Розаи-Дорфмана болезнь. +

 

Впервые болезнь была описана в Англии Розаи и Дорфманом как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. При заболевании в равной степени могут поражаться как лимфатические узлы, так и эктраиодальиые области. В связи этим для названия более подходит эпоним - болезнь Розаи-орфмана. Заболевание может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно болеют дети и молодые люди. Мужчины болеют чаше женщин (соотношение 4 : 3). У больных обычно развивается лимфаденопатия шейных лимфатических узлов; другие лимфатические узлы поражаются реже.

Заболевание часто сопровождается массивным увеличением лимфатических узлов и имеет длительное течение. Могут отмечаться системные проявления: лихорадка, потливость по ночам, снижение веса, слабость и артралгии. При лабораторных исследованиях часто выявляется гипохромная микроцитарная анемия, гипер-у-глобулинемия и повышения СОЭ. В большинстве случаев наступает спонтанная регрессия или наблюдается перси стирующее локализованное течение. Описаны случаи смерти боль! ных (обычно при более распространенном поражении и часто при симптомах иммунодефицита).

В лимфатических узлах отмечается различной степени фиброз капсулы. Наиболее значимым гистологическим признаком является расширение синусов. Они заполнены гистиоцитами с обильной, часто вакуолизироввнной цитоплазмой и округлыми ядрами с крупным хроматином и различимым одиночнм ядрышком. В цитоплазме некоторых гистиоцитов определяются многочисленные лимфоциты без признаков дегенерации, что носит название эмпириополез, или лимфоцитарный фагоцитоз.

Менее часто фагоцитируются эритроциты, плазмоциты и полиморфные клетки. В промежуточных мозговых тяжах определяются большие количества плазмоцитов. Могут быть видны резидуальные центры размножения, но со временем они регрессируют. В затянувшихся случаях пораженные узлы замещаются соединительной тканью, что приводит к персистенции лимфаденопатии. С косметической целью или для устранения обструкции может возникнуть необходимость в хирургической операции.

Изучение гистиоцитов с использованием Х-связанных полиморфных локусов показало их поликлональность при болезни Розаи-Дорфмана. Атипичные гистиоциты эксирсссирукп CD68 и мурамидазу. В отличие от гистиоцитов реактивных синусов, они являются SlOO-позитивными, что, возможно, указывает на их происхождение из антиген-представляющих клеток. В отношении CD1а гистиоциты проявляют негативность. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Rosai-Дорфман заболевание

Аризона аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 2 недели назад
Зарегистрирован: 03.02.2010 - 17:17
Публикации: 109

Спасибо

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Розаи-Дорфмана болезнь.

Приложения: 
11.rd_.slayd250.jpg12.rd_.slayd251.jpg13.rd_.slayd252.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Внутричерепное Rosai-Дорфман заболевание

http://www.ajnr.org/content/24/3/515.full

http://www.ajnr.org/content/22/7/1386.full

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Розаи-Дорфмана болезнь

Дифференциальная диагностика

http://www.wjgnet.com/1949-8470/full/v4/i3/75.htm#__sec9

Рисунок 7
Рисунок 7 Болезнь Розаи-Дорфмана
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Болезнь Розаи–Дорфмана – редкое заболевание, характеризующееся аккумуляцией гистиоцитов и массивной лимфаденопатией, особенно в области головы и шеи.

Болезнь Розаи–Дорфмана наиболее распространена среди пациентов в возрасте <20 лет, преимущественно негроидной расы. Причины заболевания неизвестны.

Наиболее частыми симптомами являются повышенная температура и массивная, безболезненная шейная лимфаденопатия. Могут также вовлекаться лимфоузлы других областей, включая средостение, ретроперитонеальное пространство, подмышечные и паховую области; также встречается поражение носовой полости, слюнных желез, других областей головы и шеи, ЦНС. К другим клиническим проявлениям относятся лизис костей, узелковое поражение легких, сыпь. Костный мозг и селезенка, как правило, интактны.

Лабораторные тесты обычно выявляют лейкоцитоз, поликлональную гипергаммаглобулинемию, гипохромную или нормохромную анемию, ускорение СОЭ.

Заболевание, как правило, разрешается самостоятельно. Лечение не требуется; однако осуществлялись попытки проведения химиотерапии.