КСС. Аневризматическик кисты костей (аневризматическая костная киста). +

 Аневризмальные кисты костей

Формально выделены из кист костей в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, но были известны и описаны G. Engel (1864), Van Arsdale (1894), J. Ewing (1940) и др. По поводу патогенеза аневризмальных кист костей также существуют многочисленные теории. К сожалению, многие авторы ставят знак равенства между этиологическими причинами и патогенетическими процессами. J.L. Biesecker, R.C. Marcove, A.G. Huvos, V. Mike (1970) среди 66 больных с аневризмальными кистами у 21 больного в полости кисты или непосредственно рядом с ней обнаружили разнообразные патологические процессы: неоссифицирующуюся фиброму, хондробластому, гигантоклеточную опухоль, остеобластому, фиброзную дисплазию, однокамерную кисту и т.д., что, по мнению авторов, свидетельствует об их тесной связи и вторичном происхождении аневризмальных кист. L. Lichtenstein (1950, 1977), J.L. Biesecker и соавт. (1970) и др. связывали возникновение кист с местным нарушением кровообращения, наличием местного повышения венозного давления, что объясняли наличием в этой области артериовенозных шунтов как на поверхности, так, возможно, и внутри кости.
Однако, по сообщению D.J. Ruiter и соавт. (1975), жидкость из кисты обладает резко повышенной фибринолитической активностью, что, несомненно, имеет важное значение в возникновении и разрушении тканей.
Работами большого числа исследователей (А.П. Бережной, A.M. Герасимова, Н.И. Аржакова, Л.М. Буркова, С.М. Топорова, Л.Н. Фурцева) показано, что наряду с нарушением синтеза фибриногена и фибринолизом повышен уровень энзимов, разрушающих углеводный компонент внеклеточного матрикса — на фоне коллагенолиза и т.д. Несомненным является и то, что местно разыгрывается сложный биохимический процесс и что в патогенезе аневризмальных кист принимают участие сосудистые образования, поскольку в начальном периоде существования аневризмальной кисты ее полость заполнена кровью, а в более поздние периоды обнаруживаются бурая жидкость со следами гемосидерина и большие организующееся сгустки крови.
Во время нескольких операций, которые производились нами в начальных стадиях формирования аневризмальной кисты кости, т.е. когда появляются локальные боли, небольшая припухлость и уплотнение ткани, а на рентгенограмме видна лишь поверхностная узурация кортикального слоя кости, мы обнаруживали артериальный сосуд, начинавший активно кровоточить, когда вскрывался патологический очаг. Недостаточная коагуляция этого сосуда у одного больного не остановила патологического процесса в плечевой кости, и через 4 нед мы его оперировали повторно, причем за этот сравнительно короткий срок деструкция кости значительно увеличилась, образовалась большая полость с соединительнотканной капсулой, сгустками крови и жидкой кровью, вытекавшей из того же артериального сосуда, который мы коагулировали при первой операции. Как отмечает Л.М. Буркова (1990), при пункции агрессивной аневризмальной кисты из нее вытекает жидкая кровь, причем она не свертывается, а давление достигает 50 мм рт.ст. Потеря крови и ее способности к свертыванию в полости аневризмальной кисты не могут быть объяснены с позиций артериовенозных фистул.
В работах последних лет, посвященных моделированию и ремоделированию костной ткани, есть указания, что этот процесс протекает иногда очень активно и происходят значительные биохимические сдвиги; эти процессы должны учитываться исследователями, занимающимися кистами костей.
Клиника. Мы наблюдали больных с аневризмальными кистами костей. Если говорить о терминологии, то правильнее было бы говорить о псевдоаневризмальных кистах, поскольку аневризма подразумевает наличие целости сосудистой стенки. Встречались аневризмальные кисты длинных трубчатых костей, чаще располагавшиеся в метафизарных, но нередко и диафизарных отделах. Однако несколько чаще поражались, особенно у детей, плоские кости. При аневризмальной кисте чаще был разрушен кортикальный слой на большом протяжении, реже наблюдались центрально расположенные аневризмальные кисты.
А.П. Бережной, анализируя свой материал, касающийся аневризмальных кист костей, отметил преобладание больных женского пола — 72 пациентки, или 63,8 % (из ИЗ больных), и 41 больной мужского пола — 36,2 %. Длинные трубчатые кости были поражены только у 36,2 % больных, позвонки — у 35,3 % и кости таза — у 24,8 %. Эксцентрически расположенных кист было 58 %, центрально расположенных — 42 %.
Из приведенных А.П. Бережным (1985) данных следует, что наиболее часто у девочек аневризмальные кисты возникают в период менархе. Нам не удалось найти в литературе указаний, возникают ли они чаще во время менструаций, когда происходят изменения в свертывающей системе крови. М.В. Волков, А.П. Бережной и Т.Т. Постерникова (1980) отметили, что аневризмальные кисты бедренной кости у девочек наблюдаются в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
При аневризмальной кисте можно почти всегда отметить острое или подострое начало. Ее появление сопровождается локальными болевыми ощущениями, припухлостью или увеличением плотности тканей, иногда местным повышением температуры, появлением расширенных венозных сосудов. Все это говорит о каком-то остром процессе, нисколько не похожем по своей клинической картине на проявления солитарной юношеской кисты. Патогенез аневризмальной кисты также совершенно отличен от патогенеза юношеской, поэтому рассматривать их вместе не следует.
Вслед за острым периодом возникновения аневризмальной кисты наступает чаще всего период стабилизации процесса, когда часто определяются обширный очаг разрушения кости и мягкотканная капсула, окружающая остатки произошедшего кровоизлияния, разрушения костной ткани, т.е. эта капсула окружает фибринозные сгустки и жидкую часть — желтоватую или окрашенную гемосидерином жидкость. Симптомов активности процесса в этот период, как правило, не бывает. При развитии аневризмальной кисты в плоских костях, богатых спонгиозой костях таза, позвонках киста нередко достигает громадной величины — реже при поражении позвонков, чаще — костей таза.
Рентгенологическая картина аневризмальных кист неоднозначна. При поражении длинных костей в метафизарной области или в диафизарном отделе сначала в остром периоде — это небольших размеров деструктивный литический процесс, уничтожающий кортикальный слой кости, постепенно, в течение 2—6 нед, разрушающий всю спонгиозу метафизарной области, но не достигающий зоны роста, при поражении диафиза доходящий до противоположного кортикального слоя. Периостальные структуры иногда обызвествляются, в связи с чем первые авторы дали этому процессу название «оссифицирующаяся субпериостальная аневризма», т.е. в острой стадии есть и внекостный и внутрикостный компоненты. Через месяц внекостный компонент часто исчезает, иногда же остается резкое вздутие кости, что особенно характерно для позвоночника и костей таза. Диагноз иногда бывает труден, приходится проводить дифференциальную диагностику, трепанобиопсию. Иногда помогает компьютерная томография.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

(Новости лучевой диагностики 2001 1-2: 22-24)

Некоторые аспекты лучевой диагностики аневризматической костной кисты.

Кузнецова Т. А.

НИИ онкологии и медрадиологии им.Н. Н. Александрова.

Аневризматическая костная киста (АКК) - доброкачественное опухолеподобное образование, встречающееся приблизительно в 1-2 % от всех новообразований костной системы. Как самостоятельная нозологическая форма это заболевание выделено в 1942 г. H. Jaffe и L. Lichtenstein.

АКК встречается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола в возрасте от 10 до 30 лет. Патогенез этого заболевания представляет собой совокупность сложных репаративных и диспластических процессов, характеризующихся наличием в кости расширенных сосудистых пространств, заполненных кровью или сходной с сывороткой крови жидкостью. В развитии АКК выделяют несколько фаз. В агрессивной фазе происходит резорбция костной ткани и замещение ее фиброзной, испещренной множеством кровяных полостей различных размеров с циркулирующей, а не застойной кровью. Активная фаза сопровождается превращением соединительной ткани в остеоидное вещество, редкие хрящевые и костные перегородки и пластиночки, которые состоят из активных фибробластов. Неактивная фаза характеризуется замедлением патологических процессов в костной ткани и длительным латентным течением. Именно морфологические процессы, происходящие в костной ткани на различных этапах формирования кисты, объясняют клиническое течение и особенности рентгеновской семиотики данного заболевания.

Клиника АКК обычно проявляется локальной болезненностью и припухлостью в области патологического очага. Гораздо реже встречается бессимптомное течение, при котором опухолевидное образование кости обнаруживается случайно при пальпации. Во всех случаях лабораторные тесты остаются в пределах нормы.

Принято считать, что наиболее типична рентгенологическая картина АКК в метафизах или метадиафизах длинных трубчатых костей и позвоночнике. Для нее характерно образование костного дефекта, расположенного эксцентрично. Кортикальный слой истончается, а затем разрушается. В этой области образуется кистовидное выпячивание, четко отграниченное от окружающих мягких тканей тонкой пластинкой, образованной периостом. Внутри этого выпячивания определяются тонкие редкие перегородки, разделяющие его на отдельные полости, которые на компьютерных томограммах представлены множественными разнокалиберными горизонтальными уровнями жидкости, обусловленными структурой опухолеподобного образования (Рис. 1, 2).

Однако накопленный нами опыт свидетельствует, что рентгеновская картина меняется в зависимости от длительности существования и локализации и АКК. По мере развития заболевания деструкция распространяется на костно-мозговой канал, приводя к разрушению всего цилиндра кости. Периост отслаивается, приподнимается и образует «козырек», что наиболее характерно для солидного варианта АКК. На данном этапе при стандартном рентгенологическом исследовании отдифференцировать АКК от остеосаркомы весьма проблематично. Вздутие кости, отграничение патологического очага от окружающих мягких тканей периостальной пластинкой, а также наличие множественных горизонтальных уровней жидкости на компьютерных томограммах позволяет исключить злокачественную опухоль и установить правильный диагноз АКК. (Рис. 3).
При поражении малоберцовой, лучевой костей и ребер патологический очаг располагается центрально и имеет вид массивного вздутия шаровидной или веретенообразной формы. Кортикальный слой истончен изнутри, приподнят. Костный дефект постепенно претерпевает изменения от гомогенного просветления до формирования сотового рисунка, что характерно для гигантоклеточной опухоли (Рис. 4). В таких случаях неизбежно возникают дифференциально-диагностические трудности. Окончательную ясность вносит только гистологическое исследование.

Кроме описанных выше встречаются варианты поднадкостничного формирования АКК, при котором рентгенологически не определяется разрушения костной ткани. Отмечается лишь незначительное истончение и оттеснение коркового слоя.

Учитывая столь разнообразную рентгеновскую картину АКК, с целью дифференциальной диагностики необходимо дополнять обследование больного компьютерной томографией. Следует отметить, что ни один из перечисленных методов обследования не имеет решающего значения в установлении окончательного диагноза АКК. Лишь совокупность клинико-рентгенологических данных с морфологическим исследованием позволяет достоверно судить об истинной природе этого заболевания, а значит избрать наиболее рациональный метод лечения. Наиболее распространенным является хирургический, обеспечивающий длительный стойкий эффект.

Выводы:

1. Аневризматическая костная киста достаточно редкое новообразование костей, характеризующееся многообразной рентгенологической картиной.
2. Компьютерная томография позволяет выявить характерный для всех вариантов АКК симптом - множественные разнокалиберные горизонтальные уровни жидкости в патологическом образовании.
3. Окончательный диагноз АКК ставится по совокупности клинико-рентгенологических данных и обязательного морфологического исследования.

Приложения: 
1.an_.slayd14.jpg2.an_.slayd15.jpg3.an_.slayd16.jpg4.an_.slayd17.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Аневризмальная костная киста. Клиническое течение медленное, спокойное, часто бессимптомное. Боли незначительные, в основном при ходьбе (при локализации в ноге), может встречаться нарушение функции близлежащего сустава. Встречается преимущественно в первое-второе десятилетия жизни, реже в третье десятилетие.Часто наблюдаются патологические переломы, которые консолидируются в обычные сроки. Может локализоваться во всех отделах скелета, но чаще в метадиафизах длинных трубчатых костей. Клиническое течение характеризуется стадийностью процесса. Выделяют три фазы в течении заболевания: активная, стабилизации, восстановления. Важный дифференциально-диагностический признак: при пункции очага - истекающая под большим давлением кровь.
Активная фаза характеризуется наличием болей, припухлостью, повышением местной температуры, иногда пальпируется, опухолевидное образование, чаще возникают патологические переломы. Рентгенологически: солитарный очаг деструкции, расположенный эксцентрично, не связанный с зоной роста и нередко достигающий больших размеров, форма очага деструкции неправильная, контур нечеткий, зона склероза выражена умеренно, на отдельных участках может отсутствовать. Деструкция остеолитического характера, ячеистой структуры, над очагом возможен линейный периостит или слившиеся периостальные наслоения. Часто встречается вздутие кортикального слоя.
Фаза стабилизации (отграничения) характеризуется уменьшением клинической симптоматики и стабилизацией процесса. Рентгенологически: очаг отграничивается выраженной зоной склероза на всем протяжении, утолщается кортикальный слой. Очаг в динамике уменьшается в размерах, усиливаются признаки репарации. В процессе роста больного очаг деструкции сдвигается в сторону диафиза.
Фаза восстановления. Клинически на первый план выходят деформации кости (укорочение, искривление). Рентгенологически: костная структура восстанавливается, возможно наличие остаточных полостей небольших размеров после репарации аневризмальной костной кисты с последующим, почти полным восстановлением костной структуры.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Данные литературы.

Приложения: 
1.ane_.slayd98.jpg2.ane_.slayd99.jpg3.ane_.slayd100.jpg4.ane_.slayd101.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Аневризматическая костная киста.

Приложения: 
1.ane_..slayd252.jpg