ГМ. Фокальные корковые дисплазии (ФКД). +

Ситников Андрей Ростиславович

 

Фокальные корковые дисплазии (ФКД), являющиеся структурными аномалиями коры головного мозга, выявляются у 12 - 50 % пациентов с фармакорезистентными симптоматическими эпилепсиями. Согласно данным программы хирургического лечения детской эпилепсии центра UCLA (США), гистологические данные, полученные в результате более 500 операций, выполненных с 1986 г. по поводу фармакорезистентной эпилепсии, выявили, что ФКД были причиной эпилепсии более чем у 80% детей до 3 лет.

Уже на ранних этапах изучения корковых дисгенезий считалось, что ФКД представляют собой дефект нейрональной миграции, так как исследователями выявлялось наличие в гистологической структуре ФКД повреждение перивентрикулярной нейроглиальной дифференцировки вместе с гигантскими и дизморфичными нейронами.

 Современные исследования указывают на задержку дегенерации клеток нервного валика и нервной пластинки вместе с усиленной пролиферацией кортикальных нейронов.  Большинство клеток нервного валика дегенерируют за 4 – 6 недель до рождения плода, что совпадает по времени с повышением дифференциации коры и белого вещества. В дальнейшем, при нормальном гистогенезе, перивентрикулярные глиальные радиальные клетки прикрепляются к хвостовым отросткам корковых пирамидных нейронов и мигрируют в направлении коры, где трансформируются в протоплазматические астроциты. Это объясняет, почему баллонные клетки корковых дисплазий обладают морфологическими и иммуно-гистохимическими характеристиками клеток радиальной глии. Исследователи  группы UCLA предполагают, что патогенез ФКД, таким образом, представляет собой отсутствие или нарушение поздних фаз кортикогенеза. При этом сроки нарушения кортикогенеза коррелируют со степенью тяжести дисгенезий. Нарушения, возникающие в поздней втором или раннем третьем триместре беременности ведут к развитию крайне тяжелых форм, таких как гемимегалэнцефалия, в то время как нарушения дифференциации и миграции нейронов на сроках беременности, близких к родам, ведут к формированию кортикальных дисплазий.

В настоящее время используется распространенная классификация ФКД, предложенная Palmini A. в 2004 году.  Эта классификация выделяет 2 типа ФКД на основании наличия или отсутствия дизморфичных нейронов или баллонных клеток. При первом типе ФКД нет ни баллонных клеток, ни дизморфичных нейронов. При типе IA выявляются изолированные  цитоархитектурные аномалии, обычно ламинарные или столбчатые. При типе IB также обнаруживают цитоархитектонические аномалии, однако, с наличием небольшого количества гигантских клеток или незрелых нейронов. Необходимо отметить, что при ФКД первого типа отсутствуют абнормальные клетки.

В тканях ФКД типа IIA выявляются дизморфичные нейроны, но отсутствуют баллонные клетки, а при ФКД типа II B обнаруживаются и дизморфия нейронов и баллонные клетки.

Существует некоторая корреляция между нейропатологическими типами ФКД, их клинической картиной и радиологическими находками. ФКД первого типа обычно клинически себя не проявляют и могут быть выявлены у 1,7 % здоровых людей. При магнитной резонансной томографии ФКД первого типа могут проявляться в виде локального утолщения коры, снижения дифференцировки серого и белого вещества, гиперинтенсивного сигнала от серого и субкортикального белого вещества на T2-взвешенных изображениях, гипоинтенсивного сигнала от субкортикального белого вещества на T1-взвешенных изображениях. ФКД второго типа чаще проявляются симптоматической эпилепсией. МРТ – признаки ФКД второго типа могут быть представлены в виде локальных зон утолщения коры, нечеткости перехода коры в белое вещество мозга, повышении сигнала на T2-взвешенных изображениях, или расширения коры с сигналом повышенной интенсивности от поверхности желудочков мозга. Однако различные находки на МРТ, ассоциированные с ФКД первого или второго типа не являются достаточным основанием для постановки диагноза  в виду своей неспецифичности и всегда требуют гистологического подтверждения. Принципиальное значение имеет правильное проведение МРТ исследования. В нашей клинике разработан протокол МРТ исследования для пациентов с эпилепсией, который позволяет диагностировать любые морфологические изменения коры головного мозга, которые могут послужить причиной заболевания.

фокальная корковая дисплазия

МРТ пациента с ФКД. Дисплазия указана стрелкой.

История хирургического лечения пациентов с эпилепсией и ФКД начинается с момента первого сообщения Taylor D. C. и соавторов в 1971 году, о хирургическом лечении 10 пациентов, 6 из которых продемонстрировали полное прекращение судорог после хирургии, после чего ФКД стали наиболее часто выявляемой причиной фармакорезистентных эпилепсий. 

В нашем центре накоплен большой опыт хирургического лечения пациентов с симптоматическими эпилепсиями, вызванными фокальными корковыми дисплазиями. В плане прехирургической подготовки применяется МРТ высокого разрешения, функциональная МРТ для определения локализации функционально значимых зон и инвазивная кортикография для обеспечения максимально экономной и вместе с тем, эффективной хирургической резекции.

Как показал наш опыт, с применением разработанных протоколов нейровизуализации и электрофизиологического мониторинга, дисплазии могут быть идентифицированы более точно, что позволяет проводить экономные резекции с одновременным повышением частоты благоприятных результатов хирургии. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Кортикальная дисплазия

Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток:

  • лиссэнцефалия (агирия)
  • пахигирия
  • микрополигирия
  • шизэнцефалия
  • трансмантийная дисплазия

Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.
Лиссэнцефалия и пахигирия

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия - недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой. В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме. Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром «двойной коры».

Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й - тип Bilschowski, для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями - гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др.

У больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические припадки. Данный тип имеет генетическую и хромосомную наследственность. Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller-Dilker и Norman-Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией (удвоением) 17-й хромосомы.

2-й тип - Walker's лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией (недоразвитием) мозжечка, аномалией глаз и другими изменениями мозга.

Особенности микрогерии

Микрогирия (микрополигирия) - заболевание, при котором мозг представляет собой множество мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная (локализованная) микрогирия различной площади. Она может являться структурной основой многих генетических и хромосомных синдромов (Денди-Уокера, Арнольда-Чиари, Цельвегера, неонатальной адренолейкодистрофии и др.). Микрогирия является морфологическим дефектом при синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и псевдобульбарный паралич).

Микрогирия (полимикрогирия) - еще один вариант корковой дисплазии, обозначающий участок множества мелких, неглубоких извилин с нарушением строения серого вещества. Полимикрогирия получила название «врожденный двусторонний перисильвиев синдром». Симптомами ее являются: врожденная центральная диплегия (паралич) лицевой, глоточной и жевательной мускулатуры, 100%-ное нарушение движения языка в сочетании с умственной отсталостью и эпилепсией. Судороги дебютируют, как правило, на первом году жизни. По своему характеру они могут быть как фокальными (локальными), так и генерализованными, не поддаются противосудорожной терапии.

Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия - частичное нарушение процессов развития нервной системы, результатом чего является образование патологических корковых участков. Область преимущественной локализации фокальной корковой дисплазии - лобные и височные отделы мозга.

Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки.

По материалам статьи «Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления»

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Фокальные корковые дисплазии (ФКД), являющиеся структурными аномалиями коры головного мозга, выявляются у 12 - 50 % пациентов с фармакорезистентными симптоматическими эпилепсиями. Согласно данным программы хирургического лечения детской эпилепсии центра UCLA (США), гистологические данные, полученные в результате более 500 операций, выполненных с 1986 г. по поводу фармакорезистентной эпилепсии, выявили, что ФКД были причиной эпилепсии более чем у 80% детей до 3 лет.

Уже на ранних этапах изучения корковых дисгенезий считалось, что ФКД представляют собой дефект нейрональной миграции, так как исследователями выявлялось наличие в гистологической структуре ФКД повреждение перивентрикулярной нейроглиальной дифференцировки вместе с гигантскими и дизморфичными нейронами.

Современные исследования указывают на задержку дегенерации клеток нервного валика и нервной пластинки вместе с усиленной пролиферацией кортикальных нейронов. Большинство клеток нервного валика дегенерируют за 4 - 6 недель до рождения плода, что совпадает по времени с повышением дифференциации коры и белого вещества. В дальнейшем, при нормальном гистогенезе, перивентрикулярные глиальные радиальные клетки прикрепляются к хвостовым отросткам корковых пирамидных нейронов и мигрируют в направлении коры, где трансформируются в протоплазматические астроциты. Это объясняет, почему баллонные клетки корковых дисплазий обладают морфологическими и иммуно-гистохимическими характеристиками клеток радиальной глии. Исследователи группы UCLA предполагают, что патогенез ФКД, таким образом, представляет собой отсутствие или нарушение поздних фаз кортикогенеза. При этом сроки нарушения кортикогенеза коррелируют со степенью тяжести дисгенезий. Нарушения, возникающие в поздней втором или раннем третьем триместре беременности ведут к развитию крайне тяжелых форм, таких как гемимегалэнцефалия, в то время как нарушения дифференциации и миграции нейронов на сроках беременности, близких к родам, ведут к формированию кортикальных дисплазий.

В настоящее время используется распространенная классификация ФКД, предложенная Palmini A. в 2004 году. Эта классификация выделяет 2 типа ФКД на основании наличия или отсутствия дизморфичных нейронов или баллонных клеток. При первом типе ФКД нет ни баллонных клеток, ни дизморфичных нейронов. При типе IA выявляются изолированные цитоархитектурные аномалии, обычно ламинарные или столбчатые. При типе IB также обнаруживают цитоархитектонические аномалии, однако, с наличием небольшого количества гигантских клеток или незрелых нейронов. Необходимо отметить, что при ФКД первого типа отсутствуют абнормальные клетки.

В тканях ФКД типа IIA выявляются дизморфичные нейроны, но отсутствуют баллонные клетки, а при ФКД типа II B обнаруживаются и дизморфия нейронов и баллонные клетки.

Существует некоторая корреляция между нейропатологическими типами ФКД, их клинической картиной и радиологическими находками. ФКД первого типа обычно клинически себя не проявляют и могут быть выявлены у 1,7 % здоровых людей. При магнитной резонансной томографии ФКД первого типа могут проявляться в виде локального утолщения коры, снижения дифференцировки серого и белого вещества, гиперинтенсивного сигнала от серого и субкортикального белого вещества на T2-взвешенных изображениях, гипоинтенсивного сигнала от субкортикального белого вещества на T1-взвешенных изображениях. ФКД второго типа чаще проявляются симптоматической эпилепсией. МРТ - признаки ФКД второго типа могут быть представлены в виде локальных зон утолщения коры, нечеткости перехода коры в белое вещество мозга, повышении сигнала на T2-взвешенных изображениях, или расширения коры с сигналом повышенной интенсивности от поверхности желудочков мозга. Однако различные находки на МРТ, ассоциированные с ФКД первого или второго типа не являются достаточным основанием для постановки диагноза в виду своей неспецифичности и всегда требуют гистологического подтверждения. Принципиальное значение имеет правильное проведение МРТ исследования.