М. К. МИХАИЛОВ, Г. И. ВОЛОДИНА, Е. К. ЛАРЮКОВА
Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой — проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой — проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.
Опухоли костей.
По клиническому течению, первичные опухоли костей делятся на доброкачественные и злокачественные. Эти свойства не отделимы от биологических свойств опухоли, и определяются в основном степенью ее зрелости.
Диагностика опухолей костей основывается на клинико-рентгенологических данных, и представляет подчас, определенные трудности. Задача рентгенолога состоит в том, чтобы в каждом случае опухоли кости определить морфологическую характеристику новообразования. Однако не всегда возможно верифицировать заключение только на основании клинико-рентгенологических данных. В подобных случаях приходится прибегать к пункционной биопсии опухоли и последующему морфологическому исследованию.
Немаловажное значение для правильной диагностики опухолей костей играет знание их классификаций. Общеизвестные классификации опухолей костей (Юинг, 1939; Lichtenstein, 1951—1965; И. Г. Лагунова, 1957; Coley, 1960; М. В. Волков, 1968; Т. П. Виноградова, 1973) не свободны от недостатков.
Нам представляется целесообразной классификация, в которой находят отражение все основные формы опухолей, номенклатура которых основана на гистогенетических и гистологических признаках. В этом отношении классификация первичных опухолей костей, предложенная Т. П. Виноградовой, облегчает дифференциальную диагностику новообразований.
При изложении лекционного курса и в своей практической работе, мы преимущественно пользуемся данной классификацией, изменив несколько порядок расположения групп опухолей и не вносим в классификацию доброкачественных опухолей костей костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей и пограничные с опухолями процессы.
Злокачественая опухоль Юинга отнесена к неостеогенным опухолям из ретикуло-эндотелиальной ткани.
Вполне оправдано существование параллельных классификаций, включающих, основные формы опухолей, наиболее часто встречающихся в практике.
Доброкачественные опухоли костей.
№
Название опухоли
Построена
1
Остеобластокластома
Остеоидная остеома
Остеома
Из собственно костной ткани.
2
Хондрома
Хондробластома
Хондромиксоидная фиброма
Из хрящевой ткани
3
Остеохондрома
Из костной и хрящевой ткани
4
Миксома, липома, фиброма
Из разновидностей соединительной ткани
5
Хордома
Из хордальной ткани
6
Ангиома
Из сосудистой ткани
7
Эозинофильная гранулема
Из ретикулярной ткани, эозинофилов
Доброкачественные опухоли из собственно костной ткани.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).
Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).
Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.
Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.
Остеобластокластома, как правило, солитарная опухоль. Редко отмечается двойная ее локализация и преимущественно в соседних костях. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости (74,2%), реже — плоские и мелкие кости.
В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей — в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).
Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.
Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.
Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.
Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь, может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.
Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным.
Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.
Важны в дифференциальной диагностике такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.
Остеобластокластома (литическая фаза)
Остеогенная остеокластическая саркома
Костная киста
Возраст
20—30 лет
До 20—26 лет
2 г. —14 лет
Локализация
Эпиметафиз
Эпиметафиз
Метадиафиз
Форма кости
Выраженное асимметричное вздутие
Незначительное расширение в поперечнике
Веретенообразное вздутие
Контуры очага деструкции
Четкие
Нечеткие, размытые
Четкие
Состояние костно-мозгового канала
Закрыт замыкательной пластинкой
На границе с опухолью открыт
Кортикальный слой
Истончен, волнистый, прерывается
Истончен, разрушен
Истончен, ровный
Склероз
Не типичен
Имеет место
Не типичен
Периостальная реакция
Нет
Выражена, преимущественно по типу „периостального козырька"
Нет
Состояние эпифиза
Эпифизарная пластинка истончена, волниста
В начальных стадиях участок эпифиза остается интактным
Не изменен
Соседний диафизарный отдел кости
Не изменен
Остеопоротичен
Не изменен
В таблице представлены основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для» остеобластокластомы, остеогенной остеокластической саркомы и костной кисты.
Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста, в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.
За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани. Основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для остеобластокластом и фиброзной дисплазии представлены в таблице.
Остобластокластома
Фиброзная дисплазия
Возраст
Преимущественно 20— 30 лет
Детский и юношеский
Локализация
Эпиметафиз
Метадиафиз, любая
Распространенность процесса
Солитарное поражение
Солитарное и полиоссальное
Деформация
Булавовидное вздутие
Искривление, укорочение, незначительное расширение
Характер деструкции
Однородная, с костными перемычками
Симптом „матового стекла"
Кортикальный слой
Бугристый, волнистый, может прерываться
Наружный контур ровный; внутренний — волнистый, не прерывается
Склероз
Не характерен
Участки склероза в зоне костномозгового канала, в кортикальном слое
Рентгенологическая картина остеобластокластом плоских костей.
Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе — истончение и волнистость последнего.
Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.
Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться. Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.
Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.
Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.
Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы, которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения. Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.
Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами — хирургическим и лучевым. Большое значение в оценке проводимого лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, позволяющему установить анатомические и морфологические изменения в пораженном отделе скелета в процессе терапии и на отдаленных сроках после нее. В этих случаях, помимо многоосевой рентгенографии, может быть рекомендована рентгенография с прямым увеличением изображения и томография. Известны определенные структурные особенности остеобластокластомы в различные сроки после проведенной дистанционной лучевой терапии. В среднем через 3—4 месяца при благоприятном течении процесса на месте ранее бесструктурных участков опухоли появляются трабекулярные тени, постепенно трабекулы становятся более плотными. Очаг поражения приобретает мелкоячеистую или крупноячеистую структуру. Восстанавливается истонченный или разрушенный кортикальный слой; могут уменьшаться размеры опухоли. Отмечается образование склеротического вала между опухолью и неизмененным отделом кости. Сроки репаративного костеобразования варьируют от 2—3 месяцев до 7—8 и более месяцев. В случаях развития феномена «парадоксальной реакции», описанного впервые Herendeen (1924), через 2—8 недель после лучевой терапии усиливается боль в области поражения, увеличиваются очаги деструкции, рассасываются трабекулы, истончается кортикальный слой. Парадоксальная реакция стихает, примерно, через 3 месяца. Однако парадоксальная реакция в процессе лучевой терапии остеобластокластом может и не наблюдаться.
Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм. Проведенная нами относительная симметричная фотометрия рентгенограмм позволила установить, что в группе больных остеобластокластомой, обследованных на различных сроках после проведенной лучевой терапии, реминерализация очагов поражения составила в среднем 66,5+4,8% по сравнению с контрольным участком скелета.
Остеоидная остеома. Детальное изучение этой опухоли клиницистами и рентгенологами было начато в 1935 году после того, как Jaffe выделил ее под названием «остеоидная остеома». Пятью годами раньше Bergstrand представил описание этого патологического процесса «остеобластическая болезнь» как порока эмбрионального развития.
В настоящее время существуют два мнения относительно природы остеоидной остеомы. Одни авторы (С. А. Рейнберг, И. Г. Лагунова) считают остеоидную остеому воспалительным процессом. С. А. Рейнберг рассматривал остеоидную остеому как хронический очагово-некротический негнойный остеомиелит, при котором удается бактериологически выделить обычного гнойного возбудителя.
Другие авторы (Jaffe, Lichtenstein, Т. П. Виноградова), относят остеоидную остеому к опухолям.
Одним из противоречий в положении С. А. Рейнберга Т. П. Виноградова считает несоответствие между нахождением в очаге гноеродных микробов и квалификацией этого очага как негнойного остеомиелита. По данным Т. П. Виноградовой, бактериологическое и бактериоскопическое исследования ткани из очага поражения отрицательны.
Нам представляется наиболее приемлемым взгляд на остеоидную остеому как на опухоль.
Остеоидная остеома преимущественно наблюдается у лиц молодого возраста (11—20 лет). Лица мужского пола в два раза заболевают чаще, чем лица женского пола. Остеоидная остеома, как правило, солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета. Наиболее часто опухоль наблюдается в длинных трубчатых костях. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости.
Клиническая картина остеоидной остеомы весьма характерна. Больных беспокоят боли, особенно сильные по ночам. Боли локализованные, усиливающиеся иногда при надавливании на очаг. Характерно болеутоляющее действие аспирина. Кожные покровы без изменений. При кортикальной локализации процесса может определяться при пальпации утолщение кости. В отдельных случаях при лабораторном исследовании у больных наблюдается умеренный лейкоцитоз и ускорение СОЭ (Ponselti, Bartha). В наших наблюдениях лабораторные показатели у больных остеоидной остеомой были без отклонений от нормы.
Рентгенологическая картина остеоидной остеомы. Преимущественно в диафизе или метадиафизе длинной трубчатой кости определяется овальной формы с четкими контурами очаг деструкции костной ткани, не превышающий 2 см в диаметре. Вокруг очага деструкции определяется зона остеосклероза, особенно выраженная в случаях интракортикального расположения очага деструкции. Зона склероза за счет периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений вызывает одностороннюю деформацию длинной трубчатой кости. Массивные костные разрастания мешают выявлению очага деструкции на рентгенограммах. Поэтому для уточнения характера поражения и более четкого выявления очага («гнезда опухоли») показана томография.
При локализации очага деструкции в губчатом веществе отмечается узкий ободок склероза. Внутри очага деструкции могут быть видны костные включения, которые Walker (1952) называет «крошечными круглыми секвестрами» и считает их типичными для остеоидной остеомы.
Описаны редкие случаи «гигантской остеоидной остеомы», достигающей в диаметре 5—6 см (Dahlin). M. В. Волков в своей монографии приводит наблюдение над ребенком 12 лет с гигантской формой остеоидной остеомы остистого отростка III шейного позвонка.
Дифференциальная диагностика остеоидной остеомы проводится, в первую очередь, с костным абсцессом Броди. Изолированный абсцесс кости протекает с менее интенсивными
болями. На рентгенограмме определяется очаг деструкции удлиненной формы, окруженный менее выраженной зоной склероза, иногда с периостальной реакцией, в отличие от гиперостоза при остеоидной остеомы. Характерно проникновение очага через эпифизарный хрящ из метафиза в эпифиз.
Следует отметить, что остеоидная остеома не озлокачествляется и после радикального оперативного лечения, как правило, не рецидивирует.
Остеома. Сравнительно редкая, преимущественно солитарная, экзофитно растущая опухоль, состоящая из костной ткани различной степени зрелости от тонковолокнистой до пластинчатой. Выявляется чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой. Различают два вида остеом: компактную и губчатую. На рентгенограммах — это всегда «плюс тень», дополнительное образование, связанное с костью широким основанием или ножкой. Компактная остеома локализуется в костях свода черепа, в придаточных пазухах, главным образом, в лобных, реже — в гайморовых и пазухах решетчатой кости. В этих случаях они бывают множественными, могут отшнуровываться и лежать в полостях пазух в виде свободных тел костной плотности, округлой формы (ринолиты).
Губчатая остеома наиболее часто локализуется в коротких и длинных трубчатых костях и челюстных костях.
Клиническое течение остеом благоприятное, рост опухоли происходит медленно. Клинические проявления во многом зависят от локализации остеом.
Компактные остеомы черепа, растущие внутрь, могут вызывать серьезные осложнения.
Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома имеет форму шара или полушара и дает однородную, бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста отодвигается в сторону от сустава, контуры ее четкие, на всем протяжении прослеживается корковый слой, он истончается, но не прерывается. Костная структура опухоли несколько отличается от структуры основной кости беспорядочным расположением костных балок.
Дифференциальная рентгенодиагностика остеом конечностей должна проводиться главным образом с оссифицирующим миозитом, поднадкостничной гематомой, остеохондромой, костно-хрящевыми экзостозами.
При оссифицирующем миозите отмечается болезненность, отсутствие связи образования с собственно костью, неправильная пятнистая, волокнистая структура оссифицированной мышцы.
Поднадкостничная гематома представляет тень веретенообразной формы, длинник которой сливается с длинной осью кости. Кроме того, она отличается от остеомы отсутствием структурного рисунка кости.
У детей за остеому ошибочно принимают поднадкостничный венозный синус черепа — sinus pericranium, что является вариантом развития.
Прогноз при остеоме благоприятный. Остеома не озлокачествляется, но требует радикального оперативного лечения во избежание возможных рецидивов опухоли.