М. К. МИХАИЛОВ, Г. И. ВОЛОДИНА, Е. К. ЛАРЮКОВА
Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой — проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой — проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.
Фиброзные остеодистрофии.
ГИПЕРПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ «БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА»).
Это эндокринное заболевание, при котором отмечается повышенная функциональная активность околощитовидных желез. Гормон околощитовидных желез действует на всю костную систему, и происходит интенсивная перестройка структуры костей. Вновь образованные костные структуры не успевают созревать. В костях много незрелых слабо обызвествленных структур, что при рентгенологическом исследовании выражается остеопорозом.
Паратиреоидная остеодистрофия в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Болезнь характеризуется хроническим течением, и выявляется преимущественно у молодых женщин в возрасте 30—40 лет.
Беспокоят боли в костях, возможны деформации костей, патологические переломы. Характерно повышенное содержание кальция в сыворотке крови. Иногда на первый план выступают симптомы двусторонней почечнокаменной болезни или нарастающая анемия. Это дает основание выделять преимущественно анемическую, почечнокаменную или костную форму гиперпаратиреоидной остеодистрофии.
Наиболее часто подвергаются изменениям кости таза, бедренные кости, большеберцовые, плечевые, кости черепа и позвонки. Интенсивность изменений различна в разных костях и в разных отделах одной и той же кости.
Пораженные длинные трубчатые кости несколько вздуты. Это цилиндрическое утолщение захватывает весь диафиз, метафизы также представляются несколько вздутыми. Кортикальный слой неравномерно истончается, может быть бугристым. Эпифизы, как правило, мало изменены. Характерна деформация метадиафиза бедренной кости по типу «пастушьей палки». Область большого вертела поднимается, анатомическая шейка бедренной кости располагается горизонтально, диафиз О-образно искривляется. Характерна также варусная деформация проксимального отдела плечевой кости. Деформации обычно не симметричны. Достаточно быстро развивается деформация костей таза в виде «карточного сердца». Реакция надкостницы отсутствует и лишь при патологических переломах, может выявляться незначительная периостальная реакция.
На рентгенограммах определяется перестройка костной структуры в виде очагового или диффузного крупнозернистого остеопороза. Характерна кистозная перестройка костной структуры. Кисты располагаются, как в зоне костномозгового канала, так и интракортикально. Форма их — овальная, вытянутая по длиннику кости. Кисты могут быть одиночными и множественными. Часто кисты сливаются одна с другой и в зоне костномозгового канала они имеют нечеткие контуры.
В плоских костях также отмечается истончение коркового слоя, остеопороз, кистевидные дефекты. В телах позвонков выражен остеопороз. Постепенно краниальные и каудальные пластинки вдавливаются, развиваются «рыбьи позвонки». В телах позвонков могут выявляться мелкие, сливного характера кисты. При этом сохраняется тонкий кортикальный слой. Межпозвонковые диски в процесс не вовлекаются в связи с чем высота их не уменьшается.
Т. П. Виноградова отмечает, что при паратиреоидной остеодистрофии в костях возникают образования, «неотличимые по своей структуре от остеобластокластомы, а также кисты». Становятся понятны трудности дифференциальной диагностики, с которыми приходится сталкиваться рентгенологам.
В таблице представлены основные дифференциальные признаки остеобластокластомы и гиперпаратиреоидной остеодистрофии длинных трубчатых костей.
Рентгенологу приходится дифференцировать гиперпаратиреоидную остеодистрофию с деформирующей остеодистрофией. Следует при этом учитывать клинико-лабораторные данные и рентгенологические особенности изменений скелета. При гиперпаратиреоидной остеодистрофии отмечается истончение кортикального слоя, незначительное вздутие костномозгового канала,, выраженный остеопороз. При болезни Педжета кортикальный слой расширен, склерозирован, а просвет костномозгового канала значительно сужен. Различен характер деформации костей и перестройки костной структуры. Если при гиперпаратиреоидной остеодистрофии преобладают множественные, сливающиеся между собою кисты, то при деформирующей остеодистрофии прослеживается грубо балочный рисунок с неравномерно выраженными пространствами между ними, очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.
В отдельных случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с несовершенным остеогенезом взрослых лиц. При рентгенологическом исследовании в этих случаях обращает на себя внимание истончение кортикального слоя, эксцентрическое расширение диаметра костномозгового канала. Губчатая структура
По мнению клиницистов и рентгенологов, костная киста относится к группе фиброзных остеодистрофий. Ее называют также юношеской или солитарной костной кистой. Однако ряд авторов, давно отмечали, связь костной кисты с остеобластокластомой и рассматривали ее, как кистозный вариант или кистозную фазу остеобластокластомы (М. В. Волков). Однако уже в последующих работах М. В. Волков, М. К. Климова и А. П. Бережной рассматривали костную кисту, как самостоятельную нозологическую единицу.
Костная киста (изолированная киста кости, юношеская киста, солитарная киста) встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте (от 2 до 14 лет). У взрослых костная киста встречается редко. Лица мужского пола примерно в два раза чаще болеют, чем лица женского пола. Кисты протекают малосимптомно. В одних случаях — больных беспокоят незначительные локальные боли. Реже первым признаком костной кисты являются патологические переломы.
Излюбленной локализацией костных кист являются длинные трубчатые кости, значительно реже поражаются губчатые и плоские кости.
В длинных трубчатых костях костная киста начинается в метадиафизарном отделе и распространяется в сторону диафиза. Диафизарная локализация костной кисты встречается редко.
На рентгенограммах пораженный отдел длинной трубчатой кости веретенообразно деформирован — вздут за счет центрально расположенного очага деструкции костной ткани. При больших размерах очага деструкции, расположенного в проксимальном метадиафизе бедренной кости, возможна деформация по типу «пастушьей палки», свойственная всем остеодистрофическим процессам. Очаг деструкции может быть однородным или имеет ячеистый вид за счет прослеживающихся не перекрещенных между собою костных перемычек. Проксимальный полюс очага деструкции тесно прилежит к зоне роста, и никогда не переходит за нее. В ряде случаев может быть отделен от нее узкой полоской склероза. Дистальная граница костной кисты прослеживается иногда менее четко. Кортикальный слой истончен, имеет ровные наружные контуры, не прерывается.
По мере роста ребенка киста смещается в сторону диафиза.
В литературе существует понятие об «активной» и «пассивной» фазе костной кисты. Это стадии одного и того же патологического процесса, растянутого во времени. Рентгенологически «активная» костная киста обычно локализуется в метафизе, распространяясь в сторону диафиза. Когда киста, по мере роста ребенка смещается в диафиз, между костной кистой и зоной роста формируется обычная структура кости. Кортикальный слой может несколько утолщаться, формируются костные перегородки («пассивная» костная киста).
Течение костных кист доброкачественное. Они могут несколько лет существовать без лечения. Мы не наблюдали спонтанного излечения костных кист. Однако в литературе существует и противоположная точка зрения. Патологический перелом рассматривается как проявление клинического течения костной кисты, способствующий репарации.
Костную кисту приходится дифференцировать с остеобластокластомой длинных трубчатых костей (таблица 3) и монооссальной формой фиброзной дисплазии.
Фиброзная дисплазия отмечается в детском и юношеском возрасте. При поражении длинной трубчатой кости патологическая перестройка костной структуры определяется в метадиафизе. В пределах одной кости проксимальный отдел поражается в большей степени, и выраженность костных изменений уменьшается по направлению к дистальному отделу. Кость умеренно деформируется. Характерно сочетание очагов деструкции и склероза. Очаги деструкции локализуются в зоне костномозгового канала, субкортикально и интракортикально, имеют вытянутую форму, могут быть сливного характера. Участки склероза также не имеют четких границ, располагаются в зоне костномозгового канала и интракортикально, на фоне очагов деструкции могут прослеживаться костные трабекулы, создающие картину ячеистости. В отличие от костной кисты для фиброзной остеодисплазии характерен симптом «матового стекла», за счет накладывания множественных микроскопических обызвествленных трабекул. Характерны также, в отличие от костной кисты, неравномерность кортикального слоя, волнистость его внутреннего контура.
Дифференциальные признаки костной кисты и гиперпаратиреоидной остеодистрофии были описаны в соответствующем разделе.
ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА)
Педжет, описавший это заболевание в 1877 году, относил его к воспалительным процессам и назвал деформирующим оститом. Но уже в 1924 году был признан дистрофический характер заболевания и термин «фиброзный остит» был заменен термином «фиброзная остеодистрофия».
Заболевание нельзя считать редким. По данным Гиморич при обследовании костей трупов в 5% случаев была обнаружена фиброзная остеодистрофия.
Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Клинические проявления остеодистрофии развиваются медленно, во многом обусловлены локализацией процесса. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета. Иногда изменения бывают симметричными. Часто поражаются длинные трубчатые кости — бедренные, большеберцовые, плечевые. Малоберцовые кости, как правило, поражаются крайне редко. Далее по частоте поражения следуют кости таза, нижние поясничные и крестцовые позвонки и наконец кости черепа. В очень редких случаях отмечены типичные изменения в пястных, плюсневых костях, костях запястья и в пяточной кости.
Деформирующая остеодистрофия длинных трубчатых костей.
Поражение костей долгое время может протекать бессимптомно. В дальнейшем жалобы больных сводятся к утомляемости, беспокоит боль в костях, деформация костей в виде утолщения их, искривления.
Рентгенологические изменения достаточно характерны. Длинные трубчатые кости О-образно или саблевидно искривлены. Поперечник кости на определенном уровне диафиза или на протяжении всего диафиза расширен. Причем утолщены и эпифизы. Утолщение кости преимущественно за счет кортикального слоя. Корковый слой резко утолщается, теряет свою однородность, представлен утолщенными склерозированными костными балками, беспорядочно расположенными и пересекающимися друг с другом. Между этими склерозированными балками определяются очаги остеопороза неправильной формы. В ряде случаев костная структура принимает пятнистый вид за счет чередования участков остеопороза и остеосклероза. Наружный контур кортикального слоя достаточно четкий, реакция надкостницы не прослеживается.
Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур преимущественно по его внутреннему контуру. Губчатая ткань эпифизов также приобретает грубый рисунок и очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.
Суставы при деформирующей остеодистрофии в процесс не вовлекаются. Но заболевание может осложняться развитием деформирующего артроза коленного или тазобедренного суставов. Вторым осложнением заболевания могут быть патологические переломы. Они очень характерны, называются «банановыми». В некоторых случаях патологический перелом бывает первым проявлением заболевания.
Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости, поверхность костных отломков очень ровная, с четкими контурами. Как правило, не наблюдается значительного расхождения отломков. Заживление переломов происходит в обычные сроки. Патологические «банановые» переломы в редких случаях приходится дифференцировать с зонами перестройки костной структуры — это бесструктурные участки шириной в несколько миллиметров, располагающиеся также, как плоскость перелома, перпендикулярны к длиннику трубчатой кости, но они не пересекают всю толщину кости и занимают лишь часть коркового слоя и диаметра кости.
Наиболее опасным осложнением болезни Педжета является возможность малигнизации. Развитие остеогенных сарком длинных трубчатых костей и плоских костей описаны в литературе. Возможно на почве болезни развитие ретикулярной саркомы, фибросаркомы, а из доброкачественных опухолей — остеобластокластомы.
Деформирующая остеодистрофия костей таза
Больных беспокоят боли в костях таза, деформация. На рентгенограммах определяется деформация крыльев подвздошных костей, ветви лонных костей могут образовывать прямой угол, и вход в малый таз деформируется в виде «карточного сердца». Отмечается патологическая перестройка костной структуры в виде чередования участков склероза и остеопороза. От основания крыла подвздошной кости к гребню склерозированные, беспорядочно расположенные костные балки расходятся веерообразно. Возможны патологические переломы седалищных костей. При этом также сохраняется четкость контуров костных отломков.
Деформирующая остеодистрофия костей черепа
В клинике: головная боль, ухудшение зрения и слуха, увеличение объема головы. Преимущественно увеличен передне-задний размер мозгового черепа. Лобные кости нависают над лицевым скелетом. Череп поражается или изолированно, либо в сочетании с поражением других костей. На рентгенограммах также отмечается увеличение передне-заднего размера черепа» Не прослеживаются тени артериальных борозд, пахионовых грануляций и черепных швов. Наружная и внутренняя костные пластинки резко утолщены. Вследствие утолщения костей уменьшается вместимость полости черепа, что и обуславливает симптомы сдавления головного мозга. В проекции диплоэ определяется бесструктурный рисунок, участки остеопороза и неправильно-округлой формы участки остеосклероза. Наружная костная пластинка приобретает волнистость. В литературе этот симптом описывается в виде «волос негра». Перестраивается структура сосцевидного отростка, что приводит к нарушению слуха.
Разновидностью остеодистрофии является костный леонтиазиз (leontiasis ossea). Деформация лицевых костей ведет к обезображиванию. Однако гиперостозы лицевых костей чаще всего возникают при фиброзной дисплазии.
Дифференциальный диагноз приходится в ряде случаев проводить с гиперпаратиреоидной остеодистрофией, которая от деформирующей остеодистрофии отличается клиническими и рентгенологическими особенностями. Болеют люди более молодого возраста и преимущественно женщины. В отличие от болезни Педжета, преобладает остеопороз, корковый слой костей истончен, может быть волнистым. Костномозговой канал расширен или несколько вздут. В сыворотке крови у больных гиперпаратиреоидной остеодистрофией определяется повышенное содержание кальция.