КСС. Фиброзная дисплазия. +

Фиброзная дисплазия.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.
В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.
Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной дисплазии костей — очевидна.
В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.
1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».
2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.
3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что морфологически приближает его к саркоматозному.
4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и разжижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань».
В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».
В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали операции.
Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавшихся в оперативном лечении.
По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).
Клиника. С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).
Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), у больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удаление фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.
Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».
Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония — 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.
А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.
У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показаниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей деформацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истончением кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консервативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.
М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с более детальным описанием особенностей каждой формы, используя предложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчисленное количество вариантов и переходных форм.
Клиническая классификация фиброзной дисплазии костей (по С.Т. Зацепину)
Предложенная нами классификация включает следующие формы. I. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть поражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс бывает или монооссальным, или полиоссальным.
Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами, Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обработаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достигают кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают патологические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике: 1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные полости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удаление фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по нашей методике (см. ниже).
II . Патологический процесс захватывает все элементы кости: область костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаще поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выраженности патологического процесса бывает различной; обычно это полиоссальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тотальное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к постепенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмешательств нет (кроме удаления целиком пораженной кости. Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с аллопластикой и металлическими конструкциями.
Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, но наблюдаются редко.
III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.
IV. Синдром Олбрайта — особая форма дисплазии, когда наряду с полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных расстройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем организма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей постепенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы кости.
Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один больной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистологической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.
V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стране выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфологической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступают проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросаркомы.
VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.
Т.О. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен небольшой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8 таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опухоль в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Р. М. Рзаев  

 

Фиброзная дисплазия - это заболевание костей, в основе которой лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы [2]. При этом идет процесс замещения костной ткани фиброзной, в результате которого возникает деформация костей. Причины развития данной патологии недостаточно ясны. В зависимости от распространения очага поражения различают монооссальную (когда в процесс вовлекается одна кость) и полиоссальную (когда поражаются несколько костей) формы фиброзной дисплазии.

В доступной литературе нам не удалось найти сведений о фиброзной дисплазии основания черепа, в связи с чем считаем целесообразным привести собственное наблюдение больной с полиоссальной фиброзной дисплазией основания черепа, у которой для удаления очага поражения нами была произведена операция по собственной методике [1].

Больная Н., 35 лет, поступила в отделение 14.03.91 с жалобами на постоянную головную боль, выпячивание левого глазного яблока и двоение в глазах. Заболевание началось в начале 1989 г.,„ когда больная заметила выпячивание левого глазного яблока. В дальнейшем к этому присоединились головная боль и двоение в глазах. При обращении к врачу пациентке был поставлен диагноз: глаукома и назначено симптоматическое лечение, которое не привело к улучшению состояния. С помощью КТ было обнаружено „новообразование основания черепа. Больная была направлена в наше отделение для решения вопроса о возможности проведения хирургического вмешательства.

При поступлении состояние пациентки удовлетворительное, отмечается левосторонний экзофтальм. Со стороны внутренних и ЛОР-органов патологических изменений не обнаружено. Показатели анализов крови и мочи без патологических изменений.

Заключение окулиста: левосторонний экзофтальм, начальные явления застоя соска зрительного нерва. Зрение удовлетворительное (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Подвижность глазных яблок не ограничена.

На компьютерных томограммах прослеживается компактное уплотнение, характерное для диспластической болезни костей, локализующееся преимущественно в теле клиновидной кости слева (рис. 1, а 14-1a.tif.JPG. Обозреваются очаги „«вздутия» клиновидной кости, за счет чего ее тело приобретает округлую форму. Очаг поражения захватывает верхнюю, переднюю и боковую поверхности большого, а также нижнюю поверхность малого крыла клиновидной кости. За счет деформации задних отделов верхней и наружной стенок левой глазницы верхнеглазничная щель сужена. Отмечается компрессия зрительного нерва и смещение левого глазного яблока кпереди (рис. 1, б 14-1b.tif.JPG).

25.04.91 произведена операция - удаление очага фиброзной дисплазии основания черепа подходом через подвисочную ямку слева. Под эндотрахеальным наркозом произведен дугообразный разрез кожи, начиная от переднего края левой височной области и заканчивая на уровне мочки ушной раковины. После рассечения подкожно-жирового слоя произведена отсепаровка и смещение кожного лоскута до обнажения височно-околоушной области. Далее скуловая дуга с обеих сторон рассечена наискось, после чего произведена отсепаровка височной мышцы от кости (в дальнейшем мышца используется для облитерации послеоперационной полости). После смещения вниз мобилизованной височной мышцы и отсеченной скуловой дуги (вместе с прикрепленной жевательной мышцей) произведено рассечение связок височно-нижнечелюстного сустава. Затем при помощи ранорасширителя Госсе, введенного в операционную рану (один крючок расширителя вводится в суставную ямку), произведено смещение вниз головки нижней челюсти. Это позволило расширить операционную рану, отделить мягкие ткани от основания черепа и обнажить подвисочную ямку. Выделенная при этом средняя артерия твердой мозговой оболочки коагулирована и рассечена около остистого отверстия. Начиная от боковой поверхности большого крыла клиновидной кости, под контролем операционного микроскопа при помощи бора и электроотсоса удалены подвисочный гребешок и скуловой край височной поверхности большого крыла одноименной кости. Кости резецированы до обнажения поверхности твердой мозговой оболочки височной доли головного мозга. На этом этапе операции была достигнута подвисочная ямка, на верхней стенке которой (на уровне тела клиновидной кости) располагался беловато-серого цвета очаг патологической ткани. Видимая часть патологической ткани доходила до переднего отдела дна височной ямки (до боковой поверхности большого крыла клиновидной кости). Используя бор и хирургические ложки (под контролем операционного микроскопа) очаги патологической ткани были удалены вместе с пораженными участками основания черепа и костей лицевого скелета. При этом установлено, что верхняя, передняя и боковая поверхности большого крыла, а также нижняя поверхность малого крыла клиновидной кости были вовлечены в патологический процесс. После осуществления гемостаза произведена облитерация послеоперационной полости височной мышцей, которая также заполнила дефекты, возникшие после операции на основании черепа, задних отделах верхней и наружной стенки глазницы. Затем головка нижней челюсти возвращена в суставную ямку, а скуловая дуга зафиксирована проволокой на прежнем месте. На завершающем этапе операции произведено дренирование операционной раны и наложены швы на кожу.

При патогистологическом исследовании в препарате обнаружена волокнистая соединительная ткань, замещающая костный мозг. В отдельных ее участках определяются малообызвествленные костные балки, образующие губчатую кость разной зрелости. Местами волокнистая ткань состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток. Заключение: фиброзная дисплазия.

Больная выписана из стационара в хорошем состоянии на 31-й день после операции. Исчезли экзофтальм и диплопия. При осмотре через 6 и 12 мес после операции пациентка жалоб не предъявляла. На компьютерных томограммах признаков рецидива заболевания не обнаружено (рис. 2 14-2a.tif.JPG,14-2b.tif.JPG). Единственным изъяном у больной, бросающимся в глаза после операции, была незначительная деформация (в виде впадины) и малозаметный рубец в височной области, скрывающийся под волосами (рис. 3 14-3.tif.JPG).

Таким образом, приведенное наблюдение свидетельствует о возможности развития полиоссальной фиброзной дисплазии на основании черепа, распознавание которой затруднено. Хирургическое вмешательство является оптимальным методом лечения больных с данной патологией. Радикализм вмешательства может быть достигнут путем операции (по автору) с применением подхода через подвисочную ямку. КТ позволяет идентифицировать патологическую ткань при данной патологии, определить границы распространения очага поражения и судить об эффективности проведенного лечения.

Литература

1. Рзаев P.M. Способ удаления опухоли основания черепа. Патент 980024 от 09.11.92 г. Официальный бюллетень патентно-лицензионного комитета по науке и технике Азербайджанской республики. Баку 1998; 37-38.

2. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. Изд. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

    


Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: 1) полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome). Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.

Клиническая картина. Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.
Рентгенологически — литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом.

Патоморфология.
Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.

Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Дифференциальная диагностика. Остеофиброзная дисплазия, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, болезнь Педжета, высокодифференцированная центральная остеосаркома, паростальная остеосаркома.

Лечение. Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.

Исход благоприятный; озлокачествление фиброзной дисплазии наблюдается в 0,4% случаев, при Albright’s syndrome — в 4% случаев, чаще в возрасте 30–40 лет. В основном озлокачествляется фиброзная дисплазия, локализующаяся в костях лицевого скелета (нижняя и верхняя челюсти), затем бедренная кость и кости таза.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Из литературных источников.

Приложения: 
1.fib_.slayd106.jpg2.fib_.slayd107.jpg3.fib_.slayd108.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 месяцев 1 день назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Фиброзная дисплазия.

Приложения: 
1.fib_.slayd254.jpg2.fib_.slayd255.jpg