по левому краю грудины нередко шум отсутствует.

Диагностика

Рентгенологическое исследование рано выявляет кардиомегалию за счет обоих отделов сердца Чаще сердце имеет шаровидную форму. Отмечаются усиление сосудистого рисунка легких, выраженная сосудистая пульсация по периферии. ЭКГ позволяет выявить только признаки перегрузки различных отделов сердца, однопучковые блокады проводящей системы. Наиболее полную информацию об анатомических и гемодинамических пороках дают допплерография, зондирование сердца и ангиокардиография.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Изолированный стеноз легочной артерии составляет в 1,6—9 % всех врожденых пороков сердца.

Этиология, патогенез

Анатомические варианты порока сводятся к сужению пути оттока из правого желудочка сердца. Различают клапанный стеноз (сращение клапанных комиссур); инфундибулярный (подклапанный) стеноз, обусловленный наличием мышечной диафрагмы с небольшим отверстием или мышечной гипертрофией выходного тракта правого желудочка; надклапанный стеноз легочного ствола и ветвей легочной артерии (коарктация). Иногда встречаются комбинации приведенных вариантов аномалии.

Гемодинамика порока сводится к систолической перегрузке правого желудочка, которая возрастает по мере увеличения степени стеноза. При этом имеет место ограничение легочного кровотока, обусловливающее степень цианоза. Компенсация порока поддерживается благодаря гипертрофии правого желудочка. Характерно, что дила- тации его, как правило, не бывает. Таким образом, развивается гипертрофический синдром «малого желудочка». Благодаря повышению темпа его сокращений, как правило, относительно долго удерживается должный МОС. Со временем развивается ишемическая контрактура гипертрофированного миокарда правого желудочка и он перестает справляться с высокой нагрузкой. Наступает декомпенсация: появляется цианоз, повышается венозное давление, развиваются и прогрессируют гепатомегалия, периферические отеки.

Клиника

Клиника определяется степенью выраженности стеноза и состоянием компенсаторных механизмов. Клинические проявления варьируют от бессимптомных форм до тяжелых (выраженная одышка при малейшей физической нагрузке, ангинозная боль, цианоз). При аускультации характерен грубый систолический шум с эпицентром во вто- ром-третьем межреберье слева (инфундибулярный стеноз). В поздних стадиях порока присоединяются цианоз, венозная гипертензия (видимая дилатация шейных вен), увеличение печени, периферические отеки.

Диагностика

Рентгенологически отмечаются: умеренное увеличение правого желудочка, узкие корни легких, обеднение легочного рисунка. Для клапанных стенозов характерно супрастенотическое расширение легочной артерии за счет гидродинамического удара узкой струи крови. На ЭКГ — правограмма, признаки систолической перегрузки правого желудочка. ФКГ выявляет ромбовидный систолический шум на легочной артерии, уменьшение амплитуды II тона в этой зоне. Для определения степени выраженности стеноза и уточнения показаний к хирургическому лечению прибегают к зондированию полостей сердца. Главными клиническими критериями являются градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, а также систолическое давление в правом желудочке. Последний критерий является более информативным. Он и определяет клинические стадии течения порока: I — умеренный стеноз (систолическое давление в правом желудочке ниже 60 мм рт.ст. (8 кПа); II — выраженный стеноз (систолическое давление в правом желудочке 60—100 мм рт.ст. (8—13,3 кПа), III — резкий стеноз (систолическое давление в правом желудочке выше 100 мм рт.ст. (13,3 кПа). При коарктации легочного ствола и его ветвей наиболее информативна ангиопульмонография.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Аномалия Эбштейна.

 

Приложения: 
1.anom_.slayd153.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

 

Приложения: 
slayd1byu.jpgslayd2byu.jpgslayd3byu.jpgslayd4byu.jpgslayd5byu.jpgslayd6byu.jpgslayd7byu.jpgslayd8byu.jpgslayd9byu.jpgslayd10byu.jpgslayd11byu.jpgslayd12byu.jpgslayd13byu.jpgslayd14byu.jpgslayd15byu.jpgslayd16byu.jpgslayd17byu.jpgslayd18byu.jpgslayd19byu.jpgslayd20byu.jpgslayd21byu.jpgslayd22byu.jpgslayd23byu.jpgslayd24byu.jpgslayd25byu.jpgslayd26byu.jpgslayd27byu.jpgslayd28byu.jpgslayd29byu.jpgslayd30byu.jpgslayd31byu.jpgslayd32byu.jpg