Хондромиксоидная фиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из веретеновидных или звездчатых клеток, находящихся в миксоидкой или хондроидной строме. Между дольками этой опухоли располагается богатая клетками строма, в которой определяются округлые и веретеновидные клетки, а также полиморфные гигантские многоядерные клетки. Хондромиксоидная фиброма встречается у лиц в возрасте 3—70 лет. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Основная жалоба пациентов — боль, как слабая, недолговременная, так и сильная длительная (до 22 мес). У 15 % больных хондромиксоидная фиброма обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Такая форма локализуется, в основном, в ребрах и подвздошных костях. Однако типичная локализация опухоли —длинные трубчатые кости, чаще всего проксимальный конец большеберцовой кости. В плоских костях, в том числе в подвздошной кости, хондромиксоидная фиброма встречается в 25 % случаев.
Рентгенологическое исследование показывает, что опухоль растет экзофитно в зоне метафиза и распространяется по направлению к эпифизу. Она имеет четкие и фестончатые очертания. На фоне характерных литических изменений изредка видны участки обызвествления. Наиболее агрессивный вид имеет хондромиксоидная фиброма, локализующаяся в позвонках. Здесь часто отмечается прорастание надкостницы. Макроскопически представляет собой четко отграниченную опухоль, имеющую дольчатое строение, плотную консистенцию, серовато-белый или синюшно-серый цвет. При прорастании новообразования через кортикальный слой надкостница сохраняется. В редких случаях наблюдается имплантация опухолевой ткани в окружающие мягкие ткани. Для лечения хондромиксоидной фибромы используется кюретаж. Рецидивы наблюдаются в 10—15 % случаев, обычно в течение первых 2 лет после операции, чаще всего у лиц моложе 15 лет.
Продолжение.
Под микроскопом отмечаются четкие контуры опухолевого узла, на границе которого располагается кость или соединительная ткань (если кость уже разрушена опухолью). Собственный фиброзный компонент хондромиксоидной фибромы представлен слабо. Соединительная ткань видка, главным образом, в междольковых прослойках, состоящих из узких соединительнотканных перегородок, в которых проходят мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами имеется также остеоид, а среди клеточных элементов —гигантские многоядерные клетки. Участки миксоидного вида полиморфны, причем определяются различия не только между разными дольками, но и внутри каждой дольки. Варьирует дифференцировка фибробластов — от мелких, с узкими ядрами, до крупных, с объемными ядрами. Цитоплазма большинства клеток эозинофильная, отростча-тая, клетки имеют звездчатый вид. Часто встречаются дву- и трехъядерные клетки, лежащие в лакунах. Наибольшая часть клеточных элементов располагаются в периферических отделах опухолевых долек и напоминают хондробласты. Их хрящевая природа подтверждается положительной реакцией на SlOO-протеин. Основное вещество гиалинового хряща обычно не определяется или же представлено небольшим количеством. В 30 % случаев выявляется атипия опухолевых клеток, обнаруживающих сходство с клетками высоко злокачественной хондросаркомы. Фигуры митоза отсутствуют. Некроз обнаруживается лишь в 10 % опухолей.
Дифференциальная диагностика проводится, прежде всего, с хондросаркомой.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма - доброкачественная опухолью, представлена дольчатыми структурами из вытянутых и звездчатых клеток, расположенных в обильном миксоидном или хондроидном межклеточном веществе. Обследовали 2 мужчин и 4 женщины с хондромиксоидной фибромой кости.
Рентгенологическая картина. Хондромиксоидная фиброма длинных трубчатых костей в типичных случаях представлена метафизарным или метадиафизарным, эксцентричным, четко очерченным, овальным очагом разряжения костной ткани с истон чением и вздутием коркового слоя с одной стороны.
Макроскопическая картина. Опухолевая ткань при хондромиксоидной фиброме имеет характерный вид несколько выбухающей из границ белесовато-голубой ткани.
Микроскопическая картина хондромиксоидной фибромы представляет сочетание звездчатых или вытянутых клеток в миксоидной или хондроидной строме. В ряде случаев преобладает дольчатая структура с малым количеством клеток в центральных отделах опухолевых долек и гиперклеточными периферическими отделами.
Иммуногистохимия. Клетки хондромиксоидной фибромы положительно реагируют с белком S-100. По периферии долек отмечается иммунореактивность клеток с гладкомышечным актином и CD34. Встречаются клеточные отростки, волнистость клеточной мембраны, цитоплазматические фибриллы и наличие гликогена, а также типичные хондроциты, миофибробласты и промежуточные формы.
S.Iwafa, B.L.Coley (1958) были первыми, кто сообщил об озлокачествлении хондромиксоидной фибромы у юноши 15 лет. К настоящему времени опубликовано большое число работ, авторы которых сообщают об озлокачествлении доброкачественных хондромиксоидных фибром. Как мы отмечали в статье совместно с С.И.Липкиным и А.В.Перцем (1974), не у всех авторов упоминаемые наблюдения хорошо документированы, поэтому возможны ошибки. E.Aegerter и J.A.Kirkpatik (1968), наблюдавшие 21 больного с хондромиксоидной фибромой, у 8 из них обнаружили признаки хондросаркомы, что вызывает удивление и недоверие, так как клиницистами не наблюдается злокачественное течение этой опухоли у такого большого числа больных (38 %). Очевидно, это следует объяснить клеточным полиморфизмом опухоли, которая при ультраструктурном изучении [Липкин СИ., 1985) несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросаркоме высокой степени зрелости.
Нужно также вспомнить, что Y.Jaffe и L.Lichtenstein ()948) выделили ее из группы хондросарком. Поэтому к вопросу постановки диагноза озлокачествления нужно отнестись с большей ответственностью. Однако к настоящему времени имеется большое число работ с описанием случаев озлокачествления. Как показывает клинический опыт, если есть случаи озлокачествления, то обязательно появляется и случай первично-злокачественной опухоли этой нозологической единицы.
Мы не может отказаться от мысли, что и случаи озлокачествления предопределены заранее вследствие своих биологических особенностей, но пока они непредсказуемы на основании морфологических исследований. О злокачественной хондромиксоидной фиброме писали С.Т.Зацепин, М.К.Климова, С.И.Липкин, А.В.Перец (1979); K.Salazer, K.Salazer-Kuntschi (1965); E.Feldman, R.Hecht, L.C.Johnson (1970); T.Witwitcki, A.Daniluk (1971); F.Schajowicz, H.Gallardo (1971). Особенно подробно описаны и хорошо документированы работы E.Feldman (1970), S.Iwata, H.L.Jaffe, W.Ackerman, H.J.Spjut (1971), W.S.Gilmer (1963), Seth, Levy, Tezzil; С.Т.Зацепина, С.И.Липкина, А.В.Переца (1974), так что мнение F.Schajowicz (1981) о том, что злокачественные формы настолько редки, что это не имеет существенного значения, — неверно: он у 44 больных не наблюдал злокачественного превращения.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Хондромиксоидная фиброма — доброкачественная опухоль, состоящая из веретеновидных или звездчатых клеток, находящихся в миксоидкой или хондроидной строме. Между дольками этой опухоли располагается богатая клетками строма, в которой определяются округлые и веретеновидные клетки, а также полиморфные гигантские многоядерные клетки. Хондромиксоидная фиброма встречается у лиц в возрасте 3—70 лет. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Основная жалоба пациентов — боль, как слабая, недолговременная, так и сильная длительная (до 22 мес). У 15 % больных хондромиксоидная фиброма обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Такая форма локализуется, в основном, в ребрах и подвздошных костях. Однако типичная локализация опухоли —длинные трубчатые кости, чаще всего проксимальный конец большеберцовой кости. В плоских костях, в том числе в подвздошной кости, хондромиксоидная фиброма встречается в 25 % случаев.
Рентгенологическое исследование показывает, что опухоль растет экзофитно в зоне метафиза и распространяется по направлению к эпифизу. Она имеет четкие и фестончатые очертания. На фоне характерных литических изменений изредка видны участки обызвествления. Наиболее агрессивный вид имеет хондромиксоидная фиброма, локализующаяся в позвонках. Здесь часто отмечается прорастание надкостницы. Макроскопически представляет собой четко отграниченную опухоль, имеющую дольчатое строение, плотную консистенцию, серовато-белый или синюшно-серый цвет. При прорастании новообразования через кортикальный слой надкостница сохраняется. В редких случаях наблюдается имплантация опухолевой ткани в окружающие мягкие ткани. Для лечения хондромиксоидной фибромы используется кюретаж. Рецидивы наблюдаются в 10—15 % случаев, обычно в течение первых 2 лет после операции, чаще всего у лиц моложе 15 лет.
Микроскопически: четкие контуры опухолевого узла, на границе которого располагается кость или соединительная ткань (если кость уже разрушена опухолью). Собственный фиброзный компонент хондромиксоидной фибромы представлен слабо. Соединительная ткань видка, главным образом, в междольковых прослойках, состоящих из узких соединительнотканных перегородок, в которых проходят мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами имеется также остеоид, а среди клеточных элементов —гигантские многоядерные клетки. Участки миксоидного вида полиморфны, причем определяются различия не только между разными дольками, но и внутри каждой дольки. Варьирует дифференцировка фибробластов — от мелких, с узкими ядрами, до крупных, с объемными ядрами. Цитоплазма большинства клеток эозинофильная, отростча-тая, клетки имеют звездчатый вид. Часто встречаются дву- и трехъядерные клетки, лежащие в лакунах. Наибольшая часть клеточных элементов располагаются в периферических отделах опухолевых долек и напоминают хондробласты. Их хрящевая природа подтверждается положительной реакцией на SlOO-протеин. Основное вещество гиалинового хряща обычно не определяется или же представлено небольшим количеством. В 30 % случаев выявляется атипия опухолевых клеток, обнаруживающих сходство с клетками высоко злокачественной хондросаркомы. Фигуры митоза отсутствуют. Некроз обнаруживается лишь в 10 % опухолей.
http://faoj.org/2009/01/01/chondromyxoid-fibroma-of-the-foot-an-uncommon-presentation/
Хондромиксоидная фиброма
http://radiopaedia.org/articles/chondromyxoid-fibroma
Случаи и цифры
Дифференциальная диагностика изображения
http://emedicine.medscape.com/article/388738-overview
http://www.wheelessonline.com/ortho/chondromyxoid_fibroma
http://www.tumororthopaedie.org/files/CMF.pdf
http://www.ajronline.org/doi/pdf/10.2214/AJR.05.1108
http://www.turkishneurosurgery.org.tr/pdf/pdf_JTN_591.pdf
http://journal.sajc.org/article.asp?issn=2278-330X;year=2013;volume=2;issue=1;spage=13;epage=13;aulast=Dulani
http://journals.tubitak.gov.tr/medical/issues/sag-01-31-1/sag-31-1-15-9912-1.pdf
Гайморовой пазухи
http://www.onk.ns.ac.rs/archive/vol8/PDFVol8/v8n4p183.pdf
Орбитальная хондромиксоидная фиброма
http://archopht.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=423871
Хондромиксоидная фиброма. Иллюстрации
http://bhavin.typepad.com/.shared/image.html?/photos/uncategorized/fig_2_208.jpg
http://bhavin.typepad.com/.shared/image.html?/photos/uncategorized/fig_1_246.jpg
Хондромиксоидная фиброма
Продолжение. James C. Wittig, MD
С Радиопедии.
https://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/AJR.09.2964
Chondromyxoid fibroma of the foot and ankle: 40 years’ Scottish bone tumour registry experience
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2532097/
Радиологическая презентация хондромиксоидной фибромы
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5728922/
Long-lasting chondromyxoid fibroma of the zygoma: A rare case report and review of literature
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5561685/
Редкая локализация хондромиксоидной фибромы
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5491748/
Хондромикоидная фиброма (CMF)
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5101078/
Chondromyxoid Fibroma of Radius
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4948408/
Хрондомиксоидная фиброма крестца
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4879845/
Особенности визуализации хондромиксоидной фибромы
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5124884/
Хондромиксоидная фиброма скуловой кости у пожилого пациента
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4772571/
Хондромиксоидная фиброма основания черепа
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4726379/
https://emedicine.medscape.com/article/388738-overview#showall
http://24radiology.ru/kostno-myshechnaya-sistema/hondromiksoidnaya-fibroma/
Продолжение.