ОГК. Аномалии и варианты развития. Бронхиальная атрезия. Трахеальный бронх. "Сердечный" бронх. Сужение бронха. Синдром Мунье-Куна.+

Бронхиальная атрезия.

Из архива AFIP

 

Бронхоцеле

Добавочный трахеальный бронх.

В. Д. Стоногин, А. В. Богданов

Трахеальный бронх, который может быть истинно добавочным или смещенным, относится к числу редких пороков развития бронхо-лёгочной системы

Из архива AFIP

Варианты и аномалии развития легких (В.И. Стручков, 1998)
• Терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа
• Аномалия развития - врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа
• Порок развития - разновидность аномалии, при которой имеют место не только анатомические изменения органа, но и нарушение его функции
• Врожденные пороки развития - это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их
строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как
следствие нарушения дальнейшего формирования органов
*********************
Классификация аномалий развития бронхолегочной системы (Н.В.Путов, Ю.Н.Левашов, 1984)
1.Пороки, связанные с недоразвитием легкого в целом или его элементов
• Агенезия легкого
• Аплазия легкого
• Гипоплазия легкого
• Трахеобронхомегалия
• Врожденная долевая (лобарная) эмфизема
2.Пороки, связанные с неправильным строением органа
• добавочная доля v. azygos
• зеркальное легкое
• обратное расположение легких
• трахеальный бронх и др.
3.Пороки, связанные с наличием избыточных дисэмбриогенетических формирований
• секвестрация легкого
• киста легкого
/Руководство по пульмонологии/ Под ред. Н.В. Путова- Л: Медицина, 1984
**********************
Congenital lung malformation (CLMs)
- гетерогенная группа врожденных мальформаций, связанных с аномалиями легочной паренхимы и вариантами аномального кровоснабжения и дренажа легочных вен
• Whole lung malformation (dysmorphic lung)
1 Lung agenesis-hypoplasia complex (agenesis, aplasia and hypoplasia of the lung)
2 Hypogenetic lung syndrome (lobar agenesis and aplasia)
3 Congenital pulmonary venolobar syndrome
4 Horseshoe lung
5 Accessory diaphragm
6 Anomalous unilateral single pulmonary vein
• Focal pulmonary malformation
1 Congenital bronchial atresia
2 Bronchogenic cysts
3 Cystic adenomatoid malformation
4 Pulmonary sequestration
J.M. Mata, J. Caceres "The dismorphic lung: imagimg findings"- Eur.Radiol.6, 403-414(1996)
**********************
 
Терминология

 

• Агенезия - отсутствие легкого вместе с главным бронхом (при отсутствии бифуркации трахеи)
• Аплазия - отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха
• Гипоплазия - имеются главный и долевые бронхи, которые оканчиваются функционально несовершенным рудиментом (отсутствие мелких бронхиальных разветвлений), легочная ткань недоразвита
• Клиническая картина
- Rg-находка (м.б. развитие воспалительного процесса)
- отставание в физ. развитии, деформация грудной клетки на стороне поражения, «барабанные палочки»
- дыхательная недостаточность +/-
***********************
Кистозные поражения легких у детей
Нередко Rg-картина сходна с проявлениями воспалительного процесса ( в т.ч. туберкулезной этиологии)
• Секвестрации легких
• Бронхогенные кисты
• Врожденные кистозные аденоматоидные мальформации
• Бронхиальная атрезия
• Интерстициальная эмфизема
• Кистозные мезенхимальные опухоли (плевропульмональная бластома)
• Другие кистозные поражения
- Кистозные бронхоэктазы
- Полости деструкции
- Пневматоцеле
- Посттравматические или постинфарктные кисты - бронхогенные кисты
********************
Кистозная аденоматоидная мальформация тип I
• Кисты диаметром 2 - 10 см , выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием
• Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы
• Кисты связаны с бронхиальным деревом пораженной доли легкого
Кистозная аденоматоидная мальформация тип II
• Кисты связаны с бронхиальным деревом и содержат воздух
• Высокая частота сочетанных врожденных аномалий (в 40% при экстралобарной секвестрации)
•Множественные небольшие кисты менее 1-2 см в диаметре, выстланные мерцательным эпителием
•Между кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы
Кистозная аденоматоидная мальформация III типа
• Обширное поражение некистозного характера
• «Бронхиолоподобные образования с кубовидным цилиндрическим эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол»
• Прогноз обычно неблагоприятный
********************
Бронхолегочные секвестрации
- участки нефункционирующей легочной ткани, не связаны с ТБД, снабжаются артериальной кровью из большого круга кровообращения
• Экстралобарная секвестрация
- кисты должны происходить из бронхов
- аберрантный сосуд отходит от аорты или ее ветвей
- патологический участок окружен собственным плевральным покровом
• Интралобарная секвестрация
- аберрантный сосуд отходит от аорты или ее ветвей
- секвестр. участок не имеет своего плеврального листка
- связи с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, артерии и вены нет
Необходимо выполнение КТ-ангиографии или МРА
********************
Бронхиальная атрезия
- в результате облитерации проксимального отдела сегментарного бронха (верхней доли), реже -долевой или субсегментарный бронх
• локальное вздутие пораженного сегмента
• бронхи дистальнее стеноза наполняются слизью - формируется бронхоцеле (мукоцеле)
• у новорожденных - вид кисты, заполненной жидкостью
• «воздушные ловушки» в результате гиперинфляции вокруг расширенных бронхов
• малочисленность сосудов в зоне поражения
• клинически - чаще бессимптомны
********************
Врожденная лобарная эмфизема
• Характеризуется прогрессирующим вздутием доли, иногда - 2 долей
• В результате клапанного механизма на уровне бронхов
• 42,2% - левая верхняя доля, 35,3% - правая средняя доля, 20,7% - правая верхняя доля; по 0,9% - в каждом нижней доле
• Деструкции альвеолярных стенок не происходит
• В 50% -55% - причина неизвестна (у этих пациентов были обнаружены участки бронхомаляции или стеноза бронхиальных хрящей)
• Может быть связана с другими аномалиями (СС системы -12%-14%)
• Майерс описал три клин. типа: Iт. - кл.проявл. в младен. возрасте; IIт. - у детей более старш возраста; IIIт. - случайная находка, асимптомно.
• Респираторный дистресс - наиболее распространенный симптом
• Диагноз - рентгенография и КТ гр.полости
Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, Büyükpamkçu N. Congenital lobar emphysema: diagnosis and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999
Сан Саныч1 аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 часа 14 минут назад
Зарегистрирован: 07.06.2010 - 21:17
Публикации: 1877

Редкий и красивый случай. Спасибо за предоставленную информацию, Валентин Львович.

Хочешь сделать что-то нормально - сделай это сам!

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Набор в ближайшее время будет продолжен.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Аномалии ветвлений бронхиального дерева весьма многочисленны. В большинстве случаев они не приводят к каким-либо выраженным проявлениям заболевания и, как правило, выявляются только при профилактическом обследовании. В комбинации, нарушая нормальный процесс аэрации и мукоцилиарного очищения, аномалии ветвлений создают предпосылки для наслоения инфекции и формирования хронических воспалительных заболеваний легких. Помимо этого, аномалии бронхиальных ветвлений нередко сочетаются с другими пороками развития легких, имеющими характерные проявления.

Среди аномалий бронхиальных ветвлений чаще всего встречается трахеальный бронх. Выделяют различные варианты трахеального бронха: добавочный, смещение верхнедолевого бронха или его ветвей на трахею. В большинстве случаев трахеальный бронх отходит от правой стенки трахеи. Считается, что в зоне, вентилируемой трахеальным бронхом, могут формироваться бронхоэктазы, нагноительные процессы, эмфизема. Наслоение инфекции приводит к формированию необратимых структурных деформаций бронхов, бронхоэктазии.

Существуют различные аномалии среднедолевого и нижнедолевых бронхов. Выделяют 6 вариантов аномалий ветвлений бронхов средней доли и 3 вида аномалий бронхов нижней доли. Относительно редким видом аномалии считается правосторонний добавочный сердечный бронх.

Приложения: 
11.serdechnoy_bronh.jpg12.serdechnoy_bronh.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Добавочный трахеальный бронх.

Из архива AFIP

Приложения: 
11.1.trahealnyy_bronh..jpg12.2.trahealnyy_bronh..jpg13.3.trahealnyy_bronh..jpg14.4.trahealnyy_bronh..jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Из архива AFIP

 

Приложения: 
1.vrozhdennyy_stenoz_levogo_bronha_mainstem.jpg2.vrozhdennyy_stenoz_levogo_bronha_mainstem.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Из архива AFIP

Приложения: 
61.sindrom_mune-kuna.jpg62.sindrom_mune-kuna.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

 Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов.

Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г.

Путь наследования - рецессивный. Преимущественно поражаются люди мужского пола. Большинство авторов считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30 и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции.

Объем и динамика расширения определяется возникновением одновременных признаков воспаления в области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхологического исследования.

Клиническая картина. Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте 20-40 лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей дыхательной недостаточности.

Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной силизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе.

При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе.

Рентгенодиагностика. На рентгенограммах - просветление резко расширенной трахеи, просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммахв задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.

Бронхоскопия. При трахеобронхоскопии обнаруживаются необычно широкий просвет трахеи и крупных бронхов, атрофия их слизистой оболочки, бухтообразные западения между хрящами, создающие картину выраженной ребристости. Отмечаются гипотоническая дискинезия резко растянутой и истонченной мембранозной стенки трахеи и полное или почти полное спадение просвета последней в переднезаднем направлении во время кашля. В сегментарных бронхах преимущественно нижних отделов легких выявляется картина гнойного эндобронхита. С помощью бронхографии можно точно установить размер и распространение расширения. Просвет трахеи может быть расширен вдвое. Изменения могут распространяться вплоть до сегментарных бронхов. Контуры стенок трахеи вначале имеют вид «зубцов пилы», часто возникает дивертикул.

Лечение. Заключается в рациональном трудоустройстве, предупреждении обострений бронхолегочной инфекции, купировании ее с помощью антибактериальных средств, ингаляционной терапии, бронхоскопических санаций.

Прогноз. Неблагоприятен. Некоторые больные доживают до 50 лет и более старшего возраста.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Бронхиальная атрезия.

Приложения: 
1.atr_.slayd232.bronhialnaya_atreziya..jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Бронхиальная атрезия.

 

Приложения: 
1.br_.atr_.slayd10.jpg2.br_.atr_.slayd11.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Синдром Мунье- Куна.

Приложения: 
3.sindrom_mune-kuna.jpg4.sindrom_mune-kuna.jpg5.sindrom_mune-kuna.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Бронхиальная атрезия.

 

Приложения: 
1.br_.slayd96.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Бронхиальная атрезия

Приложения: 
1.br_.slayd97.jpg2.br_.slayd98.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Бронхоцеле

Приложения: 
1.br_.slayd114.jpg1.br_.slayd115.jpg3.br_.slayd116.jpg4.br_.slayd117.jpg5.br_.slayd118.jpg6.br_.slayd119.jpg7.br_.slayd120.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Атрезия бронха

Приложения: 
1yyslayd180.jpg1yyslayd181.jpg1yyslayd182.jpg1yyslayd183.jpg